Фронтална темпорална деменция.

Фронтална темпорална деменция (известна още като фронтотемпорална деменция, FTD) е рядко невродегенеративно мозъчно заболяване, характеризиращо се с влошаване на когнитивните и поведенчески функции. Нарича се фронтотемпорална деменция, тъй като първоначално засяга челните и темпоралните лобове на мозъка.

Основните характеристики на фронталната темпорална деменция включват:

1. Промени в поведението и личността: Пациентите могат да проявяват нарушено социално поведение, да станат по-малко инхибирани, аморални или ексцентрични. Може да възникнат проблеми с емоцията и да въздействат на управление.
2. Когнитивен спад: В началните етапи на FTD пациентите могат да запазят сравнително нормални интелектуални способности, но с течение на времето могат да възникнат проблеми с езика (апраксия на речта) и задачи, свързани с планирането и вземането на решения.
3. Социална дезинхибиране: Пациентите с FTD могат да проявяват дезадаптивно поведение в социални ситуации и загуба на капацитет за социални норми.
4. Постепенно влошаване: С течение на времето симптомите на фронтална темпорална деменция се влошават и пациентите стават все по-зависими от грижите.

Фронталната темпорална деменция има няколко подтипа, всеки от които може да се представи с различна степен на симптоми и увреждане. Засега няма специфично лечение, което да забави прогресията на FTD и подходът за грижа до голяма степен е ограничен до управлението на симптомите и подкрепата за пациента и семейството. [1]

Това е важно състояние и консултация с опитен невролог или специалист по невродегенеративно заболяване е необходимо за точна диагностика и управление на фронтална темпорална деменция.

Причини на фронтотемпоралната деменция

Фронталната темпорална деменция има много различни причини, а изследванията в тази област продължават. Основно, FTD е невродегенеративно заболяване, което означава, че включва увреждане и смърт на неврони в определени области на мозъка. Причините за FTD включват:

1. Генетични фактори: Генетичните мутации се считат за една от основните причини за FTD. Някои фамилни форми на FTD са свързани с мутации в гени като C9ORF72, Grn (протеин, получен от преаполипептид), MAPT (ген за таупротин) и други. Хората със свързани форми на FTD имат по-висок риск да получат болестта. [2]
2. Агрегация на протеин: Възможно е FTD да е свързан с натрупването на анормални протеинови структури като таупротеин, които образуват невронални включвания и причиняват увреждане на невроните.
3. Невроинфламация: Възпалението на мозъка и невроинфламацията също може да бъде свързано с развитието на FTD.
4. Други фактори: Продължават изследванията за по-добро разбиране на други възможни фактори, които могат да допринесат за FTD, като околната среда и факторите на околната среда.

Симптоми на фронтотемпоралната деменция

Някои от основните симптоми на фронтотемпорална деменция включват:

1. Промени в поведението и личността: Пациентите могат да проявяват ненормално или неподходящо поведение като апатия, аморалност, нежелание да следват социалните норми, небрежност или нарушена лична хигиена.
2. Емоционални разстройства: Могат да възникнат промени в емоционалната стабилност, както и нарушения в способността за разбиране и изразяване на емоции. Пациентите могат да станат емоционално отделени или могат да проявят прекомерна емоция.
3. Когнитивен спад: Въпреки че FTD влияе предимно на поведението и емоциите, с течение на времето това може да доведе и до нарушения в паметта, езика и други когнитивни функции. Това може да се прояви в трудности с изразителен и възприемчив език, както и с нарушено вземане на решения и способности за решаване на проблеми.
4. Намалена социална корекция: Пациентите могат да изпитват затруднения в междуличностните взаимоотношения и социалната корекция. Те могат да проявяват антисоциално поведение, неспособност да разберат чувствата на другите и да поддържат социални връзки.
5. Намален самоконтрол: Пациентите могат да имат затруднения със самоконтрола и контрола върху действията си. Това може да доведе до натрапчиво или импулсивно поведение. [3]

Етапи

Фронталната темпорална деменция прогресира през няколко етапа, които се характеризират с прогресиране на симптомите и влошаване на когнитивните и поведенчески функции. Етапите на FTD могат да варират в зависимост от изследователската система и специфични клинични случаи, но обикновено се разграничават три основни етапа:

1. Ранен етап (лек):

   • В този етап пациентът може да прояви леки и ненатрапчиви симптоми, които могат лесно да се подценяват или погрешно приписват на стрес или депресия.
   • Характерните симптоми включват промени в поведението и личността, както и лека апатия и загуба на интерес към обичайните дейности.
   • Когнитивните функции като памет и ориентиране могат да останат сравнително запазени.

