^

Здраве

A
A
A

Как се лекува тромбоцитопеничната пурпура?

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Тъй патогенезата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура унищожаване се зарежда autoan Titel-тромбоцитите клетки retikulogistiotsitarnoy система, основните принципи на лечение тромбоцитопенична пурпура са:

  • намаляване на производството на автоантитела;
  • нарушаване на свързването на автоантитела към тромбоцитите;
  • елиминиране на разрушаването на антителата, чувствителни към тромбоцитите, от клетките на ретикулогистоцитната система.

При липса на кървене от лигавиците, лошо изразена екхимоза след натъртвания, броят на тромбоцитите над 35 000 / mm 3, лечението обикновено не се изисква. Пациентите трябва да избягват контактни спортове. Менструационните момичета са полезни за дългодействащите прогестеронови препарати (Depo-Provera и други) за забавяне на менструацията в продължение на няколко месеца, за да се предотврати интензивно кървене от матката.

Глюкокортикоиды

Механизъм на действие

  • Инхибиране на фагоцитозата на тромбоцитите с антитела, фиксирани в тяхната повърхност в далака.
  • Нарушаване на производството на антитела.
  • Нарушаване на свързването на автоантитела с антиген.

Свидетелство

Кървене от лигавиците; изразена пурпура и изобилие от натъртвания върху синините, особено на главата и шията; прогресивно лилаво; тромбоцитопения повече от 3 седмици; повтаряща се тромбоцитопения; броят на тромбоцитите е по-малък от 20 000 / mm 3 при първични пациенти с минимална пурпура.

Начини на въвеждане

  • Стандартните дози от перорални кортикостероиди - преднизолон 1-2 мг / кг на ден или 60 мг / m 2 на ден в продължение на 21 дни с постепенно оттегляне. Дозата се намалява независимо от броя на тромбоцитите, ремисия се оценява в края на курса. При липса на ремисия или намаляване на броя на тромбоцитите след постигане на нормални глюкокортикоидни ефекти продължават. При отсъствие на пълен хематологичен отговор по време на стандартния курс на кортикостероиди, преустановяването на преднизолон се постига чрез "прекъснат курс" (ден след прекъсването на 5 mg). Възможно е повторение на курса на кортикостероидите след 4 седмици. Дългосрочната употреба на кортикостероиди с идиопатична тромбоцитопенична пурпура е нежелана, тъй като може да доведе до депресия на тромбоцитопенията.
  • Високите дози перорални кортикостероиди са 4-8 mg / kg дневно в продължение на 7 дни или 10-30 mg / kg дневно метилпреднизолон за 3-7 дни с бързо оттегляне на лекарството. Седмица по-късно курсовете се повтарят (2-3 курса).
  • Високи дози кортикостероиди парентерални 10-30 мг / кг на ден на метилпреднизолон, или solyumedrol 500 мг / м 2 на ден интравенозно за 3-7 дни в тежки случаи, за по-бързо облекчаване на синдром хеморагичен. Ако е необходимо, по-нататъшното лечение на пациента се прехвърля на прием на стандартни дози вътре.
  • За steroidorezistentnyh пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура възможно "импулс терапия" дексаметазон - 6 цикъла от 0.5 мг / кг на ден (максимум 40 мг / ден) в продължение на 4 дни, на всеки 28 дни, поглъщане.

Ефективността на приема на копиткостероиди, според различни автори, е 50-80%. Странични ефекти, свързани с тяхното използване: симптом на Кушинг, язвена болест, хипергликемия, хипертония, повишен риск от инфекция, миопатия, хипокалемия, стероид психоза, нарушена функция на яйчниците при момичета, забавяне на растежа.

Интравенозен имуноглобулин

Механизъм на действие:

  • обратима блокада на макрофаги Fc рецептори;
  • потискане на синтеза на автоантитела от В лимфоцити;
  • защита на тромбоцити и / или мегакариоцити от антитела;
  • модулиране на хелперна и супресорна активност на Т-лимфоцити;
  • потискане на зависимо от комплемента тъканно увреждане;
  • възстановяване от персистиращи вирусни инфекции чрез въвеждане на специфични антитела.

