Фактор VIII (анти-хемофилен глобулин А)

Референтните стойности (норма) на активността на фактор VІІІ в кръвната плазма са 60-145%.

Фактор VIII от плазмата съсирването на - антихемофилен глобулин А - циркулира в кръвта като комплекс от три субединици, означена VIII-к (коагулация единица), VIII-Ar (основен антигенен маркер) и VIII-VWF (фактор на фон Вилебранд, свързани с VIII-Аг ). Смята се, че регулира VIII-VWF синтез коагулация част антихемофилен глобулин (VIII-а) и участва в тромбоцитите-съдови хемостаза. Фактор VIII се синтезира в черния дроб, далака, ендотелни клетки, левкоцити, бъбреците и участва във фаза I плазма хемостаза.

Определянето на фактор VIII играе ключова роля в диагностицирането на хемофилия А. Развитието на хемофилия А се дължи на присъщия дефицит на фактор VIII. В кръвта на пациенти с фактор VIII има (хемофилия А ^- ) или е в функционално дефектен форма, която не може да участва в съсирването на кръвта (хемофилия А ⁺ ). Хемофилия А ^- разкрива при 90-92% от пациентите, хемофилия А ⁺ - при 8-10%. При хемофилия съдържанието на плазмата VIII-k е рязко намалено и концентрацията на VIII-PV в нея е в рамките на нормалния диапазон. Следователно продължителността на хеморагията при хемофилия А е в рамките на регулаторните граници и при болестта на фон Вилебранд се увеличава.

Хемофилия А е наследствено заболяване, но при 20-30% от пациентите не се проследява положителна фамилна анамнеза. Следователно определянето на активността на фактор VIII е с голяма диагностична стойност. В зависимост от нивото на активност на фактор VІІІ, следните клинични форми на хемофилия А са разделени: изключително тежка - активност на фактор VIII до 1%; тежки - 1-2%; средна тежест - 2-5%; светлина (субхиофилия) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]