Ехинококоза

Ехинококозата е заболяване, свързано с проникването в човешкото тяло и развитието на ларвния стадий на тенията Echinococcus granulosus.

Код по МКБ-10

Б-67. Ехинококоза

Какво е ехинококоза?

Полово зрелият червей ехинококът паразитира в червата на крайния гостоприемник - куче. Броят на червеите в тялото на крайния гостоприемник може да достигне няколко хиляди. Червеят се състои от глава с четири смукала и кукички, два или три сегмента, последният от които съдържа матка, пълна с яйца на паразита. Броят на яйцата достига 400. Всяко яйце има плътна хитинова обвивка и съдържа ларва. Ехинококът отделя яйца в околната среда, където те се изяждат от междинни гостоприемници (овце, крави, свине и камили). В тялото им се развива междинен стадий на паразита - циститен. След смъртта или клането на междинните гостоприемници, болните органи на животните се изяждат от кучета, в чието тяло след това се развиват полово зрели червеи. По този начин цикълът на развитие на ехинокока се затваря.

Човек се заразява с ехинокок, като случайно изяде яйцата на паразита. След като яйцата на ехинокока попаднат в човешкото тяло, обвивката им се разтваря под въздействието на стомашен сок, а освободената ларва прониква през стомашната или чревната стена в кръвния поток и се пренася в чернодробните капиляри. При 80% от заразените пациенти тя се заклещва там и започва да се развива. Ако ларвата заобиколи чернодробните капиляри, тя се пренася от кръвния поток в белодробните капиляри, където също може да се задържи и да причини увреждане на белите дробове. Подобна ситуация се наблюдава в около 15% от случаите. Ако ларвата заобиколи белодробните капиляри или проникне в системното кръвообращение през отворения овален прозорец, тя може да бъде пренесена във всеки орган или тъкан на тялото (далак, бъбреци, мозък, подкожна тъкан и др.).

В черния дроб ларвата на паразита активно расте, като след месец се превръща в мехурче с диаметър до 1 мм, а след пет месеца мехурчето може да достигне 55 мм. Ехинококовият мехур непрекъснато расте благодарение на хранителните вещества на гостоприемника и в крайна сметка може да достигне обем от 10-20 и дори 30 литра. Ехинококовата киста има характерна структура и проявява апозиционен растеж, избутвайки околните тъкани, но не прораствайки през тях. Тя е пълна с прозрачна течност, съдържаща янтарна киселина. Отвътре образуванието е покрито с еднослоен кубичен епител (зародишен слой). Отвън се намира плътна хитинова обвивка - продукт на жизнената дейност на паразита. Тя е бяла и наподобява на външен вид протеина на варено яйце. Отвън кистозното образувание е заобиколено от плътна съединителнотъканна фиброзна капсула, която се състои от тъканите на тялото на гостоприемника и го огражда от паразита. Ако кистата съществува дълго време, фиброзната мембрана може да достигне дебелина до 1 см или повече. Вътре в ехинококовата киста, дъщерни везикули се отделят от зародишния слой, от който от своя страна се отделят внучкови везикули и т.н. Освен това, тя съдържа много паразитни ембриони (ехинококов пясък), които плуват в течността.

Епидемиология

Ехинококозата е широко разпространена главно в страни с развито животновъдство. Разболяват се хора, които по професия се занимават с обслужване на домашни животни - овчари, доячки, както и хора, които имат контакт с кучета, особено деца, които си играят с тях и позволяват на домашните си любимци да им ближат лицата и да подушват хранителни продукти.

Ехинококозата е най-разпространена в страните от Латинска Америка, където се регистрират до 7,5 случая на 100 000 души годишно. Среща се още в Централна Азия, Австралия, Нова Зеландия и Европа. От европейските страни заболяването е разпространено в Италия, България и Исландия. В Русия е регистрирано предимно в Кавказ, по средното и долното течение на Волга, в Западен Сибир, Якутия (Саха) и Чукотка. Заболяват предимно млади хора в трудоспособна възраст, но заболяването се среща и при малки деца и възрастни хора. Напоследък заболяването е регистрирано и извън ендемични огнища, което е свързано със засилена миграция на населението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Как се проявява ехинококозата?

Ехинококозата и нейните прояви зависят от местоположението и размера на кистите.

