Cryptorchism

Крипторхидизмът е състояние, при което един или и двамата тестиси не се спускат в скротума. Крипторризмът често е причина за нарушаването на хормоналната и репродуктивната функция на тестисите. При нормално физиологично развитие те вече са в скротума, когато детето се роди или в края на първата година от живота. Това е предпоставка за тяхното нормално функциониране.

[1]

Епидемиология

Крипторхидизмът е често срещана форма на разстройство на сексуалното развитие в детството. Според литературата това се среща при 2-4% от новородените и при 15-30% от недоносените бебета при раждането. С възрастта честотата му намалява, а при децата под 14 години - от 0,3 до 3%. Съгласно Шахбазян дясната крипторхидизъм се проявява в 50,8%, вляво - в 35,3%, двустранно - при 13,9% от пациентите.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини крипторхизъм

Факторите, които причиняват крипторхидизъм, могат да бъдат разделени на 3 групи.

1. Механични фактори: ограничеността на ингвиналната канал, хипоплазия ргосеззиз Vaginalis на перитонеума и скротума, скъсяване и хипоплазия на семенната връв и неговите съдове, без употреба сухожилие и неговите интраабдоминални адхезии, семенната артерия хипоплазия, лошо кръвоснабдяване на тестисите, херния.
2. Хормонална недостатъчност, в зависимост от много причини. Нарушаването на процеса на понижаване на тестисите зависи от недостатъчното стимулиране на Leydig клетки от майчиния хорион гонадотропин. Промяната в гонадотропната функция на хипоталамо-хипофизната система води до дефицит на диференциращи хормони и до гонадална дисгенеза. По-късно, по време на постнаталното развитие, диспластичните-дистрофични явления в прогрес на теста. Допълнителни фактори са нарушаването на температурния режим и изкривяването на ензимните процеси в тъканта на тестисите. Постоянното травматизиране на тези фактори води до натрупване на антитела в кръвта и до развитие на автоагресия. Автоимунният конфликт утежнява поражението на паренхима на тестисите.
3. Нарушения на ендогенно развитие на тестисите, намаляване на тяхната чувствителност към хормони. Процесът на намаляване на тестисите зависи не само от стимулацията, но и на чувствителността на плода на майката Лайдиговите клетки гонадотропин, като синдрома на непълна маскулинизация, или от недостатъчна чувствителност органи "цели" на андрогени (тестикуларна феминизиране на синдром) прилагане и от наблюдение на състоянието на други органи (ръководство пакет, семепровод, и др.).

[9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Той е експериментално доказано, че понижаването на тестисите в скротума се регулира от хормони: майката хорионгонадотропин стимулира секрецията на андрогените в тестисите на ембриона и андрогените се секретират от фетални Лайдиговите клетки, което води до нарастване на семепровод и семенните каналчета на епидидима, тестисите и Ръководство кабели. По този начин, на целия процес на формиране и нормален тестис спускане в скротума, като се започне от пода на правилните Bookmarks определя от набор от хромозоми, хормони, полови жлези на плода, хорионгонадотропин лутеинизиращ хормон майката и плода. Целият процес е завършен в срок от 6 месеца от ембрионалното развитие до 6 седмици от постнатална живот.

Тъй като натрупването на клиничен опит се появяват все повече и повече данни, което показва възможността за комбиниране на различни заболявания с крипторхидизъм. Понастоящем има повече от 36 синдрома (например, синдром на Callman) и заболявания, придружени от крипторхидизъм. Само в случаите, когато той (или ектопията на тестисите) е единствената аномалия на развитието, е разрешена диагнозата крипторхизъм като независимо заболяване.

Многобройните съобщения, които са се появили през последните години, показват, че заболяването се характеризира не само от ненормалната позиция на тестисите, но и се изразява в значителни нарушения на хипофизо-гонадовия комплекс.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми крипторхизъм

Крипторхидизмът е разделен на вродени и придобити, едностранни и двустранни; на мястото на тестисите - на коремните и ингвиналните форми. Истинският крипторхидизъм винаги е съпътстван от недоразвитие на половината или целия скротум. Този симптом е описан през 1937 г. От Хамилтън. Тестиси се залепи по пътя на спускане и може да бъде разположен в коремната кухина (коремна крипторхидизъм) или, което е по-често - в ингвиналната канал (ингвинална крипторхидизъм). На 1-3% от всички страдащи крипторхидизъм има монархизъм и анархизъм.

С едностранен крипторхидизъм репродуктивната и хормоналната функция се осъществява от един тестис, който е пъстър в скротума.

Ингвинална крипторхидизъм вярно форма трябва да се разграничи от psevdokriptorhizma (миграционен яйце), в която обикновено се пропусне яйцето може периодично да бъдат изложени на скротума под влиянието на силна мускулна контракция, повдигане му (силно кремастеричната рефлекс). При палпиране този тестис може лесно да се сведе до скротума. В близост до състояние на крипторхизъм тестисите ектопия. Ако тя е непълна миграция води до крипторхизъм, отклонението от пътя на слизане води до извънматочна, т. Е. Необичайно му местоположение. Предаване на ингвинална гънка, тестисите се спускат в скротума не го направи, и се намира под кожата в някоя от околните райони.

