Интрамедуларен тумор на гръбначния мозък

Сред много гръбначни новообразувания често се срещат интрамедуларни тумори на гръбначния мозък, които в повечето случаи са представени от глиоми и малко по-рядко от липоми, тератоми и други туморни процеси. Сред тях се наблюдават и ниско злокачествени процеси.

Разпространението на интрамедуларните тумори е сравнително малко - не повече от 8% сред всички подобни патологии на централната нервна система. Заболяването се развива въз основа на гръбначното вещество, може да бъде локализирано в границите на гръбначния мозък или да се простира извън паренхима. Възпрепятстването на потока на алкохол може да допринесе за образуването на фистула. Техниките за хирургична корекция на проблема непрекъснато се подобряват: хирурзите все повече използват микрохирургични инструменти, хирургични лазерни устройства, планиране на интервенции с визуализация и ЯМР. Независимо от това, работата с интрамедуларни тумори на гръбначния мозък е предизвикателен процес дори за съвременната хирургия. [1]

Епидемиология

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък е сравнително рядко явление. Според различна статистическа информация, честотата варира от 3 до 8% сред всички туморни процеси, включващи централната нервна система и до 19% сред всички цереброспинални неоплазми.

Интрамедуларен тумор се развива от веществото на гръбначния мозък. Често расте локално и не оставя пиалната мембрана на гръбначния мозък, може да образува екзофитна издутина върху мозъчната повърхност или да се разпространи в околните тъкани, простирайки се в субдуралното пространство.

При по-голямата част от пациентите интрамедуларни тумори се намират в гръбначния мозък на шийката на матката. По-голямата част от такива маси (седем от десет) са глиоми, образувани на базата на глиални мозъчни клетки. Сред глиомите най-често срещаните са:

• Астроцитоми (по-често срещани при педиатрични пациенти);
• Ependymomas (засягат главно хора на средна възраст и възрастни хора).

Учените работят върху лечението на интрамедуларни тумори повече от век. Но дълго време операциите бяха извършени без голям успех: основният фокус на подобни интервенции беше дисекцията на Dura Mater, за да се премахне прекомерното налягане върху канала на гръбначния мозък. Пълното отстраняване на патологичния фокус не беше изключено. Само преди около петдесет години неврохирурзите започнаха да се използват в своите практически микрохирургични инструменти, ултразвук и лазерна технология, магнитен резонанс. Това направи възможно точно планирането на хирургическия процес и направи възможно премахването на дори такива сложни новообразувания. [2]

Причини на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Надеждните причини за интрамедуларни тумори на гръбначния мозък все още са неизвестни, въпреки че експертите вече са идентифицирали някои рискови фактори за развитието на заболяването. Трябва да се има предвид, че глиалните новообразувания често се развиват от туморни метастази, които са се преместили от други органи и само след известно време се намират в нервните тъкани. [3]

• Излагане на йонизиращо лъчение (включително по време на лъчетерапия);
• Наличие на подобни патологии в семейството (близки роднини);
• Влиянието на потенциалните карциногени (пестициди, поливинилхлорид и др.);
• Слаба имунна система;
• Наследствени заболявания (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden Syndromes, Neurofibromatosis Types I и II).

Рискови фактори

Повечето хора са наясно с рисковите фактори, свързани с развитието на злокачествени туморни процеси. Те включват тютюнопушене, лошо хранене, химическо и радиационно излагане, наследствено предразположение, хиперинзолация и др. [4]

Неоплазмата може или първично да се развие в гръбначните структури, или да метастазира в гръбначния стълб от други органи. Гръбначният стълб има добре развита кръвоносната система и злокачествените клетки могат лесно да влязат с кръвта от други майчини огнища.

Особено важно е жените да имат редовни прегледи на гърдата и цитологични намазки за откриване на рак на шийката на матката. Всички пациенти трябва да претърпят редовна флуорография, тестове за кръв и изпражнения (за скрита кръв за откриване на рак на дебелото черво).

