Фиброзна дисплазия на органите на УНГ: причини, симптоми, диагноза, лечение

Тумороподобна лезия на костната тъкан. Рядка патология в отоларингологията. В основата на заболяването е разрушаването на костите с тяхната деформация и запълване на костномозъчния канал с фиброзна тъкан. През последните години се наблюдава увеличение на броя на децата с диспластични лезии на костната тъкан.

Синоними

Кистозна остеодистрофия, фиброзен остеит, деформираща остеодистрофия.

Код по МКБ-10

M85.0 Фиброзна дисплазия.

Епидемиология на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Той представлява около 2% от костните тумори, от които 20% от случаите са в лицево-челюстната локализация. От УНГ органите предимно са засегнати параназалните синуси. Засягането на темпоралната кост се среща доста рядко.

Скрининг

Изключително трудно е поради много бавното развитие на фибропластичния процес, който причинява често срещани възпалителни заболявания на параназалните синуси и темпоралната кост в ранните етапи на развитие.

Класификация на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Различават се моностотични (70-81,4%) и полистотични (30-60%) лезии. При полистотичната форма най-честият симптом е лицевата асиметрия; функционалните нарушения са по-рядко срещани. Съществуват също пролиферативни, склеротични и цимент-образуващи форми на фиброзна дисплазия. Склеротичният тип фиброзна дисплазия и смесеният тип с преобладаване на склеротичния компонент се характеризират с благоприятна прогноза след хирургично лечение и липса на значителна прогресия на процеса с възрастта. Пролиферативният тип дисплазия се характеризира с появата на тенденция към прогресивен растеж в ранна детска възраст, но стабилизиране на процеса в пубертета. Най-големите трудности при лечението причинява цимент-образуващата фиброзна дисплазия, която е най-склонна към рецидив в детска възраст.

Чрез локализация на увреждането на костната тъкан, моностотичната фиброзна остеодистрофия се разделя на широко разпространена форма и изолирана фокусна форма (монолокална форма), полистотичната фиброзна остеодистрофия се разделя на монорегионална, полирегионална и дисеминирана форма. По характера на увреждането на костната тъкан се разграничават дифузно, фокално и смесено увреждане; по стадия на увреждане на костната тъкан - активна и стабилизирана дисплазия.

Причини за фиброзна дисплазия на УНГ органите

Етиологията на заболяването е неизвестна.

Патогенеза на фиброзна дисплазия на УНГ органи

При фиброзна дисплазия се разграничават два периода: период на прогресия по време на растежа и развитието на тялото и период на стабилизиране на патологичното състояние, типичен за възрастните. Най-интензивното прогресиране на патологичния процес се наблюдава през периода на растеж на детето преди достигане на пубертета. Характерен е цикличният характер на заболяването и стабилизирането на лезията след окончателното развитие на детското тяло. Развитието на дисплазия обикновено е съпроводено с увеличаване на обема на засегнатата част на черепа, което води до функционални нарушения на близките органи. Прогресирането на заболяването при възрастен показва появата на усложнения на първичната лезия или нейното протичане на фона на качествено различен патологичен процес.

Симптоми на фиброзна дисплазия на УНГ органите

Характеризира се с разнообразие от клинични симптоми и дълъг предклиничен период, зависимост на протичането от възрастта, локализацията, броя на костите, участващи в патологичния процес, и скоростта на неговото разпространение. Въпреки факта, че фиброзната дисплазия е доброкачествено образувание по хистологична структура, клиничното ѝ протичане е по-близко до тумори със злокачествен растеж, тъй като има способността за бърз деструктивен растеж, компресия и дисфункция на близките органи. В ранния период на развитие има много малко симптоми, характерни за това заболяване. Често един от първите симптоми на това заболяване е появата на локални възпалителни процеси (синузит, отит). Постепенно се забелязват асиметрия и деформация на лицевия скелет, наличието на бавно нарастващ гъст безболезнен оток (хиперостатична пролиферация) в засегнатата област. Кожата в областта на отока не е възпалена, с нормален цвят, изтънена, атрофирана, лъскава; космите по кожата на тумороподобното образувание липсват. Характерни са неразположение, главоболие, нарушения на слуха и зрението. Повечето пациенти с краниофациална локализация на фиброзна дисплазия имат моностотичен вариант на лезията, което причинява най-големи трудности при диагностицирането.

Костните диспластични лезии на темпоралната кост се характеризират със стесняване на слуховия канал поради костна изпъкналост, главно на горната стена, и оскъдно гнойно отделяне.

