Злокачествена новообразувана орбита

Туморите на орбитата съставляват 23-25% от всички неоплазми на зрителния орган. В него се развиват почти всички тумори, които се появяват при хората. Честотата на първичните тумори е 94,5%, вторичните и метастазиралите тумори - 5,5 %.

Основни злокачествени тумори на орбитата не е повече от 0,1% от всички злокачествени човешки тумори, докато в групата на първични тумори - 20-28%. Те практически с еднаква честота се развиват във всички възрастови групи. Мъжете и жените се разболяват по същия начин. Злокачествените тумори на орбитата, както и доброкачествените, са полиморфни при хистогенезата, степента на злокачествеността им е променлива. По-чести саркоми и рак. Общи клинични симптоми на злокачествени тумори орбитални - диплопия настъпва рано и оток на клепачите, първоначално преходно се появяват през нощта, а след това преминава в неподвижно състояние. Тези тумори се характеризират със синдром на постоянна болка, екзофталмози се появяват рано и растат достатъчно бързо (в рамките на няколко седмици или месеци). Поради свиване на невроваскуларна пакета нарастващ тумор, напрежението на очите и големи exophthalmos счупени защитна функция век: при тези пациенти се увеличава бързо дистрофични промени в роговицата, слагайки край на неговото пълно стопяване.

Ракът в орбитата в по-голямата част от случаите се развива в слъзната жлеза, по-рядко се представя от хетеротопичен рак или от фетален инфантилен карцином.

[1], [2], [3]

Първичен рак на орбитата

Първичният рак на орбитата е рядък. Мъжете се разболяват по-често. Първичният рак на орбитата се счита за резултат от туморна трансформация на дистичните епителни клетки в меките тъкани на орбитата. Туморът расте бавно, без капсула. Клиничната картина зависи от първоначалната му локализация. Когато туморът е локализиран в предната част на орбитата е първият симптом на изместване на очите в посока, противоположна на мястото на тумора на, до голяма степен ограничена подвижност му, бавно расте exophthalmos, което никога не достига високи степени, но позицията на окото е невъзможно. Плътен инфилтрационна нарастващ тумор компресира венозен път орбита, което води до претоварване на еписклерални във вените, повишава ophthalmotonus. Очите са сякаш са обезболявани от тумор в орбита, костите му са "изгладени" от заобикалящия ги тумор и не стават достъпни за палпиране. Визуалните функции се запазват за дълъг период от време, въпреки вторичната вътреочна хипертония.

Първоначалното нарастване на тумора на върха на орбитата се проявява чрез ранни болки в него с облъчване в съответната половина на главата и чрез диплопия. С нарастването на тумора се наблюдава пълна офталмоплегия. Основната атрофия на диска на оптичния нерв с бързо намаляване на визуалните функции е характерна. Exophthalmos се забелязват късно, обикновено не достигат високи степени.

Характеристиките на клиничната картина и резултатите от ултразвуковото сканиране ни позволяват да определим инфилтрационното разпространение на патологичния процес без да разкрием неговата природа. Компютърната томография показва гъст инфилтративно нарастващ тумор, връзката му с околните меки тъкани и костни структури на орбитата. Резултатите от радионуклидната сцинтиграфия и термография свидетелстват за злокачествената природа на туморния растеж. Фина биопсия на аспирация с цитологично изследване на получения материал е възможна, когато туморът се намира в предната част на орбитата. Ако се намира на върха на орбитата, аспирацията е съпроводена от опасност от увреждане на окото.

Хирургичното лечение (субарахноидно отклонение на орбитата) е показано с предна локализация на процеса. Лечението на по-дълбоко разположени тумори е трудно, тъй като те по-рано покълват в кухината на черепа. Радиационната терапия е неефективна, тъй като първичният хетеротопчен рак е огнеупорен за облъчване. Прогнозата е лоша. На предното място, туморът метастазира в регионалните лимфни възли. Случаите на хематогенни метастази са неизвестни, но с ранното поникване на тумора в основната кост и черепната кухина процесът става почти неконтролируем.

Саркомите са най-честата причина за първично злокачествено развитие на орбита. Те съставляват 11-26% от всички злокачествени тумори на орбитата. Източникът на развитие на саркома в орбита може да бъде почти всяка тъкан, но честотата на появата на отделните му видове е различна. Възраст на пациентите от 3-4 седмици до 75 години.