Друг често срещан рисков фактор са нараняванията на гръбначния стълб, деформациите и вродените дефекти. [5]

Патогенеза

Интрамедуларните тумори се различават в зависимост от вида на гръбначната маса:

• Глиоми:
  • Астроцитом;
  • Епендимома;
  • Олигодендроглиом;
  • Олигоастроцитом.
• Съдови новообразувания:
  • Кавернома;
  • Хемангиобластома.
• Мастни и дермоидни тумори, невриноми, тератоми, лимфоми, холестеатоми, шванноми.

Локализацията на патологичните образувания също се различава:

• Медулоцервикална зона;
• Цервикална, цервикоторакална зона;
• Гръдният регион;
• Лумбален гръбначен стълб;
• Epiconus и Conus.

Интрамедуларният тумор може да метастазира сам по себе си или да бъде метастаза на други туморни процеси (по-специално рак на гърдата или белия дроб, рак на бъбречните клетки, меланома и др.). [6]

Растежът на неоплазмата може да бъде дифузен или локализиран.

При дифузно или инфилтративно разпространение няма ясна граница с цереброспинални структури и могат да бъдат засегнати единични или множество сегменти на гръбначния мозък. Подобно разпространение е характерно за глиобластома, астроцитома, олигодендроглиом.

При фокусния растеж фокусът се различава в 1-7 цереброспинални сегменти, но във всички случаи има ясна граница със здрави структури на гръбначния мозък, която улеснява пълната резекция на патологията. Такъв растеж е типичен за повечето епендимоми, както и за кавернозните ангиоми, липоми и невриноми, хемангиобластоми и тератоми. [7]

Симптоми на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък се развива сравнително бавно, като симптомите се увеличават постепенно за дълъг период на неизразени, изтрити знаци. Според общата статистическа информация, след появата на първите симптоми, малко пациенти веднага идват при лекарите. Обикновено това се случва не по-рано, отколкото след няколко месеца или дори години. Средният период на контакт с лекар е около 4-5 години.

Първите признаци обикновено (в 70% от случаите) започват със синдром на болка, който започва да се притеснява в областта на засегнатия гръбначен сегмент. Основните характеристики на болката са продължителни, болки, не-остра, дифузни, по-често нощни, с тенденция да се засилват при легване.

Всеки десети пациент има радикуларна болка: остра, пареща, „стрелба“, излъчваща се до долната част на тялото и крайниците. В някои случаи влошаването се осъществява под формата на сензорни смущения - се влияе главно тактилна и позиционна чувствителност. Пациентите отбелязват мускулна слабост в долните крайници, хипертоничност, до мускулна атрофия. Ако патологичният фокус е локализиран в цервикалния и гръдния гръбначен стълб, пирамидалните нарушения (промени в тона, хиперрефлексията) доминират.

Клиничните прояви зависят от мястото на засягане на гръбначния мозък от интрамедуларния тумор. Например, при медулоцервикален фокус се отбелязват церебрални симптоми:

• Клиника с повишено вътречерепно налягане;
• Визуално увреждане;
• Атаксия.

Интрамедуларният тумор на гръбначния мозък на шийката на матката се знае с постоянна болка в тилната част на главата, която в крайна сметка се развива в сензорни нарушения, пареза на един от горните крайници. Освен това, рискът от развитие на по-ниска парапареза се увеличава дисфункцията на тазовите органи (по-типична за късните етапи на заболяването) се увеличава.

Торакален интрамедуларен тумор на гръбначния мозък често започва с това, че пациентът има лека кривина на гръбначния стълб (по-често сколиоза). С течение на времето се появяват болка и напрежение (тон) на паравертебралната мускулатура. Движението става ограничено, неудобно. Сред сензорните разстройства се забелязват главно дизестезии и парестезии. [8]

Пациентите с епикони или конус интрамедуларни тумори имат по-ранна дисфункция на тазовите органи и променена чувствителност на слабините.

