Алвеококоза

Алвеококозата е заболяване, свързано с навлизането в тялото и развитието на ларвите на тенията Alveococcus multilocularis.

Код по МКБ-10

B-67. Алвеококоза

Епидемиология

Алвеококозата е заболяване с изразена ендемичност. Огнища на заболяването се наблюдават в Германия (Бавария и Тирол), Южна Франция, Аляска, Северна Япония (остров Хокайдо), Азербайджан, Армения, Киргизстан, Узбекистан и Казахстан. В Русия алвеококозата е регистрирана в Башкортостан, Кировска област, Западен Сибир, Якутия (Саха), Камчатка и Чукотка. Заболяват предимно млади хора. Най-често това са ловци, берачи на горски плодове, хора, занимаващи се с обработка на животински кожи, и работници във ферми за кожи, грижещи се за лисици и арктически лисици, отглеждани в клетки. Известни са обаче случаи на заболяването при малки деца под 5-годишна възраст и при много възрастни хора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Какво причинява алвеоларната ехинококоза?

Алвеококозата се причинява от тенията алвеокок. Това е плосък червей с размери 2-6 мм, състоящ се от глава с четири смукала и кукички, два или три сегмента, последният от които е зает от матката, съдържаща до 400 яйца. Всяко яйце е обградено от плътна обвивка, устойчива на външни влияния, и съдържа ларва на паразита. Полово зрелият червей паразитира в тънките черва на крайните гостоприемници - червени и черно-сребърни лисици, арктически лисици, вълци и корсаци. Броят на червеите в тялото на едно животно може да достигне няколко десетки хиляди. Яйцата на паразита естествено попадат в околната среда, където се изяждат от междинните гостоприемници на алвеокока - мишеподобни гризачи (полски мишки, гофери, леминги, джербили, речни бобри и нутрии). Крайните гостоприемници се заразяват чрез изяждане на междинните гостоприемници и цикълът на развитие на алвеокока в природата е завършен. След като изядат междинните гостоприемници, крайните гостоприемници развиват полово зрели червеи в тялото на последните до 22-ия-42-ия ден.

Човек се заразява чрез случайно консумиране на яйца на алвеокока. Под въздействието на стомашния сок, черупката на яйцето се разтваря, освободената ларва попада в кръвта и се пренася до черния дроб. Тъй като размерът на ларвата на алвеокока значително надвишава диаметъра на човешките чернодробни капиляри, тя почти винаги се задържа там и започва да се развива. Ларвата се превръща в малко мехурче с диаметър 2-4 мм и активно се размножава чрез пъпкуване. Така се появява паразитен „тумор“, състоящ се от множество малки паразитни мехурчета, разположени в съединителнотъканната строма на черния дроб, което придава на паразитния „тумор“ много висока плътност. Възелът на алвеокока на разреза прилича на порест пресен хляб и се състои от множество хитинови паразитни мехурчета.

За разлика от ехинокока, паразитният възел на алвеокока отделя ензима хиалуронидаза, който разтопява околните тъкани. По този начин, възелът на алвеокока прораства в околните тъкани и органи - порта хепатис, диафрагма, бял дроб, надбъбречна жлеза, бъбрек, панкреас, стомах, аорта и перикард. Растежът на алвеокока в лимфните и кръвоносните съдове води до факта, че отделни мехурчета се откъсват и се пренасят от потока на лимфата и кръвта до регионалните лимфни възли, белите дробове и мозъка, където също започват да се развиват, образувайки метастатични възли. Отделните мехурчета на паразита, останали в черния дроб по време на операцията, също растат и осигуряват рецидиви на заболяването. Тази способност на алвеокока да прораства в околните тъкани и органи, да метастазира и да рецидивира, прави алвеококозата много подобна по протичане на злокачествените тумори на черния дроб. Единствената разлика се счита за по-бавния растеж на паразитния възел. Тъй като паразитът се храни чрез дифузия на хранителните вещества на гостоприемника, по-енергичен живот цари в периферията на възела - мехурчетата на алвеокока активно се размножават и възелът расте. В същото време, в центъра, поради липса на хранене, някои паразитни елементи умират и се образуват гниещи кухини - паразитни каверни. В повечето случаи те са запълнени с асептична гной. В някои случаи паразитните каверни пробиват в съседни телесни кухини - коремна, плеврална и перикардна.

