Медицински експерт на статията
Нови публикации
Мегалокорнея и микрокорнея
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Тъй като различни тъкани на предния сегмент на очната ябълка са изложени на едни и същи влияния, вродената патология на роговицата често се комбинира с патологични промени в ириса и/или глаукома.
Въпреки специфичността на клиничните прояви на заболяването за всяка отделна структура, във всички случаи има общи черти. Възможна е генетична предопределеност за появата на изолирани лезии на предния сегмент или комбинация от аномалии в развитието на зрителния орган с обща патология. Нарушения в развитието възникват и в резултат на токсично увреждане (включително фетален алкохолен синдром).
[ Мегалокорнея
Мегалокорнеята се определя като състояние, при което хоризонталният диаметър на роговицата надвишава 13 мм и няма тенденция към допълнително увеличаване. Вътреочното налягане е в нормални граници. Структурата и дебелината на роговицата обикновено са непроменени. Други прояви на този двустранен синдром могат да включват arcus juvenilis, мозаична корнеална дистрофия, пигментно разпръскване, катаракта и сублуксация на лещата. Преобладаващият тип рефракция е нискостепенна миопия и астигматизъм, както и еметропия. В повечето случаи зрителното развитие не се отклонява от нормата. Най-често нарушението има Х-свързан тип наследяване; патологичният ген е локализиран на дългото рамо на Х хромозомата в региона Xql2-q26. Съобщава се за автозомно-рецесивен и автозомно-доминантен тип наследяване.
Мегалокорнеята може да се комбинира с такива често срещани заболявания като:
- ихтиоза и вродена пойкилодермия;
- Синдром на Аарског - Х-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с нисък ръст, хипертелоризъм, антимонголоиден наклон на очите, скротална малформация и синдактилия;
- Синдром на Марфан;
- синдром на умствена изостаналост с мегалокорнея - умствена изостаналост, нисък ръст, атаксия и гърчове;
- Синдром на коляното;
- безвкусен диабет.
Съпътстваща патология на зрителния орган:
- Ектопия на лещата и зениците (ectopia lentis et pupillae) е състояние с автозомно-рецесивен тип наследяване, характеризиращо се с наличието на персистираща зенична мембрана, изместване на лещата назад, катаракта, миопия и повишен риск от отлепване на ретината;
- вродена миоза;
- Синдром на Ригер;
- албинизъм;
- Синдром на Вейл-Маркезани;
- Синдром на Крузон;
- Синдром на Маршал-Смит - забавяне на развитието, умствена изостаналост и дисморфия;
- синдром нанизъм - нисък ръст, хлабави стави, забавено развитие на зрителния орган и зъбите, аномалия на Ригер.
Микрокорнея
Микрокорнеята е рядко състояние, при което диаметърът на роговицата не надвишава 10 mm, а параметрите на предния сегмент на очната ябълка обикновено са намалени, като размерите на задния сегмент остават непроменени.
Микрокорнеята може да бъде съпроводена с помътняване и васкуларизация на роговицата, дисгенезия на предния сегмент, катаракта, вродена афакия, колобом, персистираща хиперплазия на стъкловидното тяло (PVH), дисплазия на ретината и ипсилатерални малформации на лицето.