Чревна амилоидоза: причини и патогенеза

Причината за амилоидоза, включително червата, не е ясна. Механизмът на образуване на амилоид може да се счита за открит само при AA- и AL-амилоидоза, т.е. Тези форми на генерализирана амилоидоза, в която най-често засяга червата.

Когато АА амилоидоза на амилоидни фибрили, образувана от въвеждане на макрофага - amiloidoblast плазма прекурсор на фибриларен амилоид протеин - протеин SAA, който е интензивно синтезира в черния дроб. Повишена синтез на ССА от хепатоцитите стимулира макрофаги медиатор интерлевкин-1, което води до рязко повишаване на кръвното ССА (етап predamiloidnaya). При тези условия, макрофаги са в състояние да направи пълно ССА и разграждането на фрагментите в плазмена мембрана intussusceptum amilodoblasta са сглобени амилоидни фибрили. Стимулира този модул за стимулиране на амилоида (ASF), който се намира в тъканите (далак, черен дроб) в предбамоидалния стадий. По този начин, водеща роля в патогенезата на АА амилоидоза играе макрофаги система - стимулира повишена синтеза на прекурсорен протеин - ССА черния дроб, също така участва в образуването на амилоидни фибрили на влошени фрагменти на този протеин.

При AL-амилоидозата, серумният прекурсор на протеина на амилоидните фибрили е L веригата на имуноглобулините. Смята се, че вероятно има два механизма за образуване на AL-амилоидни фибрили:

1. разпадане на разграждането на моноклоналната лека верига с образуването на фрагменти, способни да се агрегират в амилоидни фибрили;
2. появата на L-вериги със специални вторични и третични структури с аминокиселинни замествания. Синтез на амилоидни фибрили от L-вериги на имуноглобулини може да се наблюдава не само в макрофагите, но и в плазмени и миеломни клетки, синтезиращи парапротеини.

По този начин, основно лимфоидната система участва в патогенезата на AL-амилоидоза; с неговата перверзна функция, свързана с появата на "амилоидогенни" леки вериги от имуноглобулини - предшественик на амилоидни фибрили. Ролята на системата на макрофагите е второстепенна, подчинена.

Патоморфология на амилоидозата на червата. Въпреки факта, че в амилоидоза засяга по същество всички части на храносмилателния тракт, интензитетът на амилоидоза е по-изразена в тънките черва, особено в съдовете на своята субмукозно слой поради значително васкуларизация. Теглата на амилоид вещество пада по ретикуларната лигавицата стромата, в стените на кръвоносните съдове като мукозата и субмукозата между мускулни влакна на нервни стволове и ганглии, което понякога води

За атрофия на лигавицата и нейната улцерация. Установена преференциално отлагане на амилоид или в "вътрешния слой" съдова стена (интима и носители) или "външния слой" (медии и адвентицията), което води до голяма степен зависи от клиничните прояви на заболяването. При първия тип амилоидни отлагания има синдром на нарушена абсорбция, а вторият - нарушение на двигателната функция на червата.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]