Сред най-честите симптоми:

• Болки в гърба (се влошава при легването, се увеличава с кашлица, кихане, напрежение, склонност да облъчва и не се елиминира от аналгетици);
• Сензорни смущения (особено изразени в крайниците);
• Двигащи нарушения (мускулна слабост, затруднено ходене, студ в крайниците, инконтиненция на урината и изпражненията, мускулната пареза и парализата, потрепването на мускули).

Етапи

Интрамедуларният тумор се развива последователно и преминава през три етапа на развитие: сегментарна, пълна напречна лезия на гръбначния мозък и стадий на радикуларна болка.

Интрамедуларните тумори възникват въз основа на сивото вещество на гръбначния мозък. Сегменталният етап се причинява от появата на дисоциирани сегментарни нарушения на повърхностната чувствителност според нивото на локализация на неоплазмата.

Етапът на пълна напречна гръбначна лезия започва, когато патологичният фокус се появи в бялото вещество. Сегменталните сензорни смущения се заменят с проводими, се появяват двигателни и трофични нарушения, възниква дисфункция на тазовите органи.

Радикулярният стадий на болка се характеризира с изхода на неоплазмата извън границите на гръбначния мозък. Пониква в корените, което е придружено от появата на радикуларна болка.

Усложнения и последствия

Усложненията, дължащи се на интрамедуларен тумор на гръбначния мозък, могат да бъдат разделени на няколко групи:

• Нестабилност на гръбначния стълб, невъзможност за извършване на поддържащи дейности, включително ходене и стоене.
• Усложнения, свързани с компресия на гръбначните структури и нерви (болка, слабост в крайниците, пълна и непълна парализа, дисфункция на тазовите органи).
• Усложнения, свързани с необходимостта от продължителна почивка на леглото (тромбоза, застойна пневмония, урогенитални инфекции и др.).
• Вътре и следоперативни усложнения, свързани с пресичането на нервните структури, нарушения на целостта на тазовото дъно, увреждане на големите съдове, загуба на кръв, перфорация, инфекция и др.

Често пациентите имат сензорни нарушения в областта на слабините и долните крайници, затрудненията при ходене, сексуална, уринарна функция и дефекация са нарушени.

Диагностика на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Всички случаи на интрамедуларни тумори на гръбначния мозък използват цялостен диагностичен подход, който включва процедури като:

• Неврологичен преглед: Въз основа на клиничните симптоми и оплаквания на пациента, неврологът може да подозира наличието на определена патология.
• Рентгенова снимка на гръбначния стълб: не достатъчно информативен метод, но позволява да се потвърди подозрението за туморен процес.
• Анализ на цереброспиналната течност: Позволява да се изключат възпалителните явления в цереброспиналните структури.
• Електромиография, предизвиква потенциална диагностика: Помощ за откриване на очевидни неврологични разстройства и наблюдение на тях в динамика.
• Компютърна томография: Помага за идентифициране на интрамедуларен тумор, разграничава го от други подобни патологии.
• Магнитно-резонансно изображение: Предоставя пълна информация за типа на фокуса, неговата локализация и разпределение, ви позволява да определите тактиката на лечението.
• Спинална ангиография: Позволява диференциация със съдови новообразувания.

В допълнение, тестовете за кръв и урина се извършват като част от общите клинични прегледи. Може да се вземе кръв за оценка на нивото на онкомаркерите.

Инструменталната диагноза може да бъде възможно най-информативна, но окончателната диагноза на интрамедуларен тумор се поставя само след хистологично изследване на тъканите, които се отстраняват по време на операцията. [9]

Диференциална диагноза

Анализът на цереброспиналната течност позволява да се изключат възпалителните процеси - по-специално миелит, както и хематом на гръбначния мозък. Наличието на интрамедуларен тумор е показано от наличието на дисоциация на протеин-клетки и интензивна албуминоза (болезнено преобладаване на протеиновите вещества). Раковите клетки рядко се намират в цереброспиналната течност.

