Fibrothorax

Заболяванията на плевралната кухина са често срещано усложнение, което се развива след различни бронхопулмонални патологии. Едно от тези усложнения може да бъде фиброторакс - говорим за облитериращ фиброзен процес в плевралната кухина. Облитерацията се образува поради натрупването на фиброзна маса, отделена от течни плеврални секрети, както и фибринозни бучки при хемоторакс.

Фибротораксът може да бъде резултат от ексудативен плеврит (по-специално туберкулозен), плеврален емпием, различни наранявания или операции на гръдния кош.

Казано по-просто, фибротораксът е запълване (свръхрастеж) на плевралната кухина с висока вероятност за по-нататъшна осификация. Нормалното плъзгане на плевралните листове е затруднено и белите дробове губят способността си да се отварят напълно по време на вдишване. Процесът е съпроводен със силна болка и може да се разпространи в белодробната тъкан: в този случай органите вътре в гръдния кош могат да се изместят към засегнатата страна. [ 1 ]

Епидемиология

Респираторните патологии са сред най-често срещаните групи заболявания. През последните няколко години техният дял е нараснал с около 10%. Експертите отдават това увеличение на заболеваемостта на влошаването на социално-икономическата ситуация и екологията, намаляването на жизнения стандарт и засилената миграция.

В по-голямата част от случаите фибротораксът се среща като усложнение на други заболявания. Честотата в структурата на заболеваемостта като цяло се оценява на приблизително 2-4%. Сред пациентите на хирургични клиники тази цифра може да е малко по-висока, но към днешна дата такива статистически данни не са налични. [ 2 ]

Причини fibrothorax

Фибротораксът в по-голямата част от случаите се развива като усложнение на други патологии на дихателната система и по-специално на плеврата. По този начин, първоначалните причини за фиброторакс често са:

• възпаление на плеврата (сухо или ексудативно);
• емпиема на плеврата;
• асептичен плеврит с възпаление на панкреаса;
• туморен процес (мезотелиом);
• онкологични метастази;
• проникващи наранявания на гръдния кош;
• пулмонектомия (пълна или частична);
• плеврална туберкулоза;
• плеврит, причинен от автоимунни процеси.

Първоначалните признаци на фиброзно разстройство обикновено се появяват няколко месеца след основното заболяване. Например, фибротораксът след пулмонектомия може да се развие приблизително 6-18 месеца след операцията.

Както вече отбелязахме, фибротораксът почти никога не се среща като самостоятелна патология, а по-скоро като усложнение на други заболявания. Такива провокиращи заболявания могат да бъдат както белодробни нарушения, така и други заболявания, които не причиняват директно увреждане на белодробната тъкан.

Рискови фактори

Фибротораксът е сложно и многофакторно заболяване. Най-значимите предразполагащи фактори за развитието на патологията са:

• дългосрочни или чести възпалителни патологии на дихателната система;
• метаболитни нарушения (предимно захарен диабет, затлъстяване);
• старост;
• сърдечна недостатъчност, дисфункция на лявата камера;
• остра бъбречна недостатъчност, остри стадии на хронична бъбречна недостатъчност; [ 3 ]
• пациенти, които са на хемодиализа;
• патологии на периферната съдова мрежа;
• белодробна хирургия (по-специално пулмонектомия).

Горните точки се отнасят до така наречените общи рискови фактори.

Освен това, рискът от развитие на фиброторакс се увеличава при дихателна недостатъчност, продължителна изкуствена вентилация и дълъг престой в интензивното отделение.

Патогенеза

Фибротораксът е облитерация на плевралната кухина чрез адхезивни сраствания и фиброзна съединителна тъкан, в резултат на което дихателната система губи способността си да изпълнява функциите си. Най-често проблемът възниква като късна последица от пулмонектомия.

Друга често срещана причина за развитие на патологията са възпалителните плеврални процеси - по-специално емпиема, хемоторакс. В резултат на такива реакции се образуват масивни плеврални сраствания, а размерът на белия дроб е значително намален поради плеврогенна фиброза.

Плевралната кухина на здрав човек е анатомично процепноподобно пространство, ограничено от париеталните и висцералните плеврални листове (серозна мембрана). Обикновено това пространство не трябва да съдържа никакви включвания. Под влияние на определени етиологични фактори обаче в плеврата настъпват патологични промени, което води до повишено образуване на фиброза и запълване (сливане) на кухината.

