Интрамедуларен тумор на гръбначния мозък

Сред много гръбначни неоплазми често се срещат интрамедуларни тумори на гръбначния мозък, които в повечето случаи са представени от глиоми и малко по-рядко от липоми, тератоми и други туморни процеси. Сред тях се срещат и слабо злокачествени процеси.

Разпространението на интрамедуларните тумори е относително малко - не повече от 8% сред всички подобни патологии на централната нервна система. Заболяването се развива на основата на гръбначното вещество, може да бъде локализирано в границите на гръбначния мозък или да надхвърли паренхима. Възпрепятстването на потока на течността може да допринесе за образуването на фистула. Техниките за хирургическа корекция на проблема непрекъснато се усъвършенстват: хирурзите все повече използват микрохирургични инструменти, хирургични лазерни устройства, планират интервенции с визуализация и ЯМР. Въпреки това справянето с интрамедуларните тумори на гръбначния мозък е предизвикателен процес дори за съвременната хирургия.[1]

Епидемиология

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък е сравнително рядко явление. Според различни статистически данни, честотата варира от 3 до 8% сред всички туморни процеси, засягащи централната нервна система и до 19% сред всички цереброспинални неоплазми.

Интрамедуларен тумор се развива от веществото на гръбначния мозък. Често расте локално и не напуска пиалната мембрана на гръбначния мозък, може да образува екзофитна изпъкналост на церебралната повърхност или да се разпространи в околните тъкани, разширявайки се в субдуралното пространство.

При по-голямата част от пациентите се откриват интрамедуларни тумори в цервикалния гръбначен мозък. По-голямата част от тези образувания (седем от десет) са глиоми, образувани на базата на глиални мозъчни клетки. Сред глиомите най-често срещаните са:

• Астроцитоми (по-чести при педиатрични пациенти);
• епендимоми (засягат предимно хора на средна и напреднала възраст).

Учените работят върху лечението на интрамедуларните тумори повече от век. Но дълго време операциите се извършват без особен успех: основният фокус на такива интервенции е дисекцията на твърдата мозъчна обвивка, за да се елиминира прекомерният натиск върху канала на гръбначния мозък. За пълно премахване на патологичния фокус не можеше да се говори. Едва преди около петдесет години неврохирурзите започнаха да използват в практиката си микрохирургични инструменти, ултразвукови и лазерни технологии, ядрено-магнитен резонанс. Това направи възможно точното планиране на хирургичния процес и направи възможно отстраняването дори на такива сложни неоплазми.[2]

Причини на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Надеждните причини за интрамедуларните тумори на гръбначния мозък все още не са известни, въпреки че експертите вече са идентифицирали някои рискови фактори за развитието на заболяването. Трябва да се има предвид, че глиалните неоплазми често се развиват от туморни метастази, които са се преместили от други органи и едва след известно време се откриват в нервните тъкани.[3]

• излагане на йонизиращо лъчение (включително по време на лъчетерапия);
• наличие на подобни патологии в семейството (близки роднини);
• влиянието на потенциални канцерогени (пестициди, поливинилхлорид и др.);
• слаба имунна система;
• наследствени заболявания (синдроми на Линч, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, неврофиброматоза тип I и II).

Рискови фактори

Повечето хора са запознати с рисковите фактори, свързани с развитието на злокачествени туморни процеси. Те включват тютюнопушене, неправилно хранене, химическо и радиационно излагане, наследствена предразположеност, хиперинсолация и др.[4]

Неоплазмата може да се развие първично в гръбначните структури или да метастазира в гръбначния стълб от други органи. Гръбначният стълб има добре развита кръвоносна система и злокачествените клетки могат лесно да навлязат с кръвта от други майчини огнища.

Особено важно е жените да правят редовни прегледи на гърдите и цитологични цитонамазки за откриване на рак на шийката на матката. Всички пациенти трябва редовно да се подлагат на флуорография, изследвания на кръв и изпражнения (за скрита кръв за откриване на рак на дебелото черво).

