Назофарингеален фибром: причини, симптоми, диагноза, лечение

Назофарингеалният фибром е фиброзен тумор с плътна консистенция, характеризиращ се със значително кървене, поради което се нарича ангиофибром. Този тумор е известен още от времето на Хипократ, който предлага т. нар. трансназомедиален подход чрез раздвояване на носната пирамида за отстраняване на този тумор.

Мястото на произход на тумора най-често е сводът на назофаринкса, неговата фарингеално-базална фасция (базиларен тип тумор, според А. Глихачев, 1954). Изследвания през последните години на 20-ти век показват възможността за развитие на ювенилни назофарингеални фиброми от птеригомаксиларната и сфеноидно-етмоидната области.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Какво причинява назофарингеален фибром?

Етиологията на това заболяване е практически неизвестна. Съществуващите „теории“ за дизембриогенезата и ендокринната дисфункция не са решили напълно проблема. „Ендокринната теория“ се основава на факта, че туморът се развива едновременно с развитието на вторични полови белези и периодът на неговото развитие завършва с края на пубертета. Отбелязано е също, че при назофарингеален фибром има нарушения в секрецията на 17-кетостероиди и съотношението на андростерон и тестостерон.

Патологична анатомия на назофарингеалния фибром

Назофарингеалният фибром е много плътен тумор, разположен на широка основа, плътно сраснал с периоста. Силата на срастването с периоста е толкова голяма, че в други случаи, при отстраняване на тумора чрез разкъсване, заедно с него се отстраняват и фрагменти от подлежащата кост. Повърхността на тумора е покрита с гладки папиларни образувания с бледорозов или червеникав цвят, в зависимост от степента на васкуларизация на тумора. Плътността на тумора се определя от неговата фиброзна природа. Туморът има изразен екстензивен растеж, като размества и разрушава всички тъкани и запълва всички съседни кухини, разположени по пътя му (хоани, носна кухина, орбита, клиновиден синус, долни части на назофаринкса, параназални синуси, зигоматична и темпорална ямка и др.). При разпространение напред туморът запълва носните проходи, разрушавайки вомера, носната преграда, горната и средната носна конха, прониквайки в клетките на етмоидния лабиринт, фронталните и максиларните синуси, деформирайки пирамидата на носа и нарушавайки красотата на лицето. При разпространение назад и надолу, туморът разрушава предната стена на клиновидния синус и прониква в него, понякога достигайки до хипофизната жлеза, разпространява се надолу, често достигайки до мекото небце и орофаринкса.

По този начин, поради обширния си растеж и разрушителното си действие върху околните органи и тъкани, назофарингеалният фибром може да бъде класифициран като „злокачествен“ в клинично отношение, но не метастазира и хистологично се класифицира като доброкачествен тумор. Морфологично се състои от съдови плексуси с различна тежест и съединителнотъканна строма, състояща се от колагенови влакна и фибробласти. Туморът е покрит с епител, който в назофаринкса има характер на еднослоен плосък епител, а в носната кухина - цилиндричен ресничести епител - факт, който се обяснява с факта, че туморът се среща в преходната зона на плоския епител към цилиндричен. Съдовият пълнеж на тумора, особено на венозните плексуси, е много голям. Вените се сливат помежду си чрез резорбция на стените си, образувайки цели „езера“ от кръв с много крехки „брегове“, чието травматизиране (например при кихане) или спонтанно причинява обилно, трудно спиращо се носно и фарингеално кървене. При обратното развитие на тумора, в съдовия ендотел се наблюдават явления на некробиоза и хиалинизация, а в стромата - възпалителни явления. В резултат на това нежизнеспособните туморни тъкани претърпяват резорбция, туморът се свива рязко и се замества от белегова тъкан.

Симптоми на назофарингеален фибром

Симптомите на назофарингеалния фибром се развиват бавно и се разделят на субективни и обективни. В началните етапи на развитие на тумора се наблюдава постепенно нарастващо затруднение в носовото дишане, понякога безпричинни главоболия и „тъпи“ болки в областта на основата на носа, висока психическа и физическа умора, поради което децата започват да изостават в усвояването на училищната програма, във физическото развитие и често страдат от настинки. Носният секрет е с мукопурулентен характер. Оплакванията се появяват първо за леки, след това за все по-силни кръвотечения от носа, поради които детето развива анемия. По-късно туморът запълва носната кухина, причинявайки нарастващо затруднение в носовото дишане, до пълната му липса. Устата на детето е постоянно отворена, речта му става носна (ринолалия оперта), запушването на слуховата тръба причинява загуба на слуха, едновременно с това се наблюдава загуба на обоняние и намаляване на вкусовата чувствителност. При контакт на тумора с мекото небце пациентите се оплакват от нарушена функция на преглъщане и често задавяне. Притискането на чувствителните нервни стволове причинява невралгична болка в очите и лицето.