Симптоми fibrothorax

Симптомите на фиброторакс са неспецифични, което затруднява диагностицирането на заболяването. Като цяло клиничната картина може да се отрази в следните симптоми:

• Признаци на плеврално увреждане:
  • болка в гърдите;
  • намаляване на обема на засегнатата страна на гръдния кош, забавяне на дишането на едната половина;
  • рецесия на пространствата между ребрата.
• Признаци на дихателна недостатъчност:
  • затруднено дишане дори при минимална физическа активност;
  • цианоза на върховете на пръстите и ноктите, както и областта на назолабиалния триъгълник;
  • повишена умора, чувство на слабост.

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от степента на плеврално увреждане и наличието на усложнения под формата на дихателна недостатъчност. Най-често говорим не за един, а за няколко очевидни признака едновременно, които формират съответния синдром.

Синдромът на фиброторакс като цяло е съвкупност от симптоми, обединени от един патогенетичен механизъм. Комбинациите от такива симптоми могат да варират в рамките на гореспоменатите прояви.

Първоначалните прояви на фиброторакс могат да бъдат следните:

• пациентът се оплаква от интраторакална болка, която се усилва при кашлица, както и от задух с различна интензивност;
• При тежък фиброторакс пациентът изпитва тахикардия, замаяност, болка в гърдите, бледа кожа и тъмни кръгове под очите;
• Ако фибротораксът се развие на фона на инфекциозен и възпалителен процес, тогава се наблюдава повишаване на температурата, втрисане, обща слабост и признаци на интоксикация.

Независимо от степента на прогресия на заболяването, всички пациенти изпитват проблеми с дишането и болка в гърдите в различна степен. Тези симптоми обаче не могат да се нарекат специфични, така че за установяване на диагнозата е необходимо рентгеново изследване или компютърна томография.

Промени в гръдния кош, характерни за фиброторакс

Преглед на гръдния кош	Потъване и забавяне на дишането на засегнатата страна, прибиране на междуребърните пространства в момента на вдишване.
Палпаторно изследване	Вокалният тремор е слаб или (–).
Перкусии	Глух или приглушен звук.
Аускултация	Дишането е слабо или не се чува, има плеврален шум, бронхофонията е слаба или (-).
Рентгенова снимка	Фибротораксната лезия се проявява като хомогенно потъмняване.

• Десен фиброторакс

Фибротораксът може да се появи еднакво често отляво и отдясно. В случай на патологичен процес от дясната страна, водещият симптом често е задух - както по време на физическа активност, така и в покой. С напредването на заболяването се появяват и други симптоми, като тахикардия, подуване на долните крайници, подуване и пулсация на венозните съдове на врата, болка зад гръдната кост от дясната страна. Пациентите се оплакват от силна слабост, умора и невъзможност за физическо натоварване.

• Левостранен фиброторакс

Лявостранната локализация на фиброторакса често изисква диференциална диагноза със заболявания не само на дихателната система, но и на сърдечно-съдовата система. Пациентите могат да се оплакват от болка в сърцето, ирадиираща към лявото рамо или лявата страна на корема.

Не е необичайно фиброзните лезии от лявата страна да са придружени от учестен пулс и задух. Болката обикновено се влошава при кашляне, кихане и резки движения на тялото.

Форми

Фибротораксът може да бъде класифициран според редица характеристики, които зависят от определен критерий.

В зависимост от причинния фактор, заболяването може да бъде:

• следоперативен (в резултат на пулмонектомия);
• патологични (поради друго основно заболяване).

В зависимост от развитието на възпалителния процес, фибротораксът може да бъде:

• нарастващ;
• стабилен.

Ако вземем предвид локализацията на патологията, се разграничават следните видове фиброторакс:

• апикален;
• интерлобарна;
• паракостална;
• наддиафрагмален;
• парамедиастинален.

Идиопатичният или първичен фиброторакс е вид заболяване, което се проявява без видима причина.

Усложнения и последствия

Основните нежелани реакции на фиброторакса са:

• хронична дихателна недостатъчност (недостиг на кислород в организма);
• белодробна хипертония;
• хронична белодробна болест на сърцето;
• вторична инфекция и развитие на възпалителния процес в белите дробове.

