Как се лекува тромботична тромбоцитопенична пурпура?

Тъй като патогенезата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се основава на разрушаването на тромбоцитите, натоварени с автоантитела, от клетки на ретикулохистиоцитарната система, основните принципи на лечение на тромбоцитопенична пурпура са:

• намаляване на производството на автоантитела;
• нарушено свързване на автоантитела с тромбоцитите;
• елиминиране на разрушаването на тромбоцитите, сенсибилизирани с антитела, от клетки на ретикулохистиоцитарната система.

При липса на кървене от лигавиците, лека екхимоза след натъртвания и брой на тромбоцитите над 35 000/mm3 ^, лечение обикновено не се изисква. Пациентките трябва да избягват контактни спортове. Менструиращите момичета се повлияват от дългодействащи прогестеронови препарати (Depo-Provera и други) за забавяне на менструацията с няколко месеца, за да се предотврати интензивно маточно кървене.

Глюкокортикоиди

Механизъм на действие

• Инхибиране на фагоцитозата на тромбоцитите с антитела, фиксирани на повърхността им в далака.
• Нарушаване на производството на антитела.
• Нарушено свързване на автоантитела с антиген.

Показания

Кървене от лигавиците; изразена пурпура и обилни хематоми на местата на контузии, особено по главата и шията; прогресираща пурпура; тромбоцитопения повече от 3 седмици; рецидивираща тромбоцитопения; брой на тромбоцитите по-малък от 20 000/mm3 ^при първични пациенти с минимална пурпура.

Начини на приложение

• Стандартните дози перорални кортикостероиди са преднизолон 1-2 mg/kg на ден или 60 mg/ ^m2 на ден в продължение на 21 дни с постепенно спиране. Дозата се намалява независимо от броя на тромбоцитите, ремисията се оценява в края на курса. При липса на ремисия или намаляване на броя на тромбоцитите след достигане на нормални стойности, глюкокортикоидното действие не се продължава. При липса на пълен хематологичен отговор по време на стандартен курс на кортикостероиди, преднизолонът се преустановява с „интермитентен курс“ (през ден след почивка, 5 mg). Възможно е курсът на кортикостероиди да се повтори след 4 седмици. Дългосрочната употреба на кортикостероиди при идиопатична тромбоцитопенична пурпура е нежелателна, тъй като може да доведе до потискане на тромбопоезата.
• Високи дози перорални кортикостероиди 4-8 mg/kg дневно в продължение на 7 дни или 10-30 mg/kg дневно метилпреднизолон в продължение на 3-7 дни с бързо спиране на лекарството. След седмица курсовете се повтарят (2-3 курса).
• Високи дози парентерални кортикостероиди 10-30 mg/kg дневно, метилпреднизолон или солумедрол 500 mg/ ^m2 дневно интравенозно в продължение на 3-7 дни при тежки случаи за по-бързо облекчаване на хеморагичния синдром. Ако е необходимо допълнително лечение, пациентът се прехвърля на стандартни перорални дози.
• При пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентни на стероиди, е възможна „пулсова терапия“ с дексаметазон - 6 цикъла по 0,5 mg/kg дневно (максимум 40 mg/ден) в продължение на 4 дни на всеки 28 дни, приемани перорално.

Ефективността на приема на кортикостероиди, според различни автори, е 50-80%. Странични ефекти при употребата им: симптоми на хиперкортицизъм, пептична язва, хипергликемия, хипертония, повишен риск от инфекция, миопатия, хипокалиемия, стероидна психоза, яйчникова дисфункция при момичета, забавяне на растежа.

Интравенозен имуноглобулин

Механизъм на действие:

• обратима блокада на Fc рецепторите на макрофагите;
• потискане на синтеза на автоантитела от В-лимфоцитите;
• защита на тромбоцитите и/или мегакариоцитите от антитела;
• модулация на помощната и супресорната активност на Т-лимфоцитите;
• потискане на комплемент-зависимото тъканно увреждане;
• възстановяване от персистиращи вирусни инфекции чрез въвеждане на специфични антитела.