Индикации за остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

  • ако е възможно, влиянието на първия ред;
  • неонатална симптоматична имунна тромбоцитопения;
  • Деца на възраст под 2 години, устойчиви на ефектите на кортикостероидите.

Текущи лекарства интравенозен имуноглобулин (IVIG) трябва да отговаря на изискванията на СЗО, определена в 1982:.-Малко 1000 единици кръв, най-малко 90% имуноглобулин G, нативния имуноглобулин G (Fc-фрагмент на висока активност), нормалната разделянето на имуноглобулин G подкласове, физиологичен полуживот , В допълнение, IVIG трябва да има ниска антикомплементарна активност и двойна инактивиране на вируса (чист имуноглобулин G).

Приложение на интравенозни имуноглобулинови препарати

Готови ли сте да се яде

Под формата на концентрати

Нормален човешки имуноглобулин (Intraglobin) ( "Biotest", Германия), нормален човешки имуноглобулин за интравенозно приложение (ImBio-DIN) ( "ImBio", Русия), (Octagam) ( "Octapharma", Швейцария), IG NI Виена V. ("Kedrion", Италия)

Имуноглобулин ( «Biochemie», Австрия) Sandoglobulin ( «Sandoz», Швейцария), човешки имуноглобулин нормално (Endobulin C / D) (Австрия) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Италия), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Франция), нормален човешки имуноглобулин (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Русия)

Сравнителни характеристики на интравенозните имуноглобулинови препарати

 

IG Виена

Човешкият имуноглобулин е нормален (октагам)

Човешкият имуноглобулин е нормален (интраглобин)

Сандо-глобулин

IgG, mg / ml

49-51

51-53

41-42

45-47

Fc интегрирани молекули,%

98-101

99-102

68-87

81-88

IgA, mg / ml

0-0,015

0.05-0.1

1.5-2.0

0,5-0,75

IgM, mg / ml

0

0.01-0.02

0.06-0.08

0.01-0.02

Стабилизатор

Малтоза

Малтоза

Гликоза

Захароза

Титър на CMV антитела, U / ml

50.0

22,0-23,0

12.0

Повече от 10,0

Режими на интравенозен имуноглобулин

  • При остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура - обща доза от 1-2 g / kg на курс съгласно схемата: 400 mg / kg дневно в продължение на 5 дни или 1 g / kg на ден в продължение на 1-2 дни. Децата под 2-годишна възраст са по-склонни да приемат 5-дневен протокол за приемане на лекарства от I и II поколение.
  • При хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура - начална доза от 1 г / кг на ден в продължение на 1-2 дни, след единична инфузия в доза от 0.4-1 г / кг, в зависимост от реакцията, за да се поддържа безопасно ниво на тромбоцити (повече от 30 000 / мм 3 ). Използването на IVIG е полезно за комбиниране с редуващи се курсове на кортикостероиди.

Отговорът на ефекта при пациенти с остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава при 80-96,5% от случаите. В сравнение с употребата на кортикостероиди броят на тромбоцитите се увеличава по-бързо с епизоди на кървене със сравнима продължителност. Около 65% от децата с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентни на кортикостероиди, постигат дългосрочна ремисия след курса на IVIG.

Странични ефекти на препарата IVIG:

  • анафилактични реакции (при пациенти с намалено ниво на IgA);
  • главоболие (20% от случаите);
  • треска с втрисане (1-3% от случаите);
  • Хемолитична анемия с положително разпадане на Coombs.

В научната литература е описан случай на асептичен менингит, след вливане на IVIG и IVIG получатели инфекция (Gammagard \ "Бакстър"), вируса на хепатит С, но от 1994 г. Насам, след подобряването на производството технологични продукти, подобни ситуации вече не са изпълнени.

Профилактичната парацетамол (10-15 мг / кг на всеки 4 часа) и дифенхидрамин (Демерол) (1 мг / кг на всеки 6-8 часа) намалява честотата и тежестта на повишена температура и втрисане и интравенозно дексаметазон в доза 0,15-0, 3 mg / kg позволява спиране на главоболие при инфузии с IVIG.

Комбинирано приложение на глюкокортикоиди и интравенозен имуноглобулин

Показания:

  • кървене от лигавиците;
  • широки петехии, пурпура и екхимоза;
  • симптоми и / или признаци на вътрешно кървене, особено вътречерепно.