Тази патология се насърчава от вродени дефекти на насочващите се връзки. Разграничаване между префасициален (тестис рефлус) и повърхностна ингвинална ектопия. Навесът в този случай има нормална дължина, но тестисът се премества в областта пред ингвиналния канал. Диференциалната диагноза на крипторхидизма от ектопията е важна при избора на терапевтична тактика. Ако първото прибягва към хормонално лечение, то второто лечение е само хирургично. Често без оперативно освобождаване на тестиса е невъзможно да се диагностицира и разграничи извънматочната от истинската крипторхидизъм. Междинната, бедрената и кръстосаната ектопия са редки. Също така, рядко и двете тестиси могат да бъдат в половината от скротума.

Както вродена крипторхидизъм и в експерименталните резултати се получават, като се посочва, че процесите на distopnyh тестикуларни дегенерация възникнат семенните тубули епител с намаляване на диаметъра, брой сперматогони и яйце маса. Промените са наблюдавани във всички клетки от сперматогенетичните серии. Най-големите дефекти бяха зародишните клетки при по-високи нива на диференциация. С Хистоморфометричния анализ не успя да докаже, че в крипторхизъм преди края на второто година от живота не нарушения в развитието на тестисите не се случват. Въпреки това, този етап може да се отбележи видимата промяна в броя на сперматогони и рестрикционни семенните каналчета в сравнение с нормални размери. По този начин, при крипторхидизъм и ектопия, увреждането на тестисите възниква след 2 години от живота.

Нормалната  сперматогенеза се  извършва само при определена температура, която при мъжете в скротума е с 1.5-2 ° C под телесната температура. Ембрионалният епител е много чувствителен към него. Повишената температура на тестисите може да доведе до прекратяване на сперматогенезата и безплодието. Изместването им в коремния или ингвиналния канал, горещите вани, трескавите заболявания или много висока температура на околната среда може да доведе до дегенеративни промени в зародишния епител при мъжете. Поддържането на оптималната температура на тестисите е гарантирано само чрез поставянето им в скротума, който изпълнява терморегулаторната функция. Степента на дегенеративни промени в ембрионалния епител се увеличава с продължителността на прегряване.

В съответствие с гореизложеното беше предложено да започне лечение на крипторхидизма преди края на втората година от живота. Добра прогноза бе забелязана дори и в случаите, когато крипторхидизмът съществува преди седмата година от живота. Механизмите, които водят до намаляване или изчезване на способността на ембрионалния епител да се възпроизвежда, все още не са ясни досега. Предполага се, че в допълнение към вредния ефект на прегряване на митотичен сперматогони способността да се разделят в тестисите с крипторхидизъм, autoimmunologicheskie процеси водят до дегенеративно увреждане на епитела.

Изследвания A. Attanasio et al. Бяха посветени на изследването на нарушенията на хормоналното регулиране на сперматогенезата. Хормоналната функция на тестисите по време на пребиерния период е изследвана под влиянието на hCG (човешки хорион гонадотропин). Секрецията на Т нормални тестиси също е сравнена с крипторхидизма. Възможно е стимулиране на секрецията на Т от тестисите с крипторхидизъм под влияние на hCG. Нормалната ендокринна функция на тестисите е условие за тяхното нормално понижаване. С отстраняването на патологията чрез лечение на hCG, тестисите имат по-добра способност за торене, отколкото тестисите, чиято крипторхидизъм е елиминирана оперативно. Досега не е определено колко дълго може да издържи необичайната позиция на един или и двамата тестиси до момента на необратими смущения в тях.

При крипторхидизма има опасност да се развият редица усложнения, които изискват спешна хирургическа интервенция: нарушение на херния, придружаваща крипторхидизма; инверсията на неподправен тестис. Дълго съществуващата дистопия на тестиса допринася не само за нарушаването на неговите функции, но и за появата на злокачествена дегенерация. Често крипторхидизмът е съпроводен от недоразвитие на вторични полови белези.

Симптомите на крипторхидизма са липсата на един или два тестикула в скротума. Показана е неговата хипоплазия (или половината), липсата на рефлекс на крематера. Младите мъже и мъже могат да имат симптоми на хипогонадизъм, нарушена сперматогенеза и безплодие.

