Фиброзна дисплазия на УНГ органи: причини, симптоми, диагноза, лечение

Туморно увреждане на костната тъкан. Рядка патология в оториноларингологията. В сърцето на болестта е унищожаването на костите с тяхната деформация и пълненето на костния канал с влакнеста тъкан. През последните години се наблюдава увеличение на броя на децата с диспластични лезии на костна тъкан.

Синоними

Кистозна остеодистрофия, фиброзен остеит, деформиране на остеодистрофия.

Код по МКБ-10

М85.0 Фиброзная дисплазия.

Епидемиология на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Това представлява около 2% от костните тумори, от които 20% от случаите се появяват при черно-фациална локализация. От органите за ОРТ са повлияни главно параналните синуси. Участието на временната кост е достатъчно рядко

Скрининг

Изключително затруднено поради много бавното развитие на фибропластичния процес, което причинява в ранните стадии на развитие обичайните възпалителни заболявания на параналните синуси и космическата кост.

Класификация на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Изолирайте моно-костни (70-81.4%) и полиосални (30 60%) лезии. В полиосеумна форма най-честият симптом е асиметрията на лицевия скелет, функционалните разстройства са по-рядко срещани. Също така се изолират пролиферативни, склеротични и образуващи цимент форми на фиброзна дисплазия. За фиброзна дисплазия склеротични тип и смесен тип с преобладаване на склеротични компонент характеристика благоприятна прогноза след операцията и липсата на прогресиране на заболяването, изразено с възрастта. При пролиферативния тип дисплазия, появата в ранна детска възраст на склонност към прогресивен растеж, но стабилизирането на процеса в пубертета е характерно. Най-голямата сложност в лечението причинява цимент-образуваща фиброзна дисплазия, която е най-предразположена към повторение в детството.

Според мястото на костта лезия monoossalnuyu влакнест остеодистрофия разделена на широко разпространена форма и форма на изолирана камера (monolocal форма) poliossalnuyu влакнест ostodistrofiyu дял на monoregionarnuyu, poliregionarnuyu и разпространени форми. По естеството на поражението на костната тъкан се различават дифузни, фокални и смесени лезии; в стадия на увреждане на костната тъкан - активна и стабилизирана дисплазия.

Причини за фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Етиологията на заболяването не е известна.

Патогенеза на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

В хода на фиброзна дисплазия се разграничават два периода: периодът на прогресия през периода на растеж и развитие на организма и периодът на стабилизиране на патологичното състояние, характерно за възрастните. Най-интензивната прогресия на патологичния процес се наблюдава в периода на растеж на детето до пубертета. Цикличният характер на хода на заболяването и стабилизирането на лезията след окончателното развитие на организма на детето са характерни. Развитието на дисплазия като правило е придружено от увеличаване на обема на засегнатия череп, което води до функционални аномалии от страна на близкия организъм. Прогресирането на заболяването при възрастен показва появата на усложнения на първичната лезия или нейния външен вид спрямо качествено различен патологичен процес.

Симптоми на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Характерни за сорта на клиничните симптоми и дългата продължителност на предклинични период поток в зависимост от възрастта, местоположение, брой на костите, участващи в патологичния процес и темпа на неговото разпространение. Въпреки факта, че в хистологични структура на фиброзна дисплазия - на образование с добро качество, клиничното протичане, е по-близо до тумора с злокачествен растеж, като има възможност за бързо разграждат растеж и свиване на близката органи дисфункция. Симптомите са изключително редки в ранния период на развитие. Често един от първите симптоми на това заболяване е появата на локални възпалителни процеси (синузит, отит). Постепенно, асиметрията и деформацията на лицевия скелет, наличието на бавно нарастващо плътно безболезнено подуване (хиперстатичен растеж) в засегнатата област става забележимо. Кожата в областта на подуване не е възпалена, има нормален цвят, разреден, атрофиран, блестящ; косъмът на кожата на тумор-подобно образуване отсъства. Характеризира се с неразположение, главоболие, увреждане на слуха и зрението. Повечето пациенти с краниофациална локализация на фиброзна дисплазия имат моно-осален вариант на лезията, което причинява най-големи трудности при диагностицирането.

За костно-диспластичното увреждане на темпоралната кост се характеризира със стесняване на слуховия канал, дължащо се на костта на главната стена на преобладаващо горната стена, недостатъчно гниене.

