Гастрошизис

Гастросхиза - малформация на предната коремна стена, при което през коремната стена дефект, обикновено правото на нормално образуват пъпна eventriruyutsya коремните органи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиология

Gastroschisis се среща приблизително със същата честота при момчета и момичета с леко преобладаване в първата, с честота от 3-4 на 10 000 живи раждания. Повече от 70% от децата се раждат преждевременно и имат пренатална хипотрофия.

[7], [8], [9]

Причини гастросхиза

Досега не установени никакви обстоятелства, които определено ще доведе до развитието на гастросхиза. Съгласно хипотезата, преждевременно инволюция полето пъпна вена може да доведе до исхемия (като резултат) до дефекти ектодермален мезодерма и образуване на дисталния сегмент нарушението omfalomezenterialnoy артерия - исхемия площ laraumbilikalkoy отдясно и съответно се увеличава periomphalic дефект. Исхемичен процес в структури, приложено към горната mezenterialkoy артерия може да бъде причина не само на предната коремна дефект на стената, но също така и до изчерпване на кръвоснабдяването на този съд, в резултат на резорбция е възможно да се образуват стените на червата атрезия, което обяснява гастросхиза комбинация с малформации чревния тръба. Изключително рядко с гастросхиза sochetanni аномалии на други органи и системи, както и хромозомни аномалии.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми гастросхиза

Ултразвукът на бременни жени позволява ранно откриване на дефекти в развитието - вече на 12-15-та седмица от бременността. Определете бримките на червата, разположени извън коремната кухина. При ранната диагностика на гастросхизията една жена в бъдеще трябва да бъде внимателно и често изследвана: през второто тримесечие на бременността, ултразвукът се провежда веднъж месечно, през третото тримесечие - седмично.

Гастросхиза прояви са очевидни, а след първоначалния преглед на новороденото диагнозата не изисква никакви допълнителни методи на изследване. Eventrirovaknymi обикновено са малки и големи червата вериги, стомах, най-малко - в долната част на пикочния мехур, при момичетата - придатъци и матката, сред момчетата в някои случаи - на тестисите, ако по време на раждането, те не се спускат в скротума. Черният дроб винаги е в коремната кухина, образува се неправилно. Eventrirovannye органи имат характерна форма разширен стомах и черва, понижен тонус, инфилтрира стените на чревния канал, тънките черва и дебелото черво са разположени върху обща мезентериална тъкан като тесен корен - ширина съответства приблизително на диаметъра на предната коремна дефект на стената - от 2 до 6 см). Всички поддържани органи са покрити със слой.

Третирането на стомаха е малко по-кратко, дължината му се намалява в сравнение с нормата с 10-25%. Амниотичната течност, която е химичен "компресор" за серозните мембрани на еутерираните органи, причинява тяхното увреждане - така наречения химически перитонит. Цветът на фибриновото покритие на различните органи зависи от характеристиките на вътрематочната среда: от тъмно червено до жълтеникаво-зеленикаво. Трябва да се помни, че този фибринов съсирек, като правило, крие абсолютно жизнеспособни органи. Протоколът за хирургично изследване на новородено с гастросхиза включва ECHO-кардиография, невросонография. За определяне на механична проходимостта на чревната тръба при деца с гастросхиза преди операцията трябва да се извършва високо измиване eventrirovannoy дебелото черво - присъствието на мекониум дебелото черво показва чревната пропускливост.

[14], [15], [16]

Форми

Напоследък е приета следната класификация на гастросхизата, която дава възможност да се избере оптимален начин за бременност и раждане, както и хирургическа корекция на дефекта.

• Проста форма на гастросхизис.
• Усложнена форма на гастросхизис - със или без висцерална коремна диспропорция.

Пациентите със сложна форма по принцип се нуждаят от оперативно лечение.

[17], [18]

Лечение гастросхиза

Предхождаща фаза

За да се предотврати eventrirovannye органи охлаждане деца покрити веднага след излагане на сух стерилен памук марля превръзка или предотвратяват органи в стерилна пластмасова торба и след това покриване на памука-марля превръзка. Поддържането на телесна температура се осигурява чрез поставяне на новородено в Kuvez с температура 37 ° C и влажност до 100%. Веднага трябва да поставите постоянна назогастрална или орогазъчна тръба, за да предотвратите аспирация на стомашното съдържание и декомпресия на стомаха. Сондата трябва да остане отворена за цялото време за транспортиране. Интубацията на трахеята трябва да се извършва само при отделни показания.

Транспортирането на пациент с гастроинтестинация се извършва от реаниматор в специализиран ренамобил, оборудван с кувец, респираторно оборудване и апаратура за наблюдение на функциите на жизнените органи. Прехвърлянето на дете в хирургическа болница трябва да се извърши възможно най-скоро след раждането.

Болничен етап

Предоперативна подготовка

Основните задачи на функции за поддръжка специализирана болница предоперативните са жизненоважни органи, запълване на обема на циркулираща кръв, намаляване хемоконцентрацията корекция gemoreolicheskih разстройства охлаждане предупреждават за намаляване на дете степен висцерално-коремна дисбаланси декомпресия от стомашно-чревния тракт (стомашна сонда, високо промивка на дебелото черво).

