Медицински експерт на статията
Нови публикации
Глиома на мозъка
Последно прегледани: 07.06.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Сред многото туморни процеси на централната нервна система най-често се диагностицира мозъчен глиом - този термин е сборен, неоплазмата обединява всички дифузни олигодендроглиални и астроцитни огнища, астроцитом, астробластом и т.н. Такъв тумор може да има различна степен на злокачественост, образува се от глиални структури - клетки, локализирани около неврони. Основната област на локализация на глиомите са мозъчните полукълба, стените на мозъчните вентрикули и хиазмата - зоната на частично пресичане на влакната на зрителния нерв. Външно туморът е нодуларен елемент с розов или червеникав оттенък, кръгла или вретеновидна конфигурация с неясни граници.[1]
Епидемиология
В около 5% от случаите глиомите са свързани с наследствени патологии - по-специално неврофиброматоза и други синдроми с доминантно наследство. Експертите посочват, че абсолютното мнозинство от мозъчните глиоми се развиват спорадично - тоест без ясна причина.
Като цяло първичните неоплазми на централната нервна система представляват приблизително 2% от всички тумори, или малко над 21 случая на сто хиляди население. Сред тях глиомите се срещат в 35-36% от случаите, като повече от 15% от тях са глиобластоми.
Според някои данни глиомът засяга мъжете по-често от жените - туморът е особено често срещан при хора над 50 години.
Глобалната честота на глиоми сред възрастните хора се е увеличила значително през последните десетилетия. Причините за това явление все още не са установени.
Според дефиницията на Световната здравна организация са идентифицирани три основни варианта на глиални тумори, различаващи се по своите хистологични характеристики. Това са олигодендроглиоми, астроцитоми и комбинирани олигоастроцитоми. Честотата на всеки подтип на ниско злокачествена патология не е надеждно определена. Някои проучвания показват увеличение на честотата на олигодендроглиомите от 5% до 30% и намаляване на честотата на астроцитомите.
Глиалните тумори са способни да инфилтрират мозъчната тъкан и по-голямата част от нискостепенните огнища стават злокачествени в рамките на няколко години.[2]
Причини на мозъчните глиоми
Мозъчният глиом е цяла група туморни процеси, чиято обща характеристика е образуването им от глиални структури на ЦНС, разположени в мозъчната тъкан. Такива тумори се разделят на два хистопатологични варианта: високо злокачествени и ниско злокачествени глиоми.
Източникът на образуване на растеж са невроглиалните клетки (астроцити, олигодендроцити), които осигуряват структурната основа и жизнеспособността на мозъчните неврони.
Глиалните туморни процеси се различават значително по структура, мутационни промени в гените, агресивност, клинични характеристики, диагностични характеристики, отговор на лечението и прогноза на пациентите. Ембрионалните и епендималните неоплазми на централната нервна система - по-специално медулобластоми и епендимоми - се различават по своята хистологична структура, но са сходни по отношение на лечението.
Глиалните елементи за първи път са класифицирани като отделна структурна категория на нервната система в края на 19 век.
Невроглиалната тъкан се състои от клетки, които имат спомагателни функции: трофични, поддържащи, защитни, секреторни. Невроните и глиоцитите съществуват заедно, те заедно образуват нервната система и имат голямо значение в общите процеси на жизнената дейност на организма.
Глиоцитите грубо се категоризират в няколко основни форми: астроцити, олигодендроцити, епендимални клетки и микроглия.
Към днешна дата учените не могат да отговорят на въпроса за надеждните причини за образуването на невроглиален тумор. Предполага се, че известен отрицателен принос имат радиоактивните ефекти, инфекциозните заболявания, интоксикацията (особено химическа, професионална). Важен е и наследственият фактор.
Мозъчните глиоми възникват от анормални невроглиоцити, които имат генетичен дефект, който води до анормален растеж и функционалност - такива структури се наричат "незрели". Непълните клетки по-често се намират в една област, където се образува туморът.
Просто казано, образуването на глия е резултат от хаотичен и спорадичен растеж на модифицирани невроглиални клетки. Процесът може да се развие от епендимоцити, олигодендроцити, астроцити (астроцитом, включително гигантски клетки и анапластични).[3]
Рискови фактори
Въпреки факта, че експертите не могат точно да характеризират причините за образуването на глиални онкопатологии, в някои случаи появата им може да бъде предотвратена чрез елиминиране на основните рискови фактори:
- Излагането на йонизиращо лъчение има канцерогенна активност, може да предизвика развитие на левкемия и образуване на ракови процеси с плътна структура, включително при лица в млада възраст. Честите и неразумни радиологични медицински процедури, ултравиолетовото облъчване (включително солариум) също принадлежат към потенциалните канцерогенни ефекти и могат да причинят появата на тумори в различни органи, включително мозъка.
- Професионалните неблагоприятни ефекти, интоксикациите често имат причинно-следствена връзка с развитието на ракови тумори. Производството на каучук и стъкло, пестициди и горива, метали и текстил, бои и лабораторни реактиви се смятат за особено опасни. В риск са работниците в аерокосмическата, въглищната и металообработващата промишленост, в заводите за производство на химикали и странични продукти, строителни материали и електроди, горива и смазочни материали, пластмаси и мономери.
- Замърсяването на въздуха, водата и почвата е причина за до 4% от всички ракови патологии в света. Канцерогените, присъстващи в големи количества в околната среда, навлизат в тялото с вдишания въздух, питейната вода и храната. Животът в екологично опасни райони - в близост до големи промишлени съоръжения, натоварени транспортни възли - се счита за особено опасен.
- Инфекциозните патологии - по-специално вирусните инфекции - също могат да създадат благоприятни условия за развитието на тумори. Важно е това да се има предвид и да се ваксинират предварително, както и да се предпазват от заразни и паразитни заболявания.
- Интоксикацията с тютюн и алкохол се считат за рискови фактори за много разновидности на рак, не само за мозъчни глиоми.
- Недостатъчна физическа активност, наднормено тегло, неправилно хранене, метаболитни нарушения, наранявания на главата, съдови патологии - допълнителни стресови фактори, които могат да провокират началото на вътреклетъчни нарушения.
- По-напредналата възраст е най-честият период за развитие на неоплазми в тялото, така че тези над 55 години трябва да бъдат особено внимателни към собственото си здраве.
