^

Здраве

A
A
A

Адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

При адипозогенитална дистрофия Babinski-Frohlich наблюдава преобладаващо отлагане на мазнини в багажника, особено в корема ("престилка") и бедрата. По правило се развива в периода преди пубертета.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Причини

Причините за адипосогенитална дистрофия Babinski-Frohlich

Най-честите причини за типичен adiposogenital дистрофия - краниофарингиом и хромофобни аденом на хипофизата, както и други неопластични процеси, които се прилагат за вентромедиалния хипоталамуса, а медианата на възвишението. Тя може да се развие в резултат на поражението на хипоталамус-хипофиза туберкулозен процес система (сега рядко), енцефалит с тежка хидроцефалия. Понякога не може да се установи очевидна причина за болестта. В този случай болестта обикновено е от семейно естество. Проявлението на конституционно предразположение се насърчава от неподходяща диета и заседнал начин на живот, хроничен емоционален стрес, тежки соматични и инфекциозни заболявания.

Патогенеза

Патогенеза на мастната генитална дистония на Babynsky-Frelich

Патологичните промени са свързани с хормоналната дисфункция и нарушаването на биологичните мотиви. Разкрива се патологията на освобождаването на освобождаващите фактори на хипоталамуса, което води до нарушаване на секрецията на ACTH, STH, TTG, гонадотропини. Мотивационните разстройства се определят от дисфункцията на церебралните системи, които определят хранителната мотивация, при която водещата роля се отдава на вентромедиалните и вентролатералните ядра на хипоталамуса. В зависимост от етиологията е възможна първична лезия на хипофизната жлеза или хипоталамуса.

Симптоми

Симптомите на Adiposogenital Dystrophy Babinski-Frohlich

Характеристично забавяне на растежа, хипогонадизъм. При мъжете недостатъчното развитие на гениталиите често се съпровожда от крипторхидизъм. Сексуалните органи при жените са намалени, хипопластични; Има метод на аменорея. Няма косъм от косми, косата на главата е рядка, с тенденция към плешивост. Има закъснение в осификацията на епифизите, плоските крака и X-образните крака. Характеризира се с умствено изоставане, емоционално сплескване. Сексуалното желание е намалено или липсва. Ако болестта започне след пубертета, тогава няма осификации и сексуалните признаци са достатъчно развити. Тъй като болестта се развива поради атрофия на половите жлези, аменорея, намаляване на сексуалното желание, появяват се импотентност.

Често дистрофия Babinski - Frohlich комбинира с хипотироидизъм, нарушен метаболизъм вода-сол, хипертермия, хиперсомния, симптоми на акромегалия. Често наблюдавани трофични промени в кожата (кератоза, пигментация, кератит). Може да има изтрити форми, които протичат като смесена форма на церебрално затлъстяване с разпределение на мазнини близо до формата на адипосогенитална дистрофия.

Какво трябва да проучим?

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза

Необходимо е да се разграничим от затлъстяването с евнухеоизма. Улесняване на диагнозата е наличието на признаци на увреждане на ЦНС и отсъствието на еунусоидни телесни пропорции.

trusted-source[6], [7], [8]

Лечение

Лечение на адипосогенитална дистрофия Babinsky-Frohlich

Лечението на адипозогенната дистрофия Babinski-Frohlich зависи от причините, които са причинили заболяването. В случай на декомпенсация на конституционната непълноценност, тактиката на терапевтичното влияние е същата като в смесената форма на церебрално затлъстяване. Когато се изразява хипогонадизъм, се използват алтернативни курсове на лечение с гонадотропични лекарства при момчета в комбинация с употребата на тестостерон. Лечението е дълго - средно 1-2 години. Хормонната заместителна терапия трябва да се прилага заедно с ендокринолозите.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.