Друг често срещан рисков фактор са наранявания на гръбначния стълб, деформации и вродени дефекти.[5]

Патогенеза

Интрамедуларните тумори се различават в зависимост от вида на спиналната маса:

• Глиоми:
  • астроцитом;
  • епендимом;
  • олигодендроглиома;
  • олигоастроцитом.
• Съдови неоплазми:
  • кавернома;
  • хемангиобластом.
• Мастни и дермоидни тумори, невриноми, тератоми, лимфоми, холестеатоми, шваноми.

Локализацията на патологичните образувания също се различава:

• медулоцервикална област;
• цервикална, цервико-торакална област;
• гръдната област;
• лумбален гръбнак;
• епиконус и конус.

Интрамедуларният тумор може да метастазира самостоятелно или да бъде метастаза на други туморни процеси (по-специално рак на гърдата или белия дроб, рак на бъбречните клетки, меланом и др.).[6]

Растежът на неоплазмата може да бъде дифузен или локализиран.

При дифузно или инфилтративно разпространение няма ясна граница с цереброспиналните структури и могат да бъдат засегнати единични или множество сегменти на гръбначния мозък. Такова разпространение е характерно за глиобластом, астроцитом, олигодендроглиом.

При фокален растеж фокусът се разделя на 1-7 цереброспинални сегмента, но във всички случаи има ясна граница със здрави структури на гръбначния мозък, което улеснява пълната резекция на патологията. Такъв растеж е характерен за повечето епендимоми, както и за кавернозни ангиоми, липоми и невриноми, хемангиобластоми и тератоми.[7]

Симптоми на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък се развива сравнително бавно, като симптомите се увеличават постепенно в продължение на дълъг период от неизразени, "изтрити" признаци. Според общата статистическа информация, след появата на първите симптоми малко пациенти идват веднага при лекарите. Обикновено това се случва не по-рано от няколко месеца или дори години. Средният период на контакт с лекар е около 4-5 години.

Първите признаци обикновено (в 70% от случаите) започват със синдром на болка, който започва да се притеснява в областта на засегнатия гръбначен сегмент. Основните характеристики на болката са продължителна, болезнена, неостра, дифузна, по-често нощна, с тенденция за засилване в легнало положение.

Всеки десети пациент има радикуларна болка: остра, пареща, "стреляща", излъчваща се в долната част на тялото и крайниците. В някои случаи влошаването настъпва под формата на сензорни нарушения - засяга се главно тактилната и позиционната чувствителност. Пациентите отбелязват мускулна слабост в долните крайници, хипертоничност, до мускулна атрофия. Ако патологичният фокус е локализиран в цервикалния и гръдния отдел на гръбначния стълб, доминират пирамидните нарушения (промени в тонуса, хиперрефлексия).

Клиничните прояви зависят от мястото на засягане на гръбначния мозък от интрамедуларния тумор. Например, в медулоцервикалния фокус се отбелязват церебрални симптоми:

• клиника на повишено вътречерепно налягане;
• зрително увреждане;
• атаксия.

Интрамедуларният тумор на цервикалния гръбначен мозък се проявява с постоянна болка в тилната част на главата, която в крайна сметка се развива в сензорни нарушения, пареза на един от горните крайници. Освен това се увеличава рискът от развитие на долна парапареза, дисфункция на тазовите органи (по-характерна за късните стадии на заболяването).

Торакален интрамедуларен тумор на гръбначния мозък често започва с леко изкривяване на гръбначния стълб (по-често сколиоза). С течение на времето се появява болка и напрежение (тонус) на паравертебралната мускулатура. Движението става ограничено, неудобно. Сред сензорните нарушения се отбелязват главно дизестезии и парестезии.[8]

Пациентите с епиконични или конусовидни интрамедуларни тумори имат по-ранна дисфункция на тазовите органи и променена чувствителност на слабините.