Въпреки това, основният и най-значим рисков фактор за развитието на глиома остава наследствената предразположеност.
Патогенеза
Към днешна дата експертите имат редица предположения относно развитието на мозъчни глиоми. Всяка теория има свои собствени основания, но единственият правилен и надежден патогенетичен механизъм учените все още не са идентифицирали. В повечето случаи говорим за следните фактори в развитието на неоплазми:
Провал на ембриогенезата, който се състои в нарушаване на полагането на органи и образуването на "грешни" клетъчни структури;
- Излагане на йонизиращи лъчи, потенциални канцерогени под формата на химически агенти, хранителни добавки и др.;
- травма на главата;
- генни нарушения, предавани от поколение на поколение ("фамилен" глиом);
- имунна дисфункция, невроинфекции.
Повечето глиоми имат дифузен растеж, с проникване в околната нормална мозъчна тъкан. В зависимост от степента на злокачественост, туморът може да се развие няколко години без никакви прояви. В случай на агресивен курс, симптоматиката бързо се увеличава в продължение на няколко месеца.
Част от туморогенезата се дължи на дисембриогенетични промени.
Мозъчният ствол може да бъде засегнат на различни нива: дифузният глиом на мозъчния ствол от своя страна ще се различава както анатомо-морфологично, така и клинично. Някои такива неоплазми - по-специално глиома на квадриплегичната плоча - могат да бъдат относително доброкачествени, без признаци на прогресия. Глиомът на моста, от друга страна, се характеризира със своята специфична злокачественост, агресивност и лоша прогноза.
Дифузните лезии на мозъчните структури, при които повече от три анатомични зони на големите полукълба са включени в патологичния процес, с възможна перивентрикуларна дивергенция и преминаване през корпуса, се наричат глиоматоза.[4]
Наследствен ли е мозъчният глиом?
Добре доказан риск от образуване на мозъчен глиом е наследствен - това е наличието на подобни или други интрацеребрални тумори в преките предци или в същото поколение. Радиоактивните експозиции и редовният или продължителен контакт с потенциални канцерогени влошават ситуацията.
Не само глиомите могат да бъдат наследени, но и заболявания, които са придружени от повишен туморен растеж без позоваване на локализацията - по-специално това може да бъде неврофиброматоза тип 1 и 2, синдром на Li-Fraumeni, Hippel-Lindau. Често в глиомните клетки се откриват промени в определени гени или хромозоми.
Основните патологии, които са свързани с развитието на глиома при хората, са обобщени в таблицата:
Патология |
Хромозома |
ген |
Разнообразие от неоплазми |
Синдром на Li-Fraumeni |
17 r13 |
TR53 |
Невроектодермални неоплазми, астроцитом. |
Неврофиброматоза |
17q11 |
NF1 |
Глиома на зрителния нерв, пилоцитен астроцитом, неврофиброматоза |
Синдром на Turcotte |
3p21, 7p22 |
HMLH1, HPSM2 |
астроцитом |
Туберозна склероза (синдром на Burneville). |
9q34, 16p13 |
TSC1, TSC2 |
Гигантоцелуларен субепендимален астроцитом |
Независимо от естеството на глиалния тумор, дали е спорадичен случай или наследствена патология, това е нарушение с експресия на патологично променен ген. Освен новообразувания, образувани в резултат на ефекти на обучение, в други ситуации причините за генетични промени остават неясни.
Симптоми на мозъчните глиоми
Характеристиките на фокалната симптоматика пряко зависят от областта на локализация на мозъчния глиом и стават следствие от различни ендокринни нарушения, компресия на нервната тъкан или локални деструктивни процеси.
Ако неоплазмата се намира в париеталната зона, тогава човек е доминиран от такива прояви като гърчове, сензорни нарушения, увреждане на слуха.
При локализация на глиома в областта на доминантното полукълбо се откриват говорни нарушения, аграфия, агнозия.
Неоплазмите на темпоралния лоб често са придружени от конвулсивни припадъци, афазия, нарушено обоняние и зрителна функция и диспнея.
При повишаване на вътречерепното налягане се развива съответна картина с ограничаване на зрителните полета, парализа на очните мускули и хемиплегия.
Поради спецификата на туморния процес мозъчният глиом винаги е придружен от неврологични симптоми в по-голяма или по-малка степен. Първоначално има забележима обща слабост, пациентът постоянно иска да спи, работоспособността е нарушена, мисловните процеси се забавят. Именно на този етап съществува висок риск от поставяне на неправилна диагноза и в резултат на това предписване на неправилно лечение. Сред другите неспецифични прояви:
- Вестибуларни нарушения, включително нестабилна походка, загуба на равновесие (напр. при каране на велосипед или изкачване на стълби), изтръпване на крайниците и др.;
- постепенно влошаване на зрението, удвояване на визуалната картина;
- влошаване на слуховата функция;
- неясна реч;
- Гадене и повръщане под формата на атаки, независимо от храна или напитки;
- отслабване на мимическите мускули и други мускули на лицето;
- дискомфорт при преглъщане;
- редовно главоболие (често сутрин).
Клиничната картина постепенно се разширява и влошава: при някои пациенти това се случва бавно, при други - рязко, буквално "пред очите", в рамките на няколко седмици. В последния случай говорим за агресивен, бързо развиващ се глиом на мозъка.
Първи признаци
Глиома на мозъка в ранните стадии на развитие няма изразена симптоматика. Първите прояви често се заблуждават за признаци на други, по-малко опасни патологии.
Като цяло клиничната картина на глиома е разнообразна и се определя от местоположението и размера на патологичния фокус. С нарастването на неоплазмата се развиват и увеличават общи церебрални симптоми:
- постоянна и регулярна болка в главата, която не се повлиява от стандартните лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства);
- периодично гадене, понякога до точката на повръщане;
- Неприятно усещане за тежест в областта на очната ябълка;
- гърчове.
Церебралните прояви са особено интензивни, когато туморът расте във вентрикулите или ликворната система. Оттичането на цереброспиналната течност е нарушено, вътречерепното налягане се повишава и се развива хидроцефалия. Процесът засяга определена част от мозъка, което засяга развитието на съответната клиника:
- има проблеми със зрителната функция;
- нарушена реч;
- възникват вестибуларни нарушения (замаяност, нарушена координация на движенията);
- пареза, парализа на ръцете, краката;
- паметта и концентрацията са нарушени;
- мисловните процеси са нарушени;
- появяват се поведенчески разстройства.