Показания за остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

• ако е възможно - интервенция от първа линия;
• неонатална симптоматична имунна тромбоцитопения;
• деца под 2-годишна възраст, които са резистентни към ефектите на кортикостероидите.

Съвременните препарати от интравенозни имуноглобулини (IVIG) трябва да отговарят на изискванията на СЗО, определени през 1982 г.: най-малко 1000 единици кръв, най-малко 90% имуноглобулини G, естествен имуноглобулин G (висока активност на Fc фрагмента), нормално разделяне на имуноглобулините G на подкласове, физиологичен полуживот. Освен това, IVIG трябва да има ниска антикомплементарна активност и двойна вирусна инактивация (чист имуноглобулин G).

Интравенозни имуноглобулинови препарати, одобрени за употреба

Готово за ядене	Под формата на концентрати
Човешки имуноглобулин нормален (интраглобин) (Biotest, Германия), човешки имуноглобулин нормален за интравенозно приложение (имбио-гам) (IMBIO, Русия), (октагам) (Octapharma, Швейцария), IG VIENNA NIV (Kedrion, Италия)	Имуноглобулин (Biochemie, Австрия), сандоглобулин (Sandoz, Швейцария), нормален човешки имуноглобулин (Endobulin S/D) (Австрия), (Biaven BH (Pharma Biajini, Италия), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Франция), нормален човешки имуноглобулин (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Русия)

Сравнителни характеристики на интравенозни имуноглобулинови препарати

	ИГ Виена	Човешки имуноглобулин нормален (октагам)	Човешки нормален имуноглобулин (интраглобин)	Сандо глобулин
IgG, мг/мл	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc интегрирани молекули, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, мг/мл	0-0,015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, мг/мл	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Стабилизатор	Малтоза	Малтоза	Глюкоза	Захароза
Титър на антитела срещу CMV, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Повече от 10.0

Схеми за интравенозно приложение на имуноглобулини

• При остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура - обща доза от 1-2 g/kg на курс по схемата: 400 mg/kg дневно в продължение на 5 дни или 1 g/kg дневно в продължение на 1-2 дни. Деца под 2-годишна възраст понасят по-добре 5-дневен протокол на прием на лекарства от първо и второ поколение.
• При хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура - начална доза 1 g/kg дневно в продължение на 1-2 дни, след това еднократни инфузии в доза 0,4-1 g/kg, в зависимост от отговора, за поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите (повече от 30 000/mm3 ⁾. Употребата на IVIG е полезна в комбинация с редуващи се курсове на кортикостероиди.

Процентът на отговор при пациенти с остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава в 80-96,5% от случаите. В сравнение с употребата на кортикостероиди, броят на тромбоцитите се увеличава по-бързо по време на епизоди на кървене със сравнима продължителност. Около 65% от децата с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентна на кортикостероиди, постигат дългосрочна ремисия след курс на IVIG.

Странични ефекти на IVIG лекарствата:

• анафилактични реакции (при пациенти с намалени нива на IgA);
• главоболие (20% от случаите);
• треска с втрисане (1-3% от случаите);
• хемолитична анемия с положителен тест на Кумбс.

В научната литература е описан случай на асептичен менингит след инфузия с IVIG, както и инфекция на реципиенти на IVIG (Gammaguard "Baxter") с вируса на хепатит C, но от 1994 г. насам, след подобряването на технологията за производство на лекарства, подобни ситуации вече не се срещат.

Профилактичното приложение на парацетамол (10-15 mg/kg на всеки 4 часа) и дифенхидрамин (дифенхидрамин) (1 mg/kg на всеки 6-8 часа) намалява честотата и тежестта на треската с втрисане, а интравенозното приложение на дексаметазон в доза 0,15-0,3 mg/kg спомага за облекчаване на главоболието по време на инфузии с IVIG.

Комбинирана употреба на глюкокортикоиди и интравенозен имуноглобулин

Показания:

• кървене от лигавиците;
• обширни петехии, пурпура и екхимоза;
• симптоми и/или признаци на вътрешно кървене, особено вътречерепно.

