Хеморагична болест на новороденото

Хеморагичното заболяване на новороденото е заболяване на децата в новородения период, което се проявява чрез увеличено кървене, дължащо се на недостатъчни фактори на кръвосъсирването, чиято активност зависи от съдържанието на витамин К.

[1], [2], [3],

Епидемиология

Честотата на заболяването у нас е 0.25-1.5%. В чужбина, в страните, където парентералното приложение на витамина веднага след раждането е въведено в клиничната практика, честотата на хеморагичните заболявания рязко намалява и е 0,01% или по-малко.

[4], [5], [6], [7], [8]

Какво причинява хеморагична болест на новороденото?

Биологичната роля на витамин К - процес активиране на гама-карбоксилиране на остатъци глутаминова киселина в факторите на кръвосъсирването: протромбин (II фактор), proconvertin (VII фактор), антихемофилен глобулин (IX фактор) и фактор Stewart-Prauera (X фактор); също и в протеини C и S на плазмата, участващи в механизмите против усукване; остеокалцин и някои други протеини. Липсата на витамин К се произвежда в черния дроб неактивен akarboksi фактори II, VII, IX и X (Protein индуцирана от витамин К-отсъствие - Pivka), които са в състояние да се свързва калций и напълно участват в кръвосъсирването.

Витамин К прониква много слабо през плацентата. Първичната хеморагична болест се дължи на факта, че съдържанието на витамин К в плода е малко (не повече от 50% от нивото на възрастни). След раждането на витамин К с кърмата е малко и активното му производство на чревна микрофлора започва с 3-5 дни живот на детето.

Фактори, допринасящи за първичната К-хиповитаминоза при новородено: недоносеност; назначаването на бременни антикоагуланти на непряко действие, антиконвулсанти, широкоспектърни антибиотици; гестоза; хепато- и ентеропатия, чревна дисбиоза.

С недоносеност синтезата на полипептидните прекурсори на плазмените фактори (PBPF) на кръвната коагулация в черния дроб на детето се намалява.

При вторична хеморагична болест синтеза на PPPF коагулация на кръвта се получава при чернодробни заболявания (хепатит, атрезия на жлъчните канали и др.). Съществува втори вариант на вторичен хеморагична болест - нарушение на синтеза на витамин К поради продължително парентерално хранене, синдром на малабсорбция, или назначаването на антагонисти на витамин К - кумарин и neodikumarina.

В същото време се откриват деца с много ниско ниво на витамин К в кръвта и деца с високо съдържание на PIVKA.

Патогенеза

Доклад синтез SOFP и / или счупване карбоксилиране на остатъци глутаминова киселина SOFP съсирване води до нарушаване на производствените фактори II, VII, IX и X. Това е очевидно удължаване на протромбиновото време (РТ) и активираното парциално тромбопластиново време (АРТТ).

Симптомите на хеморагичното заболяване на новороденото

Ранна форма на хеморагична болест на новороденото се характеризира с появата на първите дни от живота кървава повръщане (хематемеза), белодробна хеморагия, кръвоизлив в коремните органи и ретроперитонеална пространство, най-често в надбъбречните жлези, черния дроб, далака. Хеморагична болест на новороденото може да започне още в утробата, и детето при раждане разкрие вътречерепен кръвоизлив (при neurosonography), кожни кръвоизливи.

Класическата формата на хеморагична болест е типично за кърмени и проявява в 3-5th ден от живота кървава повръщане, мелена (чревен кръвоизлив) може да бъде кожата кръвоизлив на дете (екхимоза, петехии), кървене в отпадане на остатъка от пъпната връв, kefalogematomy. При деца с тежка хипоксия, родова травма Дефицитът на витамин К може да се прояви под формата на вътречерепен кръвоизлив, кървене под арматурното табло и вътрешен синини и кървене.

Децата с мелена могат да имат хипербилирубинемия поради повишената дезинтеграция на еритроцитите в червата. Причина мелена - образуването на малки язви на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, в генезиса на което играе главна роля в новородени излишък глюкокортикоиди (стрес поради генерични), исхемия на стомаха и червата. Определена роля в произхода на мелена и кърваво повръщане се играе от гастроезофагеалния рефлукс и пептичния езофагит.

Клиничните симптоми на края на хеморагична болест на новороденото могат да бъдат: вътречерепен кръвоизлив (над 50%), богат екхимоза кожата, мелена, хематемеза, кървене от пъпната рана, хематурия, cephalohematoma.

Усложненията включват хеморагична болест на новороденото хиповолемичен шок, който се проявява чрез слабост, бледност, често намаляване на телесната температура до под нормалното номера, капка кръвното налягане.

Класификация

Изолирайте първичните и вторичните форми на заболяването. Основно хеморагична болест на новороденото се дължи на факта, че съдържанието на витамин К в плода е малък и след раждането на пристигането му в кърмата леко и активното развитие на чревната микрофлора започва с 3-5-ия ден от живота на детето. При вторична хеморагична болест, нарушение на синтеза на PPP коагулация възниква поради чернодробно заболяване, продължително парентерално хранене или синдром на малабсорбция при новородено.