Преди няколко десетилетия миелографията беше особено често срещана диагностична процедура. Днес той е почти напълно заменен от томографски методи. Например, КТ помага да се разграничи интрамедуларен тумор от кистозна маса, хематомиелия или сирингомилия, както и за откриване на компресия на гръбначния мозък.

Магнитният резонанс се използва и за диференциация. Режимът на Т1 помага да се разграничат твърдите маси и кисти, докато режимът Т2 е ефективен във връзка с цереброспиналната течност и кистите. Препоръчва се да се извърши изследването с използването на контрастни агенти. [10]

Лечение на интрамедуларния тумор на гръбначния мозък

Тъй като интрамедуларният тумор се счита за сравнително рядка патология, специалистите нямат научно базирани доказани ефективни тактики на лечение. Следователно планът за лечение е индивидуализиран, като се вземат предвид мнението на експерти и медицински консенсус.

Пациентите с асимптоматичен ход на заболяването (ако на интрамедуларния тумор се открие случайно по време на ЯМР) се предписва динамичен мониторинг и редовен ЯМР на всеки шест месеца. Неврологичните симптоми или ЯМР симптомите на прогресията на неоплазмата се считат за индикации за хирургична лъчетерапия.

Във всички останали случаи първо открит интрамедуларен тумор трябва да бъде отстранен хирургично. Посоката на операцията е следната:

• Радикална резекция за ограничени новообразувания като епендимома, пилоиден астроцитом, хемангиобластома;
• Максимизирайте намаляването на обема при инфилтративни новообразувания като астроцитом, анапластичен астроцитом, ганглиоастроцитом и глиобластома.

Всеки хирургически подход не трябва да вреди на функционалния статус на пациента.

Хирургичното лечение се извършва в неврохирургична клиника (отдел), за предпочитане с възможността за неврофизиологични изображения под формата на двигателни предизвикани потенциали. Оперативният хирург трябва да има опит в невро-онкологичните операции на гръбначния стълб и гръбначния мозък. При педиатрични пациенти достъпът се извършва чрез ламинотомия или ламинопластика.

В следоперативния период на пациента се прилага стероидни лекарства (дексаметазон) под формата на интрамускулни инжекции около шестия ден след интервенцията. Средната доза за възрастен е 16 mg на ден, оттеглянето на лекарството е постепенно. [11]

След експлоатация на горни цервикални тумори или цервико-медуларни новообразувания, пациентът прекарва първите 24 часа в неврологичното отделение за интензивно лечение.

Мерките за рехабилитация започват възможно най-скоро, щом се забележи регресията на болката в гръбначния стълб. MRI мониторинг за определяне на ефективността на операцията се извършва 24 часа или още 4-6 седмици след интервенцията.

Ефикасността на радиационната експозиция върху интрамедуларни тумори не е доказана. Радиацията причинява радиационно увреждане на гръбначния мозък, което е по-чувствително към него от мозъчните структури. Имайки предвид това, специалистите предпочитат по-безопасна и по-ефективна хирургическа интервенция, макар и по-сложна. [12]

Хирургично лечение

Пациентите с интрамедуларен тумор на гръбначния мозък се подлагат на ламинектомия, която включва отстраняване на гръбначната арка. Това разширява каналикуларната кухина и елиминира компресията, както и осигурява достъп до гръбначни структури.

Ендофитните маси са индикация за миелотомия - излагане на гръбначния мозък, а екзофитните се отстраняват чрез постепенно задълбочаване.

Първият етап на отстраняване на тумора включва коагулация на кръвоносните съдове, които го хранят. Туморната тъкан е радикално изрязана с помощта на фонова ултрасонография. Задължително е да се търси възможни останали туморни частици. Операцията се изпълнява чрез зашиване на Dura Mater, осигурявайки спондилоза и фиксация на прешлените с винтове и плочи. Хемангиластомите се отстраняват с помощта на съдова емболизация. [13]

Фокалните новообразувания са по-подходящи за радикално отстраняване, за разлика от дифузните неоплазми, които в повечето случаи могат да бъдат отстранени само частично.

