Болест на Кавасаки

Kawasaki болест - муко-кожен лимфната синдром, който се развива предимно при деца засяга голям, среден и малък (главно коронарна) артерия и се проявява с висока температура, конюнктивит, увеличавайки цервикални лимфни възли, полиморфна обрив по тялото и крайниците, образуването на пукнатини в устните , възпаление на лигавиците ( "ягода език"), еритема дланите и стъпалата, постоянното увеличаване на броя на тромбоцитите.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Епидемиология на болестта на Kawasaki

Болестта на Кавазаки се проявява главно при децата, при еднакво отношение при момчетата и момичетата. Най-често децата се разболяват през първите 2 години от живота си. В света честотата варира от 3 до 10 на 100 000 деца, но в Япония честотата на болестта на Kawasaki е по-висока (до 150 нови случая на година на 100 000 деца). Според К. Тауберт в САЩ болестта на Кавазаки дойде на първо място сред придобитата сърдечна патология при децата, изместване на ревматичната треска.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причини за болестта на Кавазаки

Причината за болестта на Kawasaki не е известна. Възможно е наследствено предразположение. Като вероятни етиологични агенти се обсъждат бактерии (пропиобактерии, анаеробни стрептококи), рицетции, вируси (предимно херпесни вируси). Болката често се развива на фона на предишно възпаление на дихателните пътища.

Във фазата на влошаване на болестта на Kawasaki се наблюдава намаляване на CD8 + T-лимфоцитите и увеличение на CD4 + T-лимфоцитите, В-лимфоцитите. В кръвта, концентрацията на възпалителни цитокини (IL-1, TNF-a, IL-10) се увеличава. Антинеутрофилните цитоплазмени антитела, реагиращи с катехина G, миелопероксидазата и а-гранулите на неутрофилите, се откриват при различни честоти. Серумът също често се установява, че има IgM, който има способност за активиране на комплемента.

Патологичните характеристики: Kawasaki болест - системен васкулит, което засяга артериите на всички размери, по-среда (съдове на бъбреците и сърцето) с развитието на аневризми, висцерално възпаление.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптомите на болестта на Kawasaki

Болестта на Kawasaki обикновено започва с остра треска, която е прекъсната в природата, но обикновено достига фебрилни (38-40 ° C) стойности. Продължителността му, независимо от приема на ацетилсалицилова киселина и антибиотици, е най-малко 1-2 седмици, но рядко надвишава 1 месец. На фона на ацетилсалицилова киселина, кортикостероиди, и по-специално, когато се прилага интравенозно имуноглобулин наблюдава намаляване остротата на реакционната температура и скъсяване дължината му. Смята се, че продължителната треска допринася за развитието на аневризмите на коронарните артерии и увеличава риска от смърт на заболяването.

Поражението на кожата и лигавиците се развива още през първите 2-4 дни от началото на заболяването. Почти 90% от пациентите развиват двустранен конюнктивит без изразени екзацесивни явления с преобладаваща лезия на бълбова конюнктива. Често се комбинира с предния увеит. Възпалителните промени в очите продължават 1-2 седмици.

На практика всички пациенти са диагностицирани с увреждане на устните и устата. Причинява зачервяване, подуване, сухота, пукнатини и кървене на устните, увеличаване и зачервяване на сливиците. В половината от случаите има наличие на червеникав език с дифузна еритема и хипертрофия на папилите.

Един от най-ранните признаци на болестта на Кавазаки е полиморфен кожен обрив. Това ще се случи през първите 5 дни от появата на висока температура при почти 70% от пациентите. Те отбелязват уртикарията екзантема с големи еритематозни плаки и макулопапуларни елементи, напомнящи за еритема мултиформе. Ерургиите са локализирани на багажника, в проксималните части на горния и долния край, в перинеалната област.

Няколко дни след началото на заболяването се появяват зачервяване и / или подуване на кожата на дланите и ходилата. Те са съпроводени с остра болка и ограничена подвижност на пръстите и пръстите на краката. След 2-3 седмици в лезиите се отбелязва олющване на епидермиса.

При 50-70% от пациентите се наблюдава едно- или двустранно болезнено увеличение (повече от 1,5 cm) на шийните лимфни възли. Лимфаденопатията по правило се развива едновременно с треска. В някои случаи тя предхожда повишаване на телесната температура.

Патологичните промени в сърдечно-съдовата система се срещат при почти половината от пациентите. В острата фаза на заболяването най-често (80%) има признаци на миокардит, такива като тахикардия, ритъм на "галоп", защити сърдечната система проводимост и кардиомегалия. Често развива остра сърдечно-съдова недостатъчност, по-рядко перикардит.

Загубата на сърдечните клапи (валвулит, дисфункция на папиларните мускули) не се наблюдава често. Някои публикации описват развитието на недостиг на аортна и / или митрална клапа. До края на седмицата на заболяването 15-25% от пациентите развиват ангина или МИ. При ангиографията са забелязани дилатация и / или аневризми на коронарните артерии, обикновено разположени в проксималните области на съдовете.