Рабдомиосарком на орбитата

Рабдомиосарком на орбитата - изключително агресивен тумор на орбитата, е най-честата причина за злокачествено развитие на орбитата при деца. Момчетата са болни почти два пъти по-често. Източникът на растеж на рабдомиосаркома е скелетните мускулни клетки. Разграничават се три типа тумори: ембрионални, алвеоларни и плеоморфни или диференцирани. Последният тип е рядък. При деца под 5-годишна възраст се развива ембрионален тип тумор след 5 години - алвеоларен тип. По правило рабдомиосаркомът се състои от няколко вида елементи (смесена версия). Точната диагноза може да бъде установена само въз основа на резултатите от електронната микроскопия.

През последните години са изследвани имунохистохимичните признаци на рабдомиосаркома. Откриване на миоглобин антитела към протеин в мускулите, десмин, мускулно-специфичен и vimetin-мезенхимни intermediarnyh нишки улеснява диагностиката и прогнозата на болестта помага да се изясни. Показано е, че миоглобин-съдържащият рабдомиосарком е по-чувствителен към химиотерапия, отколкото съдържащите дезмин.

Предпочитаното местоположение на тумора е горният квадрант на орбитата, така че мускулите, които повдигат горната част на клепача и горния ректус мускул, са включени в началото на процеса. Птозата, ограничаването на движенията на очите, изместването й надолу и надолу са първите признаци, които са забелязани от самите пациенти и от околните. При деца, екзофталмос или изместване на очите, когато туморът се локализира в предната част на орбитата, се развива в рамките на няколко седмици. При възрастни туморът расте по-бавно, в продължение на няколко месеца. Бързото нарастване на exophthalmos се придружава от промени в застой еписклералните вените, празнина око не е напълно затваря, маркирани инфилтрация на роговицата и му язви. На фонда има застоял диск на оптичния нерв. Основно се развива близо до горната вътрешна стена на орбитата, туморът бързо разрушава съседната тънка костна стена, покълва в носната кухина, причинявайки кървене от носа. Ултразвуковото сканиране, компютърната томофага, термофага и биопсията за аспирация с фина игла е оптималният диагностичен комплекс от инструментални изследователски методи за рабдомиосаркома. Лечението се комбинира. Протоколът на лечението предвижда предварителна полихемотерапия в продължение на 2 седмици, след което се извършва външно облъчване на орбитата. След комбинирано лечение за повече от 3 години, 71% от пациентите живеят.

Злокачествен орбитен лимфом

Злокачественият лимфом (неходжкинов) в честотата през последните години е едно от първите места сред първичните злокачествени тумори на орбитата. В орбитата туморът често се развива на фона на автоимунни заболявания или състояния на имунна недостатъчност. Мъжете са болни 2,5 пъти по-често. Средната възраст на пациентите е 55 години. Понастоящем злокачественият неходжкинов лимфом се счита за новообразувание на имунната система. Процесът включва предимно лимфоидни елементи на идентичност на Т- и В-клетки, както и елементи с нулеви популации. При морфологично изследване в орбита често се диагностицира В-клетъчен лимфом с ниска степен на злокачествено заболяване, в който има достатъчно зрял тумор и плазмени клетки. По принцип една орбита е засегната. Характеризира се с внезапното появяване на безболезнени екзофталмози, по-често с очно изместване на страната и оток на периорбитални тъкани. Exophthalmos може да се комбинира с птоза. Процесът се развива локално, червената хемоза се развива, повторението на окото стане невъзможно, настъпват промени на фонда, по-често на застоялия диск на оптичния нерв. Рязко намалено зрение. През този период може да възникне болка в засегнатата орбита.

Диагнозата на злокачествен лимфом на орбитата е трудна. От инструменталните методи на изследване, ултразвуковото сканиране, компютърната томография и биопсията с аспирация с фина игла с цитологичен преглед са по-информативни. Необходимо е да се прегледа хематологът, за да се изключат системни увреждания.

Външното облъчване на орбитата е практически не-алтернативен много ефективен метод за лечение на злокачествен лимфом на орбитата. Полихемотерапията се използва при системни лезии. Ефектът от лечението се проявява в регресията на симптомите на патологичния процес в орбитата и възстановяването на загубеното зрение. Прогнозата за първичен злокачествен лимфом за живот и зрение е благоприятна (83% от пациентите имат 5-годишен период).

Прогнозата за живота рязко се влошава с разпространените форми, но честотата на орбиталните увреждания в тях е малко над 5%.