Тромботична микроангиопатия: лечение

Лечение на тромботична микроангиопатия включва използването на прясно замразена плазма, която е предназначена да предотврати или ограничи интраваскуларна образуването на тромби и тъканно увреждане, и поддържаща терапия, насочена към премахване или ограничаване на тежестта на основните клинични прояви. Съотношението на тези лечения за хемолитично-уремичен синдром и тромботична тромбоцитопенична пурпура обаче е различно.

Лечение на типичен хемолитико-уремичен синдром

Основата на лечението на постдиреентен хемолитико-уремичен синдром е поддържаща терапия: корекция на водно-електролитни нарушения, анемия, бъбречна недостатъчност. Когато се изразяват прояви на хеморагичен колит при деца, се налага парентерално хранене.

Контрол на водния баланс

При хиповолемия е необходимо подмяна на bcc чрез интравенозно приложение на колоидни и кристалоидни разтвори. При условията на анурия въвеждането на големи обеми течност изисква внимание поради високия риск от хиперхидратация, което налага своевременно лечение на гломерулонефрит. При наличие на олигурия интравенозно приложение на кристалоиди с високи дози фуроземид в някои случаи помага да се избегне гломерулонефрит.

[1], [2], [3], [4], [5]

Корекция на анемията

За лечението на анемия са показани трансфузии на еритроцитната маса. В същото време е необходимо да се поддържа хематокрит на ниво 33-35%, особено когато се засяга ЦНС.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Лечение на остра бъбречна недостатъчност

За лечение на остра бъбречна недостатъчност се използва хемодиализа или перитонеална диализа.

Диализата в комбинация с корекцията на анемията и водно-електролитните нарушения играе основна роля за намаляване на смъртността в острия период на заболяването.

За да се предотврати или ограничи микроангиопатична хемолитична процес диария с-уремичен синдром специфична терапия на прясно замразена плазма, не са показани във връзка с висока честота на спонтанно възстановяване и недоказана ефикасност.

В един типичен лечение на хемолитично уремичен синдром антибиотици са противопоказани, тъй като те могат да предизвикат масивна прием на токсини в кръвния поток поради смъртта на микроорганизми, които изостря увреждане микроваскуларни и антидиарийни медикаменти, които инхибират чревната функция мотор. Тромбоцити администрация изисква повишено внимание във връзка с възможността за усилване на образуването на тромби интраваскуларна поради появата на движението на пресни тромбоцити.

За да се свърже веротоксин в червата, се предлага перорално използване на сорбенти на базата на синтетични смоли, но тези методи се изследват само.

Лечение на атипичен хемолитико-уремичен синдром / тромботична тромбоцитопенична пурпура

В основата на лечението на тромботична тромбоцитопенична пурпура и атипичен хемолитично-уремичен синдром, включително вторични форми на тромботична микроангиопатия е прясно замразена плазма. Има два режима на терапия за прясно замразена плазма - инфузия и плазмафереза. Целта на лечението - прекратяване на образуването на тромби интраваскуларно поради въвеждането на естествени съставки, присъстващи в плазмата има протеолитична активност срещу мега мултимери на фактор на фон Вилебранд, антикоагулант и компоненти фибринолитични система. В плазмафереза, в допълнение към недостиг на тези фактори, механично отстраняване се постигна медиатори поддържащи микроангиопатична процес и мултимери на VWF. Високата ефективност на плазмафереза сравнение с инфузията и прясно замразена плазма се смята, че са свързани с въвеждането на големи обеми от плазма при лечение си без риск от свръххидратация. В тази връзка анурията, тежките лезии на централната нервна система и сърцето с развитието на циркулаторна недостатъчност са абсолютни индикации за плазмаферезата.

В плазмата лечение инфузии FFP на първия ден се прилага в доза от 30 до 40 мг / кг телесно тегло, при следващите дни - 10-20 мг / кг. По този начин инфузионният режим позволява да се инжектира около 1 литър плазма на ден. При провеждане на плазмафереза при пациенти с TMA трябва да се отстрани един обем от плазма на лечение (40 мл / кг телесно тегло), на мястото си достатъчно обем на прясно замразена плазма. Заместването на отстранената плазма с албумин и кристалоиди е неефективно. Честотата на процедурите за плазмафереза и общата продължителност на лечението не са точно дефинирани, но се препоръчва дневна плазмена обмяна през първата седмица, последвана от сеанси всеки ден. Интензифицирайте лечението с прясно замразена плазма чрез увеличаване обема на плазмения обмен. Пациентите рефрактерни на лечение с прясно замразена плазма тромботична микроангиопатия е методът на избор за извършване на плазмафереза с подмяна на един плазмен обем два пъти на ден, за да се намали времето за рециклиране въведената плазмата. Лечение на прясно замразена плазма трябва да продължи до ремисия, както е видно от изчезването на тромбоцитопения и прекратяването на хемолиза. Следователно, прясно замразената плазмена терапия трябва да се проследява ежедневно чрез определяне на броя на тромбоцитите и нивото на LDH в кръвта. Продължителната им нормализация, която продължава няколко дни, позволява спиране на плазменото лечение. Терапията с прясно замразена плазма е ефективна при 70-90% от пациентите с тромботична микроангиопатия в зависимост от формата си.

Склонността към използване на антикоагуланти (хепарин) при тромботична микроангиопатия не е доказана. Освен това има висок риск от хеморагични усложнения, когато се използва при пациенти с HUS / TTP.

Монотерапията с антиагреганти е неефективна в острия период на заболяването и също така включва риск от кървене. Назначаване на антитромбоцитна терапия може да се препоръчва по време на фазата на възстановяване, когато има тенденция да тромбоцитоза, които могат да бъдат придружени от повишена тромбоцитна агрегация и следователно, на риска от рецидив. Ефективността на лечението с простациклинови лекарства, чиято цел е да се намали ендотелната дисфункция, понастоящем не е доказана.

Когато вторични форми на тромботична микроангиопатия, причинени от лекарства, необходими за анулиране съответните лекарства. Тромботична микроангиопатия при автоимунни заболявания изисква активно лечение от основния процес, основно предназначение или амплификация на имуносупресивна терапия, която се провежда на основна терапия на прясно замразена плазма. Лечението с глюкокортикоиди класически форми на хемолитично-уремичен синдром и тромботична тромбоцитопенична пурпура неефективно, когато тези средства се използват като монотерапия или в комбинация с използването на прясно замразена плазма трудно да се оцени тяхната ефективност, и следователно в тези форми на тромботична микроангиопатия задача преднизолон непрактично. Лечението с цитотоксични лекарства класически форми на тромботична микроангиопатия не е приложима. Има само няколко описания на ефикасност винкристин в тромботична тромбоцитопенична пурпура. През последните години се опитва да лекува тромботична тромбоцитопенична пурпура интравенозно IgG, но не и към днешна дата доказана ефективността на такава терапия.

При хронични повтарящи се форми на тромботична микроангиопатия се препоръчва да се извърши спленектомия, за която се смята, че предотвратява рецидив на заболяването в бъдеще.

За лечение на артериална хипертония при пациенти с HUS / TTP, ACE инхибиторите са средство за избор. В случай на злокачествена, хипертонична или хипертонична енцефалопатия е показана двустранна нефректомия.

Трансплантация на бъбреци

Успешната бъбречна трансплантация е възможна при пациенти с HUS / TTP. Въпреки това, при тези пациенти с висок риск от рецидив тромботична микроангиопатия в присадката, което увеличава още повече, когато се използва циклоспорин А. В тази връзка е препоръчително да се избегне използването на пациенти Сандимун с HUS / TTP.