В началния етап симптомите практически липсват или са толкова незначителни, че не привличат вниманието. Именно поради тази причина специалистите горещо съветват да се правят редовни профилактични прегледи. В крайна сметка, колкото по-рано се открие туморният процес, толкова по-големи са шансовете за излекуване и оцеляване.[5]
Глиома на мозъка при дете
Сред многото мозъчни тумори, открити в детска възраст, процентът на глиомите варира от 15 до 25%. Децата могат да получат заболяването в ранните си тийнейджърски години и в началото на двадесетте години, въпреки че е много рядко бебета под 3-годишна възраст да получат заболяването.
Патологията започва на фона на мутация на глиалните клетки. Към днешна дата няма отговор на въпроса защо възниква тази мутация.
Единственото нещо, което е надеждно научено е, че някои наследствени заболявания, свързани с повишен риск от туморен растеж, увеличават и вероятността от развитие на мозъчен глиом.
Освен това учените са открили, че глиалните клетки могат да имат дивергенция в отделните гени или хромозоми. Поради това разстройство се задейства механизъм на мутация, който не е наследствен. Възможно е това да се случи в един от най-ранните етапи на развитие.
Доказан факт е, че наличието на остра левкемия или ретинобластом в анамнезата на детето, или облъчването на мозъка по друга причина, значително повишава рисковете от образуване на глиома (след определен период от време).
Симптоматологията в детска възраст зависи от степента на злокачественост и локализацията на патологичния фокус. Прави се разлика между специфични и неспецифични симптоми:
- Неспецифичните симптоми не са "обвързани" с областта, където се намира глиома. Честите прояви могат да включват главоболие, световъртеж, лош апетит, повръщане без връзка с приема на храна, загуба на тегло (по неизвестни причини), постоянно чувство на умора, спад в академичното представяне, затруднена концентрация, поведенчески разстройства. Тези признаци се дължат на притискане на интракраниални структури, което може да се обясни с директен натиск на нарастващата маса и нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност. Съществува риск от церебрална хидроцеле.
- Специфичната симптоматика зависи от непосредственото местоположение на глиалния патологичен фокус. Например, туморът на малкия мозък обикновено е придружен от нарушена походка и баланс при деца. Поражението на големия мозък се проявява с конвулсивни припадъци и туморен растеж в гръбначния мозък - парализа на мускулите. Случва се рязко влошаване на зрението на бебето, нарушаване на съзнанието, нарушаване на съня или възникване на друг проблем в развитието.
Като правило, в детска възраст, злокачественият глиом се разкрива след няколко седмици или месеци от развитието си: често се характеризира с бърз и неконтролиран растеж на неоплазмата.
Децата със злокачествени глиални тумори се лекуват от лекари в педиатрични клинични центрове, специализирани в детската онкология. Като правило се използват хирургично лечение, курсове на лъчева и химиотерапия.
Най-важната стъпка в лечението е неврохирургията. Колкото по-радикална е тя, толкова по-големи са шансовете на детето за излекуване. Но хирургическата интервенция не винаги е възможна: по-специално могат да възникнат проблеми с отстраняването на глиоми на мозъчния ствол, както и с радиация за деца под 3-годишна възраст.
Глиомите на централния мозък (междинен и среден мозък) са трудни за пълно отстраняване, тъй като съществува риск от увреждане на здравата тъкан. Ако пълната резекция на тумора е невъзможна, на пациента се предписва палиативно лечение.
Деца със злокачествени глиоми се лекуват съгласно стандартизирани протоколи, които са определени чрез стриктно контролирани клинични изпитвания. Най-често срещаните протоколи са както следва:
- HIT HGG 2007: включва лечение на деца на възраст 3-17 години.
- HIT SKK: подходящ за кърмачета (до тригодишна възраст) и не включва лъчелечение.
Педиатричната статистика за преживяемостта на глиомите обикновено не е много оптимистична. Въпреки това, в никакъв случай не е възможно да се предвиди предварително ефективността на мерките за лечение на конкретно дете. Важно е внимателно да следвате всички предписания на лекаря, което значително увеличава шансовете за възстановяване.
Форми
Глиомите могат да бъдат ниско и високо злокачествени, с интензивен растеж и склонност към метастазиране. Важно е да се разбере, че ниската злокачественост не е синоним на безопасност на тумора. Всяка мозъчна неоплазма създава допълнителен обем, притиска мозъчните структури, което води до тяхното изместване и повишено вътречерепно налягане. В резултат на това пациентът може да умре.
Има два основни вида злокачествени астроцитоми. Това са глиобластоми и анапластични астроцитоми, които се подразделят според молекулярните изменения. Вторичните злокачествени тумори, които са се развили от астроцитоми и имат ниска степен на злокачественост, най-често се откриват при млади пациенти. Първоначално злокачествените тумори от глиален тип се срещат по-често при пациенти в напреднала възраст.
В зависимост от структурното местоположение глиомите се разделят на:
- супратенториален (с локализация над малкия мозък в областта на страничните вентрикули, големите полукълба);
- Субтенториален (с локализация под малкия мозък в задната черепна ямка).
Според хистологичните характеристики се разграничават такива видове глиоми:
- Астроцитният глиом е най-често срещаният. На свой ред той се подразделя на нодуларен и дифузен (последният може да се характеризира с бърз растеж и модел на инсулт).
- Олигодендроглиом - среща се при 5% от пациентите. Има петрификати - зони на калцификация, най-често във фронталния лоб.
- Епендимален глиом - расте от структурите, покриващи стените на централния канал на гръбначния мозък и вентрикулите. Често расте в дебелината на мозъчното вещество, както и в лумена на мозъка.
Възможни са и смесени патологични огнища като субепендимом, олигоастроцитом и др.
Всички глиоми се категоризират в следните етапи:
- Бавнорастящи относително доброкачествени неоплазми без явни клинични симптоми.
- Бавно растящи "гранични" глиоми, които постепенно се трансформират в етап III и след това.
- Злокачествен глиом.