Как се проявява алвеококозата?

Клиничната картина на алвеококозата зависи главно от стадия на заболяването и наличните усложнения. Анамнестични данни за пациенти с алвеококоза са доста характерни. Това е живот в ендемични райони. По професия това са най-често селскостопански работници, особено ловци, кожари, берачи на горски плодове и работници във ферми за добитък на кожи.

В асимптоматичния стадий пациентите обикновено не се оплакват от алвеококоза. Възможно е да има само алергични прояви на паразитното заболяване - уртикария и сърбеж по кожата. В неусложнения стадий пациентите са обезпокоени от постоянна тъпа болка и чувство на тежест в дясното подребрие, усещане за пълнота в стомаха. При физикален преглед в повечето случаи се отбелязва хепатомегалия и локално уголемяване на черния дроб поради паразитен възел в него. В този случай възелът е с камениста плътност.

Когато паразитна каверна се нагнои, болката в десния хипохондриум се увеличава, появяват се повишена температура, втрисане и обилно изпотяване. Когато каверната пробие в телесната кухина, се развива тежка картина на перитонит или плеврит.

Запушването на чернодробните порти води до портална хипертония и механична жълтеница. При портална хипертония се появява асцит, вените на коремната стена се разширяват, настъпва хемороидално кървене и кърваво повръщане. При притискане на жлъчните пътища кожата и склерата стават жълтеникави, урината потъмнява, изпражненията се обезцветяват и се появява сърбеж по кожата.

Когато кухините на гниене пробият в коремната кухина, се появява остра, внезапна болка и се появяват симптоми на нарастващ перитонит. Пробивът в плевралната кухина води до развитие на гноен плеврит с дихателна недостатъчност, притъпяване на перкуторния звук и наличие на течност в плевралната кухина.

Класификация

Алвеококозата има три етапа на прогресия:

• асимптоматичен стадий;
• неусложнен етап;
• етап на усложнения.

Усложненията включват: механична жълтеница, портална хипертония, инвазия в съседни органи, жлъчно-бронхиални фистули, пробиви на кариесни кухини в съседни кухини, метастази и атипични маскови форми.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скрининг

Скрининговото изследване е препоръчително в ендемични райони, особено сред ловци и персонал на ферми за кожи, които се грижат за животни и участват в тяхното клане. Препоръчват се клинични прегледи, имунологични реакции и ултразвуково изследване на черния дроб.

Как да разпознаем алвеококозата?

Лабораторни и инструментални изследвания

Алвеококозата се характеризира с еозинофилия, която в някои случаи достига значителни нива, повишаване на СУЕ, хипоалбуминемия и хипергамаглобулинемия. В напреднали случаи съдържанието на серумния билирубин се повишава, а с развитието на чернодробна недостатъчност се повишава активността на трансаминазите. Реакцията на Казони с ехинококов антиген при алвеококоза е положителна в 90% от случаите. Това се обяснява с генетичната близост на двата паразита. Специфичността на имунологичните реакции (фиксация на комплемента и хемаглутинация) е доста висока. С разработването и въвеждането в широката практика на нови методи за лъчево изследване, тези реакции са загубили своето доминиращо значение в диагностиката на заболяването.

„Златният стандарт“ в диагностиката на алвеококозата в момента се счита за ултразвуково изследване. По време на него е възможно да се определи размерът, формата, топографията на паразитния възел, връзката му с елементите на чернодробната порта и долната празна вена, както и наличието на паразитна каверна и секвести в нея. Доплеровият ултразвук позволява да се открие липсата на кръвен поток в областта на паразитния възел и неговото увеличение около съществуващия „тумор“ за разлика от истинския тумор.

Компютърната томография (КТ) предоставя огромно количество информация. Нарастващата достъпност на този метод на изследване ни позволява да се въздържаме от такива сложни и рискови методи на изследване като артериография и спленопортография. При рентгенография върху меки изображения в сянката на черния дроб при половината от пациентите се определят огнища на калцификация под формата на „варови пръски“.

Диференциална диагностика

Алвеококозата се диференцира главно от злокачествени чернодробни тумори. По отношение на клиничните прояви и двете заболявания са много сходни. Съществена разлика се счита за динамиката на процеса. При злокачествените тумори прогресията на патологичния процес настъпва доста бързо. При алвеококозата при възрастни заболяването протича сравнително бавно. Но когато децата са засегнати от алвеококоза, патологичният процес е доста интензивен. Ултразвуковото изследване и компютърната томография с биопсия позволяват да се потвърди диагнозата.

