Болест на Спренгел

Горните крайници се поддържат от раменния пояс. Тя включва ключицата, лопатката и мускула. Лопатката свързва раменната кост с ключицата. Тя е плоска, триъгълна и има формата на лопата. Деформацията на раменната става, в която лопатката е разположена над обичайното си състояние, се разгръща и прилича на крило, се нарича болест на Спренгел на името на немски хирург, който го е описал за първи път. Той е еднопосочен и двупосочен. 

Епидемиология

Разпространението на болестта Sprengel е неясно, но някои проучвания показват, че разпространението му е около 1 на 40 000 живи новородени. [1]В допълнение, този синдром засяга мъжете по-често от жените.[2]

Причини болест на Спренгел

Причината за патологията е в нарушаването на развитието на плода. Това е вродено заболяване. Лопатките на ембриона са високи, но докато се развива, костната система расте, включително целият рамен пояс. Греблата са удължени, като заемат мястото, предписано от природата. Нарушаването на пълния растеж на плода води до болест на Sprengel, често се комбинира с други скелетни дефекти.[3]

Рискови фактори

Вероятните фактори, които допринасят за нарушеното развитие на ембрионите, са:

• генетична предразположеност;
• вредни условия на труд в производството;
• инфекциозни болести;
• силна токсикоза;
• патология на матката.

Патогенеза

Патогенезата на развитието на болестта на Sprengel се опитва да обясни много учени, но този въпрос все още не е напълно изяснен, има само спекулации. [4]Единственото нещо, в което те се събират е, че дефектът започва да се развива в ранните етапи на бременността, преди появата на бъбреците на горните крайници (преди 4-тата-5-та седмица). Ембриологично, лопатката се развива с горния крайник; той се появява по време на петата седмица в горните дорзални и долни цервикални области, заедно с примордията, и се спуска до крайната анатомична позиция до една от втората до осма гръбнака до 12-та седмица от бременността.[5], [6]

Деформацията обикновено се свързва с хипоплазия или с мускулна атрофия, а комбинацията от тези фактори води до обезобразяване и функционално ограничаване на рамото. Има два вида деформации: мускулна и костна. Първият случай е по-малко тежък и докосва трапецовидните и ромбоидните мускули, а вторият е пряко свързан с лопатковата кост.

Симптоми болест на Спренгел

Първите признаци на заболяването стават забележими веднага след раждането: лопатката (обикновено една) е по-къса от другата, по-висока и силно деформирана. Движението на ръката нагоре е ограничено.

Болестта на Спренгел налага отпечатък върху външния вид на късата врата, ниската линия на косата, асиметричните рамене. Често патологията не се ограничава до козметичен дефект, но и болката възниква поради прекомерното напрежение на нервните влакна. Пациентите отбелязват усещането за препятствие при преместване на лопатката, в някои случаи се появяват звуци, които щракват.

Етапи

Козметичният аспект на деформацията е класифициран от Cavendish на четири степени в опит да се опростят показанията за лечение. [7]

• Степен I (много мека) - Нивото на раменете е същото; деформацията е невидима, когато пациентът е облечен.
• II степен (лека) - раменете почти на същото ниво; деформация, видима като извивка на шията, когато пациентът е облечен.
• Степен III (Умерена) - Раменната става се вдига с 2-5 сантиметра; видима деформация.
• Степен IV (тежка) - Раменната става се повдига; горен ъгъл на лопатката близо до тила.

Усложнения и последствия

Пренебрегването на болестта на раменния пояс води до по-нататъшни процеси на деформация. Това намалява подвижността на горните крайници, увеличава болковите симптоми и оказва отрицателно въздействие върху други органи.

Диагностика болест на Спренгел

Анормалното развитие на остриетата може да се види с просто око. Инструментална диагностика Рентгенологичният анализ разкрива частична или пълна връзка между лопатката и шийката на гръбначния стълб, така наречената омовертебрална кост, която се наблюдава при една трета от пациентите. Компютърната томография (КТ) с триизмерна (3-D) реконструкция и магнитен резонанс (МРТ) понастоящем са необходими за диагностициране на съпътстващи патологии и планиране на лечението.[8], [9]

Промените в мускулите на гърба, които се потвърждават от електромиографията, са характерни за напредналите условия.

Диференциална диагноза

Диференцирането на болестта на Sprengel се извършва с раждане на брахиалния сплит, парализа на Erb-Duchenne и гръдна сколиоза.

Лечение болест на Спренгел

Има две посоки на лечение на болестта на Spregel: консервативна и оперативна. В ранните стадии, без изразени промени и незначителни дисфункции, те се справят без операция, укрепват мускулите на рамото и гърдите, а усилията са насочени и към повишаване на двигателната активност на горните крайници. Пациенти с двустранни деформации или деформации според Cavendish 1 градус могат да бъдат наблюдавани от ортопед, за да се оцени динамиката на заболяването.

За да направите това, назначете масаж, плуване, физиотерапия. Ефективно приложение на озокерит, парафин.

Хирургично лечение

Прогресията на деформацията с възрастта, развитието на вторични промени в раменния пояс, хипотрофията на мускулите му, която първоначално е била изразена патология на костната и мускулната тъкан, е индикация за хирургично лечение. Хирургичната интервенция на 2-годишна възраст е технически по-трудна. [10], [11]Хирургичната интервенция се препоръчва най-добре при пациенти на възраст от 3 до 8 години с умерена или тежка козметична или функционална деформация. Наличието на съпътстващи вродени аномалии може да бъде противопоказание за операция.[12]

Целта на хирургическата интервенция за деформация на Sprengel е козметично и функционално подобрение, но заболяването често се комбинира с други аномалии, като тортиколис и вродена сколиоза, които ограничават количеството на корекцията, което може да се извърши.

Има повече от 20 метода на хирургично лечение на заболяването, един от най-ефективните е да се спусне лопатката до здравословно ниво и да се фиксира към подлежащото ребро, по-специално, частична резекция на лопатката и освобождаване на дългите трицепсови глави за лечение на деформацията на Sprengel [13], фиксиране на горния ъгъл на лопатката към долната гръбнака на гръбнака [14], вертикална скапуларна остеотомия [15], хирургично лечение по метода на Mirs [16], операция Woodward.[17]

В рамките на 3 седмици мазилката за фиксира горния крайник в прибрано положение. От петия ден на пациента се предписва масаж, UHF, електрофореза. В 3 от 30 случая след хирургична намеса са наблюдавани усложнения под формата на парализа на брахиалния сплит. [18]В рамките на шест месеца, в резултат на лекарствено и физиотерапевтично лечение, такива неврологични заболявания преминаха.

Предотвратяване

Основната роля в превенцията на по-нататъшната деформация на остриетата, както и след операцията, е свързана с физиотерапия, плуване, волейбол. Те са предназначени да адаптират гърба към физическото натоварване, укрепват мускулите.

Прогноза

Сериозен дефект, причинен от болестта на Spregel, за съжаление, не може да бъде напълно отстранен. Прогнозата е по-благоприятна, колкото по-рано се обърнаха към специалист.