Кардиомиопатия

Кардиомиопатията е комплекс от невъзпалителни кардиологични заболявания, при които сърдечният мускул е засегнат. Терминът "кардиомиопатия" идва от три гръцки думи - кардио, което означава сърцето, myos - мускулите и патос - патологията, болестта. Етиологията на този симптомен комплекс все още е неясна, но е установено, че заболяването не се провокира от хипертония, исхемична болест на сърцето и няма връзка със сърдечните дефекти. Всички промени, които се наблюдават в ХМЛ, могат да причинят доста сериозни патологични смущения в работата на миокарда, който е отговорен за нормалния ритъм на сърцето. Ритмични контракции на базата на особеностите на структурата на мускулната тъкан на миокарда, дегенеративни, склеротични лезии може да доведе до сърдечна недостатъчност, аритмии и други kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Кардиомиопатия: история на заболяването и класификация

Терминологично, кардиомиопатията се е образувала не толкова отдавна. В средата на миналия век, през 60-те, кардиологът Bridgen провежда проучване на сърдечни заболявания с неясна етиология. Всички изследвани сърдечни патологии се характеризират с увеличаване на сърдечния мускул, намаляване на циркулаторната активност и смърт. Клиничните случаи не са свързани с ИХД, ревматизъм, хипертония или кардиопорове. По този начин Bridgen е първият, който предлага подобни патологии на миокарда чрез кардиомиопатии. Само през 1995 г. Болестта "кардиомиопатия" е ясно определена и е разработена стандартна класификация на ILC. Специфичната кардиомиопатия на стадия се нарича всички миокардни дисфункции на специфична етиология (исхемична кардиомиопатия, метаболитни, хипертонични и други форми). Ако етиологията на заболяването не е ясна, тогава кардиомиопатията принадлежи към основната категория. В допълнение, СЗО (Световната здравна организация) предложи унифицирани форми на болестта, съответстващи на патофизиологията и патологичната анатомия на развитието на болестта: 

• Дилатация - разширява се кухината на лявата сърдечна камера на сърцето, способността за свиване на мускулите се намалява значително (намаляване на систолата). Това е най-често срещано. 
• Хипертрофични - значително сгъстяване, стените на лявата камера растат, съответно, функцията на релаксация (диастолично) намалява. 
• Аритмогенни (панкреатични) - промяна в структурата на дясната камера (по-рядко лявата), дегенерация на фибро-мастна тъкан на миокарда. Рядко се открива или се диагностицира като подвид. 
• Ограничаваща - еластичността на стените на миокарда намалява поради фиброзна дегенерация, инфилтрати, съответно намалява функцията на релаксация. Тази форма е по-рядка от други, но има доказателства, че RCMW не се диагностицира точно поради сходството на симптомите с други заболявания или поради лошо познание. 
• Кардиомиопатията не е категоризирана - патологии, които по специфичност не могат да бъдат идентифицирани в определена група. Този вариант практически не е проучен.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Кардиомиопатия: описание на формите на заболяването

Кардиомиопатия - най-честата форма на заболяването, което заема повече от 60% от всички диагностицирани случаи на кардиомиопатия. Дилатация (от латински dilato - разширяване) води до патологични дисфункция на миокарда свиване на кухините разширение (камери). Разширената форма на кардиомиопатията често се нарича "застояла". Обикновено, DCM диагностициран като патология на лявата сърдечна камера, по-малко засегнати отдясно. Стените на тъканите остават непроменени, не се наблюдава удебеляване или дегенерация на влакна. Най-често, дилатативна кардиомиопатия - генетично заболяване, причинено също сред факторите, причиняващи дилатативна кардиомиопатия форма, наречена инфекциозен, автоимунно заболяване, интоксикация, включително алкохол, дистрофични мускулна патология.

DCM се диагностицира с изчерпателен преглед, който задължително включва електрокардиограма, сърдечен ултразвук, рентген. Също така, за да се изясни диагнозата е важна анамнестична информация и лабораторни изследвания на кръвния серум. Основният диагностичен метод, който потвърждава разширената форма на болестта, е ултразвукът, всички други диагностични мерки не се считат за специфични, а по-скоро помагат за изграждането на терапевтична стратегия.

Клиничните прояви на разширена кардиомиопатия са много сходни с тези на сърдечна недостатъчност. Типичните симптоми са диспнея с малък товар, подуване, намалява общата активност, цианоза и бледност (акроцианоза) integuments, особено на кожата характеризиращ цианоза пръстите. Аритмия, предсърдно мъждене, прогресивна кардиоалгия може да доведе до тромбоемболизъм и дори смърт. Прогноза за недостатък на заболяването, тъй като дори и с правилното лекарство смъртност на около 40%, когато дилатативна кардиомиопатия форма диагностицира късно, смъртността е 65-70%. DKMP и бременността са несъвместими, тъй като процентът на смъртните случаи в тези случаи е почти 90%.

Терапевтичните мерки основно решават компенсаторния проблем: необходимо е да се осигури ритъм на сърдечния ритъм и да се минимизират проявите на сърдечна недостатъчност. Също така е важно да се предотвратят възможни сериозни усложнения. Назначават се ACE инхибитори (ангиотензин-конвертиращ ензим) - еналаприл, енап, каптоприл, берипил. Също така ефективни са и кардиоселективните бета-блокери - тимолол, метопролол, диуретици и антикоагуланти - ангиоки, верфарин и фрактипарин. Острите състояния на болестта са под медицинско наблюдение в болничните заведения, в случаи на обостряне е възможна хирургична интервенция до трансплантация на органи. 

