Мускулна атрофия (амиотрофия) на ръката: причини, симптоми, диагноза

Мускулна атрофия (amyotrophy) четка в практиката на невролог възниква като вторичен на денервация атрофия (по-често) (поради нарушение на своята инервация) и начално (рядко) атрофия, при които функцията на двигателните неврони в главната не страда ( "миопатия"). В първия случай болестния процес може да има различно място, от моторни неврони в предната рог на гръбначния мозък (С7-С8, D1-D2), предни корените, брахиален плексус и завършва периферните нерви и мускулите.

Един от възможните алгоритми за диференциална диагноза се основава на разглеждането на такъв важен клиничен признак като едностранчивост или двустранност на клиничните прояви.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Основните причини за атрофия на мускулите на ръката:

I. Едностранна атрофия на мускулите на ръката:

1. Синдром на карпалния тунел със средно увреждане на нервите;
2. Невропатия на медианния нерв в областта на кръговия прокатор;
3. Невропатия на улнен нерв (улър синдром на китката, синдром на кубиталния канал;
4. Невропатия на радиалния нерв (супинаторен синдром, тунелен синдром в горната третина на рамото);
5. Синдром на стволови мускули с компресиране на горната част на невроваскуларния пакет;
6. Синдром на малък гръден мускул (синдром на hyperabdition);
7. Синдром на горната горна апертура;
8. Плексопатии (други);
9. Синдром на Pancost;
10. Амиотрофична латерална склероза (в началото на заболяването);
11. Синдром на комплексна регионална болка (синдром "раменна четка", "рефлекторна симпатикова дистрофия");
12. Тумор на гръбначния мозък;
13. Сирингомиелия (в началото на заболяването);
14. Синдром на хемипаркинсонизъм - хемиатрофия.

II. Двустранна атрофия на мускулите на ръката:

1. Амиотрофична латерална склероза;
2. Прогресивна спинална амиотрофия дистално;
3. Наследственная дистальная миопатия;
4. Атрофия на мускулите на ръката
5. Плебопатия (рядко);
6. полиневропатия;
7. Сирингомиелия;
8. Синдром на карпалния тунел;
9. Наранявания на гръбначния мозък;
10. Тумор на гръбначния мозък.

I. Едностранна атрофия на мускулите на ръката

В карпалния тунел синдром развива мускулна хипотрофия на тенар на (кота мускулна палец) и ги сплескване с ограничено количество активни движения на един пръст. Заболяването започва с болка и парестезия в дисталните части на ръката (I-III, а понякога и всички пръсти), а след това хиподиса в палмарната повърхност на първия пръст. Болките се увеличават в хоризонтално положение или когато ръката е повдигната. Моторни нарушения (пареза и атрофия) се развиват по-късно, няколко месеца или години след началото на заболяването. Характеристика на симптома Tynel: при перкусия с чук в областта на карпалния канал се наблюдават парестезии при инервацията на медианния нерв. Подобни усещания се развиват с пасивно максимално разширение (знак на Phalen) или огъване на ръката, както и по време на теста на маншета. Типични са вегетативни нарушения на ръката (акроцианоза, нарушения на потенето), намаляване на скоростта на проводимост по протежение на моторните влакна. Почти половината от всички случаи на синдром на карпалния тунел са двустранни и като правило асиметрични.

Основните причини са: нараняване (често под формата на професионален пренапрежение при тежки физически труд), артроза на ставата на китката, ендокринни нарушения (бременност, хипотиреоидизъм, прекомерна секреция на растежен хормон в менопауза), цикатрициални процеси, системни и метаболитни (диабет) заболявания, тумори, вродена стеноза карпален тунел. Атетозата и дистонията при церебрална парализа са възможна (рядка) причина за синдрома на карпалния тунел.

Фактори, които допринасят за развитието на синдром на карпалния тунел: затлъстяване, диабет, склеродермия, заболяване на щитовидната жлеза, системен лупус еритематозус, акромегалия, болест на Пейджет, мукополизахаридози.

Диференциална диагноза. Синдромът на карпалния тунел понякога може да бъде диференциран със сензорни частични епилептични припадъци, нощна дисестезия, радикулопатия CV-SVIII, стълбищен синдром. Синдромът на карпалния тунел понякога се придружава от някои вертеброгенни синдроми.

