Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - лечение

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит (болест на Хаман-Рич) е патологичен процес в алвеолите и нарастващата тъкан на белите дробове с неясен произход, водещ до прогресивна фиброза и съпроводен с нарастваща дихателна недостатъчност.

Причината за идиопатичния фиброзиращ алвеолит е неизвестна. Патогенезата на заболяването не е напълно изяснена. Предполага се, че разграждането на колагена в интерстициалната тъкан на белите дробове намалява и синтезът му от фибробластите и алвеоларните макрофаги се увеличава. Повишеният синтез на колаген се улеснява от увеличаване на броя на отделните лимфоцитни субпопулации, които реагират на белодробния колаген като чужд протеин и произвеждат лимфокини, които стимулират образуването на колаген. Едновременно с това намалява производството на „инхибиторен фактор“ от лимфоцитите, който инхибира синтеза на колаген при нормални условия.

Мнозина смятат това заболяване за автоимунно. Комплексите антиген-антитело се отлагат в стените на малките съдове на белите дробове. Под влияние на циркулиращите имунни комплекси, лизозомните ензими на алвеоларните макрофаги и неутрофилите, настъпва увреждане на белодробната тъкан, уплътняване, удебеляване на междуалвеоларните прегради, облитерация на алвеолите и капилярите от фиброзна тъкан.

Основните лекарства за лечение на фиброзиращ алвеолит са глюкокортикоидите и D-пенициламинът. Тези лекарства се предписват, като се взема предвид фазата на заболяването.

Според М. М. Илкович (1983), глюкокортикоидите се предписват на стадий на интерстициален оток и алвеолит (този стадий се диагностицира клинично и рентгенологично). Те предизвикват противовъзпалителен и имуносупресивен ефект, инхибират развитието на фиброза.

На пациенти с идиопатичен фиброзиращ алвеолит, ако диагнозата е поставена рано (фаза на оток и фаза на алвеолит), се предписват 40-50 mg преднизолон в продължение на 3-10 дни, след което постепенно (в зависимост от ефекта) дозата се намалява в продължение на 6-8 месеца до поддържаща доза (2,5-5 mg на ден). Продължителността на лечението е средно 18-20 месеца.

Когато патологичният процес прогресира до стадий на интерстициална фиброза, е показано прилагането на D-пенициламин в комбинация с преднизолон, чиято начална доза в този случай е 15-20 mg на ден.

Установено е, че пациентите с фиброзиращ алвеолит имат повишени нива на мед в кръвния си серум, което насърчава колагенизацията на интерстициалната строма на белите дробове. D-пенициламинът инхибира мед-съдържащата аминооксидаза, което намалява нивата на мед в кръвта и белите дробове и инхибира зреенето и синтеза на колаген. Освен това, D-пенициламинът има имуносупресивен ефект.

М. М. Илкович и Л. Н. Новикова (1986) предлагат предписване на D-пенициламин по 0,3 g на ден в продължение на 4-6 месеца при хронично заболяване без ясно определени обостряния, след това 0,15 g на ден в продължение на 1-1,5 години.

В остри случаи и обостряния на заболяването, те предлагат предписване на D-пенициламин по 0,3 g на ден през първата седмица, 0,6 g на ден през втората, 1,2 g на ден през третата, а след това намаляване на дозата в обратен ред. Поддържащата доза е 0,15-0,3 g на ден в продължение на 1-2 години.

В случай на значителни промени в имунологичния статус, азатиоприн се предписва (има изразен имуносупресивен ефект) по следната схема: 150 mg дневно в продължение на 1-2 месеца, след това 100 mg дневно в продължение на 2-3 месеца, след това поддържаща доза (50 mg дневно) в продължение на 3-6 месеца. Средната продължителност на приема на азатиоприн е 1,9 години.

Ефективността на имуносупресорните средства се повишава чрез използването на хемосорбция, която насърчава отстраняването на циркулиращите имунни комплекси.

При лечение на идиопатичен фиброзиращ алвеолит е препоръчително да се използва алдактон (верошпирон), той намалява алвеоларния и интерстициалния оток, има имуносупресивен ефект. Дневната доза верошпирон е 25-75 mg, продължителността на лечението е 10-12 месеца.

Освен това се препоръчват антиоксиданти (витамин Е - 0,2-0,6 г 50% разтвор на ден).

В ранните стадии на заболяването се прилага интравенозно натриев тиосулфат (5-10 ml 30% разтвор) в продължение на 10-14 дни. Лекарството има антиоксидантно, антитоксично, противовъзпалително и десенсибилизиращо действие.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]