^

Здраве

A
A
A

Класификация на остра миелобластна левкемия

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Исторически диагнозата на остра миелобластна левкемия се основава на цитоморфология. Болестта е морфологично хетерогенна група.

Понастоящем класификацията по критериите на FAB (Френска американско-британска кооперативна група) е общоприета . Основата на тази класификация е съответствието на морфологичния субстрат на левкемия до определен брой и нивото на диференциация на нормалните хематопоетични клетки.

FAB класификация на остра миелогенна левкемия

Предназначение

Име

Особеност

AML-M 0

AML с минимална диференциация

Отсъствието на зреене, активността на миелопероксидазата по-малко от 3%, са имунологични маркери на миелоидната диференциация

AML-M 1

AML без съзряване

Броят на бластите е по-голям или равен на 90% от нееритроидните клетки, миелопероксидазната активност е по-малка от 3%

AML-M 2

AML с узряването

Повече от 10% от миелоидните клетки имат признаци на зреене на промиелоцити, броят на моноцитите е по-малък от 20%

AML-M 3

Остра промиелоцитна левкемия

Доминантни клетки - промиелоцити с изразена атипия

AML-M 3a

Остра промиелоцитна левкемия

Доминиращите клетки са промиелоцити с микроглюколи и силно положителен отговор на миелопероксидазата

AML-M 4

Остра миеломоноцитна левкемия

Броят на миеломоноцитичните клетки с моноцитен компонент с повече от 20% и по-малко от 80%

М-конверсия AML 4 E 0

Остра миеломоноцитна левкемия

Вариант М, с атипични еозинофили (> 5%)

AML-M

Остра монобластна левкемия

Броят на монобластите в костния мозък е> 80%

AML-M 5b

Остра монобластна левкемия

Броят на монобластите и моноцитите в костния мозък е 80%

AML-M 6

Остра еритроидна левкемия

Делът на еритробластите сред ядрените клетки в костния мозък е £ 50%, фракцията от бласти в нееритроидните клетки е повече от 30%

AML-M 7

Остра мегакариоцитна левкемия

Морфологични особености на мегакарболасти, CD4V, CD6V

Морфологични и имунологични признаци

Морфологичното откритие, силно специфично за остра миелобластна левкемия, е т. Нар. Auer пръчки. Ако отрицателна реакция на миелопероксидаза, което е типично за вариант М 0, и проявяват Auer пръти, е необходимо да се изложи на диагностицирането на остра левкемия изпълнение М 1. Във вариантите M 1 и M 2 с t (8; 21), често наблюдаваме дълги тънки нишки като Aueer; М с изпълнение 3 в цитоплазмата може да се види пакети от пръчки.

Имунологични признаци на миелоидни диференциация маркери включват нелинейни хематопоетични прогениторни CD34 и HLA-DR, panmieloidnye маркери CD13, CD33 и CD65; маркери, свързани с моноцити и гранулоцити CD14 и CD15; линейни мегакариоцитни маркери CD41 и CD61; вътрешноклетъчна миелопероксидаза.

Потока цитофлуорометрия стойност при диагностицирането на остра миелобластна левкемия значително, когато проверка е необходимо за този М 0 и М 1, а също и в диагностика бифенотипни левкемия. Освен това методът позволява да се разграничат изпълнения M 0 и М 1 и също така варианти с гранулоцитна диференциация - М 2 и М 3.

За да се определи стратегията на лечение, е важно да се изолира така наречената остра бифенотипна левкемия (бифенотипична остра левкемия, BAL). Критериите за диагностициране на бифенотипна левкемия се основават на оценката на съотношението на специфичните лимфоидни и миелоидни маркери, изразени чрез императивни клетки.

Цитогенетични характеристики

Значението на съвременните лабораторни изследвания в диагностиката на остра миелобластна левкемия, умножено през последните две десетилетия. Цитогенетичните характеристики станаха най-важни, те бяха признати за решаващи прогностични фактори. Преди началото на 90-те години бяха проведени изследвания на клетъчно ниво: структурата и броят на хромозомите, наличието на хромозомни аберации в туморни клетки бяха оценени. По-късно проучванията бяха допълнени с молекулярни биологични методи, обектът на изследването стана химерен ген, който се появи като резултат от хромозомни аберации и протеини - продуктите на тяхното изражение. Цитогенетичните промени в левкемичните клетки се откриват при 55-78% от възрастните пациенти и при 77-85% от децата. По-долу е описано най-честите и клинично значими хромозомни аберации при остра миелогенна левкемия и тяхното прогностично значение.