Когато възпалението или обострянето на патологичния процес се явява болезненост с перкусия и палпиране на местата на обучение.

Диагностика на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Основният метод за диагностика е триизмерен CT, който позволява да се определи разпространението и локализацията на процеса и съответно обема на хирургическата интервенция, както и фиброендоскопията.

При анамнеза те се опитват да открият причината за болестта, ранните клинични прояви, степента и естеството на домашно изследванията и лечението, съпътстващите заболявания на вътрешните органи и органите за ОНГ.

Физическо изследване

Palpation, перкусия на форма на тумор: определяне на остротата на слуха и зрението.

Лабораторни изследвания

При хистологично изследване се определя костната тъкан на гъста и компактна структура. В компактна кост - неравномерна осификация; туморът се състои от различни размери на кръгли и овални, големи и малки кухини (кисти), съдържащи кафеникава (на цвят шоколад) пулпаобразна гелообразна маса; някои от тях могат да бъдат изпълнени с гнойно съдържание. Външните костни стени на тумора и костите на клетките на клетките се различават при изразена плътност на слонова кост. В гъбата кост - остър изтъняване на костните греди, разширяването на пространствата на костния мозък, напълнени с фино влакнеста тъкан, богати на клетки от фибропластичната серия, адипоцити. Сред фиброзна тъкан - фокуси на формиране на примитивна костна тъкан

Кървенето по време на операцията обикновено е малко.

Инструментално изследване

Радиографски, образуването на нехомогенна структура с кисти с различни размери (хетерогенността се дължи на множество области на просветление с ясни контури). Външните стени на туморните и костните мостове са много плътни в консистенцията (като слонова кост).

Диференциална диагноза на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Поведението й с доброкачествени и злокачествени тумори на лицево-челюстната област, хиперплазия на възпалителни и травматичен характер langengarsovo клетъчна хистиоцитоза, възпалителни заболявания на параназалните синуси и слепоочната кост.

Показания за консултиране с други специалисти

Като се има предвид поражението на съседните анатомични образувания, се препоръчва консултация с офталмолог и аудиолог.

Лечение на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Цели на лечението

Премахване на деформацията на лицевия скелет и черепа с най-нежната възможност за хирургическа интервенция при деца - като се има предвид продължаващото развитие и развитие на костите на черепа.

Показания за хоспитализация

Прогресивна деформация на лицето и черепа, признаци на супресиране на фиброзна дисплазия.

Нелекарствено лечение

Не прекарвайте.

Печене на основата на медикаменти

Витамини, реставраторно и имунокорективно лечение.

Хирургично лечение

Водещата роля е възложена на хирургичното лечение на болестта. В детството си, по-заземени най-лек характер и обем на операцията: ексцизия на фиброзна дисплазия в здравата тъкан е възможно в по-малък мащаб - с оглед на продължаване на растежа и създаването на лицевите кости и черепа. При възрастни се извършва цялостна резекция на засегнатата кост с последваща пластична реконструкция.

Индикация за хирургична намеса е наличието на деформация, функционални разстройства и тенденция към прогресивен растеж без признаци на съзряване на диспластична тъкан. При определянето на тактиката за управление на пациента и определянето на степента на хирургическата интервенция се взема предвид морфологичния тип фиброзна дисплазия.

В периода на растеж на детето, при липса на интензивен растеж и усложнения, се опитайте да се въздържате от хирургично лечение, когато е възможно. Когато наличието на изразена човек промяна го наричат обезобразяване, гноясване на разстройства трофични тъкан влакнест дисплазия особено по време на стабилизиран патологично състояние показано операцията - отстраняване на образуване на тумори и възстановяване на лицето. Това също така служи за предотвратяване на пречистването на патологичния процес. Длетото отваря туморната кухина и премахва патологичната тъкан до границите на здравата кост.

По-нататъшно управление

Дългосрочно проследяване от отоларинголог за навременна диагноза на възпаление и развитие на остеодиспластичен растеж,

Перспектива

Ранната радикална операция осигурява гаранция за успех само когато се взема под внимание морфологичната структура на процеса.

Предотвратяване на фиброзна дисплазия на ОРТ органи

Трудно е, защото етиологията е неизвестна.

[1]