Кожни изменения в проказата

Проказата (проказа, болест на Хансен) е хронично инфекциозно заболяване, причинено от mycobacterium leprae. Патоген - микобактериална проказа. Не всички хора са еднакво възприемчиви към тях. Не е случайно, че преди откриването на причинителя основната хипотеза за развитието на болестта е наследствена. Мъжете се разболяват по-често. Негрите са по-предразположени към проказа, но болестта е по-лесно за тях. Болестта е най-разпространена в Индия, Неапол, Африка. По-често проказата се заразява на възраст 10-20 години.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за патогенезата на проказата

Причиняващият агент на болестта е пръчица от проказа - mycobacterium leprae. Тя е права или леко извита, киселинно-бърза, с дължина 5 μm, с дебелина 0,5 μm. Не расте в хранителната среда и в клетъчната култура. Основният резервоар е човек, освен това може да има някои диви животни: армадило, серия маймуни маймуни, шимпанзета.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Хистогенезата на проказата

В развитието на заболяването отдава голямо значение на нарушаване на състоянието на клетъчния имунитет и неспецифични фактори на защита на фона на тежка свръхчувствителност към Mycobacterium лепра, се открива от leprominovoy проба. Наличието на генетична предразположеност към (устойчивост) болест инсталация се вижда от тези данни, както е значително по-висока съгласуване за еднояйчни сравнение с двуяйчни смесените разлики в форми на проказа, различни чувствителност роднини на пациенти, болни с подобни вероятности. Има връзка с определени заболявания хистосъвместими антигени (особено HLA-B8, DR2, HLA-BW21), които могат да повлияят на характера на имунния отговор и, съответно, на клинична картина. При пациенти, диагностицирани с проказа макрофаги дефект, в резултат на неспособността им да я превърне в имуногенните антигени на микобактерии; дисбаланс на имунорегулаторни клетки, различни в различните форми на заболяването. Когато лепроматозна проказа тип преобладаващ субпопулация на лимфоцити с цитотоксична-супресорна функция, може да има дефект в Т-хелперни клетки, е практически осъществява реакция на свръхчувствителност клетъчно-медиирана от забавен тип (leprominovy тест отрицателен). Той разкрива хиперактивността на В клетките, високо ниво на антитела, но без защитна роля срещу микобактериалната проказа. АА Yarilin (1999) обръща внимание на зависимостта на развитието на някаква форма на проказа по кой път формирането на имунитета - на хуморален Th2-зависим (когато lepromatoze) или Th1-зависим (когато tuberkuloide). При пациенти с tuberculoid проказа благоприятно открита част от Т хелперни клетки, leprominovy тест е положителен, Mycobacterium лепра не антигени засича. Механизмите на увреждане на периферната нервна система е дадена стойност автоимунни реакции, причинени от Mycobacterium лепра антиген сходство и нервната тъкан.

Симптомите на проказата

Само човек е болен от проказа. В повечето случаи проказата се заразява от човек с проказа. Инфекцията възниква от въздушните капчици, през лигавицата на горните дихателни пътища, увредената кожа и евентуално с употребата на заразена храна и вода. Инкубационният период е няколко години. Рисковите фактори са:

• живеещи в ендемична зона;
• наличие на болни роднини;
• контакта с заразени армидили. Бойните кораби се използват за култивиране на патогена: те развиват проказа грануломи (лепроми).

Развитието на болестта зависи от състоянието на специфичен клетъчен имунитет. Лептичните патогени се размножават в периферните нерви. В допълнение, те се намират в много органи, където те се задържат дълго време в ендотелните клетки и фагоцитите. Само 20% от заразените се разболяват, което се обяснява със слабостта на клетъчния имунитет.

Понастоящем се различават няколко клинични вида проказа: пророчество, туберкулоид, неопределен и диморфичен. Lepromatous тип е най-тежкият и заразен тип проказа, тъй като в лезиите има голям брой патогени.

Заболяването се характеризира с лезии на кожата, лигавиците, очите, лимфни възли, периферни нервни стволове, както и ендокринната система, и някои от вътрешните органи, които се образуват грануломи и lepramatoznye инфилтрира богата на Mycobacterium лепра.

Кожни прояви са разположени по лицето, ушите, разтегателен повърхности, задните части, където има зачервени, zritematozno-пигментни петна с различна форма и размери, които не разполагат с ясни контури. С течение на времето, петна се инфилтрират, изпъкват над повърхността на кожата и се увеличават по размер. Кожата в областта на проникване и извън него и изглежда като подутини възли (leproma) вариращи по размер от няколко милиметра до 2 cm, plotnoelasticheskoy последователност, синьо-кафяв или червеникав цвят ръжда. Дифузната инфилтрация и leproma, са разположени по лицето (веждите, бузите, носа, брадичката), обезобрази на пациента, като лицето му вид лъв муцуната (съобщества Leonina).