Най-честата хромозомна аберация е t (8; 21) (q22; q22), идентифицирана през 1973 г. В 90% от случаите, t (8; 21) се свързва с вариант М2 в 10% - с М1. Транслоцията t (8; 21) се нарича аберация "благоприятна прогноза". Намира се при 10-15% от децата с остра миелобластна левкемия.

Транслокация, свързани с остра промиелоцитна левкемия, - т (15; 17) (q22; ql2) за образуване на химерен ген PML- RARA. Честотата на откриване на тази аномалия е 6-12% от всички случаи на остра миелогенна левкемия при деца с изпълнение М 3 е равна на 100%. Препис PML-рядка - маркер за левкемия, т.е. Пациенти, получили ремисия, не са показали, и повтарящи се идентификационния си по време на морфологичен опрощаване - предшественик на клиничен пристъп на остра промиелоцитна левкемия.

Инверсията на хромозома 16 - инв (16) (PL3; q22) - и вариант си т (16; 16), характеризиращ се за миеломоноцитна левкемия с еозинофилия М 4 E 0, въпреки че при други изпълнения, остра миелогенна левкемия.

Реорганизация 1 Iq23 / MLL. Област 23 на дългата ръка на единадесетата хромозома доста често става място на структурни пренареждания при деца с остра левкемия, както лимфобластни, така и миелобластични. При първична остра миелобластна левкемия, аномалия на 11q23 се открива при 6-8% от пациентите. В средно - в 85%, което е свързано с влиянието на епиподофилотоксините - топоизомеразните инхибитори.

Инверсия инв (3) (q21q26) / т (3, 3) (q21; Q26) е описано във всички изпълнения на остра миелоидна левкемия, с изключение на М 3 / M 3V и М 4 E 0. Въпреки липсата на комуникация между някои FAB-опция и инверсия на хромозома 3, по-голямата част от пациентите в костния мозък показват общи морфологични характеристики: увеличение в броя на мегакариоцитите и многобройни mikromegakariotsity.

Транслоцията t (6; 9) (p23; q34) е описана при повече от 50 пациенти с остра миелобластна левкемия. В повечето случаи това е единствената хромозомна аномалия. Няколко по-тон (6; 9) идентифицират пациенти с М 2 и М 4 изпълнения, въпреки че се намира във всички форми на остра миелогенна левкемия.

Транслокация т (8; 16) (PLL; PL3), описани в 30 пациенти с остра миелоидна левкемия, за предпочитане изпълнения, М 4 и М 5. По-често се наблюдава аномалия при млади пациенти, включително деца под една година.

Монозомия (-5) и разделяне на del (5) (q-). Загубата на мястото на дългата ръка или на цялата пета хромозома не е свързана с нито един конкретен вариант на остра миелобластна левкемия. Това често е допълнителна аномалия в сложните аберации.

Монозомия (-7) и разделяне на del (7) (q-). Монозомията в седмата двойка хромозоми е втората по честота, след тризомия (+8), аберация между количествените транслокации (т.е. Транслокации, които променят броя на хромозомите).

Тризомията (+8) е най-честата количествена аберация, представляваща 5% от всички цитогенетични промени в острата миелобластна левкемия.

Делеция del (9) (q-). Загубата на дългата ръка на деветата хромозома често придружава благоприятни аберации t (S; 21), по-рядко inv (16) и t (15; 17), без да се засяга прогнозата.

Тризомия (+11), подобна на друга тризомия. Може да бъде самотен аномалия, но е по-честа при други числови или структурни хромозомни аберации.

Тризомията (+13) при 25% е единична аберация, по-често наблюдавана при пациенти на 60 години. Тя се свързва с добър отговор на терапията, но пристъпите са чести и общата преживяемост е ниска.

Тризомия (+21). Тази аномалия се открива при 5% от пациентите с остра миелобластна левкемия, по-малко от 1% от случаите е самотен. Няма връзка с нито един вариант на FAB.

В допълнение към горното, има твърде много малко пациенти, чиято роля в развитието на болестта и прогностичната значимост не са ясни. Това са количествени аберации на четвърти, девети и двадесет и втора двойки хромозоми, както и структурни транслокации t (l; 3) (р36; q21). T (1; 22) (pl3; q13), t (3; 21) (q26; q22), t (7; t (11; 17) (q23; q25) и t (16; 21) (pll; q22).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.