- Злокачествен глиом с интензивен агресивен растеж и разпространение, с лоша прогноза.
Колкото по-нисък е стадият на злокачествено заболяване, толкова по-малка е вероятността от метастази и рецидив на отстранената неоплазма и толкова по-големи са шансовете за излекуване на пациента. Най-голяма опасност представлява мултиформеният глиобластом, нискодиференциран процес с интензивен растеж и развитие.[6]
Възможни и най-чести варианти на невроглиома:
- Глиома с лезии на мозъчния ствол и моста се намира в областта, където мозъкът се свързва с гръбначния мозък. Именно там са локализирани важни невроцентрове, отговорни за дихателната, сърдечната и двигателната функция. Ако тази зона е повредена, работата на вестибуларния и говорния апарат се нарушава. Често се открива в детството.
- Визуалният глиом засяга невроглиалните клетки, които обграждат зрителния нерв. Патологията причинява зрително увреждане и екзофталм. По-често се развива при деца.
- Ниско злокачественият невроглиом се характеризира с бавен растеж, локализиран по-често в големите полукълба и малкия мозък. Среща се по-често при млади хора (юноши и млади хора на възраст около 20 години).
- Глиомът на corpus callosum е по-характерен за лица между 40 и 60 години и най-често се представя от глиобластом.
- Глиомът на хиазмата е локализиран в зоната на оптичното кръстовище, така че е придружен от миопия, загуба на зрително поле, оклузивна хидроцефалия и невроендокринни нарушения. Може да се появи на всяка възраст, но най-често засяга пациенти с неврофиброматоза тип I.
Усложнения и последствия
Глиоми с ниска злокачественост (I-II степен, силно злокачествени - напр. астроцитом, олигоастроцитом, олигодендроглиом, плеоморфен ксантоастроцитом и др.) и висока злокачественост (III-IV степен - глиобластом, анапластичен олигодендроглиом, олигоастроцитом и астроцитом). Глиомите от степен IV са особено злокачествени.
Глиома на мозъчния ствол има много неблагоприятна прогноза именно поради това, че неоплазмата засяга такава област на мозъка, където са концентрирани най-важните нервни връзки между мозъка и крайниците. Дори доста малък тумор в тази област е достатъчен, за да накара състоянието на пациента бързо да се влоши и да провокира парализа.
Не по-малко неблагоприятни последици настъпват и при засягане на други области на мозъка. Често това е тумор на мозъчната кора, който не дава шанс за дълъг живот на пациента, въпреки лечението. Често е възможно само да се отложи смъртта.
Според медицинската статистика петгодишната преживяемост често е само 10-20%. Въпреки че тези цифри до голяма степен зависят както от степента на злокачественост, така и от точната локализация и обем на извършената хирургична интервенция. След пълно отстраняване на патологичния фокус, процентът на оцеляване се увеличава значително (понякога - до 50%). Липсата на лечение или неговата невъзможност (по една или друга причина) гарантирано води до смърт на пациента.
По-голямата част от ниско злокачествените глиални тумори са в състояние да инфилтрират мозъчната тъкан и да се злокачествени в продължение на няколко години.
Рискът от рецидив на глиома се счита от експертите за „силно вероятен“. Независимо от това лечението не трябва да се пренебрегва: важно е да се осигури добро качество на живот възможно най-дълго.
Рецидивиращите глиоми винаги имат по-лоша прогноза от първичните тумори. Съвременните протоколи за лечение обаче, базирани на проучвания за терапевтична оптимизация, често постигат достатъчно добри резултати при пациенти дори със силно злокачествени неоплазми.
Възможни резултати след химиотерапия:
- отслабване, отслабване, храносмилателни разстройства, орални заболявания;
- повишена възбудимост на централната нервна система, астения;
- влошаване на слуховата функция, шум в ушите и звънене в ушите;
- гърчове, депресивни разстройства;
- хипертонична криза, промяна в кръвния модел;
- бъбречна недостатъчност;
- алергични процеси, косопад, поява на пигментни петна по тялото.
След химиотерапия пациентите отбелязват изразено отслабване на имунната система, което може да причини развитието на различни инфекциозни патологии.
Диагностика на мозъчните глиоми
Мозъчен глиом може да се подозира по следните признаци:
- Пациентът има локализирани или генерализирани гърчове, които са характерни за кортикалната локализация на неоплазмата и нейното бавно развитие. Епи-припадъци се откриват при 80% от пациентите с нискостепенни глиални тумори и при 30% от пациентите с високостепенни глиоми.
- Повишеното вътречерепно налягане е особено характерно за образувания, разположени в десния фронтален и париетален дял. Свързано с високо вътречерепно налягане нарушение на кръвообращението и циркулацията на течността води до появата на постоянна и нарастваща болка в главата, гадене с повръщане, зрителни нарушения, сънливост. Има оток на зрителния нерв, парализа на отклонения нерв. Увеличаването на вътречерепното налягане до критични стойности може да доведе до развитие на кома и смърт. Друга причина за високо ВОН е хидроцефалията.
- Пациентът има нарастваща фокална картина. В супратенториалните образувания се нарушават двигателната и сетивната сфера, прогресират хемиопията, афазията и когнитивните нарушения.
Ако лекарят подозира наличието на мозъчна неоплазма, оптимално е да се извърши ЯМР без или с въвеждането на контрастно вещество (гадолиний), за да се установи нейното местоположение, размер и допълнителни характеристики. При невъзможност за ядрено-магнитен резонанс се извършва компютърна томография, а като метод за диференциране се използва магнитно-резонансна спектроскопия. Въпреки информативността на тези диагностични методи, окончателната диагноза се поставя само след хистологично потвърждение по време на резекция на туморния фокус.
Като се имат предвид горните критерии, се препоръчва диагностиката да започне с подробна анамнеза, оценка на сомато-неврологичния статус и функционалния статус. Неврологичният статус се оценява заедно с определянето на вероятни интелектуални и мнестични разстройства.
Препоръчителни лабораторни изследвания:
- цялостна обща клинична кръвна картина;
- пълен панел за химия на кръвта;
- изследване на урината;
- изследване на коагулацията на кръвта;
- анализ за онкологични маркери (AFP, бета-hCG, LDH - от значение при съмнение за лезия на епифизната зона).