Комбинираната употреба води до по-бързо повишаване на броя на тромбоцитите, отколкото всяко от лекарствата поотделно. Използва се при животозастрашаващо кървене и при подготовка за операция. В спешни случаи, като глюкокортикоид може да се използва метилпреднизолон 30 mg/kg на ден в продължение на 3 дни или солумедрол 500 mg/ ^m².

Анти-RhD имуноглобулини

Механизъм на действие:

• блокиране на Fc рецепторите на макрофагите от еритроцити, натоварени с антитела;
• потискане на образуването на антитромбоцитни антитела;
• имуномодулиращ ефект.

Условия за употреба при идиопатична тромбоцитопенична пурпура - RhD-позитивни пациенти без спленектомия.

Анти-RhD имуноглобулинови препарати: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italy), Resogam (Genteon Pharma, Германия).

Начин на приложение:

• оптималната курсова доза е 50 mcg/kg на курс под формата на еднократна интравенозна инфузия или фракционно интрамускулно приложение в продължение на 2-5 дни;
• ако концентрацията на хемоглобин в кръвта на пациента е по-малка от 100 g/l, дозата на лекарството е 25-40 mcg/kg на курс, ако хемоглобинът е 100 g/l - 40-80-100 mcg/курс;
• Повтарящи се курсове с анти-D имуноглобулин на интервали от 3-8 седмици за поддържане на броя на тромбоцитите над 30 000/ ^mm3.

Броят на тромбоцитите и нивото на хемоглобина се проследяват на 3-4-ия ден след началото на лечението. Липсата на хематологичен отговор към първия курс анти-D имуноглобулин не е противопоказание за втори курс, тъй като 25% от пациентите, които не са отговорили на лечението, постигат хематологичен отговор при многократно приложение на лекарството. Сред пациентите, резистентни на кортикостероиди, 64% постигат ремисия след курс анти-D имуноглобулин. Значително увеличение на броя на тромбоцитите се наблюдава 48 часа след прилагането на лекарството, така че не се препоръчва употребата му в животозастрашаващи ситуации.

Странични ефекти:

• грипоподобен синдром (треска, втрисане, главоболие);
• спад в нивата на хемоглобина и хематокрита поради хемолиза, потвърден с положителен тест на Кумбс.

Не са съобщени случаи на вирусна инфекция при употребата на анти-D имуноглобулинови препарати. Остри алергични реакции са малко вероятни. Описани са IgE-медиирани и имунокомплекс-индуцирани алергични реакции. Алергични реакции не са описани при пациенти с IgA дефицит. Хемолизата обикновено е екстраваскуларна. В малкото описани случаи на интраваскуларна хемолиза не се е развила хронична бъбречна недостатъчност. Средното понижение на нивото на хемоглобина е 5-20 g/l и е краткотрайно (1-2 седмици).

Употребата на анти-RhD имуноглобулин е безопасна, удобна, евтина и ефективна при 79-90% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, а при деца е по-често, отколкото при възрастни.

Механизъм на действие на глюкокортикоиди, интравенозни имуноглобулини и анти-D имуноглобулини

Ефект	Кортикостероиди	Интравенозен имуноглобулин	Анти-D имуноглобулин
Повишаване на капилярното съпротивление	+	-	-
Ретикулоендотелен блок	+/-	+	+
Свързване на антитела с тромбоцити	+	+/-	-
Нарушение на свързването на FcR	+	+	+/-
Потискане на Т-лимфоцитите	+	+	-
Синтез на имуноглобулини	Увеличава се	Увеличава се	Нормално/повишава се
Производство на цитокини	Увеличава се	Увеличава се	Норма

Интерферон алфа

Интерферон-алфа-2b може да се използва при лечение на пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентна на кортикостероиди. Хематологичен отговор се постига при 72% от пациентите, включително 33%, които не са се повлияли от кортикостероиди.

Механизъм на действие при идиопатична тромбоцитопенична пурпура: потискане на производството на автоантитела поради инхибиторния ефект на интерферон-алфа-2b върху производството на имуноглобулини от В-лимфоцитите.

