Класификация на мозъчните тумори при деца

През 1926 г. Бейли и Кушинг разработват класификация на мозъчните тумори, основана на общата концепция за онкологията. Според тази концепция, туморите се развиват от клетки на различни етапи от морфологичното и функционално развитие. Авторите предполагат, че всеки етап от развитието на глиалните клетки съответства на свой собствен тумор. Повечето съвременни морфологични и хистологични класификации се основават на модификации на работата на Бейли и Кушинг.

Съвременната хистологична класификация на туморите на ЦНС (СЗО, 1999) по-пълно отразява хистогенезата и степента на злокачественост на редица неоплазми, благодарение на използването на най-новите методи в невроморфологията, включително имунохистохимия и молекулярно-генетичен анализ. Туморите на ЦНС при децата се характеризират с хетерогенност на клетъчния състав. Те съдържат невроектодермални, епителни, глиални и мезенхимни компоненти. Определянето на хистологичния тип тумор се основава на идентифицирането на преобладаващия клетъчен компонент. По-долу е дадена класификацията на СЗО от 1999 г. със съкращения.

Хистологични варианти на тумори на ЦНС

• Невроепителни тумори.
  • Астроцитни тумори.
  • Олигодендроглиални тумори.
  • Епендимални тумори.
  • Смесени глиоми.
  • Тумори на хороидния плексус.
  • Глиални тумори с неизвестен произход.
  • Невронални и смесени невронно-глиални тумори.
  • Паренхимни тумори на епифизната жлеза.
  • Ембрионални тумори.
• Тумори на черепните и гръбначномозъчните нерви.
  • Шванома.
  • Неврофиброма.
  • Злокачествен тумор на периферния нервен ствол.
• Тумори на менингите.
  • Менингоепителни клетъчни тумори.
  • Мезенхимни неменингоепителни тумори.
  • Първични меланоцитни лезии.
  • Тумори с неизвестна хистогенеза.
• Лимфоми и тумори на хематопоетичната тъкан.
  • Злокачествени лимфоми.
  • Плазмоцитом.
  • Гранулоцитен саркома.
• Тумори на зародишните клетки.
  • Герминома.
  • Ембрионален рак.
  • Тумор на жълтъчния сак.
  • Хориокарцином.
  • Тератом.
  • Смесени тумори на зародишните клетки.
• Тумори в областта на турското седло.
  • Краниофарингиом.
  • Гранулирано-клетъчен тумор.
• Метастатични тумори.

Тази класификация предвижда дефинирането на няколко степени на злокачественост на астроцитни и епендимални тумори. Използват се следните критерии:

• клетъчен плеоморфизъм;
• митотичен индекс;
• ядрена атипия;
• некроза.

Степента на злокачественост се определя като сума от четирите изброени хистологични характеристики.

Фенотипна класификация

В допълнение към чисто морфологичните и хистогенетичните концепции, съществува фенотипен подход за класифициране на туморите на ЦНС. Имунохистохимичните и молекулярните методи се използват като допълнение към стандартната светлинна и електронна микроскопия, което позволява по-точно и обективно определяне на клетъчния тип на мозъчния тумор. Редица тумори са фенотипно полиморфни, тъй като се състоят от тъкани с различен генезис. Имунохистохимичното изследване на атипичен тератоидно-рабдоиден тумор разкри, че рабдоидните клетки често експресират епителен мембранен антиген и виментин, а по-рядко - актин на гладкомускулните клетки. Тези клетки могат също да експресират глиален фибриларен киселинен протеин, неврофиламенти и цитокератини, но никога не експресират десмин и маркери на тумори на зародишни клетки. Малките ембрионални клетки експресират маркери на невроектодермална диференциация и десмин непостоянно. Мезенхимната тъкан експресира виментин, а епителът експресира цитокератини с различни молекулни тегла. Тератоидно-рабдоидните тумори имат значителна пролиферативна активност, индексът на маркиране на пролиферативния маркер Ki-67 в по-голямата част от случаите надвишава 20%.

Класификация на мозъчните тумори при деца

Мозъчните тумори при децата се различават от тези при възрастните. Сред възрастните значително преобладават супратенториалните тумори, главно глиоми. Повечето неоплазми при децата са разположени инфратенториално, около 20% са недиференцирани ембрионални тумори. Прогнозата се определя от биологичния характер на тумора и хирургическата достъпност, така че при различни локализации на подобни хистологични тумори прогнозата може да е различна.

От многото хистологични видове мозъчни тумори сред децата, най-често срещаната група са ембрионалните тумори, състоящи се от слабо диференцирани невроепителни клетки. Според класификацията на СЗО от 1999 г., тази група включва медулобластом, супратенториален примитивен невроектодермален тумор, атипичен тератоидно-рабдоиден тумор, медулоепителиом и епендимобластом. По-голямата част от туморите са представени от първите три хистологични типа.

Идентифицирането на ембрионални тумори се основава на следното:

• те се срещат изключително в детска възраст;
• имат еднообразен клиничен ход, характеризиращ се с изразена склонност към лептоменингеално разпространение, което налага профилактично краниоспинално облъчване;
• Повечето тумори от тази група (медулобластом, супратенториален примитивен невроектодермален тумор и епендимобластом) се състоят предимно от примитивни или недиференцирани невроепителни клетки, въпреки че съдържат и клетки, морфологично наподобяващи неопластични астроцити, олигодендроцити, епендимални клетки, неврони или меланоцити (някои тумори могат да съдържат гладки или набраздени миофибрили, фиброколагенна тъкан).

Тумори с горепосочените характеристики са типични за малкия мозък (медулобластом). Въпреки това, хистологично идентични тумори могат да възникнат и в мозъчните полукълба, хипофизната жлеза, мозъчния ствол и гръбначния мозък. В този случай те се обозначават с термина „супратенториален примитивен невроектодермален тумор“. Разделянето на медулобластом и примитивни невроектодермални тумори се основава на техните молекулярни и биологични свойства. Групата на ембрионалните тумори включва, поради високия риск от лептоменингеално разпространение, атипични тератоидно-рабдоидни тумори, наскоро изолирани като отделен хистологичен вариант. Хистологично тези неоплазми се различават от ембрионалните тумори на централната нервна система. Те се състоят от тъкани с различен генезис - големи рабдоидни клетки в комбинация с области с невроектодермален, мезенхимен и епителен произход. В някои случаи туморът може да се състои само от рабдоидни клетки; две трети от туморите имат изразен дребноклетъчен ембрионален компонент.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]