Хепатопулмонарен синдром
Хепатопулмонен синдром - хипоксемия, причинена от вазодилатация при пациенти с портална хипертония; Диспнея и хипоксемия са по-лоши в изправено положение.
Какво причинява хепатопелмонарен синдром?
Hepatopulmonary синдром е резултат от образуването на микроскопични интрапулмонарно артериовенозна дилатация при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Механизмът е неизвестен, но се смята, че това се дължи на нарастване на продукцията на черния дроб или чернодробна клирънс Вазодилатори на намаляване, а вероятно и азотен оксид. Съдовата дилатация причинява излишна перфузия по отношение на вентилацията, което води до хипоксемия. Защото лезии често по-многобройни в светлината основание hepatopulmonary синдром причинява platipnoe (диспнея легнало или седнало положение) и ortodeoksiyu (хипоксемия) в повдигната или изправено положение, което изчезва в легнало положение. Повечето пациенти също имат стигма на хронично чернодробно заболяване, като например спазмодични ангиоми. Приблизително 20% от пациентите обаче имат изолирани белодробни симптоми.
Симптомите на хепатопелмонарния синдром
Хепатопулмонарен синдром е подозиран при всеки пациент с чернодробно заболяване, което показва диспнея (особено плайпнея). Пациентите с клинично значими симптоми трябва да бъдат подложени на пулсоксиметрия. Ако се изрази синдромът, трябва да се направи изследване на газовия състав на кръвта във въздуха и 100% 02, за да се определи изпускателната фракция.
Диагностика на хепатопулмонарен синдром
Полезен диагностичен тест е контрастната ехокардиография. Прилагат се интравенозни микромехурчета от разпенен физиологичен разтвор, които нормално бързо се възстановяват от белодробни капиляри, преминават през белите дробове и се появяват в лявото предсърдие в рамките на седем контракции. По същия начин, интравенозно инжектираният албумин, белязан с технеций-99, може да премине през белите дробове и да се появи в бъбреците и мозъка. Белодробната ангиография може да покаже дифузно добра или петна съдова конфигурация. Вазография обикновено не се изисква при липса на подозрение за тромбоемболизъм.
Към кого да се свържете?
Лечение на хепатопулмонарен синдром
Основното лечение на хепатопулмонарния синдром е допълнително O 2 за симптоматични пациенти. Друга терапия, като соматостатин, за инхибиране на вазодилатацията дава скромни резултати само при някои пациенти. Емболизирането е практически невъзможно поради броя и размера на лезиите. В бъдеще инхалираните инхибитори на синтеза на азотен оксид могат да се превърнат в предпочитано лекарство. Хепатопулмонарният синдром може да се понижи след чернодробна трансплантация или ако основната чернодробна болест намалява .
Каква е прогнозата на хепатопулмонарния синдром?
Без лечение, хепатопулмонарният синдром се характеризира с неблагоприятна прогноза (оцеляване по-малко от 2 години).
Last reviewed: 24.06.2018