По време на развитието на предходния възпалителен процес и фиброторакс, съдовата мрежа и сърцето могат да се изместят настрани. Това състояние заплашва да увеличи налягането в гръдния кош и да наруши сърдечния кръвоток. В тази ситуация е важно да се предотврати развитието на кардиопулмонална недостатъчност: ако се установи изместване на органите, на пациента се препоръчва спешна операция.

Вероятността от нежелани реакции и усложнения зависи от степента и разпространението на фиброторакс. Когато патологията се открие в късни етапи, те често говорят за неблагоприятно по-нататъшно развитие. Навременното насочване към лекари и адекватното лечение увеличават шансовете на пациента за относително възстановяване, а именно инхибиране на процесите на фиброза. Въпреки това, дори възстановеният пациент се нуждае от редовно медицинско наблюдение.

Диагностика fibrothorax

Основните методи на изследване при предполагаем фиброторакс са следните:

• Основни методи:
  • общ преглед на пациента;
  • преглед на областта на гръдния кош;
  • метод на палпация;
  • перкусионен преглед;
  • слушане (аускултативен метод).
• Допълнителни методи:
  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • изследвания на кръв и храчки.

Фибротораксът обикновено се характеризира с оплаквания на пациента от задух, болка в гърдите. По време на общ преглед се обръща внимание на бледостта на кожата, цианозата. [ 4 ]

По време на медицински преглед се установяват рецесия на засегнатата страна на гръдния кош, учестено плитко дишане и забавяне на засегнатата страна по време на дълбоко вдишване.

Какъв перкусионен звук се появява при фиброторакс? Като правило се отбелязва притъпяване на перкусионния звук.

При аускултация дишането е слабо и везикуларно или изобщо не се чуе. Забелязва се шум от плеврално триене. Бронхофонията е слаба или липсва.

Палпацията разкрива рязко отслабване на гласовия фриментус или неговата липса. [ 5 ]

Кръвните и храчковите изследвания не показват специфични промени.

Инструменталната диагностика е представена главно чрез обикновена рентгенография или томография на гръдната кухина. За да се диференцират фибринозни натрупвания и течни секрети в плеврата, някои пациенти се подлагат на плеврална пункция. Тази диагностична процедура включва извършване на пункция с изпомпване на вътрекухинното съдържимо. След това материалът се изпраща за лабораторно изследване за наличие на инфекциозни признаци, атипични клетки или фибринови нишки. [ 6 ]

Мащабът на по-нататъшните мерки зависи от резултатите от първоначалната диагноза.

• Фиброторакс на рентгенова снимка

Рентгеновата картина на фиброторакса се изобразява като хомогенна сянка. Наблюдава се намалено и в различна степен интензивно потъмняване на засегнатото белодробно поле, високо положение на диафрагмалния купол, облитериращо затваряне на костно-диафрагмалните синуси и изместване на медиастиналните органи към засегнатата страна. Възможна е поява на плеврални калцификационни зони.

Забелязват се удебеляване на плевралните повърхности и области с образувани сраствания.

Рентгенологичните признаци на фиброторакс могат да бъдат допълнени от туберкулозни огнища в белите дробове, плеврата и костната тъкан. Понякога е възможно да се регистрира наличието на калцификати – плътни отлагания на калциеви соли. [ 7 ]

Диференциална диагноза

Фибротораксът трябва да се разграничава от следните патологии:

• фокално или лобарно уплътняване на белодробната тъкан;
• кухини в белодробната тъкан;
• обструктивна или компресионна ателектаза;
• хидроторакс;
• пневмоторакс;
• ексудативно свиване на бронхите;
• бронхиална обструкция;
• синдром на респираторен дистрес.

Лечение fibrothorax

Невъзможно е да се излекува фибротораксът с медикаменти, независимо от стадия на заболяването. Няма лекарства, които могат да разтворят фиброзни образувания и да почистят плевралната кухина, възстановявайки функционалността на плеврата.

Лекарствата за фиброторакс обаче се предписват предимно с цел да повлияят на основната причина за проблема.

Например, ако заболяването е предшествано от хронично микробно заболяване, тогава е целесъобразно да се предписват антибиотици в съответствие с резистентността на идентифицираните бактерии.

В случай на силно възпаление могат да се използват нестероидни противовъзпалителни средства.

