Медицински експерт на статията
Нови публикации
Мегалокортия и микрокорнеа
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Тъй като различни тъкани от предния сегмент на очната ябълка са изложени на същите ефекти, вродената роговична патология често се комбинира с патологични промени в ириса и / или глаукома.
Въпреки специфичните клинични прояви на болестта за всяка отделна структура, във всички случаи има общи черти. Възможно генетично предопределяне появата на изолирани лезии на предния сегмент или комбинация от аномалии в развитието на зрителния орган с обща патология. Разстройства на развитието също се появяват в резултат на токсични увреждания (включително фетален алкохолен синдром).
[Мегалокорнеа
Мегалокорната се определя като състояние, при което хоризонталният диаметър на роговицата надвишава 13 мм и няма склонност да се увеличава допълнително. Интраокуларното налягане е в нормални граници. Структурата и дебелината на роговицата като правило не се променят. Други прояви на този двустранен синдром могат да включват аркус ювенилис, мозаечна дистрофия на роговицата, пигментна дисперсия, катаракта и субликлатация на лещата. Преобладаващият вид пречупване е ниска степен на миопия и астигматизъм, както и емметропия. В повечето случаи развитието на визуални функции не се отклонява от нормата. Най-често разстройството има Х-свързана форма на наследяване; патологичният ген е локализиран на дългото рамо на X хромозомата в областта на Xql2-q26. Има съобщения за автозомно рецесивно и автозомно доминиращо наследство.
Може би комбинация от мегалокорнея с такива общи заболявания като:
- ихтиоза и вродена пойкилодерма;
- Aarskoga синдром (Aarskog) - X-свързани рецесивни разстройство се характеризира с нисък ръст, хипертелоризъм, палпебралната, промяна на формата на скротума и синдактилия;
- Синдром на Marfan;
- синдром на умствена изостаналост с мегалокорнеа - умствена изостаналост, нисък растеж, атаксия и конвулсии;
- Синдром на Knine (Kneist);
- диабет insipidus.
Съпътстваща патология на зрителния орган:
- ектопия на лещата и зеницата - състояние с автозомно рецесивен режим на наследство, се характеризира с наличието persestiruyuschey преди зеницата мембрана смяна леща, катаракта, миопия, и повишен риск от отлепване на ретината;
- вродена миоза;
- Синдром на Rieger;
- албинизъм;
- Синдром на Weill-Marche-sani;
- Синдром на Cruson;
- Синдром на Маршал-Смит (Маршал-Смит) - забавено развитие, умствено изоставане и дисморфия;
- синдром на джуджета - нисък растеж, хлабави стави, забавено развитие на зрителния и зъбния орган, аномалия на Rieger.
Microcornea
Microcornea е рядко състояние, при което диаметърът на роговицата не надвишава 10 мм, докато параметрите на предния сегмент на очната ябълка обикновено се намаляват, като размерите на задния сегмент не се променят.
Microcornea може да се придружава от васкуларизация и потъмняване на роговицата, предния сегмент дисгенезис, катаракта, вродена афакия, coloboma, устойчиви стъкловидното хиперплазия (PGST), ретинална дисплазия и ипсилатералния развитие лицеви малформации.