В първия период на заболяването (в асимптоматичния стадий), пациентите могат да бъдат обезпокоени от алергични реакции на организма към въведения паразит: сърбеж по кожата, уртикария, поява на папули по кожата. Тези симптоми са характерни за всяка хелминтна инвазия и са особено изразени при деца. При физически преглед на пациента на този етап обикновено е невъзможно да се открият каквито и да било аномалии. Само специални лабораторни и инструментални изследвания могат да помогнат при поставянето на диагнозата.

В неусложнения стадий на заболяването, пациентите с ехинококоза се оплакват от тъпа постоянна болка и чувство на тежест в дясното подребрие, диспептични симптоми и чувство за пълнота в стомаха след хранене. При обективен преглед при някои пациенти се установява образувание в черния дроб, което е с кръгла форма, с плътна еластична консистенция и леко болезнено при палпация.

На етапа на изразени клинични прояви и усложнения клиничната картина на заболяването е доста изразена. Пациентите с ехинококоза са обезпокоени от постоянна тъпа болка и чувство на тежест в дясното подребрие. При палпиране на черния дроб може да се определи „тумор“ със заоблена форма, плътна еластична консистенция, понякога достигащ големи размери. Рядко над тумора може да се наблюдава „хинотиден тремор“. При деца, с големи кисти, често се наблюдава деформация на гръдния кош - „ехинококова гърбица“. По-нататъшните прояви зависят от естеството на развилите се усложнения.

Ехинококозата на черния дроб може да претърпи асептична некроза с последваща калцификация. В този случай в черния дроб се образува каменист възел, който може да се открие чрез палпация и специални методи на изследване. Общото състояние на пациентите страда малко, а клиничната картина се ограничава до наличието на болка, чувство за тежест в дясното подребрие и нарушения на апетита с прогресивна загуба на тегло. В случай на нагнояване на кистата, симптомите съответстват на проявите на чернодробен абсцес: тежко състояние на пациента, повишена температура с признаци на възпалителна реакция в кръвния тест, силна постоянна болка в дясното подребрие.

Нарастващата кистозна формация може да компресира жлъчните пътища. В такава ситуация пациентът се диагностицира с механична жълтеница с жълтеникав цвят на кожата и склерата, сърбеж по кожата, обезцветяване на изпражненията и потъмняване на урината. Пациентите стават летаргични и адинамични. При компресия на вените в чернодробните порти се наблюдават симптоми на портална хипертония с поява на асцит, спленомегалия, езофагеално и хемороидално кървене.

Поради лека травма, голяма кистозна формация може да пробие в свободната коремна или плеврална кухина и дори в перикардната кухина, както и в жлъчните пътища. Пробивът на кистата се характеризира с развитие на тежък алергичен шок, който може да бъде фатален. Ако пациент с ехинококоза оцелее, той развива ехинококов перитонит, плеврит или перикардит. В този случай дъщерните мехурчета и сколексите на паразита, изсипали се в кухината, се фиксират върху перитонеума и плеврата, където започват да прогресират и да се развиват. Броят на такива кисти в коремната кухина може да достигне няколко десетки. При пробив на кистата в жлъчните пътища след анафилактичен шок се развива бурен холангит и механична обструкция на жлъчните пътища с развитие на механична жълтеница.

В приблизително 5-7% от случаите, когато кистата е разположена върху диафрагмалната повърхност на черния дроб, белият дроб се слива с диафрагмата и при разкъсване на кистата се образува връзка между нейната кухина и бронхиалното дърво. Образува се жлъчно-бронхиална фистула. Клиничната картина на това усложнение е доста типична. Оплаквания от кашлица с отделяне на голямо количество прозрачни храчки и филми - остатъци от хитиновата обвивка на кистата. По-късно храчките стават жлъчни. Количеството им се увеличава след хранене и когато пациентът е в легнало положение, което принуждава пациентите да спят седнали.

Ехинококозата на белия дроб се проявява като болка в гърдите и задух. Ако пикочният мехур се нагнои, е възможен белодробен абсцес; ако пикочният мехур се пробие в бронхите, внезапно се появяват болезнена кашлица и хемоптиза, съдържанието на ехинококовия мехур - фрагменти от мембрани и сколекси - се освобождава от бронхите.

При ехинококоза с други локализации доминират симптомите на обширно увреждане на органите.

Поради късното диагностициране на ехинококоза, честотата на усложнения при пациентите е висока и обикновено възлиза на 10-15%.

Класификация

Има три клинични стадия на ехинококозата:

• асимптоматичен стадий;
• неусложнен етап;
• етап на усложнения.

