Диагностика на бъбречното увреждане при грануломатоза на Вегенер

Лабораторна диагностика на грануломатоза на Вегенер

Пациентите с грануломатоза на Вегенер имат редица неспецифични лабораторни промени: повишена СУЕ, неутрофилна левкоцитоза, тромбоцитоза, нормохромна анемия и в малък процент от случаите еозинофилия. Типична е диспротеинемията с повишени нива на глобулини. Ревматоиден фактор се открива при 50% от пациентите. Основният диагностичен маркер на грануломатозата на Вегенер е ANCA, чийто титър корелира със степента на васкулитна активност. Повечето пациенти имат c-ANCA (към протеиназа-3).

Диференциална диагноза на грануломатоза на Вегенер

Диагнозата на грануломатозата на Вегенер е лесна при наличие на класическата триада от признаци: увреждане на горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците, особено когато в кръвния серум се откриват ANCA. Въпреки това, средно 15% от пациентите имат отрицателен тест за антитела към неутрофилната цитоплазма. Поради тази причина морфологичното изследване на органи и тъкани е от голямо значение за диагностицирането на грануломатозата на Вегенер.

• При пациенти с лезии на дихателните пътища, биопсията на носната лигавица и параназалните синуси е високо информативна, разкривайки некротизиращи грануломи, въпреки че в някои случаи се открива само неспецифично възпаление. Биопсията на кожата, мускулите, нервите и, ако е необходимо, белите дробове също може да бъде от голяма полза при диагностицирането на заболяването.
• Бъбречна биопсия е показана при всички пациенти с грануломатоза на Вегенер с клинични признаци на гломерулонефрит. Освен че установява хистологична диагноза (пауциимунен некротизиращ гломерулонефрит), тази процедура позволява определяне на стратегията за лечение и прогнозата, което е особено важно за пациенти, приети при нефролог с клинична картина на тежка бъбречна недостатъчност (креатинин в кръвта над 440 μmol/l), която понякога се развива няколко месеца след началото на заболяването. В този случай само бъбречната биопсия може да разграничи бързо прогресиращия гломерулонефрит с висока степен на активност (който изисква агресивна имуносупресивна терапия, която трябва да се проведе чрез започване на лечение с хемодиализа) от терминална бъбречна недостатъчност с дифузна гломерулосклероза, при която лечението с имуносупресори вече е безсмислено.

Диференциалната диагностика на грануломатозата на Вегенер с увреждане на бъбреците се провежда с други заболявания, които се срещат с развитието на бъбречно-белодробен синдром.

Причини за бъбречно-белодробен синдром

• Синдром на Гудпасчър
• Грануломатоза на Вегенер
• Полиартериит нодоза
• Микроскопски полиангиит
• Синдром на Чърг-Щраус
• Пурпура на Хенох-Шьонлайн
• Криоглобулинемичен васкулит
• Системен лупус еритематозус
• Антифосфолипиден синдром
• Пневмония при:
  • остър постстрептококов гломерулонефрит;
  • остър интерстициален лекарствено-индуциран нефрит;
  • гломерулонефрит при пациенти със субакутен инфекциозен ендокардит;
  • остра тубулна некроза.
• Лимфоматоидна грануломатоза
• Първични или метастатични тумори на бъбреците и белите дробове
• Белодробна емболия, причинена от тромбоза на бъбречната вена, усложняваща нефротичен синдром
• Саркоидоза
• Уремичен бял дроб

Една от диференциално-диагностичните задачи е да се направи разлика между грануломатозата на Вегенер и други форми на системен васкулит, които протичат със сходни клинични симптоми.

Бързо прогресиращият гломерулонефрит при грануломатоза на Вегенер трябва да се диференцира от бързо прогресиращ гломерулонефрит без екстраренални признаци на васкулит, който също е слабоимунен ANCA-асоцииран гломерулонефрит и се счита за локална бъбречна форма на васкулит. Поради морфологичната идентичност и едни и същи серологични маркери, диференциалната диагноза в тези случаи е трудна, което обаче не винаги е важно, тъй като лечебната тактика е една и съща (незабавно, още преди да се получат резултатите от хистологични и серологични изследвания, приложение на глюкокортикоиди и цитостатици).

Диференциалната диагноза на грануломатозата на Вегенер също изисква разграничаване на белодробните лезии в рамките на тази форма на системен васкулит от опортюнистични респираторни инфекции, главно туберкулоза и аспергилоза, чието развитие често се наблюдава по време на лечение с имуносупресори.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]