Невропатията на медианния нерв в областта на кръговия прокатор се развива поради компресия на медианния нерв, който преминава през пръстена на кръговия прокатер. Има парестезии в ръцете в областта на инервацията на медианния нерв. В същата зона се развива хипестезия и пареза на флексорите на пръстите на ръцете и мускулите на палеца кота (слабост на опозицията на палеца, слабостта на своя отвличане и пареза на флексорите на пръстите II-IV). С удар и натиск в областта на кръглата прокатер, болезнеността в тази област и парестезията в пръстите са характерни. Хипотрофиите се развиват в зоната на инервация на медианния нерв, главно в областта на издигането на палеца.

Невропатия лакътния нерв (лакътния карпалния синдром, синдром кубитална тунел), в повечето случаи, свързани със синдрома на тунел регион лакът (компресия на нервите кубитална канал Mush) или в областта на ставата на китката (канал Guyon) и е показано освен атрофия в IV-V пръстите (особено в хипотенар), болка, хипоестезия, парестезия и в лакътния части на страна, характерен симптом на разливане.

Основните причини: травма, артрит, вродени аномалии, тумори. Понякога причината остава неидентифицирана.

Невропатията на радиалния нерв (супинаторен синдром, тунелен синдром на нивото на спиралния канал на рамото) рядко се съпътства от забележими атрофии. Компресирането на радиалния нерв в спиралния канал обикновено се развива с фрактура на рамото. Разстройствата на чувствителността често отсъстват. Типична локална болка в зоната на компресия. Особено е характерна "висяща или падаща четка". Хипотрофността на мускулите на гърба на рамото и предмишницата може да бъде открита. При супинаторен синдром, болка по задната повърхност на предмишницата, китката и ръката са характерни; има слабост на подчинение на предмишницата, слабост на разширителите на главните фаланги на пръстите и пареза на оловото на първия пръст.

Синдромът на стволови мускули с компресиране на горната или долната част на невроваскуларния пакет (вариант на плексопатия) може да бъде придружен от хипотрофия на мускулите на хипотен и частично от тенара. Основният багажник на плексума се компресира между предните и средните стълби и първото ребро. Болки и парестезии се наблюдават в областта на врата, рамото, рамото и по ушна страна на ръката и ръката. Типична болка през нощта и деня. Той се усилва с дълбоко дъх, като главата се обръща към страната на поражението и с главата наклонена към здравата, с ръцете. Наблюдава се подуване и подуване в свръхсвободната област; болка в палпация на напрегнато предно стълбище. Характерно е отслабването (или изчезването) на импулса до a. Радиализиране на възпалена ръка при завъртане на главата и поемане на дълбоко въздух.

Синдромът на малките гръдни мускули може също да причини компресия на брахиалния плексус (вариант на плексопатията) под сухожилието на малкия гръден мускул (синдром на хипервръзка). На гръдния кош и в ръката има болки; отслабване на импулса при поставяне на ръката зад главата. Болки в палпацията на малкия мускул. Възможно е да има моторни, вегетативни и трофични разстройства. Изразът атрофия е рядък.

Синдром на горната торакална апертура проявява плексит (компресия на брахиалния плексус в пространството между първото ребро и ключицата) се характеризира със слабост и мускулната инервирани от долната багажника на брахиалния плексус, т.е. Влакната на медианата и лакътния нерв. Функцията на огъване на пръстите и китките страда, което води до грубо нарушаване на функциите. Хипотрофията с този синдром се развива в късни стадии главно в хипотенралния регион . Усещанията за болка обикновено се намират по ушна страна на ръката и предмишницата, но могат да се усещат в проксималната и гръдната кост. Болката се увеличава, когато главата е наклонена към противоположната страна на напрегнатия стълбищен мускул. Подклевичната артерия често се включва (отслабване или изчезване на импулса с максимално завъртане на главата в обратната посока). В надключична ямка разкрива характеристика оток, който се усилва по време на болка компресия в ръката. Ударно багажника на брахиалния плексус често се случва, че между реброто и ключицата (гръдни изход). Синдромът на горния отвор може да бъде чисто съдов, чисто невропатичен или по-рядко смесен.

Предразполагащи фактори: цервикално ребро, хипертрофия на напречния процес на седмия цервикален прешлен, хипертрофия на предното стълбище, деформация на ключицата.

Плексит. Дължината на sostavlyaet15-20 см на брахиалния плексус. В зависимост от причината на синдроми могат да се появят общо или частично разрушаване на плексус брахиалната. Поражението петата и шестата шийните прешлени (С5 - С6) или горната част на първичната багажника на брахиалния плексус парализа проявява Дюшен-Erb. Болка и сензорни нарушения, наблюдавани в проксималната (раменния пояс, врата, лопатка и областта на мишниците). Характеризира се с парализа и атрофия на проксимална мускулна ръката (делтоидния, бицепс, пред рамото, пекторалис майор, на наднационални и infraspinatus, subscapularis, ромбоидна, serratus предната, и други), а не мускулите на ръката.