Системните прояви на болестта на Kawasaki включват увреждане на ставите, което се проявява при 20-30% от пациентите. Тази лезия води до полиартралгия или полиартрит на малките стави на ръцете и краката, както и на ставите на коляното и глезена. Продължителността на ставния синдром не надвишава 3 седмици.

Някои от пациентите проявяват промени в храносмилателната система (повръщане, диария, коремна болка). В някои случаи се диагностицира уретрит, асептичен менингит.

Характерно необичайно висока възбудимост на децата, изразена в по-голяма степен, отколкото при други фебрилни състояния. Някои пациенти развиват малки асептични пустули върху лактите, над колянните стави и в хълбоците. Обърнете внимание на напречното изрязване на ноктите.

Често има лезии на други артерии: подклавиан, ушна, бедрена, илиака - с образуването на аневризма на кръвоносните съдове в местата на възпаление.

Главните клинични прояви на болестта на Кавазаки: треска, кожни лезии, и лигавицата (полиморфна обрив, напукани устни, палмо плантарна и еритема, "ягода език"), коронарни синдроми, лимфаденопатия.

Участието на сърцето и съдовете се забелязва при 50% от пациентите и може да се прояви като миокардит, перикардит, артерии с образуване на аневризми, аритмии. Болестта на Кавазаки е най-честата причина за внезапна коронарна смърт и миокарден инфаркт в детството. Късно сърдечно усложнение е хроничният аневризъм на коронарната артерия, чийто размер определя риска от МИ при възрастни, претърпели болест на Kawasaki. Според препоръките на Американската сърдечна асоциация, всички пациенти, които са имали болестта на Кавазаки, следят па за диагностика на миокардна исхемия, клапна недостатъчност, дислипидемия и хипертония.

Диагностика на болестта на Кавазаки

При общия анализ на кръвта: повишаване на ESR и концентрация на CRP, нормохромна нормоцитна анемия, тромбоцитоза, левкоцитоза с промяна в лявата. Увеличава се нивото на аминотрансферазата, особено ALT. Натрупването в кръвта на АРЛ (главно IgG) често служи като маркер на коронарна тромбоза.

На ЕКГ можете да определите удължаването на интервала PQ, QT, намаляване на ST вълната, депресия на ST сегмента, инверсия на вълната Т. Възможни са аритмии. EchoCG служи като изключително информативен метод за диагностициране на болестта на Kawasaki при сърдечни лезии.

Допълнителен метод за диагностика е коронароангиографията.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Диагностични знаци

• Треска поне 5 дни, продължавайки с употребата на антибиотици.
• Двустранен конюнктивит.
• Характерни лезии на областта на устните и устната кухина: пукнатини на устните, сухота, зачервяване на лигавицата на устата, "червеникав език".
• Увеличаване на нервния характер на цервикалния лимфен възел.
• Полиморфни кожни обриви, главно в багажника.
• Поражението на ръцете и краката: еритема на подметките и дланите, подпухналостта им, пилинг по време на оздравяването.

Идентифицирането на 5 от 6 знака ви позволява да поставите надеждна диагноза "болест на Kawasaki". Ако има 4 признаци за потвърждаване на диагнозата, е необходимо EchoCG, коронарна ангиография, с помощта на която е възможно да се открият аневризми на коронарните артерии.

[29], [30]

Лечение на болестта на Kawasaki

Лечение Kawasaki заболяване включва използването на НСПВС (аспирин в дневна доза от 80-100 мг / кг в 3 дози, последван от веднъж 10 мг / кг до пълна регресия на аневризми). Човешки имуноглобулин също се използва в доза от 2 g / kg веднъж или 0,4 g / kg за 3-5 дни, за предпочитане през първите 10 дни от заболяването. Възможен начин на администриране на наркотици - веднъж месечно.

При стеноза на коронарните артерии е показано дългосрочно приложение на тиклопидин (5 mg / kg дневно) или дипиридамол (при същата доза). Тежката болест на коронарната артерия показва аортокоронарна протеза.

Важно е болните да имат висок риск от ранно развитие на атеросклерозата, така че те трябва да бъдат под клиничен надзор.

Прогноза за болестта на Kawasaki

В повечето случаи прогнозата за болестта на Kawasaki е благоприятна. Обаче до голяма степен зависи от тежестта на лезията, предимно коронарните артерии.

Нежеланите прогностични фактори са дебютът на болестта при деца на възраст над 5 години, намаляването на хемоглобина, рязкото увеличаване на ESR и продължителното запазване на повишените нива на CRP.

[31], [32], [33], [34]

История на заболяването

Този васкулит е открит за пръв път в Япония през 1961 г. Подробно описание на болестта е дадено от Т. Кавазаки през 1967 г.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]