Косата на веждите пада отвън. На засегнатите области кожата става напрегната, образецът се заглажда, косата пада. След това се отбелязва специфично двустранно и симетрично увреждане на периферните нерви, което води до изчезване на температурата, болка и тактилна чувствителност. Често удивен лакът, средни, фибуларни, големи аурични нерви, горният клон на лицевия нерв. Нервните шини се сгъстяват, плътни, гладки. Постепенно се развиват трофични и двигателни нарушения (лагофталмус, пареза на маскировка и лицева мускулатура, амиотрофии, контузии, трофични язви).

Има язва на проливането. Язвите обикновено имат стръмни, понякога подбити проникващи ръбове, могат да се слеят, образувайки големи дефекти на улцерацията, които бавно се лекуват с неравномерен белег. Едновременно с промяната на кожата се засягат лигавиците на носа, ларинкса и устната кухина. Често първите признаци на проказа са трудността от назално дишане и кръвотечение от носа. Лигавицата на носа е хиперемия, едематозна, на повърхността има множество малки ерозии (лепроматозен ринит).

В крайна сметка се развива атрофия на лигавицата и се появяват отделни leproma и инфилтрация, предимно в хрущялната част на носната преграда. Leproma различни форми и размери бледо розово, често язва, което води до деформация на носната преграда, която пречи на носа дишане ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" нос, булдог носа).

В тежки случаи се засягат лигавиците на устните, мекото и твърдо небце, ларинкса, гърба на езика и т.н.

Тип туберкулоид

Туберкулоидният тип се характеризира с лезия на кожата и периферните нерви и се характеризира с доброкачествен курс. В огнищата на лезията патогените се откриват трудно или по-често. Отсъстват. Този тип се характеризира с появата на кожата на няколко, различни по форма и размер на еритематозни петна, както и на папулни елементи, които са основното проявление на болестта. Те често се намират на лицето, шията, гъвкавите повърхности на крайниците, гърба, задника. Възлите обикновено са малки, плоски, червеникаво-цианотични, многоъгълна, са склонни да се слеят в плаки с рязко очертана valikoobrazno повдигнат заоблен или полициклична и до периферния ръб на растежа. С течение на времето в централната част на плаките има атрофия, хипопигментация, пилинг иръбът е запазен еритематозен ръб с ширина от няколко милиметра до 2-3 см и повече - фигура туберкулоид. След себе си елементите напускат хипопигментацията или атрофията. При този вид увреждане на периферните нервни жлези се откриват много ранни, понякога кожни прояви.

Най-често засегнати лакътния, радиално, перонеална нерв, което се проявява в дифузна или формован им сгъстяване и болка. Постепенно това води до развитието на парези, парализи, контрактури на пръстите на ръцете, атрофия на малките мускули, кожа, нокти, спонтанен ампутация на ръцете и краката ( "Paw печат", "wristdrop", "лапа маймуна", "спря да снимам" и др.). Има нарушение на температурата, болката и тактилната чувствителност. Рефлексите на сухожилията намаляват. В огнищата на лезията, мазнините и изпотяването са разрушени, няма размита коса.

Патоморфология

Характеризира се с типични tuberculoid грануломи в дермата, изолирани или конфлуентни, образуващи тип инфилтрация tuberculoid, разположени главно в горните дермата, директно под епидермиса, понякога с участието в процеса. Грануломите се състоят от епителиоидни клетки, заобиколени от малък брой лимфоидни елементи, чиято среда може да се види като гигантски клетки на Пирогов-Лангханс. Еластична мрежа с явлението унищожение. Този вид проказа унищожава малки и големи нервни шини, които минават покрай съдовете, които са инфилтрирани с епителиоидни и лимфоидни елементи. Характеризира се със значителна хипертрофия на кожните нерви, заобиколена, като правило, от лимфоцити. Микобактериите с този вид проказа са много малки или изобщо не се намират, но лепроминовият тест е положителен. Приставките на кожата са почти напълно унищожени или подложени на атрофия, последвани от заместване с фиброзна тъкан.

Недефиниран тип

Недостатъчен тип се проявява чрез появата на кожата само на петнисти обриви (хипохромни, еритематозни, смесени, с географски очертания). В началния период на периферна увреждане на нервите отсъства, и след това постепенно се развива специфичен полиневрит, което води до чувствителността му нарушения в дисталния крайник amyotrophy малки мускулни Контрактурите на пръстите, трофични язви и други.