Епидемиологична анамнеза (пребиваване в ендемичен район, професия - ловци, работници във ферми за кожи), положителни имунологични реакции, еозинофилия в периферната кръв, данни от ултразвук и компютърна томография помагат за определяне на правилната диагноза.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Пример за формулиране на диагноза

Алвеококоза на черния дроб. Стадий: асимптоматичен, неусложнен, стадий на усложнения (пробиви, механична жълтеница, портална хипертония, жлъчно-бронхиални фистули, метастази).

[ 19 ]

Как се лекува алвеоларната ехинококоза?

Цели на лечението

Целта на лечението е да се премахне паразитният възел, да се елиминират усложненията или да се елиминират най-стресиращите симптоми на заболяването в неоперабилни случаи.

Хирургично лечение

Медикаментозното лечение може да се използва само като допълнение към хирургическа интервенция или при изключително тежко състояние на пациента. При алвеококоза, само чернодробна резекция в рамките на здрави тъкани може да излекува пациент с алвеококоза. Поради продължителното асимптоматично протичане на заболяването, операбилността е доста ниска и според различни автори е от 25 до 40%. В случай на пълно увреждане на черния дроб, единственият радикален метод на лечение е чернодробната трансплантация.

В тежки случаи на алвеококоза и наличие на голяма паразитна кухина се извършва операция за марсупиализация. В този случай предната стена на кариозната кухина се изрязва, кухината се изпразва от съдържание и секвести, а краищата ѝ се зашиват към краищата на раната. В този случай е възможно и унищожаване на част от паразитната тъкан с помощта на криотерапия. Впоследствие настъпва частично отхвърляне на паразитната тъкан през раната и заздравяване чрез вторично намерение. Впоследствие, в редица случаи, е възможно при повторна интервенция радикално или частично отстраняване на паразитния възел от черния дроб.

Механичната жълтеница при редица пациенти може да се елиминира чрез различни жлъчно-дрениращи интервенции или стентиране на канали през паразитна тъкан, което не лекува пациента, но облекчава състоянието му. Билиарно-бронхиалните фистули могат да се елиминират чрез резекция на белодробната област, носеща фистулата, и чрез засягане на паразитния възел в черния дроб. При изолирани метастази в белите дробове или мозъка е възможно премахване на лезията, при условие че основният паразитен възел в черния дроб е засегнат радикално или палиативно.

Възможни следоперативни усложнения

Сред следоперативните усложнения най-сериозното е чернодробната недостатъчност, която възниква след чернодробни резекции, особено продължителни. Рискът от нейното развитие може да бъде намален чрез внимателна предоперативна подготовка, внимателна операция с надеждна хемостаза и активна хепатопротективна и заместителна терапия в следоперативния период.

Смъртността след чернодробна резекция поради алвеоларна ехинококоза е 5%.

По-нататъшно управление

След радикална чернодробна резекция, пациент с алвеококоза е неспособен да работи 2-3 месеца, след което може да се върне на работа. След палиативни чернодробни резекции, пациентите остават здрави 10 или повече години, ако интервенцията е извършена с помощта на криотехника. След палиативни интервенции пациентът се прехвърля в инвалидна категория.

Всички пациенти, оперирани за алвеококоза, изискват диспансерно наблюдение с ултразвуково наблюдение веднъж на всеки 6 месеца, за да се открие евентуален рецидив или прогресия на процеса след палиативни интервенции. Препоръчва се провеждане на курсове на лечение с албендазол.

Как да се предотврати алвеоларната ехинококоза?

Превенцията на заболяването се състои в спазване на правилата за лична хигиена, особено при клане на животни в клетки, обработка на кожи и бране на горски плодове. Работниците във ферми за добитък трябва внимателно да спазват правилата за лична хигиена и да имат предпазни средства (ръкавици, нараменици и престилки), когато се грижат за животните и особено при клането им.

Пълната превенция на алвеококозата е много трудна поради факта, че цикълът на развитие на паразита е ограничен главно до диви животни, въздействието на човека върху които е минимално, а кучетата рядко са крайни гостоприемници на алвеокока.