Сред най-честите симптоми:

• болка в гърба (влошава се в легнало положение, засилва се при кашляне, кихане, напъване, има тенденция да ирадиира и не се елиминира от аналгетици);
• Сензорни нарушения (особено изразени в крайниците);
• двигателни нарушения (мускулна слабост, затруднено ходене, студенина в крайниците, инконтиненция на урина и изпражнения, мускулна пареза и парализа, мускулни потрепвания).

Етапи

Интрамедуларният тумор се развива последователно и преминава през три етапа на развитие: сегментен, пълна напречна лезия на гръбначния мозък и стадий на радикуларна болка.

Интрамедуларните тумори възникват на базата на сиво вещество на гръбначния мозък. Сегментният стадий се причинява от появата на дисоциирани сегментни нарушения на повърхностната чувствителност според нивото на локализация на неоплазмата.

Етапът на пълна напречна гръбначна лезия започва, когато патологичният фокус поникне в бялото вещество. Сегментните сетивни нарушения се заменят с проводими, появяват се двигателни и трофични нарушения, възниква дисфункция на тазовите органи.

Етапът на радикуларна болка се характеризира с излизане на неоплазмата извън границите на гръбначния мозък. Появява се покълване в корените, което е придружено от появата на радикуларна болка.

Усложнения и последствия

Усложненията, дължащи се на интрамедуларен тумор на гръбначния мозък, могат да бъдат разделени на няколко групи:

• Нестабилност на гръбначния стълб, невъзможност за извършване на поддържащи дейности, включително ходене и стоене.
• Усложнения, свързани с компресия на гръбначни структури и нерви (болка, слабост в крайниците, пълна и непълна парализа, дисфункция на тазовите органи).
• Усложнения, свързани с необходимостта от продължителна почивка на легло (тромбоза, застойна пневмония, урогенитални инфекции и др.).
• Интра и следоперативни усложнения, свързани с пресичане на нервни структури, нарушения на целостта на тазовото дъно, увреждане на големи съдове, загуба на кръв, перфорация, инфекция и др.

Често пациентите имат сензорни нарушения в областта на слабините и долните крайници, затруднено ходене, нарушена е сексуалната, уринарната функция и дефекацията.

Диагностика на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Всички случаи на интрамедуларни тумори на гръбначния мозък използват цялостен диагностичен подход, който включва процедури като:

• Неврологичен преглед: въз основа на клиничните симптоми и оплаквания на пациента, неврологът може да подозира наличието на определена патология.
• Рентгенография на гръбначния стълб: не е достатъчно информативен метод, но позволява да се потвърди подозрението за туморен процес.
• Анализ на цереброспиналната течност: позволява да се изключат възпалителни явления в цереброспиналните структури.
• Електромиография, диагностика на евокиран потенциал: помагат да се открият явни неврологични разстройства и да се наблюдават в динамика.
• Компютърна томография: помага да се идентифицира интрамедуларен тумор, да се разграничи от други подобни патологии.
• Ядрено-магнитен резонанс: дава пълна информация за вида на фокуса, неговата локализация и разпространение, позволява да се определи тактиката на лечение.
• Спинална ангиография: позволява диференциране със съдови неоплазми.

Освен това се извършват изследвания на кръв и урина като част от общите клинични прегледи. Може да се вземе кръв за оценка на нивото на онкомаркерите.

Инструменталната диагностика може да бъде възможно най-информативна, но окончателната диагноза на интрамедуларен тумор се прави само след хистологично изследване на тъканите, които се отстраняват по време на операцията.[9]

Диференциална диагноза

Анализът на цереброспиналната течност позволява да се изключат възпалителни процеси - по-специално миелит, както и хематом на гръбначния мозък. Наличието на интрамедуларен тумор се определя от наличието на протеиново-клетъчна дисоциация и интензивна албуминоза (болезнено преобладаване на протеинови вещества). Раковите клетки рядко се откриват в цереброспиналната течност.