Диморфичен тип

В диморфичния вид са забелязани обриви на кожата и лигавиците, характерни за лепромата, както и разстройство на чувствителността, както при туберкулоидния тип проказа.

В развитието на всички видове проказа се разграничават прогресивни, стационарни, регресивни и остатъчни етапи. В клиничната практика има преход на един вид проказа към друг, например, туберкулоид в лептиматозен тип с формирането на гранични форми.

За всички видове проказа, но често с лепроматозна влияе на вътрешните органи (черен дроб, далак, надбъбречните жлези, тестисите), маркиран метаболитно заболяване (висцерална амилоидоза), трофични язви. Някои пациенти имат загуба на костна маса (костна leproma, тибиални периостит осифицираща, лакътя и други костната резорбция на дисталните фалангите на пръстите на ръцете и краката).

С проказа се наблюдават увреждания на органите на зрението (еписклерит, кератит, ирит, фотофобия, лакримация).

Диагностичната, прогностичната и епидемиологичната стойност има лепроминов тест (тест на Mitsuda). В пролекарствен тип тази проба е отрицателна, туберкулоид (както и при здрави индивиди) - положителна, а с диморфна или недиференцирана проказа може да бъде както положителна, така и отрицателна.

[12], [13], [14], [15],

Недиференциран тип проказа

Недиференцираният тип проказа се характеризира с наличието в различни части на кожата, в допълнение към големите гънки, на няколко хипохромни или еритематозни лезии с намалена чувствителност.

Патология. В дермата разкрие лимфоидна инфилтрация на ретикуларни дермата, предимно периваскуларно, перифоликулярно и по нерв стъбла с явления neyrolemmotsitov интензивна пролиферация. В допълнение към лимфоцитите, инфилтратът съдържа хистиоцити, падасцити и еозинофилни гранулоцити. Инфилтратите, постепенно заменени с фиброзна тъкан, свиват и частично разрушават придатъците на кожата, нервните окончания и нервните стъбла.

Подобни промени, развиващи се, могат да стигнат до лептиматозна или туберкулоидна проказа.

Леперматозен тип проказа

Лепроматозна проказа тип характеристика клиничен полиморфизъм: еритематозни пластири, петнисто-инфилтративни лезии и leproma. Петната са асимптоматични, множествено число, симетрично разположени главно по лицето, разширителната повърхност на крайниците, на задните части. Те могат да се слеят, заемайки почти цялата кожа (така наречената петна проказа). Точките съществуват за дълго време, след това изчезват или проникват или се развиват лепроми в зоната си. Инфилтрационните огнища могат да бъдат под формата на ограничени плаки или дифузни лезии с замъглени граници, характерен кафяво-цианотичен цвят. При дифузни промени на лицето се появява картина, подобна на лицето на лъв (facies leonina). Има sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye променя изригвания, наподобяващи psoriaziformnye, seboreidy понякога булозни обриви тип пемфигус, херпетиформен дерматит. Lepromes (tubercle leprosy, възел) могат да бъдат дермални и подкожни. Те са полусферични, до различни степени се издигат над нивото на кожата. В естествения ход на заболяването са два възможни изхода - резорбция или повърхност хлътва с формирането, съответно атрофични лезии хиперпигментирани или белези. Характерно лепроматозна проказа тип е увреждане на лигавицата на устата, носа, ларинкса, lepra невритен развитие, по време на обостряне на болестта (реактивна фаза) може да се наблюдава Полиморфната обрив. Най-характерната за тях е еритема нодос (може да се разяжда). Проказата на проказата и проливането на лепти са сред специалните варианти на пророкуващия вид проказа. С проказа Luzio, цялата кожа е дифузно променена, hyperemironan. Има множество телеангиектазии, може да има незначителна хиперпигментация. Поради оток, инфилтрация, кожата става склеродермична, блестяща. Възможно е да има силно улцерация. Gistoidnoy проказа диагностика се прави чрез хистологично изследване (присъствие вретено хистиоцити, съдържащи големи количества микобактерии от проказа), клинични признаци - чисти плаки със стръмни ръбове, и лющене на точкови вдлъбнатини върху тяхната повърхност в центъра.