Загубата на осмия шиен и първи гръден корен или долния багажник на брахиалния сплит се проявява чрез парализа на Dejerine-Clumpke. Парезата и атрофията на мускулите, инициирани от средния и улнен нерв, главно мускулите на ръката, се развиват, с изключение на тези, които се внушават от радиалния нерв. Чувствителни нарушения се наблюдават и в дисталните части на ръката.

Необходимо е да се изключи допълнително цервикално ребро.

Известен е и синдром на изолирано засягане на средната част на брахиалния плексус, но е рядък и се проявява като дефект в зоната на проксималната инервация на радиалния нерв със запазена функция m. Brachioradialis, който е инертен от корените на C7 и Sb. Сензорните смущения могат да бъдат наблюдавани на задната повърхност на предмишницата или в зоната на инервиране на радиалния нерв на задната повърхност на ръката, но обикновено се изразяват минимално. Всъщност този синдром не е придружен от атрофия на мускулите на ръката.

Тези плексопатични синдроми са характерни за поражението на супраклавикуларната част на брахиалния сплит (pars supraclavicularis). С поражението на подключични на сплит (парс infraclavicularis) има три синдроми: обратно тип (аксиларна и радиални нервните влакна); страничен вид (п поражение. Musculocutaneus и страни на средната нерв) и среда тип (слабост на мускулите инервирани от лакътния нерв и средната част на нерв, което води до груб дисфункция четка).

Причини: травма (най-честата причина), включително генерични и "раница"; излагане на радиация (йатрогенно); подуване; инфекциозни и токсични процеси; синдром на Persononeja-Turner; наследствена плексопатия. Раменната плексопатия, очевидно с дисимунен произход, е описана при лечението на ботулинов токсин спастичен тортиколис.

Синдром Pancoast (Pancoast) - злокачествен тумор на горния светлината с инфилтрацията на шийните симпатиковата верига и на брахиалния плексус, което се проявява най-често в зряла възраст синдром на Horner е трудно да се локализира kauzalgicheskoy болка в рамото, гърдите и ръцете (най на лакътния ръб), последвано от прибавяне на сензорни и моторни проявления. Характерно е ограничение на активни движения и мускулна атрофия ръце с отлагания на чувствителност и парестезии.

Амиотрофичната латерална склероза в началото на заболяването се проявява чрез едностранна амиотрофия. Ако процесът започва с секции дисталните рамо (най-често вариант на заболяването), е клиничен маркер на необичайна комбинация от симптоми като едностранно или асиметричен amyotrophy (често в тенар) с хиперрефлексия. На далечни етапи процесът става симетричен.

Комплекс регионален болков синдром тип I (с изключение на периферните нерви лезия) и тип II (с увреждане на периферен нерв). Остарели имена: "рамо-четка" синдром "рефлекс симпатична дистрофия". Синдром характеризира главно с типичен болков синдром развива след травма или обездвижване на крайник (няколко дни или седмици) под формата на слабо локализиран пиърсинг изключително неприятно болка с хипералгезия и алодиния, както и местните вегетативни трофични разстройства (подуване, вазомоторни и sudomotornye разстройства) с представяне остеопороза кост. Възможни леки атрофични промени в кожата и мускулите в засегнатата област. Диагнозата се провежда клинично; Няма специални диагностични тестове.

Гръбначния тумор мозък, особено интрацеребрално, на мястото пред рог на гръбначния мозък, като първият симптом може да местно хипотрофия в мускулите на ръката, последвано от добавяне и постоянно нарастване на paretic на сегменти, хипотрофични и сензорни нарушения, които са свързани симптоми компресия дълги проводници гръбначния мозък и цереброспинална течност.

Сирингомиелия в началото на заболяването може да се прояви себе си не само двустранно хипотрофия (и болка), но понякога едностранни симптоми в китката, които прогресията на заболяването става двустранно с добавянето на други типични симптоми (хиперрефлексия на крака, и трофични характерни сензорни нарушения).

Синдром gemiparkinsonizma-атрофия е рядко заболяване с необичайни прояви под формата на относително ранно начало (34-44 години) gemiparkinsonizma, които често се комбинира със симптоми на дистония на една и съща страна на тялото и "тяло атрофия", който се позовава на асиметрия е обикновено под формата на намалена размера на ръката и крака, по-рядко - багажника и лицето от страна на неврологичните симптоми. Асиметрията на ръцете и краката обикновено се вижда от детството и не влияе на двигателната активност на пациента. СТ или MRI на мозъка в около половината от случаите разкрива разширяване на латералния вентрикул на мозъка бразди и кортикални полукълба на противоположната страна gemiparkinsonizmu (по-малко атрофичен процес в мозъка разкрива две страни). Причината за синдрома е хипоксично-исхемично перинатално увреждане на мозъка. Ефектът на леводопа се наблюдава само при някои пациенти.

