^

Здраве

Фактор XIII (фибрин стабилизиращ фактор)

, Медицински редактор
Последно прегледани: 20.11.2021
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Референтната стойност (норма) на активността на фактор XIII в кръвната плазма е 100%.

Фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор, фибрин стабилизиращ фактор) се отнася до р 2 -glikoproteidam. Той се намира в съдовата стена, тромбоцитите, еритроцитите, бъбреците, белите дробове, мускулите, плацентата. В плазмата той е под формата на проензим, свързан с фибриноген.

Фактор XIII под въздействието на тромбин се превръща в активната форма на XIIIa, която по време на образуването на фибриновия съсирек осигурява образуването на омрежени форми на фибрина. Тромби, образувани в присъствието на фибриназа, се разтварят много бавно. С намаляване на активността на фактор XIII, съсиреците се разлагат много бързо, дори ако фибринолитичната активност на кръвта е нормална. Ако стената на кръвоносния съд е повредена, фактор XIII участва в процеса на агрегиране и адхезия на кръвните тромбоцити. Установено е, че намаляването на активността на фибриназата е придружено от намаляване на адхезивността и агрегацията на тромбоцитите, а когато активността на фибриназата се увеличава, тези свойства на тромбоцитите, напротив, се увеличават.

Фактор XIII характеризира III фаза на кръвосъсирването: намаляването или увеличаването на активността на фибриназата се счита за фактор на хеморагичен или тромботичен риск.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Вроден дефицит на фактор XIII

Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип главно от мъже. Първият клиничен признак на дефицит на фибриназа при 80% от пациентите е продължителното (в дни, понякога седмици) кървене от пъпната рана. Кървенето на петеиалния тип е характерно. Възможни кръвоизливи в мозъка. Забелязва се бавното излекуване на рани, често се формира постоперативна херния, фрактури са слабо съсипани. Всички параметри в коагулаграмата, в допълнение към намаляването на концентрацията на фактор XIII в кръвната плазма, остават в рамките на нормалните граници.

При това заболяване, съсирването на кръвта (коагулация според) протича нормално, но фибриновия съсирек е структурно нестабилни поради дефицит на фактор XIII. Първият обръща внимание на кървене от пъпната рана след падане или изрязване на кабела, с кървене може да бъде леко, но не непременно в дългосрочен план, за 2-5 седмици, така че по-фактор XIII дефицит се нарича "кървене в стомаха." Освен това са възможни дълготрайни стомашно-чревни и вътречерепни кръвоизливи.

Диагнозата се потвърждава чрез определяне на съдържанието на фактор XIII (значително понижение). Други показатели за коагулаграма, както и броят на тромбоцитите не се променят.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лечение

Лечението се базира на заместителна терапия лекарства кръвосъсирващ фактор VIII: антихемофилен плазма в размер на 10-20 мл / кг интравенозно или криопреципитат (1 доза съдържа 75 единици фактор XIII) изчисляване на доза от 0.3 / кг телесно тегло, интравенозно дете.

Придобит дефицит на фактор XIII

Установена при пациенти с авитаминоза С, лъчева болест, левкемия, цироза, хепатит, рак с метастази в черния дроб, лимфом, с DIC, ние претърпя адреналектомията, след прием на непреките антикоагуланти. Коефициент на намаляване на XIII в кръвта при тези заболявания се дължи на нарушаване на неговия синтез или разходи по време на DIC.

Когато дълго и трудно зарастващи рани и фрактури се препоръчва да се извършва научно-изследователска дейност на фактор XIII, като в някои случаи тези явления могат да бъдат свързани с неговата недостатъчност (фактор XIII стимулира развитието на фибробласти).

Минималното хемостатично ниво на активност на фактор XIII в кръвта за спиране на кървенето е 1-2%, като по-ниското съдържание на спиране на кървенето без въвеждане на пациент с фактор XIII е невъзможно.

Пациенти с тромбоемболични усложнения, атеросклероза, след операцията, раждане, след прилагане на адреналин, кортикостероиди, pituitrina фибрин стабилизиращ фактор дейност често е увеличил.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.