^

Здраве

Медицински експерт на статията

Педиатричен генетик, педиатър

Нови публикации

A
A
A

Дефицит на миелопероксидаза: причини, симптоми, диагноза, лечение

 
Алексей Кривенко, Медицински рецензент
Последно прегледани: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Миелопероксидазният дефицит е най-честата вродена патология на фагоцитите; честотата на пълния наследствен миелопероксидазен дефицит е от 1:1400 до 1:12 000.

Наследствен дефицит на миелопероксидаза. Моделът на унаследяване е автозомно-рецесивен. Дефектите могат да бъдат в структурни или регулаторни гени с голяма вариабилност на мутациите. Миелопероксидазата участва в оптимизирането на кислород-зависимата цитотоксичност, модулира възпалителния отговор. Частичният дефицит може да бъде наследствен или придобит. Дори при пълна липса на миелопероксидаза, фагоцитозата и бактерицидната активност на неутрофилите не са нарушени, тъй като MPO-независимата система се използва за унищожаване на микроорганизми. В същото време пациентите нямат кандидозна убийствена активност.

Наследственият миелопероксидазен дефицит е асимптоматичен, но има склонност към гъбична инфекция, особено при пациенти с диабет - към инвазивни микози.

В случай на миелопероксидазен дефицит, лечението на инфекциите се провежда съгласно общите принципи. Антибиотиците се предписват с повишено внимание, особено при продължителни курсове. Прогнозата е благоприятна.

Няма превенция на миелопероксидазния дефицит.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.