Мускулна атрофия (амиотрофия) на ръката: причини, симптоми, диагноза

Мускулната атрофия (амиотрофия) на ръката в практиката на невролог се среща под формата на вторична (по-често) денервационна атрофия (поради нарушение на нейната инервация) и първична (по-рядко) атрофия, при която функцията на моторния неврон по принцип не е засегната („миопатия“). В първия случай патологичният процес може да има различна локализация, започвайки от моторни неврони в предните рога на гръбначния мозък (C7-C8, D1-D2), предните коренчета, брахиалния плексус и завършвайки с периферни нерви и мускули.

Един от възможните алгоритми за провеждане на диференциална диагноза се основава на отчитане на такъв важен клиничен признак като едностранчивост или двустранчивост на клиничните прояви.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Основните причини за атрофия на мускулите на ръката:

I. Едностранна атрофия на мускулите на ръката:

1. Синдром на карпалния тунел с увреждане на средния нерв;
2. Невропатия на средния нерв в областта на пронаторния мускул;
3. Невропатия на улнарния нерв (синдром на улнарната китка, синдром на кубиталния тунел);
4. Невропатия на радиалния нерв (супинаторен синдром; тунелен синдром в горната трета на рамото);
5. Синдром на скаленовия мускул с компресия на горната част на невроваскуларния сноп;
6. Синдром на малката гръдна мускулатура (синдром на хиперабдукция);
7. Синдром на гръдния изход;
8. Плексопатии (други);
9. Синдром на Панкоуст;
10. Амиотрофична латерална склероза (в началото на заболяването);
11. Синдром на комплексна регионална болка (синдром на рамото и ръката, рефлекторна симпатикова дистрофия);
12. Тумор на гръбначния мозък;
13. Сирингомиелия (в началото на заболяването);
14. Синдром на хемипаркинсонизъм-хемиатрофия.

II. Двустранна атрофия на мускулите на ръката:

1. Амиотрофична латерална склероза;
2. Прогресивна дистална спинална амиотрофия;
3. Наследствена дистална миопатия;
4. Атрофия на мускулите на ръката
5. Плексопатия (рядко);
6. Полиневропатия;
7. Сирингомиелия;
8. Синдром на карпалния тунел;
9. Травма на гръбначния мозък;
10. Тумор на гръбначния мозък.

I. Едностранна атрофия на мускулите на ръката

При синдрома на карпалния тунел се развива хипотрофия в мускулите на тенара (в мускулите на еминенцията на палеца) с тяхното сплескване и ограничаване на обхвата на активните движения на 1-ви пръст. Заболяването започва с болка и парестезия в дисталните части на ръката (I-III, а понякога и всички пръсти на ръката), а след това хипестезия в палмарната повърхност на 1-ви пръст. Болката се усилва в хоризонтално положение или при повдигане на ръката нагоре. Двигателните нарушения (пареза и атрофия) се развиват по-късно, няколко месеца или години след началото на заболяването. Характерен е симптомът на Тинел: перкусия с чукче в областта на карпалния тунел причинява парестезия в областта на инервацията на медианния нерв. Подобни усещания се развиват при пасивно максимално разгъване (симптом на Фален) или флексия на ръката, както и по време на маншетния тест. Характерни са автономни нарушения в ръката (акроцианоза, нарушения на изпотяването), намалена скорост на проводимост по двигателните влакна. В почти половината от всички случаи синдромът на карпалния тунел е двустранен и обикновено асиметричен.

Основни причини: травма (често под формата на професионално пренапрежение по време на тежък физически труд), артроза на киткова става, ендокринни нарушения (бременност, хипотиреоидизъм, повишена секреция на STH по време на менопаузата), белези, системни и метаболитни (диабет) заболявания, тумори, вродена стеноза на карпалния тунел. Атетозата и дистонията при церебрална парализа са възможна (рядка) причина за синдром на карпалния тунел.

Фактори, които допринасят за развитието на синдрома на карпалния тунел: затлъстяване, диабет, склеродермия, заболяване на щитовидната жлеза, системен лупус еритематозус, акромегалия, болест на Пейджет, мукополизахаридози.

Диференциална диагноза. Синдромът на карпалния тунел понякога трябва да се диференцира от сензорни парциални епилептични припадъци, нощна дизестезия, CV-CVIII радикулопатия и скаленов синдром. Синдромът на карпалния тунел понякога е съпроводен от определени вертеброгенни синдроми.