Режим на приложение: 0,5-2x106 ^U, в зависимост от възрастта, подкожно или интрамускулно 3 пъти седмично (обикновено понеделник-сряда-петък) в продължение на 1-1,5 месеца. Хематологичен отговор се отбелязва на 7-ия-39-ия ден от началото на лечението. При липса на хематологичен отговор лечението се спира, а ако има такъв, се продължава до 3 месеца. След завършване на курса, лекарството или се преустановява, или се предписва в поддържаща доза с намаляване на честотата на приложение до 1-2 пъти седмично (избира се индивидуално). В случай на рецидив на заболяването (обикновено 2-8 седмици след края на употребата) е показан повторен курс, който има същата ефективност. Продължителността на поддържащото лечение с интерферон-алфа-2b при наличие на хематологичен отговор не е определена.

Странични ефекти: грипоподобен синдром (треска, втрисане, главоболие, миалгия), болка и зачервяване на мястото на инжектиране, чернодробна токсичност, потискане на миелопоезата (при дози над 2x10 ⁶ U), депресия при юноши.

За да се намали тежестта на страничните ефекти (грипоподобен синдром), се препоръчва профилактично приложение на парацетамол преди първото приложение на лекарството.

Даназол

Даназол е синтетичен андроген със слаба вирилизираща активност и имуномодулиращо действие (възстановяване на Т-супресорната функция).

Механизъм на действие на даназол при идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

• модулира експресията на Fc-гама рецептори върху мононуклеарни фагоцити и предотвратява разрушаването на тромбоцитите, натоварени с антитела;
• потиска производството на автоантитела;
• има синергия с кортикостероидите, насърчава освобождаването на стероиди от връзките им с глобулините и увеличава достъпа им до тъканите.

Начин на приложение:

10-20 mg/kg дневно перорално (300-400 mg/m2 ⁾ в 2-3 дози в продължение на 3 месеца или повече за стабилизиране на ефекта.

Странични ефекти:

Акне, хирзутизъм, наддаване на тегло, чернодробна токсичност.

Хематологичен отговор се наблюдава при около половината от децата с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, включително тези, резистентни на кортикостероиди. Ефикасността на лечението се повишава след спленектомия. В повечето случаи отговорът е непълен.

Винкристин

Винкристин се прилага интравенозно в доза от 0,02 mg/kg (максимум 2 mg) седмично, общо 4 приема.

Винбластин

Винбластин се прилага в доза от 0,1 mg/kg (максимум 10 mg) интравенозно, седмично, общо 4 приложения.

Когато винкристин и винбластин са ефективни, броят на тромбоцитите се увеличава бързо, често до нормални нива. Повечето деца се нуждаят от повтарящи се дози на интервали от 2 до 3 седмици, за да се поддържа безопасен брой тромбоцити. Ако няма отговор в рамките на 4 седмици, не е показана по-нататъшна употреба.

Пълна хематологична ремисия в рамките на 0,5-4 години е описана при приблизително 10% от пациентите, а преходен отговор - при половината.

Странични ефекти: периферна невропатия, левкопения, алопеция, запек, некроза при навлизане в подкожната тъкан.

Циклофосфамид

Циклофосфамид (циклофосфамид) се използва като имуносупресор. Хематологичният отговор при пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура по време на лечение достига 60-80% и е по-дълготраен в сравнение с други лекарства. Пълен хематологичен отговор след завършване на лечението се наблюдава в 20-40% от случаите. Най-добри резултати се показват при спленектомирани пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Механизмът на действие е потискане на пролиферацията на лимфоцитни клонове, участващи в имунния отговор.

Режим на приложение: 1-2 мкг/кг дневно, приемани перорално. Хематологичен отговор се постига 2-10 седмици след началото на курса.

Странични ефекти: потискане на миелопоезата, алопеция, чернодробна токсичност, хеморагичен цистит, левкемия (отдалечено усложнение).

Азатиоприн

При пациенти с автоимунни заболявания азатиоприн се използва като имуносупресор. Увеличение на броя на тромбоцитите се наблюдава при 50% от пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, а пълен хематологичен отговор се наблюдава при 10-20%.