Според диаметъра, кистите се разделят на следните видове:

• малки (до 5 см);
• среден (5-10 см);
• големи (11-20 см);
• гигантски (21 см и повече).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Скрининг

Скрининговите изследвания са възможни и препоръчителни в огнища на ехинококоза сред най-чувствителните групи от населението (животновъди, овчари, селскостопански работници). Те провеждат преглед, имунологични реакции и ултразвук.

Как да разпознаем ехинококозата?

Лабораторни и инструментални изследвания

При наличие на жива ехинококова киста в кръвта се наблюдават промени, характерни за хелминтна инвазия (еозинофилия и повишена СУЕ). С развитието на чернодробна недостатъчност се повишава активността на трансаминазите (аспартат аминотрансфераза и аланин аминотрансфераза). При механична жълтеница се повишава концентрацията на директен серумен билирубин и уробилин в урината.

Имунологичните реакции заемат специално място в диагностиката на ехинококозата. През 1911 г. Томазо Казони предлага реакция, която по-късно получава неговото име. Той инжектира 0,1 мл ехинококова течност в пациента интрадермално, а в противоположната предмишница - изотоничен разтвор на натриев хлорид. От страната, където е инжектирана течността, се появява зачервяване и се образува папула. Оттогава тази реакция се използва широко за диагностициране на ехинококоза.

Реакцията на Казони е положителна при приблизително 90% от пациентите, но нейната специфичност е твърде ниска. В тази връзка са предложени редица други имунологични реакции (хемаглутинация, комплементна фиксация и др.) за подобряване на диагностиката. Възможността за развитие на анафилактичен шок, особено при провеждане на повтарящи се имунологични реакции, значително ограничава използването им в ежедневната клинична практика. С въвеждането в практиката на нови диагностични инструментални методи тези реакции са загубили първоначалното си значение.

В момента ултразвукът се счита за „златен стандарт“ в диагностиката на ехинококоза. Поради своята неинвазивност, достъпност и ефективност, той е много удобен и обикновено е достатъчен за установяване на точна диагноза. С негова помощ може да се открие наличието на кисти в черния дроб, техният размер, местоположение, наличието на дъщерни везикули и да се определи естеството на кръвния поток в областта на кистата, използвайки доплерово изобразяване.

В случай на калцификация на кистата, обикновената рентгенография разкрива кръгла сянка, понякога с ръб, в черния дроб. Компютърната томография има висока диагностична стойност, което помага за решаването на много тактически лечебни проблеми.

С въвеждането на ултразвука и компютърната томография в широката клинична практика, такива инвазивни методи за диагностициране на ехинококоза като целиакография, портохепатография, лапароскопия и радиоизотопно изследване на черния дроб губят своето значение.

Диференциална диагностика

Ехинококозата обикновено изисква диференциална диагноза с други фокални органни лезии - кисти, доброкачествени и злокачествени новообразувания и алвеококоза. При нагнояване кистата трябва да се диференцира от бактериален абсцес, а при механична жълтеница - от други причини. Решаващото значение в диференциалната диагноза трябва да се отдаде на анамнезата и съвременните инструментални методи на изследване.

Епидемиологичната анамнеза (място на пребиваване, вид работа, контакт с кучета), наличието на еозинофилия и идентифицирането на фокални лезии на черния дроб, белите дробове или други органи позволяват по-прецизна диагноза.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Пример за формулиране на диагноза

Ехинококоза на черния дроб (неусложнена или усложнена) с индикация за усложнения (калцификация, нагнояване, пробиви в телесните кухини, бронхиалното дърво, портална хипертония, механична жълтеница).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Как се лекува ехинококозата?

Цели на лечението

Целта на лечението е да се премахнат паразитните кисти от черния дроб, белите дробове и други органи и да се създадат условия, които спомагат за предотвратяване на рецидив на заболяването. Всички пациенти с ехинококоза се нуждаят от лечение в хирургична болница.

Хирургично лечение

Показания

Наличието на ехинококоза на вътрешните органи е абсолютно показание за хирургическа интервенция.

Противопоказания

Само наличието на тежки съпътстващи заболявания и непоносимост към хирургическа намеса кара човек да се въздържи от операция. Обемът и характерът зависят от размера на ехинококовата киста, нейната топография и наличието на усложнения.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Хирургични методи на лечение

За чернодробна хирургия най-често се използва двуподребрен достъп, който позволява изследване на всички части на черния дроб и интервенция. Много хирурзи се ограничават до средна лапаротомия или кос разрез в дясното подребрие.