В допълнение, се разпределят ранна форма на болестта, която се характеризира с появата на кървене на 1-2 дни от живота, класически - кървене на 3-5 дни от живота, и по-късно, често вторичен, форма, при което кървенето може да възникне при всеки ден на неонаталния период.

[9], [10], [11], [12], [13]

Диагностика на хеморагичното заболяване на новороденото

За диагностициране на хеморагична болест на новородено, първо проверете времето за коагулация на кръвта, времето на кървене, броя на тромбоцитите. Късно или едновременно се определят PV, APTTV, тромбиново време (ТБ) и броят на еритроцитите, хемоглобина и хематокрита (за откриване на анемия).

За хеморагична болест е характерно удължаването на времето за съсирване с нормално време на кървене и броят на тромбоцитите. Потвърждава диагнозата за удължаване на PV и APTT при нормален телевизор.

При значителна загуба на кръв се забелязва анемия, която обаче напълно се проявява 2-3 дни след кървенето.

[14], [15], [16], [17], [18],

Диференциална диагностика

Хематемеза и мелена детски първия ден от живота трябва да се разграничат от "синдром поеме от кръвта на майката", която е една от трите си деца, с първия ден от живота на кръвта в повърнатото или изпражненията. За да направите това, използвайте теста Apt: кървавото повръщане или изпражненията се разреждат с вода и се получава розов разтвор с хемоглобин. След центрофугиране, 4 ml от супернатанта се смесват с 1 ml 1% разтвор на натриев хидроксид. Промяна на цвят течност (оценка след 2 минути) на кафяво показва наличието в него на хемоглобин (майчина кръв) и запазване розово - фетален (алкален резистентни), хемоглобин F, т.е. Кръвта на детето.

Диференциална диагноза се извършва също с други коагулопатии (наследствени), тромбоцитопенична пурпура новородени и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). За тази цел се извършва разгъната коагулограма и, ако е необходимо, тромбоеластограма.

Лабораторни данни за най-честите хеморагични синдроми при новородени

Индикатори	Стандартът за пълнолетни деца	Хеморагична болест	Gemofïlïï	Thrombo-цитопения	DIC- синдром
Време на съсирване (според Burker)	Старт - 4 мин. Край - 4 мин	Продължен	Продължен	Норма	Продължен
Време на кървене	2-4 минути	Норма	Норма	Продължен	Продължен
Брой тромбоцити	150-400x10 9 / l	Норма	Норма	Намален	Намален
PV	13-16 с	Продължен	Норма	Норма	Продължен
Телевизия	10-16 s	Норма	Норма	Норма	Продължен
АРТТ	45-60 с	Продължен	Продължен	Норма	Продължен
Фибриноген	1,5-3,0 г/л	Норма	Норма	Норма	Понижава
Продукти на деградация на фибриноген върху / фибрин (PDF)	0-7 mg / ml	Норма	Норма	Норма	Насърчавани

[19], [20], [21]

Лечение на хеморагична болест при новородени

За лечение на хеморагично заболяване на новороденото се използва витамин К3 (викасол). Интрамускулното инжектиране на 1% разтвор е изчислено от изчисляването на 0.1-0.15 ml / kg веднъж дневно за 2-3 дни.

При тежко кървене, животозастрашаващи кървене едновременно въвежда прясно замразена плазма от 10-15 мл / кг или концентриран препарат на протромбинов комплекс (RR5V) 15-30 IU / кг i.v. Болус.

С развитието на хиповолемичен шок, инфузионна терапия се извършва първата (след преливане на прясно замразена плазма в доза 20 мл / кг) и ако е необходимо, еритроцитна прелята от изчислението на 5-10 мл / кг.

Как се предотвратява хеморагичната болест при новородени?

Предотвратяването не се извършва от всички новородени, а само от високорискова група. Те включват недоносеност, особено недоносени деца; деца, лишени от кърмене, на парентерално хранене, получаващи антибиотици. В допълнение, децата, които са подложени на тежък перинатална хипоксия и асфиксия, родова травма, деца след цезарово сечение, децата от бременност, които се случват с прееклампсия поради слабото естроген синтез, както и деца от бременност със симптоми на хепатопатия, малабсорбция, дисбиоза и чревна дисбиоза при майката ,

Рисковите фактори включват също и приемането на най-новите лекарства за майките от редица лекарства (антиконвулсанти, антикоагуланти на косвени действия, широкоспектърни антибиотици и лекарства против туберкулоза).

За целите на профилактиката 1% разтвор на викасол се предписва в количество от 0,1 ml / kg интрамускулно веднъж за 1-3 дни.

В Съединените щати, по препоръка на Американската академия по педиатрия, от 1960 г., витамин К (фитоманион) (1 mg) се прилага интрамускулно на всички новородени деца.