За изясняване на прогностичните точки при пациенти с глиобластом и анапластичен астроцитом се оценяват IDH1|2-1 генна мутация и MGMT генно метилиране. При пациенти с олигодендроглиом и олигоастроцитом се определя коделация 1p|19q.
Инструменталната диагностика, на първо място, е представена от задължително ядрено-магнитен резонанс на мозъка (понякога - и на гръбначния мозък). ЯМР се извършва в три проекции, като се използват стандартни режими T1-2, FLAIR, T1 с контраст.
При показания се извършва ехография на съдовата мрежа, функционален магнитен резонанс на двигателния и речеви отдели, както и ангиография, спектроскопия, МР трактография и перфузия.
Допълнителните изследвания могат да включват:
- електроенцефалография на мозъка;
- консултации с неврохирург, онколог, рентгенолог, офталмолог, рентгенолог.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза задължително се извършва с нетуморни патологии - по-специално с кръвоизлив, причинен от артерио-венозна или артериална малформация, както и с псевдотуморни демиелинизиращи процеси, възпалителни заболявания (токсоплазмоза, мозъчен абсцес и др.).
Освен това диференцирайте първичния туморен фокус и метастазите в централната нервна система.
Със съвременните възможности за ядрено-магнитен резонанс е възможно да се извършват диагностични мерки достатъчно точно, за да се установи произходът на първичното огнище в ЦНС. ЯМР на мозъка се извършва с или без контраст, в режим Т1, Т2 FLAIR - в три проекции, или тънки срезове в аксиална проекция (режим SPGR). Тези диагностични методи позволяват точно определяне на местоположението, размера, структурните характеристики на неоплазмата, връзката й със съдовата мрежа и близките области на мозъка.
Допълнително като част от диференциалната диагноза може да се извърши КТ (с или без контраст), КТ ангиография (MR ангиография), MR трактография, MR или CT перфузия. Когато е показано, се използва CT/PET на мозъка с метионин, холин, тирозин и други аминокиселини.
Лечение на мозъчните глиоми
Специфичната терапия се състои от хирургични, химиотерапевтични и лъчеви мерки. Задължително е при възможност да се извърши пълна резекция на туморния фокус, което позволява бързо облекчаване на симптомите и хистологично потвърждаване на диагнозата.
Облъчването има положителен ефект върху увеличаването на продължителността на живота на пациентите. Стандартно се прилага обща доза от 58 до 60 Gy, разделена на отделни дози на облъчване от 1,8-2 Gy. Туморът се облъчва локално, като допълнително се улавят до 3 см около него. Лъчевата терапия е по-приемлива за разлика от брахитерапията. В някои случаи се препоръчват радиохирургични методи, които се състоят в облъчване с гама-нож или линеен педал за газ, както и неутронно-улавяне на борна терапия.
Необходимостта от адювантна химиотерапия е противоречива. В някои случаи нитрозокарбамидните препарати позволяват да се увеличи продължителността на живота на пациентите до година и половина, но някои резултати от използването на такива химиопрепарати са отрицателни. Днес активно се използват цитотоксични агенти, неоадювантна терапия (преди радиация), комбинирани лекарства, интраартериална химиотерапия или висока доза химиотерапия с допълнителна трансплантация на стволови клетки.
Като цяло, за успешното лечение на глиомите е много важен комплексният подход, чиято степен зависи от местоположението и степента на злокачественост на образуванието, неговия размер и общото здравословно състояние на пациента.
По отношение на глиома на мозъчния ствол рядко се използва хирургична интервенция. Основното противопоказание за операция е зоната на локализация на фокуса - в непосредствена близост до жизненоважни части. В някои случаи е възможно да се отстрани глиома на багажника с помощта на микрохирургични методи, с предоперативна и следоперативна химиотерапия. Такава интервенция е много сложна и изисква специална квалификация на неврохирург.
Радиационната хирургия и по-специално стереотактичната хирургия с излагане на високи йонизиращи дози е доста ефективна. Използването на такава техника в ранните стадии на развитие на неоплазмата понякога позволява да се постигне продължителна ремисия или дори пълно излекуване на пациента.
Радиацията често се комбинира с химиотерапия, което подобрява ефикасността на интервенциите и намалява радиационното бреме. При глиоми не всички химиопрофилактични средства са терапевтично успешни, така че те се предписват индивидуално и предписанията се коригират, ако е необходимо.
За намаляване на болката и понижаване на вътречерепното налягане, независимо от основното лечение, се предписва симптоматична терапия - по-специално кортикостероидни лекарства, аналгетици, седативи.
лекарства
Кортикостероидните лекарства повлияват подуването, намаляват тежестта на неврологичните симптоми за няколко дни. Въпреки това, поради множество странични ефекти и повишена вероятност от неблагоприятни взаимодействия с химиотерапевтични лекарства, се използват минимално ефективни дози стероиди, като се преустановяват възможно най-скоро (напр. след операция).
Антиконвулсантите се използват систематично като вторична превантивна мярка при пациенти, които вече са имали епилептични припадъци. Тези лекарства могат да причинят сериозни неблагоприятни симптоми и също така да взаимодействат с лекарства за химиотерапия.
Антикоагулантите са особено важни в следоперативния стадий, тъй като рисковете от образуване на тромбофлебит в глиома са доста високи (до 25%).
Очаква се добър ефект от прием на антидепресанти-анксиолитици. Използването на метилфенидат 10-30 mg / ден в две дози често позволява да се оптимизират когнитивните способности, да се подобри качеството на живот, да се поддържа работоспособността.