Невропатия на медианния нерв в областта на кръглия пронатор се развива поради компресия на медианния нерв при преминаването му през пръстена на кръглия пронатор. Наблюдава се парестезия в ръката в областта на инервацията на медианния нерв. В същата зона се развиват хипестезия и пареза на флексорите на пръстите и мускулите на еминенцията на палеца (слабост на опозицията на палеца, слабост на неговата абдукция и пареза на флексорите на II-IV пръсти). Перкусията и натиск в областта на кръглия пронатор се характеризират с болка в тази област и парестезия в пръстите. В областта на инервацията на медианния нерв, предимно в областта на еминенцията на палеца, се развива хипотрофия.

Невропатията на улнарния нерв (улнарен синдром на китката; синдром на кубиталния тунел) в повечето случаи е свързана със синдром на тунел в лакътната става (притискане на нерва в кубиталния канал на Муше) или в киткова става (канал на Гийон) и се проявява, освен с атрофия в областта на IV-V пръстите (особено в хипотенарна област), с болка, хипестезия и парестезия в улнарните части на ръката, характерен симптом на потупване.

Основни причини: травма, артрит, вродени аномалии, тумори. Понякога причината остава неизвестна.

Невропатията на радиалния нерв (супинаторен синдром; тунелен синдром на нивото на спиралния канал на рамото) рядко е съпроводена със забележима атрофия. Компресията на радиалния нерв в спиралния канал обикновено се развива при фрактура на раменната кост. Сензорните нарушения често липсват. Типична е локализираната болка в зоната на компресия. Характерна е „увиснала или падаща китка“. Може да се установи хипотрофия на мускулите на задната част на рамото и предмишницата. Супинаторният синдром се характеризира с болка по дорзалната повърхност на предмишницата, китката и ръката; наблюдават се слабост на супинацията на предмишницата, слабост на екстензорите на основните фаланги на пръстите и пареза на абдукцията на първия пръст.

Синдромът на скаленния мускул с компресия на горната или долната част на съдово-нервния сноп (вариант на плексопатия) може да бъде съпроводен с хипотрофия на хипотенара и частично на тенарния мускул. Притиска се първичният ствол на плексуса между предния и средния скаленен мускул и подлежащото 1 ребро. Наблюдават се болка и парестезия във врата, раменния пояс, рамото и по лакътния ръб на предмишницата и ръката. Болката е характерна през нощта и през деня. Тя се усилва при дълбоко вдишване, при завъртане на главата към засегнатата страна и при накланяне на главата към здравата страна, както и при отвеждане на ръката. В надключичната област се наблюдават оток и подпухналост; болка се усеща при палпация на напрегнатия преден скаленен мускул. Характерно е отслабване (или изчезване) на пулса върху a. radialis на засегнатата ръка при завъртане на главата и дълбоко вдишване.

Синдромът на малкия гръден мускул може също да причини компресия на брахиалния плексус (вариант на плексопатия) под сухожилието на малкия гръден мускул (синдром на хиперабдукция). Има болка по предната горна повърхност на гръдния кош и в ръката; отслабване на пулса при поставяне на ръката зад главата. Болка при палпация на малкия гръден мускул. Възможно е да има двигателни, вегетативни и трофични нарушения. Тежката атрофия е рядка.

Синдромът на горния гръден изход се проявява с плексопатия (притискане на брахиалния плексус в пространството между първото ребро и ключицата) и се характеризира със слабост на мускулите, инервирани от долния ствол на брахиалния плексус, т.е. влакната на средния и лакътния нерв. Страда функцията на сгъване на пръстите и китката, което води до грубо нарушение на функцията. Хипотрофията при този синдром се развива в късните стадии главно в хипотенарна област. Болката обикновено е локализирана по лакътния ръб на ръката и предмишницата, но може да се усети и в проксималните части и гръдния кош. Болката се усилва при накланяне на главата в страната, противоположна на напрегнатия скален мускул. Често е засегната и подключичната артерия (отслабване или изчезване на пулса при максимално завъртане на главата в обратна посока). В надключичната ямка се открива характерен оток, чието притискане усилва болката в ръката. Стволът на брахиалния плексус най-често е прищипан между първото ребро и ключицата (гръден изход). Синдромът на горната апертура може да бъде чисто съдов, чисто невропатичен или, по-рядко, смесен.

Предразполагащи фактори: шийно ребро, хипертрофия на напречния израстък на седмия шиен прешлен, хипертрофия на предния скален мускул, деформация на ключицата.

Плексопатия. Дължината на брахиалния плексус е 15-20 см. В зависимост от причината могат да се наблюдават синдроми на пълно или частично увреждане на брахиалния плексус. Увреждането на петия и шестия шийни коренчета (C5 - C6) или горния първичен ствол на брахиалния плексус се проявява като парализа на Дюшен-Ерб. Наблюдават се болка и сензорни нарушения в проксималните части (супраглонус, шията, лопатката и в областта на делтоидния мускул). Характерни са парализа и атрофия на проксималните мускули на ръката (делтоидния мускул, бицепса на брахиите, предния брахиалис, големия гръден мускул, супраспинатуса и инфраспинатуса, субскапуларния мускул, ромбовидния мускул, предния зъбчат мускул и други), но не и на мускулите на ръката.