Комбинираната употреба води до по-бързо увеличаване на броя на тромбоцитите, отколкото всяко лекарство поотделно. Използва се при животозастрашаващо кървене и при подготовка за операция. В спешни случаи, глюкокортикоид може да се използва Метилпреднизолон 30 мг / кг дневно в продължение на 3 дни или solyumedrol 500 мг / м 2.

Анти-RhD-имуноглобулини

Механизъм на действие:

  • блокиране на макрофаги Fc рецептори от заразени с еритроцити антитела;
  • потиска образуването на антитромбоцитни антитела;
  • имуномодулиращ ефект.

Условията за приложение при идиопатична тромбоцитопенична пурпура са RhD-позитивни неспленектомизирани пациенти.

Препарати за борба с RhD-имуноглобулин: «WinRho» (Уинипег, Манитоба, Канада), «Наби» (Бока дажба, Флорида, САЩ), «Partogamma» (Biagini, Пиза, Италия), «Resogam» (Genteon Pharma, Германия) ,

Начин на приложение:

  • оптималната курсова доза от 50 mcg / kg на курс под формата на единична интравенозна инфузия или фракционна мускулна инжекция в рамките на 2-5 дни;
  • когато концентрацията на хемоглобина в кръвта на пациента е по-малко от 100 г / л, дозата е 25-40 мг / кг за курс на хемоглобин при 100 г / л - 40-80-100 мг / година;
  • повтарящи се курсове на анти-D-имуноглобулин на интервали от 3-8 седмици, за да се поддържа брой на тромбоцитите над 30 000 / mm 3.

Броят на тромбоцитите и нивото на хемоглобина се наблюдават в продължение на 3-4 дни след началото на експозицията. Липсата на хематологичен отговор на първия курс на анти-D-имуноглобулин не е противопоказание за втория курс, тъй като 25% от пациентите, които не отговарят на лечението, постигат хематологичен отговор при многократно приложение на лекарството. Сред пациентите, резистентни на кортикостероиди, 64% постигат ремисия след курс на анти-D-имуноглобулин. Значително увеличение на броя на тромбоцитите, отбелязано след 48 часа след приложението на лекарството, така че не се препоръчва употребата му в животозастрашаващи ситуации.

Нежелани реакции:

  • грипоподобен синдром (температура, втрисане, главоболие);
  • спад на хемоглобина и хематокрит, дължащи се на хемолиза, потвърдено от положителна разпада на Coombs.

Не са съобщени случаи на инфекция с вируси при използване на анти-D-имуноглобулинови препарати. Острите алергични реакции са малко вероятни. Описани са IgE-медиирани и индуцирани от имунни комплекси алергични реакции. При пациенти с IgA дефицит не са описани алергични реакции. Хемолизата обикновено е екстраваскуларна. В няколкото случая на описана интраваскуларна хемолиза не се развива хронична бъбречна недостатъчност. Средното понижение на хемоглобина е 5-20 g / l и е преходно (1-2 седмици).

Използването на анти-RhD имуноглобулин е безопасно, удобно, евтино и ефективно при 79-90% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура и при деца повече от възрастни.

Механизмът на действие на глюкокортикоиди, интравенозен имуноглобулин и анти-D-имуноглобулин

Ефект

Кортикостероиди

Интравенозен имуноглобулин

Анти-D-имуноглобулин

Повишена устойчивост на капилярите

+

-

-

Блокада на ретикулоендотела

+/-

+

+

Свързване на антитела към тромбоцитите

+

+/-

-

Нарушаване на FcR свързването

+

+

+/-

Инхибиране на Т-лимфоцити

+

+

-

Синтез на имуноглобулини

Се увеличава

Се увеличава

Норма / увеличение

Производство на цитокини

Се увеличава

Се увеличава

Норма

Интерферон-алфа

Интерферон-алфа-2b може да се използва при лечение на пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, резистентни на кортикостероиди. Хематологичният отговор се постига при 72% от пациентите, включително 33%, които не са се повлияли от кортикостероиди.

Механизмът на действие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура: потискане на производството на автоантитела поради инхибиторните ефекти на интерферон-алфа-2Ь в производството на антитела от В-лимфоцити.