Неврологичната недостатъчност и признаците на церебрален оток (болка в главата, нарушения на съзнанието) се елиминират с кортикостероидни лекарства - по-специално преднизолон или дексаметазон. |
Схемата и дозировката на кортикостероидите се избират индивидуално, като се практикува минималната ефективна доза. В края на курса на лечение лекарствата постепенно се отменят. |
Кортикостероидите се приемат заедно с гастропротективни лекарства - блокери на протонната помпа или H2-хистамин блокери. |
Диуретици (фуроземид, манитол) се предписват при силно подуване и изместване на мозъчни структури, като допълнение към кортикостероидни лекарства. |
В случай на конвулсивни припадъци (включително анамнеза) или епилептиформни симптоми на електроенцефалограмата, допълнително се предписва антиконвулсивна терапия. Антиконвулсантите не се предписват с профилактична цел. |
Пациентите с показания за химиотерапия се препоръчват да приемат антиконвулсанти, които не засягат функцията на чернодробните ензими. Лекарства по избор: Lamotrigine, Valproic acid, Levetiracetam. Не трябва да се използват: карбамазепин, фенобарбитал. |
Главоболието при мозъчни глиоми се управлява с лечение с кортикостероиди. |
В някои случаи на главоболие могат да се използват нестероидни противовъзпалителни средства или трамадол. |
Ако пациентът приема нестероидни противовъзпалителни средства, те се спират няколко дни преди операцията, за да се сведе до минимум вероятността от кървене по време на операцията. |
При определени случаи на болка могат да се препоръчат наркотични аналгетици - като фентанил или тримеперидин. |
За предотвратяване на белодробна емболия от третия следоперативен ден се предписва прилагане на хепарини с ниско молекулно тегло - по-специално еноксапарин натрий или надропарин калций. |
Ако пациентът е на системно антикоагулантно или антиагрегантно лечение, той се прехвърля на хепарини с ниско молекулно тегло не по-късно от седмица преди хирургическата интервенция, с по-нататъшното им спиране ден преди операцията и възобновяване 24-48 часа след операцията. |
Ако пациент с глиома има венозна тромбоза на долните крайници, се провежда лечение с директни антикоагуланти. Не е изключена възможността за поставяне на CAVA-филтър. |
Химиотерапия за злокачествени глиоми на мозъка
Основните режими на противотуморна химиотерапия за глиоми се считат за:
- Lomustine 100 mg/m² на ден първи, Vincristine 1,5 mg/m² на ден първи и осми, Procarbazine 70 mg/m² от ден осми до двадесет и първи, курсове на всеки шест седмици.
- Ломустин 110 mg/m² на всеки шест седмици.
- Temozolomide 5/23 150 до 200 mg/m² от ден първи до ден пети, на всеки 28 дни.
- Темозоломид като част от химиолъчево лечение, 75 mg/m² всеки ден, когато се прилага облъчване.
- Темозоломид с цисплатин или карбоплатин (80 mg/m²) и темозоломид 150-200 mg/m² на дни 1 до 5 на всеки 4 седмици.
- Темозоломид 7/7 при 100 mg/m² на дни 1-8 и 15-22 от курса, с повторение на всеки четири седмици.
- Бевацизумаб 5 до 10 mg/kg на ден първи и петнадесет и иринотекан 200 mg/m² на ден първи и петнадесет, повтарящи се на всеки четири седмици.
- Бевацизумаб 5 до 10 mg/kg на ден първи, петнадесет и двадесет и девет и Lomustine 90 mg/m² на ден първи на всеки шест седмици.
- Бевацизумаб 5 до 10 mg/kg на първи и петнадесети ден, ломустин 40 mg на първи, осми, петнадесет и двадесет и втори ден, повтарящи се на всеки шест седмици.
- Бевацизумаб 5 до 10 mg/kg на ден първи и петнадесет, повтаря се на всеки четири седмици.
Цитостатиците в много случаи успешно инхибират растежа на туморните клетки, но не показват селективност към здрави тъкани и органи. Ето защо експертите са идентифицирали редица противопоказания, при които химиотерапията на глиома е невъзможна:
- прекомерна индивидуална чувствителност към химиопревантивни средства;
- декомпенсация на сърдечна, бъбречна, чернодробна функция;
- потисната хемопоеза в костния мозък;
- проблеми с надбъбречната функция.
Химиотерапията се прилага с изключително внимание:
- пациенти със значителни нарушения на сърдечния ритъм;
- с диабет;
- при остри вирусни инфекции;
- при пациенти в напреднала възраст;
- пациенти, страдащи от хроничен алкохолизъм (хронична алкохолна интоксикация).
Най-сериозният страничен ефект на химиопревантивните лекарства е тяхната токсичност: цитостатиците селективно пречат на функционалността на кръвните клетки и променят техния състав. В резултат на това масата на тромбоцитите и еритроцитите намалява и се развива анемия.
Преди да предпише на пациент курс на химиотерапия, лекарят винаги взема предвид степента на токсичност на лекарствата и вероятните усложнения след употребата им. Курсовете на химиотерапия винаги се наблюдават внимателно от специалисти и редовно проследяване на кръвта.
Възможни последици от цитостатичната терапия:
- отслабване, отслабване;
- затруднено преглъщане на храна, сухи лигавици, пародонтит, диспепсия;
- нестабилност на централната нервна система, маниакално-депресивни разстройства, синдром на гърчове, астения;
- влошаване на слуховата функция;
- повишаване на кръвното налягане до развитието на хипертонична криза;
- намаляване на тромбоцитите, червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, множество кръвоизливи, вътрешни и външни кръвоизливи;
- бъбречна недостатъчност;
- алергични процеси;
- загуба на коса, появата на области с повишена пигментация.
След курсове на химиотерапия пациентите са с повишен риск от развитие на инфекциозни заболявания, а болката в мускулите и ставите е често срещана.
За да се намали рискът от неблагоприятни постхимиотерапевтични ефекти, задължително се предписват допълнителни рехабилитационни мерки, чиято цел е възстановяване на нормалната кръвна картина, стабилизиране на сърдечно-съдовата дейност, нормализиране на неврологичния статус. Задължително се практикува достатъчна психологическа подкрепа.
Хирургично лечение
Операцията се извършва, за да се премахне максимално туморният фокус, което от своя страна трябва да намали вътречерепното налягане, да намали неврологичната недостатъчност и да осигури необходимия биоматериал за изследване.
- Операцията се извършва в специализирано неврохирургично отделение или клиника, чиито специалисти имат опит в невро-онкологичните интервенции.
- Хирургът извършва достъп чрез пластична костна трепанация в областта на предполагаемата локализация на глиома.
- Ако неоплазмата е разположена анатомично близо до двигателните зони или пътища, или в ядрата, или по дължината на черепните нерви, се използва интраоперативно неврофизиологично наблюдение.
- Системи за невронавигация, интраоперативна флуоресцентна навигация с 5-аминолевуленова киселина е желателна за максимално отстраняване на неоплазмата.