При обективен преглед лекарят вижда бледо дете или млад мъж с постоянно отворена уста, сини кръгове под очите и подута основа на носа. В носните проходи се наблюдават слузесто-гнойни секрети, които пациентът не може да отстрани чрез издухване на носа поради запушване на хоаните от тумора (експираторната клапа). След отстраняване на тези секрети пациентът вижда удебелена хиперемирана лигавица, уголемени синкаво-червени носни миди. След омазняване на лигавицата на носа с адреналин и свиване на носните миди, самият тумор става видим в носните проходи като леко подвижно гладко, сиво-розово или червеникаво образувание, кървящо обилно при допир с остър инструмент.

Често тумор, запълващ носната капачка, се комбинира с един или повече често срещани вторични носни полипи.

Задната риноскопия не разкрива типичната картина, при която хоаните, вомерът и дори задните краища на носните конхи са ясно видими. Вместо това, в назофаринкса се открива масивен, синкавочервен тумор, който го запълва напълно и рязко се различава по външен вид от баналните аденоидни вегетации. Дигиталното изследване на назофаринкса, което трябва да се извършва внимателно, за да не се предизвика кървене, разкрива плътен, неподвижен, единичен тумор.

Съпътстващите обективни симптоми могат да включват сълзене, екзофталм и разширяване на корена на носа. Когато тези признаци са двустранни, лицето на пациента придобива особен вид, който в чуждестранната литература е наречен „жабешко лице“. Орофарингоскопията може да разкрие изпъкнало меко небце, дължащо се на тумор в средните части на фаринкса.

Неотстраненият тумор нараства до огромни размери, запълвайки цялото пространство на носната кухина, орбитата и, излизайки отвъд тях, причинявайки тежки функционални и козметични нарушения. Най-страшното усложнение е перфорирането на крибриформената пластинка от тумора и проникването му в предната черепна ямка. Първоначалните признаци на това усложнение се проявяват със синдрома на повишено вътречерепно налягане (сънливост, гадене, повръщане, нелечимо главоболие), след което се присъединяват признаци на ретробулбарен синдром (загуба на зрителни полета, офталмоплегия, амавроза). Честите кръвоизливи и непоносимите главоболия, повръщане и хранителна непоносимост водят пациента до тежко общо състояние, кахексия, анемия, които не се различават много от състоянието при наличие на злокачествен тумор. Често подобни напреднали състояния, срещани в миналото в по-малко цивилизовани райони и страни, са били усложнявани от менингит и менингоенцефалит, неизбежно водещи до смърт на пациентите.

Фибромиксома или хоанален полип

Фибромиксомът, или хоаналният полип, произхожда от хоаналната или етмоидосфеноидната област. Външно този доброкачествен тумор изглежда като полип на стъбло, който лесно се отстранява без кървене с помощта на специална кукичка. В сравнение с лигавичните полипи на носната кухина, консистенцията на хоаналния полип е по-плътна. Той расте в посока към фаринкса и носната кухина. „Старите“ полипи стават по-плътни, придобиват червеникав цвят и често симулират назофарингеален фибром, но за разлика от него не кървят и нямат екстензивен растеж.

Лечението е хирургично.

[ 8 ], [ 9 ]

Синусно-хоанен полип

Синусно-хоаналният полип всъщност е проява на полипозен синузит, тъй като произхожда от максиларния синус и пролабира през хоаната в назофаринкса. По-рядко този „тумор“ произхожда от сфеноидния синус. Външно синусно-хоаналният полип може да се сравни с езиче на камбана, което виси надолу в назофаринкса и понякога достига до орофаринкса, разположен между задната му стена и мекото небце. По структура този полип представлява псевдокистозно образувание с белезникаво-сив цвят и яйцевидна форма, което напълно запълва назофаринкса и причинява затруднения в носовото дишане при тубулно увреждане на слуха.

Лечението е хирургично.

Назофарингеални кисти

Назофарингеалните кисти възникват или в резултат на запушване на канала на лигавичната жлеза (ретенционна киста), или на фарингеалния сак на Торнвалд. Назофарингеалните кисти са редки тумори, характеризиращи се с дълга еволюция и проявяващи се с нарушения на носовото дишане и слуха поради запушване на назофарингеалния отвор на слуховата тръба. Задната риноскопия разкрива гладък, кръгъл, сив тумор с еластична консистенция. Кистата се отстранява с помощта на аденотом.

