Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Калман
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
В тази статия се разглежда една от формите на хипотонаторна хипофункция на яйчниците - синдром на Калман.
Хипогонадотропен аменорея на хипоталамуса произход се развива на фона на вродени или придобити дефицит синтез на GnRH от хипоталамуса, хипофизата недостатъчност е смесен хипоталамус-хипофиза генезис и е водещ симптом на хипогонадотропен хипогонадизъм.
Хипогонадотропен аменорея хипофизната произход може да се развие в резултат на придобит дефицит на гонадотропини в резултат на операция, травма, кръвоизлив, CNS, интоксикация, инфекциозни заболявания. В клиничната практика, повечето от лекарите са изправени пред патологични състояния, такива като синдром на "празен" Sella, синдром Skien развива в резултат на последните некротични промени в хипофизната жлеза, в резултат на нейната предна лоб след кървене или бактериален шок по време на раждане и аборт.
Какво причинява синдрома на Калман?
Вроден дефицит на GnRH - синдром на Калман е (olfaktogenitalnaya дисплазия) - нарушение на хипоталамуса, и дефицит на GnRH проявява в резултат на гонадотропини. Съпътстващите симптоми на заболяването са нарушение на чувството за миризма - хипосмоза или аномия, дължащи се на частична или пълна агенеза на обонятелните луковици.
Как се проявява синдромът на Калман?
В допълнение към хипоксията, се наблюдава първична аменорея и вследствие на това първична безплодие. Съставът на евнусоидните видове, рядко има леко развитие на млечните жлези. При гинекологично изследване, външните гениталии са хипопластични, няма развитие на вторични полови белези, матката и яйчниците са леко намалени, което показва сексуален инфантилизъм.
Как да разпознаем синдрома на Калман?
Когато хормоналните изследвания разкриват ниско съдържание на LH, FSH и естрадиол, нормалното ниво на пролактин
Критерии за диагностициране на синдрома на Калман:
- хипогонадотропен хипогонадизъм;
- аносмия / гипоосмия;
- атрофия на обонятелните луковици, определена чрез ЯМР;
- положителен тест с GnRH агонист.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза се извършва с други форми на хипогонадотропна хипофункция на яйчниците.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Лечение
Определя се назначаването на хормонозаместителна терапия.
Възстановяването на фертилитета се извършва с помощта на гонадотропини и агонисти на GnRH:
Менотропини интрамускулно в същото време 75-150 МЕ. Един път на ден от третия ден от менструалния цикъл, докато доминантен фоликул с диаметър от 18 mm или фолитропин алфа подкожно в същото време 75-150 ME 1 веднъж на ден от третия ден от менструалния цикъл, докато доминантен фоликул с диаметър 18 мм
+ (след курса)
Гонадотропин хорионна интрамускулно 10 000 ME веднъж.
Ако Л> 15 ME / l:
Трипторелин интрамускулно 3,75 mg веднъж на 21-ия ден от менструалния цикъл
+ (след курса)
Фолитропин алфа подкожно в същото време 75-150 IU веднъж дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминиращият фоликул достигне диаметър 18 mm
+ (след курса)
Хорничен ганадотропин интрамускулно 5000 - 10 000 IU веднъж. Адекватността на дозата на менотропините и фолитропин алфа се оценява чрез динамиката на растежа на фоликулите (в норма - 2 mm / ден). При бавен растеж на фоликулите, дозата се увеличава с 75 милиона, с твърде бърз растеж - намалява с 75 метра.
Оценка на ефективността на лечението
Ефективността на лечението се оценява чрез развитието на менструално кървене и възстановяването на фертилитета.