- След интервенцията на 1-2 ден се прави контролен КТ или ЯМР (с или без контрастно инжектиране).
Ако хирургичната резекция на глиома е невъзможна или първоначално призната за нецелесъобразна, или ако има съмнение за лимфом на централната нервна система, се извършва биопсия (отворена, стереотактична, с навигационен мониторинг и др.). |
Пациентите с церебрална глиоматоза се проверяват чрез стереотактична биопсия, тъй като терапевтичната тактика до голяма степен зависи от хистологичната картина. |
В определени ситуации - при пациенти в напреднала възраст, при тежки неврологични заболявания, при локализация на глиома в тялото и други жизненоважни части - лечението се планира въз основа на симптоми и образна информация след обща медицинска консултация. |
При пациенти с пилоиден астроцитом, както и с нодуларни форми на неоплазми на мозъчния ствол и екзофитни процеси се препоръчва резекция или открита биопсия. |
Пациентите с дифузен глиом на моста и други дифузни неоплазми на тялото се лекуват с лъчева и противотуморна лекарствена терапия. В такива случаи не е необходима проверка. |
Пациентите с квадриплегичен пластинчат глиом се подлагат на систематичен магнитен резонанс и клинично наблюдение след отстраняване на мозъчното хидроцеле. Ако неоплазмата показва признаци на растеж, тя се отстранява с по-нататъшно облъчване. |
При извършване на частична резекция или биопсия на нискодиференциран злокачествен глиом, пациентите с два или повече рискови фактора задължително се лекуват с лъче- и/или химиотерапия. |
Тоталната резекция е задължителна при пациенти със субепендимален гигантоклетъчен астроцитом. |
Еверолимус се предписва при дифузен субепендимален гигантоклетъчен астроцитом. |
След интервенцията пилоидният астроцитом трябва да се отстрани с ядрено-магнитен резонанс, за да се изясни качеството на радикалната резекция на туморната тъкан. |
При глиобластом следоперативната терапия трябва да се комбинира (лъчева + химиотерапия) с приложение на Temozolomide. |
При анапластичен астроцитом след операция е показана лъчева терапия с допълнителна лекарствена терапия. Използват се Lomustine, Temozolomide. |
Пациентите с анапластичен олигодендроглиом или олигоастроцитом получават както лъчева, така и химиотерапия (темозоломид или PCV монотерапия) след операцията. |
Пациенти в напреднала възраст с обширен висок злокачествен глиом се облъчват в хипофракциониран режим или се провежда монотерапия с Temozolomide. |
В случай на рецидив на глиома възможността за повторна операция и последващите тактики на лечение се обсъждат от консилиум от специалисти. Оптималната схема за рецидиви: повторна операция + системна химиотерапия + повторна радиационна експозиция + палиативни мерки. Ако има локализирани незначителни области на рецидивиращ туморен растеж, може да се използва радиохирургия. |
Лекарствата на избор при рецидивиращ растеж на глиома са Temozolomide и Bevacizumab. |
Рецидив на силно злокачествени олигодендроглиоми и анапластични астроцитоми е индикация за лечение с темозоломид. |
Плеоморфният ксантоастроцитом се отстранява без задължителна адювантна химиотерапия. |
Една от особеностите на глиомите е трудността при тяхното лечение и отстраняване. Хирургът има за цел да премахне тъканите на неоплазмата възможно най-пълно, за да постигне компенсация на състоянието. Много пациенти са в състояние да подобрят качеството на живот и да го удължат, но при силно злокачествени тумори прогнозата остава неблагоприятна: има повишена вероятност от повторен растеж на патологичния фокус.
Хранене при глиома на мозъка
Диета за пациенти със злокачествени тумори - важен момент, на който, за съжаление, много хора не обръщат особено внимание. Междувременно, благодарение на промените в диетата, е възможно да се забави развитието на глиома и да се укрепи и разклати имунитета.
Основни области на промяна в диетата:
- нормализиране на метаболитните процеси, укрепване на имунната защита;
- детоксикация на организма;
- оптимизиране на енергийния потенциал;
- осигуряване на нормалното функциониране на всички органи и системи на тялото в такъв труден за тях период.
Необходима е рационална и балансирана диета, както при пациенти с ранен стадий на ниски злокачествени новообразувания, така и при пациенти с последен стадий на глиобластом. Внимателно подбраната диета допринася за подобряване на общото благосъстояние, възстановяване на увредените тъкани, което е особено важно на фона на цитостатично и лъчелечение. Балансът на хранителните компоненти и правилните метаболитни процеси предотвратяват образуването на инфекциозни огнища, блокират възпалителните реакции, предотвратяват изтощението на организма.
При мозъчен глиом се препоръчват следните храни и напитки:
- червени, жълти и оранжеви плодове и зеленчуци (домати, праскови, кайсии, моркови, цвекло, цитрусови плодове), съдържащи каротеноиди, които предпазват здравите клетки от негативните ефекти на лъчетерапията;
- зеле (карфиол, броколи, брюкселско зеле), репички, горчица и други растителни продукти, които съдържат индол - активно вещество, което неутрализира неблагоприятните токсични и химични фактори;
- зелени (копър, магданоз, млади листа от глухарче и коприва, ревен, рукола, спанак), зелен грах и аспержи, боб от аспержи и водорасли (водорасли, спирулина, хлорела);
- зелен чай;
- Чесън, лук, ананас, които имат противотуморна и детоксикираща способност;
- трици, зърнени храни, пълнозърнест хляб, покълнали кълнове от бобови растения, зърна и семена;
- тъмно грозде, малини, ягоди и ягоди, боровинки, къпини, нар, касис, касис, офика, боровинки, морски зърнастец, череши и други плодове, които съдържат естествени антиоксиданти, които намаляват отрицателното въздействие на свободните радикали, вируси и канцерогени;
- нискомаслени млечни продукти.
Не трябва да натоварвате храносмилателната система и целия организъм с тежки и мазни храни. Полезно е да се използват прясно изцедени домашни сокове, смутита, хапки. Източници на омега-3 мастни киселини, като рибено масло, ленено масло или ленено семе, трябва да се добавят към ястията.
По-добре е напълно да се откажете от захарта и сладките. Но лъжица мед с чаша вода няма да навреди: пчелните продукти имат изразено противовъзпалително, антиоксидантно и противотуморно действие. Единственото противопоказание за употребата на мед е алергия към продукта.