Преди няколко десетилетия миелографията беше особено разпространена диагностична процедура. Днес той е почти напълно изместен от томографските методи. Например КТ помага да се разграничи интрамедуларен тумор от кистозна маса, хематомиелия или сирингомиелия, както и да се открие компресия на гръбначния мозък.

За диференциация се използва и ядрено-магнитен резонанс. Режим T1 помага да се направи разлика между солидни образувания и кисти, докато режим T2 е ефективен по отношение на цереброспиналната течност и кистите. Препоръчва се изследването да се извършва с помощта на контрастни вещества.[10]

Лечение на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Тъй като интрамедуларният тумор се счита за сравнително рядка патология, специалистите нямат научно обосновани доказани ефективни тактики за лечение. Поради това планът за лечение е индивидуален, като се вземат предвид мнението на експертите и медицинския консенсус.

Пациентите с асимптоматичен ход на заболяването (ако интрамедуларният тумор се открие случайно по време на ЯМР) се предписват динамично наблюдение и редовен ЯМР на всеки шест месеца. Неврологичните симптоми или ЯМР симптомите на прогресия на неоплазмата се считат за индикации за хирургична лъчетерапия.

Във всички останали случаи, първият открит интрамедуларен тумор трябва да бъде отстранен хирургично. Посоката на операцията е следната:

• Радикална резекция при ограничени неоплазми като епендимом, пилоиден астроцитом, хемангиобластом;
• Максимално намаляване на обема за инфилтративни неоплазми като астроцитом, анапластичен астроцитом, ганглиоастроцитом и глиобластом.

Всеки хирургичен подход не трябва да уврежда функционалното състояние на пациента.

Хирургичното лечение се извършва в неврохирургична клиника (отделение), за предпочитане с възможност за неврофизиологично изобразяване под формата на двигателни евокирани потенциали. Опериращият хирург трябва да има опит в невро-онкологичните операции на гръбначния стълб и гръбначния мозък. При педиатрични пациенти достъпът се извършва чрез ламинотомия или ламинопластика.

В следоперативния период на пациента се прилагат стероидни лекарства (дексаметазон) под формата на интрамускулни инжекции на около шестия ден след интервенцията. Средната доза за възрастен е 16 mg на ден, отнемането на лекарството е постепенно.[11]

След оперирани горни цервикални тумори или цервико-медуларни неоплазми пациентът прекарва първите 24 часа в неврологичното интензивно отделение.

Рехабилитационните мерки започват възможно най-скоро, веднага щом се забележи регресия на болката в гръбначния стълб. Мониторингът с ЯМР за определяне на ефективността на операцията се извършва 24 часа или още 4-6 седмици след интервенцията.

Ефикасността на радиационното облъчване върху интрамедуларните тумори не е доказана. Радиацията причинява радиационно увреждане на гръбначния мозък, който е по-чувствителен към нея от церебралните структури. Имайки предвид това, специалистите предпочитат по-безопасна и ефективна хирургична интервенция, макар и по-сложна.[12]

Хирургично лечение

Пациенти с интрамедуларен тумор на гръбначния мозък се подлагат на ламинектомия, която включва отстраняване на гръбначната дъга. Това разширява каналикуларната кухина и елиминира компресията, както и осигурява достъп до гръбначните структури.

Ендофитните образувания са индикация за миелотомия - оголване на гръбначния мозък, а екзофитните се отстраняват чрез постепенно задълбочаване.

Първият етап от отстраняването на тумора включва коагулация на кръвоносните съдове, които го хранят. Туморната тъкан се изрязва радикално с помощта на фонова ултразвук. Задължително е търсенето на евентуални останали туморни частици. Операцията завършва със зашиване на твърдата мозъчна обвивка, осигуряване на спондилоза и фиксация на прешлените с винтове и пластини. Хемангиобластомите се отстраняват чрез съдова емболизация.[13]

Фокалните неоплазми са по-подходящи за радикално отстраняване, за разлика от дифузните неоплазми, които в повечето случаи могат да бъдат отстранени само частично.