Хипертрофичната форма на кардиомиопатия се характеризира с ненормално уголемяване (удебеляване) на стените на лявата сърдечна камера без забележимо разширяване на кухината. Така се нарушава нормалната диастолична активност на мускула, вентрикулата става по-гъста, не се разтяга добре, предизвиква повишено вътрешночерно налягане. Сред причините за HCMC се нарича също семейна предразположеност, която се проявява в патологични генни дефекти, които не се справят със синтеза на протеинови съединения на миокарда. Кардиомиопатията на хипертрофираната форма може да бъде вродена, но най-често се диагностицира в пубертета, когато симптоматиката стане очевидна.

Хипертрофираната форма на кардиомиопатията бързо се идентифицира и се диференцира от други форми. Диагнозата се извършва въз основа на представените симптоми, събирането на анамнестична информация (включително информация за семейството). Стетоскопското слушане ясно определя систоличните шумове. Основният метод, който определя формата на кардиомиопатията е ултразвукът, информацията за ЕКГ също е важна, когато се наблюдават промени в ритъма и проводимостта. Рентгеновите лъчи като правило показват повишено вътрешночерно налягане в левия клон на белодробния багажник (артерия).

Клиничните прояви, характеризиращи се с хипертрофирана кардиомиопатия, бързо развиват симптоми на сърдечна недостатъчност. Кардиалгия, често замайване до припадък, оток и задух. Изключват се екстрасистолни нарушения, тахикардия (пароксизми), ендокардит и тромбоемболизъм. Тези признаци се проявяват, за съжаление, вече на етапа на развитата болест, докато началото на ПМП е най-често асимптоматично. Това обяснява внезапните смъртни случаи при доста млади хора, които нямат видими кардиологични патологии, особено внезапни смъртни случаи при хора, които се упражняват в случай на тежко физическо натоварване.

Терапевтичните действия с диагностициран ХКМ са насочени към компенсиране на работата на лявото сърце, като се елиминира неадекватността на функционирането. Кардиомиопатията на хипертрофираната форма се контролира от използването на активни бета-блокери като верапамил, изоптин и финoptin. Също така ефективни кардиотонични - гликозиди като строфантин, Korglikon, Rauwolfia алкалоиди като антиаритмични средства - rimodan, ritmilen, диуретици. При острата форма на заболяването е показана крачка, хирургична интервенция. 

Ограничителен вариант на кардиомиопатията. Този тип инфаркт на миокарда рядко се диагностицира, вероятно поради слабото познаване на болестта и поради асимптоматичния ход на заболяването. С тази форма на заболяването, релаксацията на миокарда се нарушава, контракцията намалява, мускулът става твърд поради влакнестата дегенерация на вътрешната стена (ендокард). Това води до недостатъчно запълване на лявата страна на сърцето (камерата) с кръвен поток. Тъканта на стените на вентрикула не се променя структурно, не се удебелява, разширението на кухината не се разкрива. Ако HCM е придружено от сериозни заболявания, като например лимфом, Хемохроматоза (ненормално натрупване на желязо в тъканите), симптомите стават по-изразени, и бързото развитие на заболяването.

Рестриктивната форма на кардиомиопатия се диагностицира подобно на други форми на ХМЛ. Основният демонстрационен метод е ултразвуковото сканиране на сърцето, както и ангиокардиографията. Радиографията показва значително увеличение на размера на предсърдията, въпреки че сърцето не променя формата и размера. Електрокардиограмата с тази форма на кардиомиопатия не е информативна, лабораторните изследвания на кръвния серум са допълнителни и необходими за избора на лекарства, но не са показателни в диагностичен смисъл.

Ограничителната форма на кардиомиопатия най-често се проявява без изразени признаци. Симптоматиците се проявяват в последния етап на заболяването или когато се комбинират с други патологии. Сред очевидните симптоми са следните: 

• Диспнея с малко физическо натоварване; 
• Чести възпаления на гърлото; 
• Нощни пароксизмални атаки на диспнея; 
• подуване; 
• Асцит.

Кардиомиопатията на тази форма е трудна за лечение, основно терапевтичната стратегия е насочена към елиминиране на остри патологични симптоми, следващият етап от лечението е изключително непредвидим. Кардиомиопатията на рестриктивната форма протича асимптоматично и лечението започва на последния терминален етап, когато лекарствената помощ е практически безсилна. Основната терапия решава следните проблеми: 

• Минимизиране на белодробното претоварване; 
• Намалено вътресъдово налягане; 
• Активиране на систоличната функция (изпомпване); 
• Намаляване на риска от блокиране на кръвния поток - тромбоемболизъм.

Прогнозата за тази форма на ILC е много неблагоприятна, статистиката показва, че около 50% от пациентите умират в рамките на две до три години след поставянето на диагнозата. Кардиомиопатията на рестриктивната форма бързо се развива, диастоличната дисфункция се развива бързо. Назначават се кардиогликозиди, вазодилататори (вазодилататори), диуретици. Навременната лекарствена терапия може да удължи живота на пациентите в продължение на няколко години, също улеснява състоянието на ендокардектомията или протезната клапа. Хирургическата интервенция обаче е свързана с обективен риск от увеличена смъртност.

Кардиомиопатията е опасна във всички форми и етапи, поради което ранната диагноза играе важна роля за ефективността на лечението и неговия резултат. В случаите, когато сърдечната недостатъчност не може да бъде контролирана с помощта на терапевтични мерки, се извършва сърдечна трансплантация.

[17], [18], [19], [20], [21]