Хепатопулмонален синдром

Хепатопулмоналният синдром е хипоксемия, причинена от вазодилатация при пациенти с портална хипертония; диспнеята и хипоксемията се влошават в изправено положение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява хепатопулмонален синдром?

Хепатопулмоналният синдром е развитие на микроскопични интрапулмонални артериовенозни дилатации при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Механизмът е неизвестен, но се смята, че се дължи на повишено чернодробно производство или намален чернодробен клирънс на вазодилататори, вероятно включително азотен оксид. Съдовите дилатации причиняват перфузия, която превишава вентилацията, което води до хипоксемия. Тъй като лезиите често са по-многобройни в белодробните основи, хепатопулмоналният синдром причинява платипнея (диспнея в легнало или седнало положение) и ортодеоксия (хипоксемия) в повдигнато или изправено положение, които отшумяват в легнало положение. Повечето пациенти имат и стигми от хронично чернодробно заболяване, като например паякообразни ангиоми. Около 20% от пациентите обаче имат изолирани белодробни симптоми.

Симптоми на хепатопулмонален синдром

Хепатопулмонален синдром се подозира при всеки пациент с чернодробно заболяване, който се представя с диспнея (особено платипнея). Пациентите с клинично значими симптоми трябва да се подложат на пулсова оксиметрия. Ако синдромът е значителен, трябва да се извършат измервания на кръвните газове с въздух и 100% O2, за да се определи шънтовата фракция.

Диагностика на хепатопулмонален синдром

Полезен диагностичен тест е контрастната ехокардиография. Микромехурчетата от разпенен физиологичен разтвор, инжектирани интравенозно, обикновено бързо се улавят от белодробните капиляри, преминават през белия дроб и се появяват в лявото предсърдие в рамките на седем удара. По подобен начин, интравенозно белязан с технеций-99 албумин може да премине през белия дроб и да се появи в бъбреците и мозъка. Белодробната ангиография може да покаже дифузно фина или петниста съдова конфигурация. Ангиографията обикновено не е необходима, освен ако не се подозира тромбоемболизъм.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лечение на хепатопулмонален синдром

Основното лечение на хепатопулмонален синдром е допълнителното приложение на O2 _за симптоматични пациенти. Други терапии, като соматостатин за инхибиране на вазодилатацията, имат умерени резултати само при някои пациенти. Емболизацията е практически невъзможна поради броя и размера на лезиите. Инхалаторните инхибитори на синтеза на азотен оксид могат да се превърнат в предпочитано лечение в бъдеще. Хепатопулмоналният синдром може да регресира след чернодробна трансплантация или ако основното чернодробно заболяване се подобри.

Каква е прогнозата за хепатопулмонален синдром?

Без лечение, хепатопулмоналният синдром има лоша прогноза (преживяемост по-малко от 2 години).