Най-честият следоперативен проблем е мозъчният оток, който утежнява неврологичната картина. При пациенти с медулоцервикални огнища има повишен риск от дислокация с навлизане на церебрална тъкан в тилния отвор и последваща смърт.

При повечето пациенти в следоперативния период неврологичните симптоми избледняват в рамките на 7-14 дни. Ако говорим за тежка неврологична недостатъчност, този интервал се увеличава до 21 дни. В някои случаи неврологичните разстройства придобиват постоянен ход.[14]

лекарства

В рамките на палиативното лечение, насочено към облекчаване на страданието на пациента и подобряване на качеството му на живот, когато радикалните методи са невъзможни или неподходящи, се предписват болкоуспокояващи, противовъзпалителни и други лекарства, в зависимост от показанията.

Списък на най-често използваните лекарства е показан в таблицата по-долу:

Неопиоидни аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства
Диклофенак натрий	Курсовата доза за 2 седмици е 56 таблетки от 50-75 mg или 28 ампули.	Лекарствата се предписват, като се вземат предвид стомашно-чревните и сърдечно-съдовите рискове. Препоръчва се едновременната употреба на антиацидни и противоязвени лекарства.
Ибупрофен	200-400 mg три пъти дневно в продължение на 14 дни
парацетамол	500 mg 3-5 пъти на ден
Кетопрофен	Курсовата доза за 2 седмици е 14-42 капсули, 28 ампули или 28 супозитории
Опиоидни аналгетици
Трамадол	50 mg, 1-3 пъти дневно по преценка на лекаря	Чести нежелани реакции: намален пулс, гадене, запек, бронхоспазъм, главоболие, повишено изпотяване. Дългосрочната употреба може да доведе до лекарствена зависимост и отнемане.
Морфин	Под формата на инжекционен разтвор в ампула 1% 1 ml, по индивидуална схема
Тримепиридин	Под формата на инжекционен разтвор в ампула 1-2% от 1 ml, по индивидуална схема
Хормонални средства
Дексаметазон	Като инжекционен разтвор 4-8 mg/ml дексаметазон фосфат (динатриева сол), ампули от 2 ml всяка	Лекарството се използва с повишено внимание, особено при склонност към тромбоза.
Антиеметици
Метоклопрамид	Под формата на инжекционен разтвор 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml или таблетки от 10 g по индивидуално изготвена схема.	Предизвиква сънливост, понякога екстрапирамидни нарушения.
Сънотворни и анксиолитици
Диазепам	Като инжекционен разтвор в ампули от 10 mg/2 ml или като таблетки от 5 mg	Възможни нежелани реакции: сухота в устата или, обратно, повишено слюноотделяне, както и киселини, гадене, запек, жълтеница.
Феназепам	Таблетки от 0,5-1-2,5 mg, средно 21 таблетки на курс
Антидепресанти
Амитриптилин	Инжекционен разтвор от 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml или 25 mg таблетки	При продължителна употреба може да причини конвулсии, задържане на урина, глаукома. Амитриптилин не трябва да се приема в комбинация с МАО инхибитори и цизаприд.
Антиконвулсанти
Карбамазепин	Таблетки от 200 mg, според указанията	Сред най-честите нежелани реакции: замайване, удвояване на зрението, сънливост, вестибуларни и координационни нарушения.
Прегабалин	В капсули от 75-150-300 мг, по индивидуална схема
Фенобарбитал	Под формата на таблетки от 50-100 mg ще ви трябват 28 таблетки за двуседмичен курс
Антиангинални лекарства
Нитроглицерин	Като таблетки с удължено освобождаване 6,5 mg	Употребата може да бъде придружена от гадене, диария, брадикардия, обща слабост, главоболие и световъртеж, понякога - алергии.
пропранолол	Таблетки 10-40 mg, според показанията
Диуретици
Фуроземид	Като 1% инжекционен разтвор от 20 mg/mL или таблетки от 40 mg	Страничните ефекти включват хемодинамични нарушения, замайване, дехидратация, мускулни спазми, съдов колапс, увреждане на слуха и зрението.
Спазмолитици
Дротаверин	Таблетки от 40-80 mg или 2% инжекционен разтвор от 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	Продължителната употреба може да причини главоболие, световъртеж, безсъние. Чести нежелани реакции: понижаване на кръвното налягане, гадене.
Папаверин хидрохлорид	Инжекционен разтвор 2% ампули от 2 ml, според указанията
лаксативи
Бисакодил	При склонност към запек вечер се прилагат ректални супозитории 10 mg.	Трябва да се избягва честата употреба, която е изпълнена с нарушения на водно-електролитния баланс, развитие на мускулна слабост и артериална хипотония.
Антиепилептични лекарства
Клоназепам	Като таблетки от 0,5-0,25-1 или 2 mg, по индивидуална схема	При продължителен курс на лечение е възможно да се развие лекарствена зависимост, а при отнемане - синдром на отнемане.

