Медицински експерт на статията
Нови публикации
Енцефалопатия на Вернике: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Енцефалопатията на Вернике се характеризира с остро начало, объркване, нистагъм, частична офталмоплегия и атаксия, дължащи се на дефицит на тиамин. Диагнозата е предимно клинична. Разстройството може да се подобри с лечението, да персистира или да прогресира до психоза на Корсаков. Лечението се състои от тиамин и общи мерки.
Енцефалопатията на Вернике е резултат от недостатъчен прием и абсорбция на тиамин в комбинация с продължителен прием на въглехидрати. Тежкият алкохолизъм често е основно състояние. Прекомерната консумация на алкохол пречи на абсорбцията на тиамин от стомашно-чревния тракт и натрупването на тиамин в черния дроб. Лошото хранене, свързано с алкохолизма, често предотвратява адекватен прием на тиамин. Енцефалопатията на Вернике може да е резултат и от други състояния, които причиняват продължително недохранване или витаминен дефицит (напр. повтаряща се диализа, упорито повръщане, гладуване, стомашна пликация, рак, СПИН). Натоварването с въглехидрати при пациенти с дефицит на тиамин (т.е. хранене след гладуване или прилагане на интравенозни разтвори, съдържащи декстроза, на пациенти с висок риск) може да ускори енцефалопатията на Вернике.
Не всички пациенти със злоупотреба с алкохол и дефицит на тиамин развиват енцефалопатия на Вернике, което предполага, че други фактори могат да бъдат замесени. Генетични промени, които водят до анормални форми на транскетолаза, ензим, участващ в метаболизма на тиамина, може да са замесени в заболяването.
Лезията е характерно разпределена симетрично около 3-та камера, акведукта и 4-та камера. Често се откриват промени в мамиларните тела, дорзомедиалния таламус, синьото петно, сивото вещество около акведукта, окуломоторните и вестибуларните ядра.
Симптоми на енцефалопатия на Вернике
Клиничните промени настъпват остро. Окуломоторните нарушения са чести, включително хоризонтален и вертикален нистагъм, частична офталмоплегия (напр. парализа на отвличането на погледа, парализа на конюгацията). Зеничната реакция може да бъде абнормна, бавна или асиметрична.
Често се наблюдава вестибуларна дисфункция без загуба на слуха, окуловестибуларният рефлекс може да е нарушен. Атаксичната походка може да е резултат от вестибуларни нарушения или церебеларна дисфункция, походката е широка, бавна, с къси стъпки.
Често се наблюдава общо объркване, характеризиращо се с груба дезориентация, безразличие, невнимание, сънливост или ступор. Праговете на болката в периферните нерви често са повишени и много пациенти развиват тежка автономна дисфункция, характеризираща се със симпатикова хиперактивност (напр. тремор, възбуда) или хипоактивност (напр. хипотермия, постурална хипотония, синкоп). Ако не се лекува, ступорът може да прогресира до кома и след това до смърт.
Диагноза, прогноза и лечение на енцефалопатията на Вернике
Диагнозата е клинична и зависи от разпознаването на подлежащо недохранване или витаминен дефицит. Няма характерни промени в цереброспиналната течност, евокираните потенциали, образната диагностика на мозъка или ЕЕГ. Въпреки това, тези изследвания, както и лабораторни тестове (напр. кръвна картина, кръвна захар, кръвна картина, чернодробни функционални тестове, газове в артериалната кръв, токсикологичен скрининг), са необходими, за да се изключат други етиологии.
Прогнозата зависи от навременността на диагнозата. Ранното лечение може да коригира всички аномалии. Очните симптоми започват да отшумяват в рамките на 24 часа след ранното приложение на тиамин. Атаксия и объркване могат да продължат дни или месеци. Ако не се лекува, разстройството прогресира; смъртността достига 10-20%. Психозата на Корсаков се развива при 80% от оцелелите пациенти (тази комбинация се нарича синдром на Вернике-Корсаков).
Лечението се състои от незабавно приложение на тиамин 100 mg интравенозно или интрамускулно, след което ежедневно в продължение на поне 3-5 дни. Магнезият е основен кофактор в метаболизма на тиамина и хипомагнезиемията трябва да се коригира с магнезиев сулфат 1-2 g интрамускулно или интравенозно на всеки 6-8 часа или магнезиев оксид 400-800 mg перорално веднъж дневно. Общото лечение се състои от рехидратация, коригиране на електролитните нарушения и възстановяване на адекватното хранене, включително мултивитамини. Пациентите с напреднало заболяване се нуждаят от хоспитализация. Спирането на алкохола е задължително.
Тъй като енцефалопатията на Вернике е предотвратима, на всички пациенти с недохранване трябва да се дава тиамин (обикновено 100 mg интрамускулно, след това 50 mg перорално дневно) плюс витамин B12 и фолат (и двете по 1 mg/ден перорално), особено ако е необходима интравенозна декстроза. Разумно е тиамин да се дава преди каквото и да е лечение при пациенти с променено съзнание. Пациентите с недохранване трябва да продължат приема на тиамин след изписване от болницата.
[ 6 ]