Увреждането на осмия шийен и първия гръден корен или на долния ствол на брахиалния плексус води до парализа на Дежерин-Клумпке. Развиват се пареза и атрофия на мускулите, инервирани от медианния и лакътния нерв, предимно мускулите на ръката, с изключение на тези, инервирани от лъчевия нерв. Сензорни нарушения се наблюдават и в дисталните части на ръката.

Трябва да се изключи допълнително шийно ребро.

Съществува и синдром на изолирано увреждане на средната част на брахиалния плексус, но той е рядък и се проявява с дефект в зоната на проксималната инервация на радиалния нерв със запазена функция на m. brachioradialis, който се инервира от коренчетата C7 и C6. Сензорни нарушения могат да се наблюдават на гърба на предмишницата или в зоната на инервация на радиалния нерв на гърба на ръката, но те обикновено са изразени минимално. Всъщност този синдром не е съпроводен с атрофия на мускулите на ръката.

Горните плексопатични синдроми са характерни за лезии на надключичната част на брахиалния плексус (pars supraclavicularis). При засягане на инфраключичната част на плексуса (pars infraclavicularis) се наблюдават три синдрома: заден тип (лезия на влакната на аксиларния и радиалния нерв); латерален тип (лезия на n. musculocutaneus и латералната част на медианния нерв) и среден тип (слабост на мускулите, инервирани от лакътния нерв и медиалната част на медианния нерв, което води до тежка дисфункция на ръката).

Причини: травма (най-често срещана), включително родова и травма от раница; радиационно облъчване (ятрогенно); тумори; инфекциозни и токсични процеси; синдром на Парсънидж-Търнър; наследствена плексопатия. Брахиална плексопатия, очевидно с дисимунен произход, е описана при лечение на спастичен тортиколис с ботулинов токсин.

Синдромът на Панкоуст е злокачествен тумор на върха на белия дроб с инфилтрация на цервикалната симпатикова верига и брахиалния плексус, проявяващ се по-често в зряла възраст със синдром на Хорнер, трудно локализираща се каузалгична болка в рамото, гърдите и ръката (обикновено по улнарния ръб) с последващо добавяне на сензорни и двигателни прояви. Характерно е ограничаването на активните движения и атрофията на мускулите на ръката със загуба на чувствителност и парестезия.

Латералната амиотрофична склероза се проявява с едностранна амиотрофия в началото на заболяването. Ако процесът започва в дисталните части на ръката (най-често срещаният вариант на развитие на заболяването), тогава неговият клиничен маркер е такава необичайна комбинация от симптоми като едностранна или асиметрична амиотрофия (по-често в областта на тенара) с хиперрефлексия. В напреднали стадии процесът става симетричен.

Комплексен регионален болков синдром тип I (без увреждане на периферните нерви) и тип II (с увреждане на периферните нерви). Остарели наименования: синдром "рамо-ръка", "рефлекторна симпатикова дистрофия". Синдромът се характеризира главно с типичен болков синдром, развиващ се след нараняване или обездвижване на крайника (след няколко дни или седмици) под формата на слабо локализирана, скучна, изключително неприятна болка с хипералгезия и алодиния, както и локални вегетативно-трофични нарушения (оток, вазомоторни и судомоторни нарушения) с остеопороза на подлежащата костна тъкан. Възможни са леки атрофични промени в кожата и мускулите в засегнатата област. Диагнозата се поставя клинично; няма специални диагностични тестове.

Тумор на гръбначния мозък, особено интрацеребрален, когато е локализиран в областта на предния рог на гръбначния мозък, може да даде локална хипотрофия в областта на мускулите на ръката като първи симптом, последвано от добавяне и постоянно нарастване на сегментни паретични, хипотрофични и сензорни нарушения, към които се добавят симптоми на компресия на дългите проводници на гръбначния мозък и ликворното пространство.

Сирингомиелията в началото на заболяването може да се прояви не само като двустранна хипотрофия (и болка), но понякога и като едностранни симптоми в областта на ръката, които с напредването на заболяването придобиват двустранен характер с добавянето на други типични симптоми (хиперрефлексия в краката, трофични и характерни сензорни нарушения).