Предотвратяване

Тъй като няма специфична превенция на интрамедуларните тумори, експертите препоръчват да се обърне внимание на общите превантивни противотуморни мерки. Такива мерки включват редица сложни фактори.

• Пушенето е рисков фактор за различни видове ракови тумори, включително интрамедуларни неоплазми. Това включва както активно, така и пасивно вдишване на тютюнев дим.
• Неправилното хранене, наднорменото тегло и затлъстяването винаги са били считани за специални фактори, провокиращи развитието на рак. Изобилието от консерванти и други канцерогени в диетата, както и червено месо и пушено месо, на фона на прекомерното натоварване на гръбначния стълб може да доведе до непоправими последици.
• Алкохолната зависимост по степен на токсичност е равна на страстното пушене. Алкохолът играе особено негативна роля при наличието на други рискови фактори.
• Инфекциозно-възпалителните патологии създават благоприятни условия за последващо развитие на туморни процеси. Човешките папиломавируси, вирусният хепатит, паразитните инфекции се считат за особено опасни в това отношение.
• Лошата екология, замърсяването на въздуха, водата и почвата имат едва забележимо, но устойчиво отрицателно въздействие върху тялото.
• Професионалните рискове, контактите с химически и други потенциално вредни вещества имат причинно-следствена връзка с развитието на онкопатологията.
• Йонизиращото лъчение представлява висок риск за всички хора, особено за децата. Дори слънчевата светлина може да има канцерогенни ефекти, така че избягвайте прекомерните слънчеви бани, включително тен.

Освен това е важно редовно да посещавате лекар за рутинни диагностични и превантивни мерки. Навременното откриване на патология е по-лесно за лечение.

Прогноза

Прогнозата на интрамедуларния тумор не е еднозначна поради различната характеристика и протичане на туморния процес. Развитието на усложнения влошава резултата от заболяването, по-специално агресивен растеж и рецидив на неоплазмата.

Сравнително благоприятен курс е характерен за епендимомите, които са по-предразположени към безрецидивен курс.

Астроцитомите са по-лоши при хирургично лечение, така че често се повтарят още пет години след операцията.

Има чести неблагоприятни резултати при тератоми поради тяхното широко разпространено злокачествено заболяване и системни метастази. Когато се образуват метастази, прогнозата зависи до голяма степен от хода и състоянието на майчиния фокус, но в повечето случаи има малък шанс за възстановяване.

Неврологичната недостатъчност може да се прояви в различна степен, което зависи от стадия на патологията, качеството на лечението и пълнотата на рехабилитационните мерки. При много пациенти интрамедуларният тумор на гръбначния мозък е напълно излекуван, работоспособността е възстановена и пациентите се връщат към нормалния си начин на живот.