Алоимунна или изоимунна неутропения при новородени

Честотата на алоимунната или изоимунната неутропения при новородени е 2 случая на 1000 живородени.

Алоимунната или изоимунната неутропения при новородени възниква в плода поради антигенната несъвместимост на неутрофилите на плода и майката. Изоантителите на майката принадлежат към класа IgG, проникват в плацентарната бариера и унищожават неутрофилите на детето. Изоантитела обикновено са левкоаглутинини, реагират с клетките на пациента и баща му, не реагират с клетките на майката.

Алоимунната или изоимунната неутропения при новородени се диагностицира през периода на новороденото и първите 3 месеца от живота. Диагнозата се потвърждава от наличието на изоантитела в серума на пациента.

Критерии за диагностициране на автоимунна неутропения:

• автоантигранулоцитни антитела в кръвния серум на пациента;
• съобщаване за неутропения с прехвърлени инфекциозни (често вирусни) заболявания и / или приемане на лекарства (сулфонамид, НСПВС и др.);
• увеличаване на съдържанието на плазмени клетки в периферната кръв и обратно съотношение на техния брой с броя на неутрофилите;
• разпространението на имунния конфликт в други кръвни клетки.

Основният критерий е автоантитела спрямо неутрофилите.

При малките деца преобладават остри умерени форми на автоимунна неутропения. В това изпълнение, броят на левкоцити, тромбоцити, червени кръвни клетки са нормални, абсолютната неутропения е 0,5-1,0h10 ⁹ / л. Може да се наблюдава анемия с дефицит на желязо. В миелограмата неутрофилен зародиш отговаря на нормата или се увеличава, броят на убождащите и сегментираните неутрофили намалява и съдържанието на лимфоцитите може да се увеличи. Останалите параметри на костния мозък съответстват на нормата.

Лечението на инфекция с алоимунна или изоимунна неутропения при новородени се извършва с конвенционални средства. Когато srednetyazholyh форми илюстрира използването на имуноглобулини (IgG) за интравенозно приложение (IVIG), с тежка рядко - гранулоцит koloniestimuliruyuschimy фактор в комбинация с IVIG и широкоспектърни антибиотици. При липса на инфекции, лечението не се извършва. Болестта се самонаранява до 3-4 месечна възраст. Превантивните ваксинации се извършват една година след пълното постигане на ремисия.

Лечението на автоимунната неутропения се определя от тежестта на състоянието и варианта на курса. При леки форми не се извършва специално лечение. Когато srednetyazholoy и тежки автоимунна неутропения глюкокортикостероиди, използвани в доза от 2-5 мг / кг на ден, нормален човешки имуноглобулин (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) в хода доза 1,5-2 г / кг. Избиране препарати - растежни фактори, гранулоцит колония стимулиращ фактор в доза от 8-10 мг / кг дневно в комбинация с основния терапия (антибактериални, противогъбични и / или антивирусно). При хронична автоимунна неутропения, фактор, стимулиращ колонията на гранулоцити и IVIG, са ефективни. При деца с автоимунна неутропения въпросът за провеждане на превантивни ваксинации се определя в зависимост от причината за това. След остра първична автоимунна неутропения една лесна форма на ваксинация трябва да бъде отложена за период до 1 година. В тежки форми и хронично развитие тактиките са индивидуални.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]