Най-радикалната операция е резекция на черния дроб в рамките на здрави тъкани. Показания за нейното прилагане са:

• множествена ехинококоза с кисти, локализирани в лоб или половината на черния дроб;
• маргинално местоположение на кистата;
• рецидивираща ехинококоза.

Перицистектомията е операция за отстраняване на киста заедно с фиброзна капсула с минимално увреждане на чернодробната тъкан. Операцията е доста радикална и може да бъде съпроводена със значителна кръвозагуба, така че е необходимо да се използват съвременни методи за хемостаза.

Най-често срещаната и сравнително безопасна операция за пациента се счита за ехинококектомия. При този вид хирургична интервенция кистата първоначално се пунктира и в лумена ѝ се инжектира антипаразитно средство, като йодна тинктура. След това кистата се отваря и съдържанието (дъщерни мехури, течност и ехинококов пясък) се отстраняват заедно с хитиновата мембрана. След това стените на фиброзната капсула се третират с глицерин, формалин или йодна тинктура, а останалата кухина се затваря чрез зашиване (капитонаж), залепване или тампонада с оментум на краче. През последните години има съобщения, че доста честите рецидиви след такава интервенция са свързани с проникването на сколексите на паразита в пукнатините на фиброзната капсула. За да се подобрят резултатите от ехинококектомията, е предложено частично изрязване на стените на фиброзната капсула и третиране на останалите тъкани с глицерин, лазерен лъч или криодеструктор (фиг. 34-8). В днешно време, при определена част от пациентите, ехинококектомията се извършва с помощта на лапароскопски техники.

Перкутанна пункция на кистата с отстраняване на съдържанието ѝ и въвеждане на склерозиращи агенти е допустима в изключителни случаи, когато кистозната формация е единична, маргинална и без дъщерни везикули. Тази интервенция е изпълнена с развитие на анафилактичен шок и генерализация на процеса при навлизане на ехинококова течност в коремната кухина.

Възможни следоперативни усложнения

Най-сериозните усложнения след операции за ехинококоза са чернодробна недостатъчност, изтичане на кръв и жлъчка в коремната кухина. Реактивен базален плеврит често се появява след операции за субдиафрагмални кисти.

Консервативно лечение

През последните години албендазол и неговите производни се използват за лечение на ехинококоза. Лекарството се предписва на курсове от 10-20 мг на килограм телесно тегло на ден. Курсът на лечение е 30 дни. След 15 дни курсът се повтаря. За излекуване на пациента са необходими 3-5 такива курса. Медикаментозното лечение често се използва като допълнение към хирургичното лечение за предотвратяване на рецидиви на заболяването и при пациенти, които не могат да се подложат на операция поради тежестта на съпътстващите заболявания. Ефективността на лечението с албендазол на хидратираща ехинококоза на черния дроб и белите дробове е 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

По-нататъшно управление

След радикални интервенции за заболяване като ехинококоза, пациентите се нуждаят от стационарно лечение в продължение на две седмици. В случаите, когато остатъчната кухина заздравява продължително време чрез вторично намерение, стационарното лечение се удължава до месец или повече. Ако следоперативният период е благоприятен, пациентът може да се върне на работа, несвързана с физическа активност, месец след операцията. Последното е разрешено 3-6 месеца след възстановяването на пациента.

На всички пациенти след интервенции за ехинококоза се препоръчва да преминат курс на лечение с албендазол и последващо диспансерно наблюдение поради сравнително високия риск от рецидив (10-30%). Контролен ултразвук трябва да се извърши 3-6 месеца след операцията, за да се открие своевременно евентуален рецидив на заболяването. След радикални интервенции за ехинококоза и курсове на лекарствено лечение, пациентите обикновено са практически здрави и трудоспособни. Ако се открият рецидиви на заболяването, е необходима повторна интервенция.

Как да се предотврати ехинококоза?

Основната роля в заразяването с паразита играе неспазването на хигиенните правила. Мерките за превенция на заболяванията са добре разработени и включват държавна и лична превенция. Държавната превенция се състои в постановяване на забрана за клане на добитък в двора. Добитъкът трябва да се коля само в месокомбинати или специални ветеринарни зони с умъртвяване и унищожаване на органи, засегнати от ехинокок. Въздействието върху ехинококозата на окончателните гостоприемници в ендемични огнища включва унищожаване на бездомни кучета и обезпаразитяване на служебни и домашни кучета два пъти годишно. Лична превенция - стриктно спазване на правилата за лична хигиена, особено след контакт с животни.