2. Среден етап (умерен):

   • На този етап симптомите на FTD стават по-изразени и влияят на ежедневието на пациента.
   • Пациентът може да изпита тежки промени в поведението, включително агресия, апатия, дезадаптивно социално поведение и принудителност.
   • Когнитивната функция започва да се влошава, което може да доведе до проблеми с паметта, мисленето и речта.
   • Пациентите могат също да изпитват проблеми с ориентацията в пространството и времето.

3. Късен етап (тежък):

   • В последния етап на FTD пациентите могат да бъдат напълно зависими от грижите и помощта.
   • Симптомите, свързани с когнитивното влошаване, стават много изразени и пациентите могат напълно да загубят способността да живеят независимо.
   • Физическите проблеми, като преглъщането и проблемите на движението, също могат да станат по-сериозни.

Форми

Фронтотемпоралната деменция включва няколко форми, които се различават по отношение на доминиращите симптоми и промените в мозъка. Основните форми на FTD включват:

1. Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция (BVFTD): Тази форма се характеризира с подчертани промени в поведението, личността и социалната адаптация. Пациентите могат да проявяват неморално, дезинсективно, натрапчиво или апатично поведение. Когнитивните функции като памет и език могат да бъдат запазени в началните етапи.
2. Афазна форма (първична прогресивна афазия, PPA): Тази форма на FTD засяга езиковите функции. Има няколко подтипа PPA, включително афазия на семантична деградация (SVPPA), не-флауентен/асиметричен първичен афазен разстройство афазия (NFVPPA) и афазия, свързана с първична проективна афазия (PPAOS). Симптомите включват нарушена способност за разбиране и използване на думи, както и нарушения в артикулацията.
3. Болестта на болестта на Алцхаймер FTD: Тази форма на FTD показва симптоми, подобни на Alzheimer'sdisease, включително загуба на памет и когнитивно увреждане. За разлика от болестта на Алцхаймер обаче, FTD обикновено запазва способностите за учене и пространствена ориентация.
4. Кортикобазална дегенерация (CBD): Тази форма на FTD се представя със симптоми, включително нетипични нарушения на движението като хиперкинеза и мускулна твърдост. Когнитивната функция също е нарушена.
5. Прогресивна супрануклеарна парализа (PSP): Тази форма на FTD се характеризира с нарушена двигателна координация, намалена способност за задържане на главата и поглед и когнитивно увреждане. [4]

Диагностика на фронтотемпоралната деменция

Диагностицирането на фронтална темпорална деменция е сложен процес, който включва няколко стъпки и методи за идентифициране на това невродегенеративно заболяване. Ето общите стъпки и методи за диагностициране на FTD:

1. Клиничен преглед и история:

   • Лекарят провежда подробен преглед на пациента и събира медицинска история, за да оцени симптомите и продължителността на тяхното присъствие. Особено внимание се обръща на промените в психическото и познавателното състояние на пациента.

2. Психологически тестове и оценка на когнитивната функция:

   • На пациента може да се предложи различни психологически тестове и когнитивни оценки, които да помогнат за идентифициране на нарушения в паметта, мисленето, речта и поведението.

3. Магнитно-резонансно изображение (ЯМР):

   • Мозъчната ЯМР може да се използва за визуализиране на структурните промени в мозъка, като намален обем на мозъка и атрофия на челните и темпоралните лобове, които са характерни за FTD.

4. Позитронна емисионна томография (PET):

   • PET може да бъде извършен за изследване на метаболитни промени в мозъка, включително промени в активността на глюкозата и протеиновите агрегати, свързани с FTD.

5. Проучване на мозъчния спектър:

   • Това проучване може да бъде извършено за откриване на наличието на биохимични маркери като амилоидни и тау протеини, които могат да бъдат свързани с FTD.