Начин на приложение: 0,5-2x10 6 единици, в зависимост от възрастта, подкожно или интрамускулно 3 пъти седмично (обикновено понеделник-сряда-петък) за 1-1,5 месеца. Хематологичният отговор се отбелязва на 7-39-ия ден от началото на лечението. При отсъствие на хематологичен отговор, лечението се преустановява, ако има такова - продължете до 3 месеца. След края на курса лекарството се отменя или се предписва в поддържаща доза с намаляване на честотата на приложение до 1-2 пъти седмично (избрани поотделно). Ако болестта се повтори (обикновено 2-8 седмици след края на заявлението), се показва втори курс, който има същата ефикасност. Продължителността на поддържащото лечение на интерферон-алфа-2b в присъствието на хематологичен отговор не е определена.

Странични ефекти: грипоподобни симптоми (повишена температура, втрисане, главоболие, миалгия), болка и зачервяване на мястото на инжектиране, чернодробна токсичност, депресия миелопоезата (при дози, по-големи от 2х10 6 IU), депресия при юноши.

За да се намали тежестта на страничните ефекти (грипоподобен синдром), се препоръчва превантивно прилагане на парацетамол преди първото приложение на лекарството.

Даназол

Даназолът е синтетичен андроген със слаба вирилизираща активност и имуномодулиращо действие (възстановяване на Т-супресорна функция).

Механизмът на действие на даназол при идиопатична тромбоцитопенична пурпура:

  • модулира експресията на Fc-гама рецептори върху мононуклеарни фагоцити и предотвратява разрушаването на тромбоцити, натоварени с антитела;
  • потиска производството на автоантитела;
  • има синергизъм с кортикостероиди, стимулира освобождаването на стероидите от свързване с глобулини и увеличава техния достъп до тъкани.

Начин на приложение:

10-20 mg / kg на ден през устата (300-400 mg / m 2 ) в 2-3 дози за 3 месеца или повече, за да стабилизира ефекта.

Нежелани ефекти:

Акне, хирзутизъм, повишаване на теглото, чернодробна токсичност.

Хематологичният отговор се наблюдава при около половината деца с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура, включително пациенти, които са резистентни на кортикостероиди. Ефективността на лечението се увеличава след спленектомия. В повечето случаи отговорът е непълен.

Vinkristin

Прилагайте винкристин в доза от 0,02 mg / kg (максимум 2 mg) интравенозно, седмично, само 4 инжекции.

Vynblastyn

Винбластин се използва в доза от 0,1 mg / kg (максимум 10 mg) интравенозно, седмично само с 4 инжекции.

В случая на ефикасността на винкристин и винбластин се наблюдава бързо нарастване на броя на тромбоцитите, често до нормално ниво. Повечето деца се нуждаят от многократно инжектиране на лекарството в интервал от 2-3 седмици, за да поддържат безопасно количество тромбоцити. Ако няма реакция към лечението в рамките на 4 седмици, не се посочва по-нататъшното използване на лекарствата.

Пълна хематологична ремисия за 0.5-4 години е описана при приблизително 10% от пациентите, преходна реакция наполовина.

Странични ефекти: периферна невропатия, левкопения, алопеция, констипация, некроза при поглъщане в подкожната тъкан.

Циклофосфамид

Циклофосфамид (циклофосфамид) се използва като имуносупресора. Хематологичният отговор при пациенти с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура по време на лечението достига 60-80% и продължава да продължава по-дълго, отколкото при други лекарства. Пълният хематологичен отговор след края на лечението се наблюдава в 20-40% от случаите. По-добри резултати са показани при пациенти със спленектомия с кратка продължителност на заболяването.

Механизмът на действие е потискане на пролиферацията на лимфоцитни клонове, участващи в имунния отговор.

Начин на приложение: 1-2 μg / kg на ден, приеман вътрешно. Хематологичният отговор се постига след 2-10 седмици от началото на курса.

Нежелани реакции: потискане на миелопатията, алопеция, чернодробна токсичност, хеморагичен цистит, левкемия (далечно усложнение).