Предоперативната препарат зависи от степента на декомпенсация на пациента, но обикновено отнема 2-3 часа. Смята се, ефективна, ако температурата на тялото на детето се повиши над 36 ° С и лабораторни параметри подобрени (понижен хематокрит компенсира ацидоза).

Хирургично лечение

Гастрофобията се лекува само хирургично. Понастоящем методите за хирургично лечение на гастросхизата могат да бъдат разделени на три групи.

Първична радикална пластмаса на предната коремна стена:

• традиционният;
• Ненаркотично движение на еутираните органи в коремната кухина (процедура Bianchun).

Забавен радикален мастик на предната коремна стена:

• силопластика - пластмаса на предната коремна стена:
• алопластика - използването на пластири от синтетични и биологични материали.

Поетапно лечение с съпътстваща чревна обструкция - ентероколектомия със затваряне на стомаха и пластмасата на предната коремна стена.

Изборът на метод за лечение зависи от степента на висцерално-коремен дисбаланс и наличието или отсъствието на комбинация от малформации на чревната тръба.

Първичната радикална хирургия е най-предпочитаният метод. Той се прилага при деца, които нямат изразена висцерално-коремна диспропорция. Техниката на терапията няма никакви специфични особености и се състои в потапяне на еутерираните органи в коремната кухина, последвана от зашиване на оперативната рана по слоеве по слоя. Препоръчва се остатъците от кабела да оставят пъпките да се деформират.

През 2002 г. Английския хирург А. Бианки предложи метод за не-везикуларна корекция на червата на еутерина, определя строгите показания и доказва своите предимства.

Свидетелство

Beznarkoznomu позицията eventrirovainoy чревната предмет работи: изолирания формата на гастросхиза без vistsero-коремна дисбаланси и с добра чревна състояние (при липса на плътна обвивка фибрин).

Предимства

Няма нужда от механична вентилация. Наркоза, терапия с голям обем течност, бързо възстановено преминаването на храносмилателния тракт на (независим стола - 4-6 дни), намаляване на броя на леглата дни, ще бъде в състояние да се получи страхотен резултат kosmeticheskny. Процедурата се извършва директно в интензивното отделение (в условията на перинаталния център или отдела за реанимация на хирургичната болница).

[19], [20], [21], [22], [23]

Техника на работа

Тракторен път за остатъка от пъпната връв и потапяне на чревните бримки в коремната кухина без разширяване на дефекта на предната коремна стена. На ръбовете на дефекта се прилагат отделни или интрадермални конци.

Когато методология изразена vistseroabdominalioy диспропорция използва използването като временно контейнер за част от червата, не е поставен в коремната кухина, teflonavy торба с силиконово покритие, което се зашива или фиксиран към ръба на дефекта fastsialiomu предната коремна стена. Торбата се отстранява след 7-9 дни. Изпълнявайки пластмасата на предната коремна стена. Освен това, лечението с висока степен на гастросхиза висцерално-коремна дисбаланси използване на различна пластир на колаген Vicryl тъкан xenopericardial плочки третирани дура матер. Тъй като тези тъкани наричат: бурен дете пролиферация на съединителната тъкан, в повечето случаи, коремна дефект стена затворен без образуване на вентрална херния.

Лечението на деца с гастросхизия и комбинирани аномалии на чревната тръба представлява значителни трудности. При атрезия на червата едно дете с гастросхизия показва припокриване на атрезия на двойно ентеро-или колостомия, последвано от затварянето му (на 28-30-ия ден).

В постоперативния период лечението се извършва в няколко посоки: поддържане на функциите на жизненоважни органи и системи, възстановяване на функциите на стомашно-чревния тракт. Програмата за постоперативно лечение на пациентите включва следните дейности.

• Ресусциативна подкрепа (IVL, IT, антибактериална терапия, имунотерапия, пълно парентерално хранене от 4 дни след оперативния период).
• Декомпресиране на стомаха и червата.
• Стимулиране на перисталтиката.
• Началото на ентералното хранене.
• Ферментотерапия и еубиотици.

На фона на независим председател на терапията обикновено е детето започва да се отдалечава в продължение на 4-6 дни след операцията, а на 12-15-ия ден на преминаване през стомашно-чревния тракт е напълно възстановен, което ви позволява да започнете ентерално хранене и бързо го донесе на физиологичен обем ,

Усложнения

Усложненията на следоперативния период могат условно да бъдат разделени на три групи:

• тромбоза на мезентериални съдове, некроза на червата, дължаща се на прекомерно повишаване на витрусното налягане:
• Адхезивна чревна обструкция на фона на невъзстановени функции на стомашно-чревния тракт:
• вторична инфекция, некротизиращ ентероколит, сепсис.

[24], [25], [26]

Прогноза

Оцеляването на деца с гастрохимия в големи центрове на неонатална хирургия, където е натрупан богат опит в лечението на тази патология, се приближава до 100%. Децата не изостават от своите връстници в психомоторното развитие, учат в училище по обща програма или дори по програма с задълбочено изучаване на теми, участват в спортни секции.

По този начин гастроскесита е абсолютно коригиращ дефект и рационалната възстановителна терапия води в по-голямата част от случаите до пълното възстановяване и осигурява високо качество на живот.

[27], [28], [29]