При началното развитие на тумора се предписва химиотерапия и друго подходящо лечение, в зависимост от индивидуалните показания.

В случай на начален възпалителен процес с ревматична или друга автоимунна етиология, приложението на кортикостероиди е подходящо.

Ако основната причина за фиброторакс вече не е актуална или не може да бъде определена, тогава при стабилно влошаване на динамиката на патологията се прибягва до помощта на хирург. Не е възможно без операция, ако има очевидна компресия на белия дроб - в такава ситуация се извършва декортикация или плевректомия. Интервенцията е отстраняване на плевралните области, за да се освободи белият дроб, което прави възможно възстановяването на неговата функция.

При пациенти, които са развили фиброторакс след пулмонектомия, допълнителната интервенция е неподходяща. Следователно, в такива ситуации акцентът се поставя върху симптоматичната терапия. Основните цели на такова лечение са следните:

• минимизиране на проявите на задух;
• оптимизиране на функционалността на здрав бял дроб;
• облекчаване на сърдечно-съдовата система.

Лекарства

Лекарствата няма да могат да елиминират развиващия се фиброзен процес - за това е необходимо да се извърши операция, която не винаги е безопасна и подходяща. Но този факт не означава, че не се провежда медикаментозно лечение: лекарствата се предписват за подобряване на качеството на живот на пациента, за облекчаване на симптомите.

• За борба с инфекциозния и възпалителен процес при фиброторакс се предписват антибиотици с широк спектър на антибактериална активност. Такива лекарства включват цефтриаксон, доксициклин, азитромицин. Често се използват и лекарства с противотуберкулозно действие - по-специално изониазид, рифампицин и др.

Цефтриаксон	Цефалоспоринов антибиотик от 3-то поколение с удължено действие и широк спектър на действие. Лекарството се използва средно по 1-2 g на всеки 24 часа, в продължение на няколко дни (обикновено не повече от седмица). Най-честите странични ефекти на Цефтриаксон: диария, кожни обриви, повишени чернодробни ензими, еозинофилия, левкопения.
Азитромицин	Представител на макролидни антибиотици, характеризиращ се с широк спектър на антибактериална активност. Лекарството се приема веднъж дневно, ежедневно, между храненията. Продължителността на лечението се определя от лекаря (обикновено 3-5 дни). Вероятността от странични ефекти е ниска. В редки случаи са възможни диспепсия, кожен обрив, вагинит, неутропения.

• За елиминиране на симптомите на интоксикация са подходящи перорална и интравенозна капкова рехидратация, прием на противовъзпалителни и антипиретични лекарства (ацетилсалицилова киселина, парацетамол, ибупрофен и др.).

Парацетамол	Аналгетично и антипиретично средство, което може да се приема по 1-2 таблетки 3 пъти дневно. Препоръчително е да се поддържа интервал от поне 4 часа между дозите. Нежеланите реакции по време на лечение с парацетамол се появяват много рядко: това може да включва алергии, гадене, повишена активност на чернодробните ензими.
Регидрон	Разтвор за перорална рехидратация се използва за възстановяване на водно-електролитния баланс и коригиране на ацидозата. Регидрон се приема по лекарско предписание. Страничните ефекти са изключително малко вероятни.

• За подпомагане на чернодробната функция се предписват хепатопротектори (Есенциале, Карсил, Гепабене), а в по-сложни случаи на фиброторакс - кортикостероидни лекарства.

Есенциале форте Н

Хепатопротективно лекарство, което се приема по 2 капсули три пъти дневно с храна. Продължителността на приема е 2-3 месеца, по преценка на лекаря. Възможни странични ефекти: храносмилателни нарушения, рядко - алергична реакция.

Преднизолон

Хормонален глюкокортикоиден препарат с противовъзпалителни, антиалергични, десенсибилизиращи и имуносупресивни ефекти. Дозировката се определя индивидуално. Лечението се завършва с постепенно намаляване на дозата. При продължителна употреба на лекарството може да се наблюдават нарушения на зрението, диспепсия, нарушения на съня, тромбоза, промени в кръвното налягане и нарушения на нервната система.

Физиотерапевтично лечение

Използването на кислород за терапевтични и профилактични цели се нарича кислородна терапия. Този метод е особено важен при фиброторакс, тъй като помага за компенсиране на липсата на кислород в тъканите.