Дермоидни кисти на назофаринкса

Дермоидните кисти на назофаринкса са много редки вродени доброкачествени тумори, най-често наблюдавани при кърмачета. Те се развиват много бавно и причиняват минимална дисфункция, главно суха рефлекторна кашлица и известен дискомфорт при преглъщане. Като правило, дръжката на този "полип" произлиза от страничната стена на назофаринкса около назофаринксния отвор на слуховата тръба и често достига фарингеално-епиглотичната гънка. Не се открива при нормална фарингоскопия, но при повръщащ рефлекс може да се появи в орофаринкса като удължен единичен полип с белезникаво-сив цвят и гладка повърхност. Повърхността му има кожест вид с папили, потни и мастни жлези и косми. Под този слой се намира тъкан, проникната от венозни съдове. В центъра на тумора се определя ядро, образувано от плътна съединителна тъкан, понякога съдържаща фрагменти от костна или хрущялна тъкан, както и набраздени мускулни влакна (типичен "набор" от тъкани за ембрионални тумори). Лечението се състои в изрязване на дръжката на кистата. Впоследствие дермоидните кисти на назофаринкса стават склеротични и след известно време (месеци - няколко години) се абсорбират.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Папиломи и липоми на фаринкса

Папиломите и липомите са доброкачествени тумори, които рядко се срещат в горните части на фаринкса и визуално са много трудни за разграничаване от баналната аденоидна тъкан. Окончателната диагноза се установява чрез хистологично изследване. Те се отстраняват с помощта на аденотом.

Менингоцеле на черепната основа понякога може да се появи в назофаринкса и най-често при деца. То се различава от другите доброкачествени тумори по това, че се увеличава, когато детето плаче. Такива „тумори“ не подлежат на лечение, тъй като са съпроводени с други тежки аномалии в развитието на черепа и други органи, обикновено несъвместими с живота.

Доброкачествен плазмоцитом

Доброкачественият плазмоцитом произхожда от ретикулоендотелната тъкан и се среща най-често в костния мозък; повече от 80% от екстрамедуларните тумори от този тип са локализирани в горните дихателни пътища. На външен вид те наподобяват полипоидни образувания със сивкав или розово-виолетов цвят, не се улцерират. Диагнозата се основава на хистологично изследване. Солитарният плазмодитом може да бъде както доброкачествен, така и злокачествен. Доброкачественият плазмоцитом е рядък, не бива да се бърка с обикновен гранулом, състоящ се от голям брой плазмени клетки. Злокачественият плазмоцитом се изключва от факта, че рентгенографията не разкрива костни лезии, стерналната пункция не разкрива патологични промени в костния мозък, миеломните клетки липсват, протеинът на Бенс-Джоунс не се открива в урината и накрая не се наблюдава рецидив след отстраняване на тумора. Изследват се и протеинови фракции на кръвта, които остават на нормално ниво при доброкачествените тумори. Повечето плазмоцитоми са злокачествени тумори или с екстрамедуларна локализация, или имат характер на "дифузен" миелом, което е същността на миеломната болест.

Доброкачествените плазмоцитоми, ако причиняват определени функционални нарушения, в зависимост от размера им, се отстраняват чрез различни хирургични методи, след което не рецидивират. Злокачествените плазмоцитоми не подлежат на хирургично лечение. При тях се използват нехирургични противотуморни методи.

[ 13 ], [ 14 ]

Диагностика на назофарингеален фибром

Диагнозата на назофарингеалния фибром се установява главно от клиничната картина, факта на поява на назофарингеалния фибром при мъжете в детска и юношеска възраст. Разпространението на тумора се установява с помощта на рентгеново, ЯМР или КТ изследване, както и с помощта на ангиография.

Диференциалната диагностика на назофарингеалния фибром е от голямо значение, тъй като нейните резултати определят тактиката на лечение и евентуално прогнозата. Назофарингеалният фибром се диференцира от аденоиди, кисти, фибромиксом, рак и саркома на назофаринкса. Основната отличителна черта на фибромите е ранното и често кървене, което изобщо не се наблюдава при всички други доброкачествени тумори с тази локализация, а при злокачествените тумори кървенето се наблюдава само в напреднал клиничен и морфологичен стадий.

[ 15 ]

Лечение на назофарингеален фибром

Многобройни опити за използване на нехирургични методи на лечение (физиотерапия, склерозиране, хормонални) не доведоха до радикално излекуване; единственият метод, който често водеше до пълно възстановяване, особено в комбинация с нехирургични методи, беше хирургичният. Класическият метод за екстракция на тумора чрез откъсване от мястото на прикрепване с помощта на специални щипци през орален достъп, който се използваше в миналото, обаче не беше оправдан поради невъзможността за отстраняване на фиброзната основа на тумора, здраво сраснала с периоста (оттук и неизбежните рецидиви) и тежкото, трудно спиращо се интраоперативно кървене. За да се улесни достъпът до тумора, френският хирург по ринопластика Нелатон предложи разделяне на мекото и твърдото небце. Разработени бяха и други подходи към тумора, например използването на метод на ринотомия с помощта на паралатероназален разрез на Мур или сублабиална ринотомия на Денкер.

