Алоимунна или изоимунна неонатална неутропения

Честотата на алоимунна или изоимунна неутропения при новородени е 2 случая на 1000 живородени.

Алоимунната, или изоимунна, неутропения на новородените се среща при плода поради антигенна несъвместимост на неутрофилите на плода и майката. Изоантителата на майката принадлежат към клас IgG, те проникват през плацентарната бариера и разрушават неутрофилите на детето. Изоантителата обикновено са левкоаглутинини, те реагират с клетките на пациента и баща му, не реагират с клетките на майката.

Алоимунната, или изоимунната, неутропения на новородените се диагностицира в неонаталния период и през първите 3 месеца от живота. Диагнозата се потвърждава от наличието на изоантитела в кръвния серум на пациента.

Диагностични критерии за автоимунна неутропения:

• автоантигранулоцитни антитела в кръвния серум на пациента;
• асоцииране на неутропенията с предходни инфекциозни (обикновено вирусни) заболявания и/или прием на лекарства (сулфонамиди, НСПВС и др.);
• увеличение на съдържанието на плазмени клетки в периферната кръв и обратна корелация между техния брой и броя на неутрофилите;
• разпространение на имунния конфликт към други кръвни клетки.

Основният критерий са автоантителата към неутрофилите.

При малките деца преобладават острите умерени форми на автоимунна неутропения. При този вариант броят на левкоцитите, тромбоцитите и червените кръвни клетки е нормален, абсолютната неутропения е 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Може да се наблюдава желязодефицитна анемия. В миелограмата неутрофилният кълн е нормален или се увеличава, броят на лентовидните и сегментирани неутрофили намалява, а съдържанието на лимфоцити може да се увеличи. Други показатели на костния мозък са нормални.

Лечението на инфекция при алоимунна или изоимунна неутропения на новородени се провежда с помощта на конвенционални средства. При умерени форми е показано използването на имуноглобулини (IgG) за интравенозно приложение (IVIG), при редки тежки форми - гранулоцитен колониистимулиращ фактор в комбинация с IVIG и широкоспектърни антибиотици. При липса на инфекции, лечение не се провежда. Заболяването отшумява само до 3-4-месечна възраст. Превантивните ваксинации се извършват една година след постигане на пълна ремисия.

Лечението на автоимунната неутропения се определя от тежестта на състоянието и протичането на заболяването. При леки форми не се изисква специално лечение. При умерена и тежка автоимунна неутропения се прилагат глюкокортикостероиди в доза 2-5 mg/kg дневно, нормален човешки имуноглобулин (IVIG - октагам, сандоглобулин, биавен) в курсова доза 1,5-2 g/kg. Лекарствата по избор са растежни фактори на гранулоцитния колониестимулиращ фактор в доза 8-10 mcg/kg дневно в комбинация с основна терапия (антибактериална, противогъбична и/или антивирусна). При хронична автоимунна неутропения гранулоцитният колониестимулиращ фактор и IVIG са ефективни. При деца с автоимунна неутропения въпросът за профилактичната ваксинация се решава в зависимост от нейната причина. След лека остра първична автоимунна неутропения ваксинациите трябва да се отложат до 1 година. При тежки форми и хроничен ход тактиката е индивидуална.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]