6. Изключване на други причини:

   • Важно е да се изключат други възможни причини за когнитивно и психическо увреждане, като болестта на Алцхаймер и психиатричните разстройства, които могат да имитират симптомите на FTD.

7. Консултация с невролог и невропсихолог:

   • Консултациите със специалисти по неврология и невропсихология могат да помогнат при оценката и интерпретирането на резултатите от диагностичните тестове.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на фронталната темпорална деменция е важна за разграничаване на това невродегенеративно заболяване от други видове деменция и неврологични състояния. По-долу са някои основни стъпки и фактори, които могат да помогнат на клиничния лекар да постави диференциална диагноза на FTD:

1. Оценка на симптомите: Клиницистът трябва да извърши подробно изследване на пациента и да изследва характеристиките на симптомите. Симптомите на FTD могат да включват промени в поведението, социална дезинхибиране, аморално поведение, нарушено планиране и способности за вземане на решения и афазия (нарушение на речта). Важно е да се определи кои симптоми са преобладаващи.
2. Клинични прегледи: Лекарят може да извърши различни клинични тестове и оценки за измерване на когнитивната функция на пациента, емоционалното състояние и поведението.
3. Невроизобразуване: Мозъчно изображение с техники като магнитно-резонансно изображение (ЯМР) и позитронна емисионна томография (PET) могат да помогнат за визуализиране на структурата и функцията на мозъка, както и да идентифицират аномалии, които могат да бъдат свързани с FTD.
4. Генетично тестване: В случаите със фамилна анамнеза за FTD или други невродегенеративни заболявания, генетичното тестване може да бъде полезно за откриване на наличието на специфични мутации, свързани с FTD.
5. Изключване на други причини: Лекарят трябва да изключи други възможни причини за деменция като болестта на Алцхаймер, [5] Болест на Паркинсон, съдова деменция и други неврологични и психиатрични състояния.
6. Психологическа и социална оценка: Оценката на психологическото и социалното функциониране може да бъде полезна при идентифициране на промените в поведението и въздействието на FTD върху пациента и семейството.
7. Консултация на специалисти: В някои случаи може да се наложи да се консултирате с невропсихолози, невролози, психиатри и други специалисти, за да се изясни диагнозата.

Лечение на фронтотемпоралната деменция

Това е прогресиращо заболяване, за което няма специфичен метод на лечение, но някои подходи могат да се използват за управление на симптомите и увеличаване на комфорта на пациента:

1. Лекарства: Много лекарства, използвани за лечение на болестта на Алцхаймер и други невродегенеративни заболявания, могат да бъдат използвани за управление на симптомите на фронтална темпорална деменция. Тези лекарства могат да включват инхибитори на холинестераза и мемантин.
2. Психологическа подкрепа: Пациентите и техните семейства често се нуждаят от психологическа и емоционална подкрепа. Психолозите и психиатрите могат да помогнат да се справят с емоционалните затруднения, свързани с болестта и да развият стратегии за управление на промените в поведението.
3. Физикална терапия на Speopland: Логопедията може да помогне на пациентите да поддържат или подобряват комуникационните умения. Физикалната терапия и упражненията могат да помогнат за поддържане на физическата мобилност и намаляване на риска от странични ефекти от заседнал начин на живот.
4. Специална диета и хранене: В някои случаи се препоръчва специална диета с ниско съдържание на въглехидрати, за пациенти с фронтална темпорална деменция.
5. Управление на симптомите и безопасност: Тъй като пациентите с фронтална темпорална деменция могат да проявят причудливо или агресивно поведение, важно е да се гарантира тяхната безопасност и безопасността на хората около тях. Това може да включва контролиране на достъпа до опасни обекти и осигуряване на правилен надзор.
6. Клинични изпитвания: В някои случаи пациентите се насърчават да участват в клинични изпитвания, които изследват нови лечения и лекарства за фронтална темпорална деменция. [6]

Прогноза

Прогнозата за фронтотемпорална деменция може да бъде променлива в зависимост от няколко фактора, включително формата на FTD, възрастта на пациента, степента на прогресиране на заболяването и наличието на допълнителни заболявания. Общата прогноза за FTD обикновено е лоша, тъй като е прогресиращо невродегенеративно заболяване.