Режим на приложение: 1-5 mg/kg на ден (200-400 mg). Докато се постигне максимален отговор, продължителността на лечението може да бъде 3-6 месеца. Тъй като заболяването рецидивира след края на употребата на лекарството, е необходимо поддържащо лечение.

Странични ефекти: анорексия, гадене, повръщане, умерена неутропения, лимфоми (редки усложнения).

Предимството на това лекарство при деца е по-ниската честота на развитие на тумори в сравнение с циклофосфамид (циклофосфамид).

Циклоспорин

Циклоспорин (циклоспорин А) е нестероиден имуносупресор, който потиска клетъчния имунитет. Лекарството действа върху активираните Т-лимфоцити-ефектори, потискайки производството на цитокини (интерлевкин-2, интерферон-гама, тумор некрозис фактор).

Режим на приложение: приема се перорално в доза от 5 mg/kg дневно в продължение на няколко месеца. Хематологичен отговор се наблюдава 2-4 седмици след началото на приложението под формата на известна стабилизация на клиничните и хематологичните параметри, намаляване на нивото на антитромбоцитните антитела. Рецидивите на заболяването настъпват веднага след прекратяване на приема на лекарството.

Странични ефекти: хипомагнезиемия, хипертония, чернодробна и бъбречна токсичност, вторични тумори (отдалечени усложнения). Тежестта на страничните ефекти и неубедителният ефект, причинен от употребата на циклоспорин, правят употребата му при идиопатична тромбоцитопенична пурпура нежелана.

Тромбоцитни трансфузии

Тромбоцитна трансфузия е показана в случай на развитие на неврологични симптоми, показващи възможността за вътречерепен кръвоизлив, както и по време на хирургични интервенции при пациенти с дълбока тромбоцитопения, резистентна на консервативно лечение. Въпреки че животът на кръвните тромбоцити е кратък, тромбоцитните трансфузии могат да имат временен хемостатичен ефект. В същото време, опасението от увеличаване на продължителността на идиопатична тромбоцитопенична пурпура поради риска от сенсибилизация е само теоретично. Тромбоцитни трансфузии се използват при пациенти с високорискова идиопатична тромбоцитопенична пурпура с положителен клиничен ефект. Трансфузията на тромбоцитен концентрат се извършва фракционно с 1-2 дози на час или 6-8 дози на всеки 4-6 часа, докато се постигне клиничен и хематологичен отговор. Ефектът от трансфузията се усилва чрез предварително приложение на IVIG.

Спленектомия

При липса на ефект от консервативното лечение на тромбоцитопенична пурпура, наличие на дълбока тромбоцитопения, хеморагичен синдром и риск от развитие на животозастрашаващо кървене, на пациентите се препоръчва спленектомия. Въпросът за операцията се решава индивидуално във всеки отделен случай.

Показания за спленектомия:

• тежка остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура с животозастрашаващо кървене при липса на отговор на лекарствена терапия;
• продължителност на заболяването повече от 12 месеца, тромбоцитопения по-малка от 10 000/mm3 ^и анамнеза за кървене;
• хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура с признаци на кървене и персистиращ брой на тромбоцитите под 30 000/mm3 ^при липса на отговор на лечението в продължение на няколко години.

При пациенти с активен начин на живот и чести травми, спленектомията може да се извърши по-рано.

Поради риска от развитие на генерализирани инфекции след операция, спленектомията се извършва само когато има ясни показания. Хирургичната интервенция рядко е необходима в рамките на 2 години след поставяне на диагнозата, тъй като тромбоцитопенията се понася добре и лесно се контролира с кортикостероиди и IVIG. Спонтанно възстановяване на броя на тромбоцитите може да настъпи след 4-5 години, така че е необходим много предпазлив подход при извършване на операцията. При деца с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура спонтанна ремисия се наблюдава в 10-30% от случаите няколко месеца или години след поставяне на диагнозата, но много рядко при възрастни.

