Стартъл - синдром: причини, симптоми, диагноза

Синдромът на стряскането обединява голяма група от заболявания, характеризиращи се с интензивна реакция на изненада (стряскане) при неочаквани външни стимули.

Началната реакция ("генерализирана реакция на двигателно активиране") е универсален компонент на ориентиращия рефлекс за бозайници. Неговият латентен период е по-малък от 100 msec, а продължителността е по-малка от 1000 msec. За физиологична начална реакция е характерна обичайната реакция. Като доброкачествено явление началната реакция се проявява при 5-10% от населението.

Интензивната реакция на начало е стереотипна реакция (трептене) на светлина, звук и други неочаквани стимули. Преобладаващият елемент на тази решетка е общата реакция на огъването на главата, багажника и крайниците (въпреки че понякога се наблюдава реакция на удължаване). Тя и физиологичен стряскащ отговор при здрави хора, медииран основно ретикуларната образуването на мозъка (както и амигдалата и хипокампуса), той има изключително широк възприемчиви област и поради повишена възбудимост на гръбначния мотоневрони. Началната реакция се модулира чрез кортикални механизми. Аларменото състояние засилва реакцията при стартиране. Патологичната (засилена) начална реакция се различава от нейната физиологична по своята тежест.

Една засилена реакция на стряскане може да бъде и последствие от множество заболявания, засягащи нервната система. В това отношение тя може да бъде първична и вторична.

Основните форми и причини за стартовия синдром:

I. Физиологична начална реакция на здрави хора (треперене в отговор на светлина, звук и други неочаквани стимули).

II. Засилена патологична реакция:

А. Основни форми:

1. Giperekpleksiya.
2. Културно причинени синдроми, като мериахит, лат, "скок на французин от Мейн" и др.

Вторични форми:

1. Непрогресивни енцефалопатии.
2. Стряскат, епилепсия.
3. Високо увреждане на гръбначния стълб и мозъчния ствол (ретикуларен рефлексен миоклонус).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Запушване на задната таламична артерия.
6. Болест на Кройцфелд-Якоб.
7. Миоклонична епилепсия.
8. Синдромът на твърд човек.
9. Синдром на Турет.
10. Базедовата болест.
11. Хиперактивно поведение.
12. Забавено умствено развитие.
13. Ярогенни форми (индуцирани от лекарството).
14. Психогенни заболявания.

А. Първични форми на синдрома на изненада

Основните форми на доброкачествена включват подобрени стресова реакция, giperekpleksiyu (стресне заболявания), стреснат епилепсия и някои т.нар културно медиирано разстройство (последният остава слабо разбран патофизиология и тяхното място в класификацията може да се променя).

Giperekpleksiya - спорадично (с по-късно начало), или (по-често) наследствено заболяване с автозомно-доминантно унаследяване, характеризираща се с начало в ранна детска възраст, вродена мускулна хипертония ( "твърда дете» «схванат-бебе»), че възрастта постепенно изчезва, и наличието на патологични начални реакции. Последните са доминиращият клиничен симптом. Същите семейства възникнат разположени и по-леки форми на страхови реакции продължават да съществуват за разлика от втвърдяване на мускулите през целия живот и често са причина за пациента Фолс (понякога повтарящи се фрактури). Демонстрационната реакция на стареене е трепереща в точката на носа, която не е пристрастяваща. В този случай, за разлика от началната епилепсия, съзнанието не се нарушава. При пациентите с хиперексплексия са характерни повишените нощни миоклони. Предполага се, че свръхрекскцията е ретикуларен стимул-чувствителен (рефлексен) миоклонус. Често има добър отговор на клоназепам.

Към културата-медиираната синдроми, които могат да бъдат семейство, така и спорадично, включват като "географска ширина", "miryachit", "скачане французи на Мейн", "IMU", "Мали-Мали", "Yaun" "Хълцане" и други (има повече от 10 от тях), които са описани в различни страни по света от XV век.

Най-изследваните са две форми: "лата" и "скачане на синдрома на французите от щата Мейн". Те се срещат под формата на семейни и спорадични форми. Основните симптоми са силно изразени реакция на страха, в отговор на неочаквано докосване (предимно акустични) стимули, които са комбинирани с такива явления (не е задължително всички от тях), тъй като ехолалия, echopraxia, eschrolalia и автоматично изпълнение на нареждания или движения, които имитират поведението на другите. Тези синдроми понастоящем са редки.

Вторични форми на синдрома на изненада

Средни форми се намират в голям брой неврологични и психиатрични заболявания. Те включват непрогресиращо енцефалопатия (пост-травматичен, posthypoxic, перинатална аноксия), дегенеративни заболявания, високо увреждане на гръбначния мозък, синдром на Arnold-Chiari, оклузия на задната таламични артерии, мозъчен абсцес, Chiari аномалия, болестта на Кройцфелд-Якоб, миоклонична епилепсия, твърда синдром мъж, саркоидоза , вирусни инфекции, множествена склероза, синдром на Турет, хипертиреоидизъм и "hyperadrenergic състояние", Тай-Сакс заболяване, някои fakomotozy, паранеопластична лезия член вол на мозъка, хиперактивно поведение, забавено психическо съзряване и някои други държави. Подсилени подплашване реакции също са в картината на психогенни невротични заболявания, особено в присъствието на редица тревожни разстройства.

Специален вариант на вторичния синдром на стрес е "стряскане-епилепсия", която не обозначава нозологична единица и обединява няколко явления с епилепсия от различен произход. Това включва епилептични припадъци, които се провокират от неочаквани сензорни стимули ("чувствителна към стимулант епилепсия"), което предизвиква стряскане. Такива епилептични припадъци са описани в различни форми на церебрална парализа, както и при пациенти със синдром на Даун, болест на Sturge-Weber и синдром на Lennox-Gastaut. Епилептичните припадъци, причинени от старейшини, могат да бъдат както частични, така и генерализирани и се наблюдават при лезии на фронталния или париеалния участък. Добър ефект (особено при деца) се осигурява от клоназепам и карбамазепин.