На фона на кислородната терапия, пациентите наблюдават повишаване на съдържанието на кислород в плазмата, подобрено дишане, повишаване на нивото на оксихемоглобин в кръвта и намаляване на метаболитната ацидоза чрез минимизиране на количеството недоокислени продукти в тъканите.

Кислородната терапия не е в състояние да спре прогресията на фиброторакса, но значително подобрява качеството на живот на пациентите. В резултат на лечението благосъстоянието се подобрява значително, сънят се нормализира. За извършване на процедурата могат да се използват както стационарни, така и мобилни устройства, което значително опростява ситуацията.

В допълнение към кислородното лечение, на пациента се препоръчва да овладее техниката на правилно дишане и му се предписват дихателни упражнения, които спомагат за подобряване на белодробната вентилация.

Хирургично лечение

Всички пациенти, чийто фиброторакс причинява компресия на белия дроб, се лекуват с хирургична процедура, наречена плевректомия с декортикация. Процедурата включва отстраняване на необходимата част от плеврата, за да се освободи белият дроб и да се възстанови неговата функция.

По време на плевректомия се отстранява част от париеталната и висцералната плевра. Чрез страничен подход лекарят извършва тъканна дисекция с резекция на пето до шесто ребро. Част от плеврата се отлепва с тъп метод, отделя се от белия дроб и след това се отстранява. [ 8 ]

За да се изправи напълно белият дроб, хирургът извършва декортикация – отстраняване на фиброзни натрупвания. Гръдната кухина се дренира с помощта на чифт дренажи.

В резултат на интервенцията засегнатият бял дроб се изправя и дихателната система започва да функционира нормално.

Ако след пулмонектомия се развие фиброторакс, тогава хирургичната интервенция не се извършва поради неподходящо действие. В такава ситуация се предписва симптоматична поддържаща терапия - за намаляване на задуха и намаляване на натоварването на сърдечно-съдовата система.

Предотвратяване

Образуването на фиброторакс може да бъде предотвратено в много случаи. За да се сведе до минимум вероятността от развитие на патологичния процес, е необходимо да се следват следните препоръки:

• своевременно се консултирайте с лекар относно диагнозата и лечението на респираторни заболявания;
• укрепване на имунната система, избягване на хипотермия;
• откажете се от лошите навици, по-специално тютюнопушенето;
• избягвайте пасивно вдишване на цигарен дим;
• за да се избегне химическо увреждане на дихателната система, ако е необходимо, използвайте лични предпазни средства;
• своевременно елиминиране на всякакви инфекциозни и възпалителни процеси в тялото;
• храните се здравословно, водете активен начин на живот, избягвайте физическа неактивност;
• систематично се подлагат на превантивна комплексна диагностика на тялото и ежегодно се правят флуорографски изображения на белите дробове.

Прогноза

Ако развитието на фиброторакс се спре навреме, прогнозата може да се нарече повече или по-малко благоприятна. Вероятността от усложнения на патологията се оценява в съответствие с тежестта на първоначалното заболяване, възрастта и общото здравословно състояние на пациента, както и степента на разпространение на фиброзния процес.

Най-често фиброзните явления прогресират без линейна зависимост от времето. Колкото повече стадии преминава фибротораксът, толкова по-тежко е протичането му и толкова по-неблагоприятна е прогнозата.

Ако пациентът е диагностициран с фиброторакс, лечението винаги трябва да бъде предписано от квалифициран лекар. В тази ситуация обаче няма терапевтични стандарти. Тъй като в много случаи развитието и прогресията на заболяването се предшества от възпалителни процеси, могат да се предписват противовъзпалителни лекарства. Кортикостероидите са показани само за лечение на пациенти с автоимунни процеси и остри интоксикационни лезии на дихателните органи.

За благоприятен изход на заболяването може да се говори при извършване на декортикация на белия дроб. След такава интервенция пациентът всъщност може да „забрави“ за проблема и да продължи да живее напълно нормален живот. Ако вземем предвид нехирургичното лечение на пациенти с диагноза фиброторакс, то дори при минимална дихателна недостатъчност съществува риск от по-нататъшно прогресиране на патологията. Най-неблагоприятен изход се наблюдава при пациенти, разболели се след пулмонектомия или с явна интензивна дихателна недостатъчност.