[20], [21]

Форми

В зависимост от степента на проявление на промените в тестисите, при момчета от пред-прилежаща възраст се разграничават четири вида неподходящи тестиси:

• I - с минимални промени; диаметърът на тубулите съответства на възрастта, съдържа нормален брой сперматогони; броят на Sertoli клетките, тяхната морфология и ултраструктура, не се променят, рядко се наблюдава слаба хипоплазия на тубулите; след пубертета възниква нормална семенна и спермогенеза;
• II тип - характеризира се с намаляване на броя на сперматогониите, лека или умерена хипоплазия на тубулите с нормален индекс на Sertoli-клетките (броя на Sertoli клетки на срязване на тубула); след пубертета има забавяне на сперматогенезата в стадия на сперматоцити от първи и втори ред; 
• III тип - изразена хипоплазия на тубулите: намаляване на техния диаметър до 140-200 μm, намаляване на броя на сперматогонията и индекса на Sertoli-клетките; След пубертета в тубулите се откриват само зрели Сертоли клетки; 
• Тип IV - характеризиращ се с дифузна хиперплазия на Сертоли-клетки, нормален диаметър на тубула и няколко полови клетки; След пубертета, половите клетки не се развиват и клетките на Sertoli остават недиференцирани; Основната мембрана и туника propria се сгъстяват.

При едностранен крипторхидизъм в противоположния тестис, структурата остава нормална при 75% от пациентите. В други случаи промените са същите, както при непроведен тестиси. Характерът им зависи от местоположението на тестиса: структурата им е по-близка до нормалната, по-ниската и по-близо до скротума е тестисите и обратно. Най-ярките промени се откриват в тестисите, локализирани на мястото на обичайното място.

Броят на Leydig клетките обикновено се увеличава при пубертета и юношеството. Има 4 типа клетки:

• Тип - нормално;
• II тип - със закръглени ядра, голям брой цитоплазмени липиди и намален ГЕР; представляват до 20-40% от общия брой на Leydig клетки в тестисите;
• III тип - патологично диференцирани клетки с паракристални включвания и
• IV тип - незрели клетки. Лейдиг тип I клетки обикновено преобладават.

[22], [23], [24], [25]

Лечение крипторхизъм

Лечението на крипторхидизма с гонадотропини, приложено преди пубертета, е 50% ефективно. Прогнозата за репродуктивната функция зависи от възрастта, при която лечението започва.

На конференция по проблема за крипторхидизма, свикана от СЗО през 1973 г., беше направена препоръка за ранното лечение на дистопични тестиси. Тя трябва да завърши до края на втората година от живота на детето. Оптималното време за лечение е от шестия до 24-ия месец.

През първата година от живота, децата получават HC 250 единици два пъти седмично в продължение на 5 седмици. През втората година 500 единици от лекарството се прилагат 2 пъти седмично в продължение на 5 седмици. Ако времето за ранно лечение липсва, терапията продължава в същите дози до 6-годишна възраст. От 7-годишна възраст HC се инжектира на 1000 единици два пъти седмично в продължение на 5 седмици. Лечението с лекарството е противопоказано за появата на вторични полови белези. Повторното лечение на HC се препоръчва само ако след първия курс има очевиден, но недостатъчен успех. Провежда се 8 седмици след края на първия курс. Възрастният мъжки HG се инжектира 1500 UU два пъти седмично с месечни курсове с месечни прекъсвания.

При отсъствие на ефект на консервативно лечение е показано хирургично лечение. Най-благоприятното време за това е 18-24-ия месец от живота на детето.

Операцията е необходима в случаите, когато има ектопия на тестиса, при съпътстваща херния или крипторхидизъм след възстановяване на херния. Трябва да се има предвид, че вероятността от злокачествена дегенерация на тестиса е 35 пъти по-висока, отколкото когато е в нормалното си положение.

През последното десетилетие се появи възможността за лечение на крипторхидизма в ранна възраст с криптокрици. Активният принцип на криптокура е гонадорелин (гонадотропин-освобождаващ хормон). Това е физиологично освобождаващ хормон (предизвикващ секрецията на гонадотропините на хипофизната жлеза - LH и FSH). Той стимулира не само образуването на LH и FSH в хипофизната жлеза, но и тяхната секреция. Ежедневно kriptokura многократна доза имитира физиологичната му секреция на хипоталамуса, има регулируем цикъл: хипоталамуса - хипофиза - гонадата специфични по отношение на възраст и пол, а балансът е регламентирано supragipotalamicheskimi центрове.

Концентрацията на Т в кръвта остава в нормалния диапазон, характерен за детството. Лечението с криптокуриум трябва да започне възможно най-рано, най-добре между 12-ия и 24-ия месец от живота на детето. Възможно е провеждането на терапия при по-големи деца. Няма противопоказания за това. Лекарството се прилага интраназално: той се инжектира във всяка ноздра 3 пъти на ден в продължение на 4 седмици. След 3 месеца курсът на лечение може да се повтори. Нащърбеният нос не е пречка за използването на криптокюр.

1 флакон криптокард съдържа 20 mg синтетичен гонадорелин като активна съставка в 10 g воден разтвор. Съдържанието на флакона съответства на приблизително 100 дози аерозол (1 доза от него съдържа 0,2 mg гонадорелин). Понякога по време на лечението при деца възбудимостта се повишава. Не използвайте гонадрелин и гонадотропини или андрогени едновременно.