Азатиоприн

При пациенти с автоимунни заболявания азатиоприн се използва като имуносупресора. Увеличаването на броя на тромбоцитите се отбелязва при 50% от пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура и пълен хематологичен отговор при 10-20%.

Начин на приложение: 1-5 mg / kg на ден (200-400 mg). До достигане на максималния отговор продължителността на лечението може да бъде 3-6 месеца. Тъй като след края на употребата на лекарството заболяването се повтори, е необходимо поддържащо лечение.

Странични ефекти: анорексия, гадене, повръщане, умерена неутропения, лимфоми (далечно усложнение).

Предимството на това лекарство при деца е по-ниска честота на тумори в сравнение с циклофосфамид (циклофосфамид).

Циклоспорин

Циклоспоринът (циклоспорин А) е нестероидно имуносупресивно средство, което причинява инхибиране на клетъчния имунитет. Лекарството действа върху активирани Т-лимфоцити-ефектори, потискащи продукцията на цитокини (интерлевкин-2, интерферон-гама, тумор некрозисфактор).

Начин на приложение: приеман вътрешно в доза от 5 mg / kg на ден в продължение на няколко месеца. Хематологичният отговор се наблюдава след 2-4 седмици от началото на приема под формата на известна стабилизация на клиничните и хематологичните показатели, намаляване на нивото на антитромбоцитните антитела. Рецидивите на заболяването се появяват веднага след преустановяване на лечението.

Странични ефекти: хипомагнезиемия, хипертония, чернодробна и бъбречна токсичност, вторични тумори (далечни усложнения). Тежестта на нежеланите реакции и неубедителният ефект, причинен от употребата на циклоспорин, правят неговата употреба при идиопатична тромбоцитопенична пурпура нежелана.

Преливане на тромбоцити

Трансфузионна на тромбоцитите е показано в случая на неврологични симптоми, показващи възможност за вътречерепен кръвоизлив, както и по време на хирургични интервенции при пациенти с дълбока тромбоцитопения, устойчиви на консервативно лечение. Въпреки че продължителността на живот на тромбоцитите е малка, трансфузията на тромбоцитите може да има временни хемостатични ефекти. Страхът от увеличаване на продължителността на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура поради риска от сенсибилизация е само теоретичен. Трансфузията на тромбоцитите се използва при пациенти с идиопатична високорискова тромбоцитопенична пурпура с положителен клиничен ефект. Трансфузията на тромбоконцентрат се извършва фракционно в 1-2 дози на час или 6-8 дози на всеки 4-6 часа до достигане на клинико-хематологичния отговор. Ефектът от трансфузията се усилва от предварителното въвеждане на IVIG.

Изваждане на далака

При липса на ефект на консервативно лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, наличието на тежка тромбоцитопения, хеморагичен синдром и заплахата от животозастрашаващо кървене, пациентът показва спленектомия. Въпросът за операцията се решава поотделно за всеки отделен случай.

Индикации за спленектомия:

  • тежка остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура с животозастрашаващо кървене при отсъствие на отговор на лекарството;
  • продължителността на заболяването е повече от 12 месеца, тромбоцитопения по-малка от 10 000 / mm 3 и кървене при анамнеза;
  • хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура със признаци на кръвоизлив и постоянен брой тромбоцити по-малък от 30 000 / mm 3 при отсъствие на отговор на лечение в продължение на няколко години.

В водещия активен начин на живот, често травматизирани пациенти, спленектомията може да се извърши по-рано.

Поради риска от развитие на генерализирани инфекции след операция, спленектомията се извършва само ако има ясни индикации. Операцията рядко се налага в продължение на 2 години от датата на поставяне на диагнозата, тъй като тромбоцитопенията се понася добре и се контролира лесно чрез употребата на кортикостероиди и IVIG. Спонтанното възстановяване на броя на тромбоцитите може да настъпи след 4-5 години, поради което е необходим много предпазен подход за извършване на операцията. При деца с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдават случаи на спонтанна ремисия в 10-30% от случаите няколко месеца или години след диагностицирането, при много рядкост при възрастни.