Патоморфология

Хистология с лепроматозна проказа тип доста характерни, грануломи, образувани от хистиоцити, които са в различни етапи на развитие, за да се образуват класически lepra пенести клетки Virchow, цитоплазмата от които съдържа голямо количество на микобактерии от проказа и липиди откриване когато оцветяват с Судан III. Сред тези клетки са ексудатните клетки - лимфоцити и плазмоцити. В зависимост от характера на кожните лезии на гранулом заемат различен обем на дермата, лежащ острови или тесни направления на повърхностни лезии и дифузни инфилтрати с по-дълбоко и leproma. Между клетките на инфилтрата, понякога има гигантски тутонни клетки, включително фосфолипиди. Клетките могат да бъдат открити lepra Ръсел органи, получени от разграждането на ядра. Mycobacterium lepra разположени вътре в клетките под формата на снопове и глобули, както и около малките съдове в секрецията на мастните и потните жлези. Епидермисът обикновено плоски и атрофичен, епидермални израстъци изглаждат в резултат на инфилтрация налягане. Често може да се види под епидермиса лента немодифициран колаген, който го разделя от грануломатозен инфилтрат.

Участва в процеса на кръвоносните съдове и нервите. Стените на съдовете се инфилтрират от макрофагови елементи, ендотелиоцитите набъбват, пролиферират и понякога се превръщат в клетки на проказа. Те като правило съдържат много проказа от микобактерии, понякога под формата на глобули. Нервите са под ъгъл поради стратификацията на перинеурия, съдържат значителен брой микобактерии във всички структури.

В дифузно лепроматозна проказа (Lyutsio явление), с изключение на по-горе описания модел наблюдава necrobiotic промени епидермални туморните съдове в дермиса и значителна инфилтрация на възпалителни елементи на подкожна мастна тъкан, по-специално по-големите съдове.

В бъдеще може да се развие некроза на капилярите с вторична некроза на кожата и улцерация. Микробактериалната проказа нахлува в стените на съдовете и дори прониква в лумена им.

Освен това ероматозният нодозен еритем се отличава като реактивна форма, клинично подобна на обичайната еритема нодоза, която се основава на проказа на панкулит. Характеризира се с остра възпалителна инфилтрация не само дермата и подкожната тъкан клетки но проказа с смес от лимфоцити, плазмени клетки и неутрофили. За този вид lepromatoza характеризиращ leykoklastichesky неутрофилна васкулит с еозинофилия, фибриноидна промени в стените на съдовете, последвани hyalinosis. Малки грануломи на проказа, съдържащи микобактериална проказа, се намират в дермата и подкожната тъкан.

Тип на ръба

Граничната група на проказата се характеризира с признаци на полярни видове с преобладаване на везикулозни елементи от туберкулоидна или пророчева проказа. Клинична характеристика на самия граничен ( "двуобразен") е наличието на проказа "удари" или "печат" петна и плака бордюра огнища, произтичащи от неравномерен процес регресия в различни области vysypnyh елементи. Многократният асиметричен неврит е честа.

Патоморфология

Заедно с центровете tuberculoid структура отбележи, натрупването на значителни количества хистиоцити с известни признаци на проказа клетки, които се намират в дифузно горните дермата, но не проникват епидермиса. Инфилтрацията Ретикуларният слой е локализиран предимно в близост до кожни придатъци на са същите като в лепроматозна вида на проказа виждал унищожаване и инфилтрация на мускулите, които повдигат косата. Кожните нерви се разрушават в по-малка степен, но броят им се намалява и появяващите се снопове се сгъстяват и инфилтрират. Като правило се засягат големи нервни жлебове, в които се откриват инфилтрирани клетки, предимно лимфоцити, както и проказа от микобактерии под формата на греди или глобули.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диференциална диагноза на проказата

Диференцирана диагноза се прави със сифилис, витилиго, токсодермия, туберкулозен лупус и други.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Лечение на проказа

Лечението е сложно, проведено в лепрозори. Препоръчва се провеждането на специфична, възстановителна терапия. Както укрепващите елементи се прилага витамини А, В, група В, пирогенни средства, антиоксиданти и др метилурацил. От антилепрозия лекарства, използвани дапсон (таблетки или прахове от 50-200 мг на ден или маслена суспензия / м 1-2 пъти седмица), 50% разтвор solyusulfona sulfetron (об / m 2 два пъти седмично като се започва с 0.5 мл и постепенно увеличаване на дозата до 3.5 мл), Shiba 1906 (таблетки от 0,5 до 2 г ден или във формата на маслена суспензия чрез интрамускулно инжектиране между 2 до 6 мл веднъж на седмица), prothionamide (0.25 д, 1-3 пъти на ден), lampren - 100 мг (1 капсула) zhednevno, рифампицин (от 2-4 или 300-600 мг капсули). Задайте също диуцифон, dimotsifon.