От диетата трябва да се изключат:
- месо, сланина, вътрешности;
- масло, мастни млечни продукти;
- пушено месо, колбаси, месни и рибни консерви;
- алкохол под всякаква форма;
- сладкиши, сладкиши, торти и сладкиши, бонбони и шоколадови бонбони;
- полуфабрикати, бързо хранене, закуски;
- пържени храни.
Ежедневно трябва да консумирате достатъчно зеленчуци, зеленчуци, плодове и чиста питейна вода.
По време на химиотерапията и известно време след нея трябва да пиете домашно приготвени зеленчукови и плодови сокове, да ядете домашно приготвена нискомаслена извара, мляко и сирене. Важно е да пиете много течности, да си миете зъбите и да изплаквате устата си често (около 4 пъти на ден).
Оптимални ястия за пациенти с мозъчен глиом:
- зеленчукови гювечи;
- гарнитури и супи от зърнени култури (за предпочитане елда, овесени ядки, ориз, кус-кус, булгур);
- чийзкейкове на пара, пудинги, гювечи;
- задушени и печени зеленчуци;
- яхнии, зеленчукови супи, първи и втори ястия от варива (включително соя), пастети и суфлета;
- смутита, зелен чай, компоти и хапки.
Предотвратяване
Ако човек води здравословен начин на живот и сред роднините му няма случаи на ракова патология, той има всички шансове да не получи мозъчен глиом. Няма специфична превенция на такива тумори, така че основните превантивни точки се считат за правилното хранене, физическата активност, избягването на лоши навици, липсата на професионални и битови рискове.
Специалистите дават редица прости, но ефективни препоръки:
- Пийте повече чиста вода, избягвайте подсладени газирани напитки, пакетирани сокове, енергийни напитки и алкохол.
- Избягвайте професионални и битови опасности: по-малко контакт с химикали, корозивни разтвори и течности.
- Старайте се да приготвяте храната чрез варене, задушаване, печене, но не и пържене. Предпочитайте здравословни, качествени домашно приготвени храни.
- Голяма част от вашата диета трябва да бъде растителна храна, включително зеленчуци, независимо от времето на годината.
- Друг негативен фактор е наднорменото тегло, от което трябва да се отървете. Контролът на теглото е много важен за здравето на цялото тяло.
- Винаги трябва да се предпочитат растителните масла пред маслото и свинската мас.
- Ако е възможно, желателно е да се даде предпочитание на екологично чисти продукти, месо без хормони, зеленчуци и плодове без нитрати и пестициди. По-добре е да избягвате напълно червеното месо.
- Не приемайте мултивитаминни препарати без показания и в големи количества. Не приемайте никакви лекарства без лекарско предписание: самолечението често е много, много опасно.
- Ако се появят подозрителни симптоми, е необходимо да посетите лекар, без да чакате влошаване на ситуацията, развитие на нежелани реакции и усложнения.
- Сладките и храните с висок гликемичен индекс са нежелан компонент на диетата.
- Колкото по-рано човек отиде при лекарите, толкова по-добри са шансовете му за излекуване (и това се отнася за почти всяко заболяване, включително глиома на мозъка).
За да предотвратите образуването на онкопатология, се нуждаете от достатъчно време за сън и почивка, избягвайте прекомерната консумация на алкохолни напитки, предпочитайте висококачествена естествена храна, намалете използването на джаджи (по-специално мобилни телефони).
Туморните заболявания често се срещат при възрастни и възрастни хора. Ето защо е важно да следите собственото си здраве от ранна възраст и да не провокирате патологични процеси чрез нездравословен начин на живот и нездравословни навици.
Точните първопричини за онкологията все още не са изяснени. Въпреки това, определена роля, разбира се, играят неблагоприятните условия на работа и околната среда, излагането на йонизиращи и електромагнитни лъчения, хормонални промени. Не стойте дълго и редовно на слънце, допускайте резки промени в температурата на околната среда, прегрявайте във ваната или сауната, често вземайте горещи вани или душове.
Друг въпрос: как да се предотврати повторна поява на мозъчен глиом след успешното му лечение? Рецидивът на растежа на неоплазмата е сложно и, за съжаление, често усложнение, което е трудно да се предвиди предварително. На пациентите може да се препоръча да се подлагат на редовни профилактични прегледи и прегледи, да посещават онколог и лекуващ лекар поне два пъти годишно, да водят здравословен начин на живот, да се хранят здравословно и естествено, да практикуват умерена физическа активност. Друго условие е любовта към живота, здравият оптимизъм, положителното отношение към успеха при всякакви обстоятелства. Това включва и приятелска атмосфера в семейството и на работното място, търпение и безусловна подкрепа от близки хора.
Прогноза
Състоянието на мозъка и характеристиките на глиома по време на откриването му влияят върху степента на оцеляване толкова, колкото и приложеното лечение. Задоволителното общо здравословно състояние на пациента и неговата възраст подобряват прогнозата (прогнозата е по-оптимистична при млади пациенти). Важен показател е хистологичната картина на неоплазмата. По този начин нискодиференцираните глиоми имат по-добра прогноза от анапластичните глиоми и още повече от глиобластомите (най-неблагоприятните туморни процеси). Астроцитомите имат по-лоша прогноза от олигодендроглиомите.
Злокачествените астроцитоми реагират слабо на терапията и имат относително ниска преживяемост от шест до пет години. В същото време продължителността на живота при нискостепенните глиоми се оценява на 1-10 години.
Злокачествените астроцитоми по същество са нелечими. Посоката на лечението обикновено включва намаляване на неврологичните прояви (включително когнитивна дисфункция) и увеличаване на продължителността на живота при поддържане на възможно най-високо качество на живот. Симптоматичната терапия се привлича на фона на рехабилитационните мерки. Важна е и работата на психолога.
През последното десетилетие учените постигнаха известен напредък в разбирането на природата на мозъчните тумори и как да ги лекуват. Трябва да се направи много повече за оптимизиране на прогнозата на заболяването. Основната задача на специалистите днес е следната: мозъчният глиом трябва да има няколко схеми за ефективно отстраняване на проблема наведнъж, както в ранните, така и в следващите етапи на развитие.