Най-често срещаният следоперативен проблем е церебралния оток, който влошава неврологичната картина. При пациенти с медулоцервикални огнища има повишен риск от дислокация с церебрална тъкан, влизащ в окципиталната форамена и последващата смърт.

При повечето пациенти в следоперативния период неврологичните симптоми избледняват в рамките на 7-14 дни. Ако говорим за тежка неврологична недостатъчност, този интервал се увеличава до 21 дни. В някои случаи неврологичните разстройства придобиват стабилен курс. [14]

Лекарства

В рамките на палиативното лечение, насочено към облекчаване на страданието на пациента и подобряване на качеството му на живот, когато радикалните методи са невъзможни или неподходящи, се предписват болкоуспокояващи, противовъзпалителни и други лекарства, в зависимост от показанията.

Списък на най-често използваните лекарства е показан в таблицата по-долу:

Неопиоидни аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства
Диклофенак натрий	Дозата на курса за 2 седмици е 56 таблетки от 50-75 mg или 28 ампули	Предписват се лекарства, като се вземат предвид стомашно-чревния и сърдечно-съдовият риск. Използването на антиацидни и анти-ямкови лекарства се препоръчва едновременно.
Ибупрофен	200-400 mg три пъти на ден за 14 дни
Парацетамол	500 mg 3-5 пъти на ден
Кетопрофен	Дозата на курса за 2 седмици е 14-42 капсули, 28 ампули или 28 супозитории
Опиоидни аналгетици
Трамадол	50 mg, 1-3 пъти на ден, по преценка на лекаря	Чести странични ефекти: Намалена сърдечна честота, гадене, запек, бронхоспазъм, главоболие, повишено изпотяване. Дългосрочната употреба може да доведе до зависимост и оттегляне на наркотици.
Морфин	Под формата на разтвор за инжектиране в ампула 1% 1 ml, съгласно индивидуалната схема
Тримепиридин	Под формата на разтвор за инжектиране в ампула 1-2% на 1 ml, съгласно индивидуалната схема
Хормонални средства
Дексаметазон	Като разтвор за инжектиране 4-8 mg/ml дексаметазон фосфат (динатриева сол), ампули от 2 ml всеки	Лекарството се използва предпазливо, особено ако е склонно към тромбоза.
Антиеметика
Метоклопрамид	Под формата на разтвор за инжектиране 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml или таблетки от 10 g, съгласно индивидуално формулирана схема	Причинява сънливост, понякога екстрапирамидни разстройства.
Хапчета за сън и анксиолитици
Диазепам	Като разтвор за инжектиране в ампули от 10 mg/2 ml или като таблетки от 5 mg	Възможни странични ефекти: сухота в устата или, обратно, повишено слюноотделяне, както и киселини, гадене, запек, жълтеница.
Феназепам	Таблетки от 0,5-1-2,5 mg, средно 21 таблетки на курс
Антидепресанти
Амитриптилин	Инжекционен разтвор от 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml или 25 mg таблетки	При продължителна употреба може да причини конвулсии, задържане на урина, глаукома. Амитриптилинът не трябва да се приема в комбинация с MAO инхибитори и цисаприд.
Антиконвулсанти
Карбамазепин	200 mg таблетки, както е посочено	Сред най-често срещаните странични ефекти: замаяност, визуално удвояване, сънливост, вестибуларни и координационни нарушения.
Прегабалин	В капсули от 75-150-300 mg, съгласно индивидуалната схема
Фенобарбитал	Под формата на 50-100 mg таблетки ще ви трябват 28 таблетки за двуседмичен курс
Антиангинални лекарства
Нитроглицерин	Като таблетки с продължително освобождаване 6,5 mg	Употребата може да бъде придружена от гадене, диария, брадикардия, обща слабост, главоболие и замаяност, понякога - алергии.
Пропранолол	Таблетки 10-40 mg, както е посочено
Диуретици
Фуросемид	Като 1% инжекционен разтвор от 20 mg/ml или 40 mg таблетки	Страничните ефекти включват хемодинамични нарушения, замаяност, дехидратация, мускулни спазми, съдов срив, нарушаване на слуха и зрението.
Антиспазмодики
Дротаверин	Таблетки от 40-80 mg или 2% инжекционен разтвор от 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Дългосрочната употреба може да причини главоболие, световъртеж, безсъние. Чести странични ефекти: намаляване на кръвното налягане, гадене.
Папаверен хидрохлорид	Инжекционен разтвор 2% ампули от 2 ml, както е посочено
Лаксативи
Бисакодил	В случай на склонност към запек, ректалните супозитории 10 mg се прилагат вечер	Трябва да се избягва честата употреба, която е изпълнена с нарушения на баланса на водата-електролит, развитието на мускулната слабост и артериалната хипотония.
Антиепилептични лекарства
Клоназепам	Като таблетки 0,5-0,25-1 или 2 mg, според индивидуализиран режим	С продължителен курс за лечение е възможно да се развие зависимост от наркотици и със синдром на оттегляне.