В случай на възпаление или обостряне на патологичния процес, болката се появява по време на перкусия и палпация на областите на образуване.

Диагностика на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Основният диагностичен метод е триизмерната компютърна томография, която позволява определяне на разпространението и локализацията на процеса и съответно обхвата на хирургическата интервенция, както и фиброендоскопията.

В анамнезата се опитват да установят причината за заболяването, ранните клинични прояви, обхвата и естеството на домашния преглед и лечение, съпътстващи заболявания на вътрешните органи и УНГ органи.

Физически преглед

Палпация, перкусия на тумороподобното образувание: определяне на остротата на слуха и зрението.

Лабораторни изследвания

Хистологичното изследване разкрива гъбеста и компактна костна тъкан. При компактната кост има неравномерна осификация; туморът се състои от кръгли и овални, големи и малки кухини (кисти) с различни размери, съдържащи кафеникава (с шоколадов цвят) кашеста желатинова маса; някои от тях могат да бъдат запълнени с гнойно съдържимо. Външните костни стени на тумора и костните мостове на клетките се отличават с изразена плътност, подобна на слонова кост. При гъбеста кост се наблюдава рязко изтъняване на костните греди, разширяване на костномозъчните пространства, запълнени с фино влакнеста тъкан, богата на фибропластични клетки и адипоцити. Сред фиброзната тъкан има огнища на образуване на примитивна костна тъкан.

Кървенето по време на операцията обикновено е незначително.

Инструментални изследвания

Рентгенологично се определят образувания с хетерогенна структура с кисти с различни размери (хетерогенността се дължи на множество области на просветление с ясни контури). Външните стени на тумора и костните мостове са с много плътна консистенция (като слонова кост).

Диференциална диагноза на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Извършва се при доброкачествени и злокачествени неоплазми на лицево-челюстната област, хиперпластични процеси с възпалителен и травматичен характер, хистиоцитоза на Лангерханс-клетки, възпалителни заболявания на параназалните синуси и темпоралната кост.

Показания за консултация с други специалисти

Като се има предвид увреждането на съседни анатомични структури, се препоръчва консултация с офталмолог и аудиолог.

Лечение на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Цели на лечението

Елиминиране на деформацията на лицевия скелет и черепа с най-щадящия вариант на хирургическа интервенция при деца - като се отчита продължаващият растеж и развитие на костите на черепа.

Показания за хоспитализация

Прогресивна деформация на лицето и черепа, признаци на нагнояване на фиброзна дисплазия.

Нелекарствено лечение

Те не го правят.

Лечебни бисквитки

Витамини, общоукрепващо и имунокоригиращо лечение.

Хирургично лечение

Водеща роля се отдава на хирургичното лечение на заболяването. В детска възраст най-щадящият характер и обем на хирургическата интервенция са по-оправдани: изрязване на фиброзна дисплазия в рамките на здрава тъкан е възможно в по-малък обем - като се вземе предвид продължаващият растеж и формиране на костите на лицевия скелет и черепа. При възрастни се извършва предимно тотална резекция на засегнатата кост с последваща пластична реконструкция.

Показанията за хирургична интервенция включват наличието на деформация, функционални нарушения и тенденция към прогресивен растеж без признаци на зреене на диспластична тъкан. При определяне на тактиката на лечение на пациента и определяне на обхвата на хирургичната интервенция се взема предвид морфологичният тип фиброзна дисплазия.

По време на периода на растеж на детето, при липса на интензивен растеж и усложнения, се опитват да се въздържат от хирургично лечение, ако е възможно. При наличие на изразена промяна в лицето, причиняваща неговото обезобразяване, нагнояване от нарушение на трофиката на тъканите на фиброзна дисплазия, особено в периода на стабилизирано патологично състояние, е показана хирургична интервенция - отстраняване на тумороподобното образувание и възстановяване на формата на лицето. Това служи и за предотвратяване на нагнояване на патологичния процес. Туморната кухина се отваря с длето и патологичната тъкан се отстранява до границите на здравата кост.

По-нататъшно управление

Дългосрочно наблюдение от отоларинголог за навременна диагностика на признаци на възпаление и прогресия на остеодиспластичен растеж,

Прогноза

Ранната радикална хирургична интервенция осигурява гаранция за успех само ако се вземе предвид морфологичната структура на процеса.

Превенция на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Трудно е, защото етиологията е неизвестна.

[ 1 ]