Синдромът на хемипаркинсонизъм-хемиатрофия е рядко заболяване с необичайни прояви под формата на относително ранно начало (34-44 години) хемипаркинсонизъм, който често се комбинира със симптоми на дистония от същата страна на тялото и „хемиатрофия на тялото“, което се разбира като неговата асиметрия, обикновено под формата на намаляване на размера на ръката и крака, по-рядко - на торса и лицето от страната на неврологичните симптоми. Асиметрията на ръцете и краката обикновено се забелязва в детска възраст и не влияе на двигателната активност на пациента. КТ или ЯМР на мозъка в около половината от случаите разкриват уголемяване на латералната камера и кортикалните жлебове на мозъчните полукълба от страната, противоположна на хемипаркинсонизма (по-рядко атрофичният процес в мозъка се открива и от двете страни). Причината за синдрома се счита за хипоксично-исхемично перинатално мозъчно увреждане. Ефектът на леводопа се отбелязва само при някои пациенти.

II. Двустранна атрофия на мускулите на ръката

Болестта на моторните неврони (АЛС) в стадий на напреднали клинични прояви се характеризира с двустранна атрофия с хиперрефлексия, други клинични признаци на увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък (пареза, фасцикулации) и/или мозъчния ствол и кортикоспиналните и кортикобулбарните пътища, прогресиращ ход, както и характерна ЕМГ картина, включително в клинично непокътнати мускули.

Прогресивната спинална амиотрофия във всички стадии на заболяването се характеризира със симетрична амиотрофия, липса на симптоми на засягане на пирамидалния тракт и други мозъчни системи при наличие на ЕМГ признаци за увреждане на моторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък (моторна невронопатия) и относително благоприятен ход. Повечето форми на прогресивна спинална амиотрофия (ПСА) засягат предимно краката, но има и рядък вариант (тип V дистална ПСА) с преобладаващо увреждане на горните крайници („ръка на Аран-Дюшен“).

Наследствената дистална миопатия има подобни клинични прояви, но без клинични и ЕМГ прояви на засягане на предния рог. Обикновено е налице фамилна анамнеза. ЕМГ и мускулната биопсия показват мускулното ниво на засягане.

Плексопатия (рядко) на рамото може да бъде двустранна и тотална с някои травматични ефекти (нараняване с патерица и др.), допълнително ребро. Възможна е картина на двустранна отпусната пареза с ограничаване на активните движения, дифузна атрофия включително в областта на ръцете и двустранни сензорни нарушения.

При синдрома на превъзходната бленда е описан синдромът на „увисналите рамене“ (по-често при жени с характерна конституция).

Полиневропатията с преобладаващо увреждане на горните крайници е типична за оловна интоксикация, акриламид, контакт на кожата с живак, хипогликемия, порфирия (засягат се първо ръцете и предимно в проксималните части).

Сирингомиелията в областта на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък, ако е предимно предно-роговично, се проявява като двустранна атрофия на мускулите на ръцете и други симптоми на отпусната пареза в ръцете, дисоциирани сегментни сензорни нарушения и, като правило, пирамидална недостатъчност в краката. Ядрено-магнитният резонанс потвърждава диагнозата.

Синдромът на карпалния тунел често може да се наблюдава и от двете страни (професионална травма, ендокринопатии). В този случай атрофията в зоната на инервация на медианния нерв ще бъде двустранна, по-често - асиметрична. В тези случаи е необходимо да се проведе диференциална диагноза с полиневропатия.

Травмата на гръбначния мозък на етап остатъчни ефекти може да се прояви като картина на пълно или частично увреждане (руптура) на гръбначния мозък с образуване на кухини, белези, атрофия и сраствания с голямо разнообразие от симптоми, включително атрофия, отпусната и централна парализа, сензорни и тазови нарушения. Данните от анамнезата обикновено не дават основание за диагностични съмнения.

Тумор на гръбначния мозък. Интрамедуларните първични или метастатични тумори, засягащи предните рога на гръбначния мозък (вентрално разположени), причиняват атрофична парализа, заедно със симптоми на компресия на страничните колони на гръбначния мозък с проводими сензорни и двигателни симптоми. Прогресивните сегментни и проводими нарушения с дисфункция на тазовите органи, както и данните от компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, помагат за поставянето на правилната диагноза.

Диференциалната диагноза в такива случаи често се провежда предимно със сирингомиелия.

Доста рядък синдром е вродената изолирана хипоплазия на тенара, която в повечето случаи е едностранна, но са описани и двустранни случаи. Понякога е съпроводена с аномалии в развитието на костите на палеца. Повечето от описаните наблюдения са спорадични.

Диагностични тестове за атрофия на мускулите на ръката

Пълна кръвна картина и биохимия; анализ на урината; активност на мускулните ензими в серума (главно CPK); креатин и креатинин в урината; ЕМГ; скорост на нервната проводимост; мускулна биопсия; рентгенова снимка на гръдния кош и шийния отдел на гръбначния стълб; КТ или ЯМР на мозъка и цервикоторакалния отдел на гръбначния стълб.

[ 7 ]