II. Двойна атрофия на мускулите на ръката

Мотоневронно заболяване (ALS) в етап разположени клинични прояви, характеризиращи се с двустранно атрофия с хиперрефлексия, други клинични признаци лезии на мотоневрони на гръбначния мозък (пареза, фасцикулации) и (или) на мозъчния ствол и кортикоспиналните пътища и kortikobulbarnyh, прогресивна разбира се, и типично EMG картина, включително и в клинично запазените мускули.

Прогресивно гръбначния amyotrophy на всички етапи на заболяването се характеризира с симетричен amyotrophy, липсата на участие на симптомите на пирамидални пътища и други мозъчни системи в присъствието на ЕМГ признаци на унищожаване на моторни неврони на предния рог на гръбначния мозък (мотор neyronopatiya) и относително благоприятен курс. Повечето форми на прогресивно гръбначния amyotrophy (PSA) засяга предимно краката, но рядко вариант (тип V дисталния PSA) засяга главно горните крайници ( "четка Аран-Duchenne").

Наследствената дистална миопатия има подобни клинични прояви, но без клинични и ЕМГ прояви на участие на предните рога на гръбначния мозък. Обикновено се идентифицира подходяща семейна история. На ЕМГ и с мускулни биопсии, индикация за нивото на мускулната лезия.

Плексопатията (рядко) брахиалната може да бъде двустранна и обща с някои травматични ефекти (нараняване на палеца и т.н.), допълнително ребро. Възможна е структура на двустранна флекционна пареза с ограничаване на активните движения, дифузни атрофии, включително в областта на ръцете и двустранни сензорни смущения.

При синдрома на горната апертура се описва синдромът на "понижените рамене" (по-често при жените с характерна конституция).

Полиневропатия засяга главно горния крайник е характерно за олово интоксикация, акриламид, при контакт с кожата живак, хипогликемия, порфирия (оръжия предимно засегнатата и изгодно проксималната).

Сирингомиелия в цервикалния разширяването на гръбначния мозък, ако тя е предимно perednerogovaya, представя с двустранно атрофия на мускулите на ръката и другите симптоми на отпуснат пареза в ръка, дисоциират разстройства на чувствителност на типа сегменти и обикновено е пирамидална недостатъчност в краката. ЯМР потвърждава диагнозата.

Синдромът на карпалния тунел често може да се наблюдава от две страни (професионална травма, ендокринопатия). В този случай атрофията в зоната на инервация на медианния нерв ще бъде двустранна, по-често - асиметрична. В тези случаи е необходима диференциална диагноза с полиневропатия.

Увреждане на гръбначния мозък в етап остатъчни ефекти може да се прояви картина пълно или частично увреждане (прекъсване) на гръбначния мозък с образуването на кухини, белези, атрофия и сраствания с най-разнообразни симптоми, включително атрофия, отпуснат парализа и централно, сетивни и тазови разстройства. Данните за анамнезата обикновено не пораждат диагностични съмнения.

Тумор на гръбначния мозък. Интрамедуларно първични или метастазни тумори, засягащи предната рог на гръбначния мозък (вентралната разположени) причиняват атрофични симптоми на парализа заедно с компресия на страничните колони на гръбначния мозък с проводници сензорни и моторни симптоми. Прогресивните сегментни и проводими нарушения с нарушени тазови органи, както и CT или MRI данни помагат да се направи правилната диагноза.

Диференциалната диагноза в такива случаи често се извършва основно със сирингомиелия.

Редките синдроми включват вродена изолирана тенарна хипоплазия, която в повечето случаи е от едностранна природа, но са описани и двустранни случаи. Понякога тя се придружава от аномалии в развитието на костите на палеца. Повечето от описаните наблюдения бяха спорадични.

Диагностика на мускулната атрофия на ръката

Общ и биохимичен кръвен тест; изследване на урината; активност на мускулните ензими (главно СК) в кръвния серум; Креатин и креатинин в урината; EMG; скорост на възбуждане на нервите; мускулна биопсия; рентгенография на гръдния кош и гръбначния стълб; CT или MRI на мозъка и цервико-гръдния гръбнак.

[7]