17а-хидроксипрогестерон в кръвта

17-Хидроксипрогестеронът е предшественик на кортизола, който има натриуретичен ефект. Хормонът се произвежда в надбъбречните жлези, яйчниците, тестисите и плацентата. В резултат на хидроксилирането на 17-хидроксипрогестерон се превръща в кортизол.

Определяне на 17-хидроксипрогестерон в кръвта има водеща роля в диагнозата на адреногенитален синдром, който е придружен от свръхпроизводство на хормони от надбъбречната кора на една група и намаляване секрецията на друг. В сърцето на адреногениталния синдром се крие наследствената недостатъчност на различните ензими, участващи в биосинтеза на стероидни хормони. Има няколко форми на адреногенитален синдром, клиничните прояви на които зависят от конкретния ензим дефицит 21-хидроксилаза, 11β-хидроксилаза, 3β-oksidegidrogenazy, Р ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-хидроксилаза. Често за всички форми на адреногениталния синдром е нарушение на синтезата на кортизола, който регулира секрецията на ACTH в съответствие с принципа на механизма за обратна връзка.

Референтни стойности (норма) на концентрацията на 17-хидроксипрогестерон в кръвния серум

Възраст	17-GPG, nmol / l
Деца, пубертетна възраст:
Boys	0,1-2,7
Момичета	0.1-2.5
Жени:
Фоликуларна фаза	0,4-2,1
Лутеална фаза	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

Намаляване на нивата на кортизол в кръвта допринася за повишено освобождаване на предния дял на хипофизата АСТН, което води до хиперфункция на надбъбречната, хиперплазия и увеличаване секрецията му на стероидни прекурсори, които се синтезират от андрогени. Повишената концентрация в кръвта на андрогените (за разлика от кортизола) не намалява освобождаването на хипофизната АСНТ. В резултат на това в надбъбречната кора се натрупва излишък от 17-хидроксипрогестерон, както поради неговата недостатъчна превръщане до кортизол, и в резултат на засилено образуване.

Най-често (80-95% от всички случаи) показват недостиг на 21-хидроксилаза, необходим за превръщането на 17-хидроксипрогестерон в 11-деоксикортизол и след това на кортизол. Всеки трети пациент с този вид ензимен дефект се наблюдава груби нарушения на синтеза на кортизол и неадекватен синтез на алдостерон. Клинично това се изразява в загубата на солевия синдром. Тялото не е в състояние да задържи натрий, което води до загуба на урината, дехидратация, колапс. Смъртта на болни деца обикновено се случва в първите седмици от живота.

Критичната роля в диагнозата адреногенитален синдром поради дефицит на 21-хидроксилаза играе 17-хидроксипрогестерон, тестостерон и DHEA в кръвта и урината 17-KS урината, което може да надвишава скоростта на 5-10 пъти или повече. Концентрацията на 17-хидроксипрогестерон в кръвта над 24 нмола / л потвърждава диагнозата на вродена надбъбречна хиперплазия. Ако е 9-24 нмол / л, за диференциална диагноза на синдром на поликистозни яйчници и адреногенитален синдром показва тест с АСТН. Трябва да се помни, че в не-класическа форма на дефицит на 21-хидроксилаза базално концентрация от 17-хидроксипрогестерон в кръвта може да бъде по-ниско от 9 нмола / л. В тази връзка, в подозира тест АСТН стимулация адреногенитален синдром се извършва дори при ниска концентрация на базалната 17-хидроксипрогестерон. Обикновено след 60 минути концентрацията на 17-хидроксипрогестерон обикновено достига 12 нмола / л, с класическа форма адреногенитален синдром надвишава 90 нмола / л, с не-класическа форма на - 45 нмола / л. В хетерозиготни носители на мутантен ген, кодиращ 21-хидроксилаза, концентрация 17-хидроксипрогестерон в кръвта след стимулация на АСТН се увеличава до 30 нмола / L.

Една от причините за увеличаване на образуването на 17-хидроксипрогестерон може да бъде тумори на надбъбречната кора. Ефективен метод за диференциална диагностика е тестът с дексаметазон. Преди вземането на пробата се взема кръв от пациента, за да се определи 17-хидроксипрогестерон, а дневната урина се събира ден преди пробата, за да се определи 17-CS. Възрастни се приемат перорално 2 mg дексаметазон на всеки 6 часа след хранене в продължение на 48 часа. След края на приема на дексаметазон кръвта се взема отново и урината се събира 24 часа. При адреногениталния синдром пробата е положителна - концентрацията на 17-хидроксипрогестерон в кръвта пада рязко и екскрецията на 17-CS с урината намалява с повече от 50%. При тумори (андростероми, арренобластоми) пробата е отрицателна, съдържанието на хормоните не намалява или намалява леко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]