Ето някои от ключовите аспекти на прогнозата за FTD:

1. Време на появата на симптомите: Прогнозата може да зависи от това как се поставя ранната диагноза и започва подходяща терапия. Виждането на лекар рано и започването на лечение може да помогне за забавяне на прогресията на болестта.
2. Форма на FTD: Както беше споменато по-рано, има няколко форми на FTD и прогнозата може да варира в зависимост от формата. Например, челната форма на FTD, характеризираща се с промени в поведението, може да има по-лоша прогноза в сравнение с афазната форма, която е доминирана от езикови симптоми.
3. Индивидуални фактори: Възрастта на появата на симптомите, общото здраве на пациента и наличието на други медицински състояния също могат да повлияят на прогнозата.
4. Семейна подкрепа и грижи: Качеството на грижите и подкрепата от семейството и полагащите грижи може да окаже значително влияние върху качеството и продължителността на живота на пациента.
5. Усложнения и свързани проблеми: FTD може да доведе до различни усложнения като инфекции, пневмония и др., Кои също могат да повлияят на прогнозата.

Общата прогноза на FTD обикновено е лоша и болестта напредва с течение на времето, което води до нарушения на поведението, когнитивно увреждане и загуба на независимост.

Продължителност на живота

Продължителността на живота при фронтотемпорална деменция може да варира значително в зависимост от много фактори, включително формата на FTD, възрастта на появата на симптомите, степента на прогресиране на заболяването и индивидуалните характеристики на пациента.

FTD обикновено започва в средна възраст, често преди 65-годишна възраст, което го отличава от по-често срещаната болест на Алцхаймер. Продължителността на живота след диагностициране на FTD може да варира от няколко години до десетилетия, но средната продължителност на живота след диагнозата обикновено е около 7-8 години.

Заслужава обаче да се отбележи, че FTD е прогресиращо невродегенеративно заболяване и симптомите се влошават с течение на времето. Когато болестта достигне по-напреднал стадий, това може да доведе до пълна зависимост от грижите и усложненията като инфекции или пневмония, които могат да съкратят продължителността на живота.

Продължителността на живота и прогнозата на FTD също зависи от индивидуализираната подкрепа и грижи, които пациентът получава и колко успешно се управляват симптомите и усложненията. Ранното насочване, оценка и подкрепа от социален работник, семейна подкрепа и използването на подходящи терапевтични и подкрепящи техники могат да помогнат за подобряване на качеството на живот на пациента и удължаване на продължителността му.

Списък на авторитетни книги и проучвания, свързани с изучаването на фронтална темпорална деменция

1. „Фронтотемпорална деменция: синдроми, изображения и молекулярни характеристики“ - Автори: Джовани Б. Фрисони, Филип Шелтенс (Година: 2015)
2. „Фронтотемпорална деменция: Неврологична болест и терапия“ - от Дейвид Близо, Джон Р. Ходж (година: 2005)
3. "Фронтотемпорална деменция: от пейка до нощно шкафче" - от Брус Л. Милър (Година: 2009)
4. „Синдроми на фронтотемпорална деменция“ - от Марио Ф. Мендес (година: 2021)
5. „Фронтотемпорална деменция: Клинични фенотипове, патофизиология, характеристики на изображения и лечение“ - от Ерик Д. Робърсън (Година: 2019)
6. „Фронтотемпорална деменция: причини, симптоми, диагноза, лечение и грижи“ - от Джордж У. Смит (Година: 2019)
7. „Фронтотемпорална деменция: Напредък в невроизобразяването и невропатологията“ - от Джовани Б. Фрисони (Година: 2018)
8. „Фронтотемпорална деменция: синдроми, генетичен анализ и клинично управление“ - от Elisabet Englund (година: 2007)
9. „Поведенческа неврология и невропсихиатрия“ - от Дейвид Б. Арчинигас (Година: 2013)

Литература

Gusev, E. I. Неврология: Национален водач: В 2 том. / изд. От Е. I. Гусев, А. Н. Коновов, В. И. Сквртсова. - 2-ро изд. Москва: Геотар-Медия, 2021 г. - Т. 2.