Подготовката за спленектомия включва прилагане на кортикостероиди, IVIG или анти-D имуноглобулин. Кортикостероидите се прилагат в пълни дози в деня преди, в деня на операцията и в продължение на няколко дни след нея, тъй като повечето пациенти имат надбъбречна недостатъчност поради предходна употреба на кортикостероиди. Ако непосредствено преди операцията се появи активно кървене, може да се наложи трансфузия на тромбоцити и червени кръвни клетки и метилпреднизолон (солумедрол) 500 mg/m2 ^дневно. Преди планова операция е задължително коремно ултразвуково изследване за откриване на допълнителни далаци (15% от случаите), а в спорни случаи се изисква радиоизотопно сканиране.

Пълно и дългосрочно възстановяване на броя на тромбоцитите след спленектомия се наблюдава при приблизително 50% от пациентите. Добър прогностичен белег е отговорът на кортикостероиди и IVIG преди операцията (спленектомията е 80-90% ефективна), както и липсата на антитромбоцитни антитела след нея. 25% от децата, претърпели спленектомия, не постигат клиничен и хематологичен отговор и се нуждаят от допълнително лечение.

За предпочитане е операцията да се извършва лапароскопски (вероятно при 90% от пациентите), което позволява да се намали обемът на хирургическата интервенция, нивото на хирургическа кръвозагуба, да се осигури по-бързо връщане на пациента към активен живот и да се съкрати периодът на хоспитализация. Следоперативният белег е с дължина около 1 см и не причинява дискомфорт.

Честотата на фатални бактериални инфекции в късния следоперативен период, особено при деца, претърпели спленектомия преди 5-годишна възраст, е 1:300 пациенти годишно. Повечето от тях се появяват в рамките на 2 години след операцията. Основните причини включват пневмококови и менингококови инфекции, развиващи се като фулминантен сепсис с ДИК и кръвоизливи в надбъбречните жлези. Поради това, не по-късно от две седмици преди операцията, се препоръчва прилагане на пневмококови, менингококови и Haemophilus influenzae ваксини и дългосрочно, поне 2 години, профилактично приложение на бензилпеницилин след спленектомия. Някои автори предлагат ограничаване на приложението до бицилин-5 (бензатин бензилпеницилин + бензилпеницилин прокаин) ежемесечно в продължение на 6 месеца след операцията.

Възможна алтернатива на спленектомията е ендоваскуларната оклузия на слезката, която може да се извърши и при пациенти с тежка тромбоцитопения. За постигане на стабилен клиничен и хематологичен ефект е необходимо поетапно изключване на 90-95% от паренхима на органа. Имунологичната реактивност на организма след ендоваскуларна оклузия на слезката се запазва благодарение на функционирането на 2-5% от слезковата тъкан, която поддържа кръвоснабдяването благодарение на колатерали, което е важно в педиатричната практика. Възможно е да се използва проксимална ендоваскуларна оклузия на слезката няколко дни преди спленектомията, за да се намали рискът от операция.

Плазмафереза

При пациенти с персистираща тромбоцитопения и животозастрашаващо кървене, въпреки медицинската интервенция и спленектомията, може да се използва реинфузия на плазма, преминала през протеин А колони, за бързо отстраняване на антитромбоцитните антитела. При пациенти с тежка идиопатична тромбоцитопенична пурпура това ускорява елиминирането на циркулиращия антитромбоцитен фактор.

Лечение на деца с животозастрашаващо кървене:

• трансфузии на тромбоцити;
• солумедрол 500 mg/m2 ^на ден интравенозно в 3 дози;
• интравенозен имуноглобулин 2 g/kg на курс;
• незабавна спленектомия.

Тези мерки могат да се прилагат поотделно или в комбинация в зависимост от тежестта и отговора на лечението.

Прогноза при деца с идиопатична тромбоцитопенична пурпура

• При 70-80% от пациентите ремисия настъпва в рамките на 6 месеца, при 50% - в рамките на 1 месец от началото на заболяването.
• Началото на спонтанна ремисия след една година заболяване е нехарактерно, но може да се отбележи дори след няколко години.
• Прогнозата на заболяването не зависи от пола, тежестта на първоначалното състояние и откриването на еозинофилия в костния мозък.
• След като се установи причината за идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, прогнозата зависи от нейното елиминиране.
• Приблизително 50-60% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се стабилизират без лечение или спленектомия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]