Препаратите за спленектомия включват приложението на кортикостероиди, IVIG или анти-D-имуноглобулин. Кортикостероидите се предписват в пълна доза един ден преди, в деня на операцията и няколко дни след процедурата, тъй като повечето пациенти имат надбъбречна недостатъчност поради предишната им употреба. Когато активното кървенето непосредствено преди операцията могат да изискват преливания на тромбоцитите и червените кръвни клетки, както и приложение на метилпреднизолон (solyumedrola) при доза от 500 мг / м 2 на ден. Преди планираната операция е необходимо ултразвуково изследване на органите на коремната кухина, за да се установи допълнителна далака (15% от случаите), а в спорни случаи - сцинтилацията на радиоизотоп.

Пълното и продължително възстановяване на броя на тромбоцитите след спленектомия се наблюдава при приблизително 50% от пациентите. Добър прогностичен признак е отговорът на приема на кортикостероиди и IVIG преди операцията (ефективност на спленектомия при 80-90%) и отсъствието на антитромбоцитни антитела след това. 25% от децата, които са имали спленектомия, не достигат клинико-хематологичен отговор и се нуждаят от допълнително лечение.

За предпочитане лапароскопската процедура (възможна при 90% от пациентите) позволява да се намали обемът на хирургическата интервенция, нивото на оперативната загуба на кръв, за да се осигури по-бързо връщане към активния живот на пациента и съкращаване на периода на хоспитализация. Следоперативният белег има дължина около 1 см и не предизвиква дискомфорт.

Случаите на смърт от бактериални инфекции в късния постоперативен период, особено при деца, които са претърпели спленектомия до 5 години, са 1: 300 пациенти на година. Повечето от тях се появяват в рамките на 2 години след операцията. Основните причини включват пневмококови и менингококови инфекции, вида на развитие на фулминантен сепсис с кръв DIC и кървене в надбъбречните жлези. Ето защо, не по-късно от две седмици преди операцията препоръчаха въвеждане на пневмококова, менингококова и ваксини срещу хемофилус инфлуенца и дълго, не по-малко от 2 години, получаване на профилактичен пеницилин след спленектомия. Някои автори предлагат да ограничат въвеждането на бицилин-5 (бензатин бензилпеницилин + бензилпеницилин прокаин) месечно за 6 месеца след операцията.

Възможна алтернатива на спленектомията е ендоваскуларната оклузия на далака, която може да се приложи и при пациенти с дълбока тромбоцитопения. За постигане на стабилен клиничен и хематологичен ефект е необходимо поетапно дезактивиране на 90-95% от паренхима на органа. Имунологична реактивност след ендоваскуларна оклузия продължава поради далак функционира 2-5% от далачни тъкан запазване доставка на кръв поради колатерали, което е важно в педиатричната практика. Възможно е да се използва проксимално ендоваскуларно запушване на далака няколко дни преди спленектомия, за да се намали рискът от операция.

Плазмафереза

При пациенти с персистираща тромбоцитопения и животозастрашаващо кървене, въпреки лекарска намеса и изваждане на далака може да използва плазма реинфузионен преминал през колони протеин А за бързо отстраняване на антитромбоцитни антитела. При пациенти с тежка идиопатична тромбоцитопенична пурпура елиминирането на циркулиращия антитромбоцитен фактор се ускорява.

Лечение на деца с животозастрашаващо кървене:

  • трансфузия на тромбоцити;
  • салмедидрол 500 mg / m 2 дневно интравенозно в 3 инжекции;
  • интравенозен имуноглобулин 2 g / kg на курс;
  • непосредствена спленектомия.

Тези мерки могат да се извършват индивидуално или в комбинация, в зависимост от тежестта и отговора на лечението.

Прогноза при деца с идиопатична тромбоцитопенична пурпура

  • При 70-80% от пациентите, ремисия настъпва в рамките на 6 месеца, в 50% - в рамките на 1 месец от началото на заболяването.
  • Началото на спонтанната ремисия след година на заболяване не е характерно, но може да се забележи още след няколко години.
  • Прогнозата за заболяването не зависи от пола, тежестта на първоначалното състояние и откриването на еозинофилия в костния мозък.
  • Когато се идентифицира причината за идиопатична тромбоцитопенична пурпура, прогнозата зависи от неговото елиминиране.
  • Състоянието на приблизително 50-60% от пациентите с хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура се стабилизира без лечение и спленектомия.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.