Адипозогенитална дистрофия на Бабински-Фрелих

При адипозогениталната дистрофия на Бабински-Фрьолих се наблюдава преобладаващо отлагане на мазнини по торса, особено в коремната област („престилка“) и бедрата. Като правило, тя се развива в периода, предхождащ пубертета.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини за адипозогенитална дистрофия на Бабински-Фрьолих

Най-честите причини за типична адипозогенитална дистрофия са краниофарингиом и хромофобен аденом на хипофизната жлеза, както и други туморни процеси, разпространяващи се към вентромедиалния хипоталамус и медианната еминенция. Тя може да се развие в резултат на увреждане на хипоталамо-хипофизната система от туберкулозен процес (в момента изключително рядко), с енцефалит, с тежка хидроцефалия. Понякога не може да се установи очевидна причина за заболяването. В такива случаи заболяването обикновено има фамилен характер. Проявата на конституционална предразположеност се улеснява от неправилно хранене и заседнал начин на живот, хроничен емоционален стрес, тежки соматични и инфекциозни заболявания.

Патогенеза на адипозогениталната дистрофия на Бабински-Фрьолих

Патологичните промени са свързани с хормонална дисфункция и нарушаване на биологичните мотивации. Разкрива се патология на секрецията на хипоталамусни освобождаващи фактори, водеща до нарушаване на секрецията на ACTH, STH, TSH, гонадотропини. Мотивационните нарушения се определят от дисфункция на мозъчните системи, определящи хранителната мотивация, в която водеща роля се отдава на вентромедиалните и вентролатералните ядра на хипоталамуса. В зависимост от етиологията е възможно предимно увреждане на хипофизната жлеза или хипоталамуса.

Симптоми на адипозогенитална дистрофия на Бабински-Фроелих

Характерните белези включват забавяне на растежа и хипогонадизъм. При мъжете недоразвитието на гениталиите често е съпроводено с крипторхизъм. При жените гениталиите са намалени по размер и хипопластични; наблюдава се метаменорея. Няма окосмяване по кожата, косата на главата е рядка, с тенденция към оплешивяване. Наблюдава се забавяне на осификацията на епифизите, плоскостъпие и изкривени колене. Характерните белези включват умствена изостаналост и емоционално сплескване. Сексуалното желание е намалено или липсва. Ако заболяването започне след пубертета, няма нарушения на осификацията и половите белези са достатъчно развити. С напредването на заболяването се появяват аменорея, намалено сексуално желание и импотентност поради атрофия на половите жлези.

Дистрофията на Бабински-Фролих често се комбинира с хипотиреоидизъм, нарушения на водно-солевия метаболизъм, хипертермия, хиперсомния и признаци на акромегалия. Често се наблюдават трофични промени в кожата (кератоза, пигментация, кератит). Възможно е да има латентни форми, които протичат като смесена форма на церебрално затлъстяване с разпределение на мазнините, близко до формата на адипозогенитална дистрофия.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се разграничи затлъстяването от евнухоидизъм. Наличието на признаци на увреждане на ЦНС и липсата на евнухоидни телесни пропорции улесняват диагнозата.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лечение на адипозогенитална дистрофия Бабински-Фрьолих

Лечението на адипозогениталната дистрофия на Бабински-Фрьолих зависи от причините за заболяването. В случай на декомпенсация на конституционална малоценност, тактиката на терапевтична интервенция е същата, както при смесена форма на церебрално затлъстяване. В случай на изразен хипогонадизъм се използват редуващи се курсове на лечение с гонадотропни лекарства при момчета в комбинация с тестостерон. Лечението е дългосрочно - средно 1-2 години. Хормонално-заместителна терапия трябва да се предписва съвместно с ендокринолози.