Предотвратяване

Тъй като няма специфична профилактика на интрамедуларни тумори, експертите препоръчват да обърнат внимание на общите превантивни мерки за борба с тумора. Такива мерки включват редица сложни фактори.

• Пушенето е рисков фактор за различни видове ракови тумори, включително интрамедуларни новообразувания. Това включва както активна, така и пасивна вдишване на тютюнев дим.
• Неправилното хранене, наднорменото тегло и затлъстяването винаги се считат за специални фактори, които предизвикват развитието на рака. Изобилието на консерванти и други канцерогени в диетата, както и червено месо и пушено месо, на фона на прекомерно натоварване на гръбначния стълб може да доведе до непоправими последици.
• Алкохолната зависимост от степента на токсичност е равна на запаленото пушене. Алкохолът играе особено негативна роля при наличието на други рискови фактори.
• Инфекциозно-възпалителните патологии създават благоприятни условия за последващо развитие на туморни процеси. Човешките папиломавируси, вирусният хепатит, паразитните инфекции се считат за особено опасни в това отношение.
• Лошата екология, замърсяването на въздуха, водата и почвата има фино, но устойчиво отрицателно въздействие върху тялото.
• Професионалните опасности, контактите с химически и други потенциално вредни вещества имат причинно-следствени връзки с развитието на онкопатологията.
• Йонизиращата радиация представлява висок риск за всички хора, особено за деца. Дори слънчевата светлина може да има канцерогенни ефекти, така че избягвайте прекомерното слънчеви бани, включително тен.

Освен това е важно редовно да посещавате лекаря за рутинни диагностични и превантивни мерки. Навременното откриване на патологията е по-лесно да се излекува.

Прогноза

Прогнозата на интрамедуларния тумор не е недвусмислена поради различните характеристики и хода на туморния процес. Развитието на усложненията влошава резултата от болестта, по-специално, агресивен растеж и рецидив на неоплазмата.

Сравнително благоприятен курс е характерен за Ependymomas, които са по-предразположени към курс без рецидиви.

Астроцитомите са по-лоши при хирургично лечение, така че често се повтарят още пет години след операцията.

Има чести неблагоприятни резултати в тератомите поради широкото им злокачествено заболяване и системни метастази. Когато се образуват метастази, прогнозата зависи до голяма степен от курса и състоянието на майчиния фокус, но в повечето случаи има малък шанс за възстановяване.

Неврологичната недостатъчност може да се прояви в различна степен, което зависи от етапа на патология, качеството на лечението и пълнотата на мерките за рехабилитация. При много пациенти туморът на интрамедуларен гръбначен мозък е напълно излекуван, способността за работа е възстановена и пациентите се връщат към нормалния си начин на живот.