Операцията на Денкер е предварителна хирургична интервенция за създаване на широк достъп до вътрешни патологични образувания на носната кухина и по-специално до максиларния синус, средните и задните части на носната кухина и основата на черепа (назофаринкс, сфеноиден синус). В напреднали случаи, когато туморът расте в зигоматичната област, в параназалните синуси, орбитата или ретромаксиларната област, той се отстранява след създаване на предварителни подходи. Според А. Г. Лихачов (1939) най-изгодният подход към тумора е трансмаксиларният Денкер. Но в някои случаи, в зависимост от хистологичните характеристики и разпространението на тумора, използването на лъчетерапия води до забавяне на растежа на тумора, неговото намаляване и уплътняване, което спомага за намаляване на интраоперативното кървене и улеснява хирургичното му отстраняване. Същият ефект се постига чрез инфилтрация на тумора с 96% етилов алкохол. В някои случаи операцията се извършва няколко пъти преди края на пубертета, когато рецидивите престанат, туморът спира развитието си и започва да се обръща.

Хирургичната интервенция изисква щателна предоперативна подготовка (подобряване на общото състояние на организма, нормализиране на кръвните показатели, витаминизация, предписване на калциеви препарати за укрепване на съдовата стена, мерки за повишаване на хемостатичните показатели). Подготовката за операция трябва да предвижда възможност за провеждане на реанимационни мерки, кръвопреливане и кръвозаместители по време на нея. Хирургичната интервенция се извършва под интратрахеална анестезия. В следоперативния период се провеждат същите мерки, както по време на предоперативната подготовка на пациента.

Нехирургичните методи на лечение като самостоятелни средства не винаги дават положителни резултати; препоръчително е да се провеждат като предоперативна подготовка или като опит за нехирургично лечение.

При малки тумори, диатермокоагулацията може да се използва с ендоназален подход при хора на възраст 18-20 години, с очакването, че скоро ще завършат пубертета и няма да се появят повече рецидиви. На същата възраст, диатермията може да се използва и при малки следоперативни рецидиви.

Лъчетерапията е показана главно като защитно лечение, тъй като фиброматозната тъкан не е чувствителна към рентгенови лъчи, но стабилизира растежа на млади клетки, нови съдови плексуси, които се заличават, като по този начин се ограничава достъпът на хранителни вещества до тумора и се забавя растежът му. Курсът на лечение обикновено продължава 3-4 седмици с обща доза от 1500 до 3000 рубли.

Лечението с радиоактивни елементи, въведени в тумора, понастоящем практически не се използва поради възможни вторични усложнения (атрофия на лигавицата на носа и назофаринкса, некротизиращ етмоидит, перфорация на небцето и др.). В момента радият и кобалтът са заменени с радон, който се поставя в златни капсули. Последните се имплантират в тумора на разстояние 1 см една от друга в количество от 5-6 броя. Процедурата може да се повтори след месец; този метод не причинява толкова сериозни усложнения, както при прилагането на радий или кобалт.

Основният хормонален агент при лечението на назофарингеални фиброми е тестостеронът, който има андрогенен, противотуморен и анаболен ефект. Той регулира развитието на мъжките полови органи и вторичните полови белези, ускорява пубертета при мъжете, а също така изпълнява редица други важни биологични функции в развиващия се организъм. Използва се в различни лекарствени форми (капсули, таблетки, мускулни и подкожни импланти, маслени разтвори на отделни естери или техни комбинации). При назофарингеални фиброми се прилага от 25 до 50 mg/седмица от лекарството в продължение на 5-6 седмици. Лечението се провежда под контрол на съдържанието на 17-кетостероиди в урината - нормално екскрецията на 17-кетостероиди при мъжете е средно (12,83±0,8) mg/ден (от 6,6 до 23,4 mg/ден), при жените - (10,61±0,66) mg/ден (6,4-18,02 mg/ден) и може да се повтори при нормално съдържание на тези екскрети в урината. Предозирането с тестостерон може да доведе до атрофия на тестисите, ранна поява на вторични полови белези при деца, остеогноза и психични разстройства, както и до повишаване на съдържанието на 17-кетостероиди в урината.

Каква е прогнозата за назофарингеален фибром?

Прогнозата зависи от разпространението на тумора, навременността и качеството на лечението. При малки тумори, разпознати в самото начало на появата им и подходящо радикално лечение, прогнозата обикновено е благоприятна. В напреднали случаи, когато е невъзможно да се извърши радикално лечение, а честите палиативни хирургични и други интервенции, като правило, завършват с рецидиви и евентуално злокачествено образуване на тумора - прогнозата е песимистична. Според най-обширната чуждестранна статистика, смъртността през втората половина на 20-ти век при хирургични интервенции за назофарингеални фиброми е била 2%.