Белодробна стеноза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Белодробната стеноза е стесняване на изходния тракт на дясната камера, което възпрепятства притока на кръв от дясната камера към белодробната артерия по време на систола.

Пулмоналната стеноза е най-често вродена и се среща предимно при деца. Пулмоналната стеноза може да бъде клапна или директно субвалвуларна, разположена в изходния тракт (субвалвуларна). По-редки причини включват синдром на Нунан (фамилен синдром, подобен на синдрома на Търнър, но без хромозомния дефект) и карциноиден синдром при възрастни.

Много деца нямат клинични симптоми в продължение на много години и не търсят медицинска помощ до зряла възраст. Когато се появят симптоми, те наподобяват тези на аортна стеноза (синкоп, ангина, диспнея). Видимите и палпируеми признаци отразяват хипертрофията на дясната камера (ДК) и включват видимо раздуване на югуларните вени (поради засилено предсърдно свиване в отговор на хипертрофия на ДК), прекордиална издатина на дясната камера (сърдечна гърбица) и систолично трептене вляво от гръдната кост във второто междуребрие. При аускултация първият сърдечен тон (S1) е нормален, вторият сърдечен тон (S2) е раздвоен и удължен поради удължено белодробно изтласкване [белодробният компонент на S3 (P) е забавен]. При деснокамерна недостатъчност и хипертрофия, третият и четвъртият сърдечни тон (S3 и S4) понякога се чуват в четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост. Смята се, че щракването при вродена белодробна стеноза е резултат от анормално напрежение на камерната стена. Щракването се случва в ранна систола (много близо до S2) и не се влияе от хемодинамични промени. Груб крещендо-декрещендо изтласкващ шум се чува най-добре вляво от гръдната кост във второто (клапна стеноза) или четвъртото (подклапна пулмонална стеноза) междуребрено пространство със стетоскоп и диафрагма, когато пациентът се наведе напред. За разлика от шума при аортна стеноза, шумът при пулмонална стеноза не се разпространява и крещендо компонентът на шума се удължава с напредването на стенозата. Шумът става по-силен при маневрата на Валсалва и при вдишване; пациентът трябва да се изправи, за да бъде феноменът по-чут.

Диагнозата се поставя чрез доплерова ехокардиография, която може да характеризира стенозата като минимална (пиков градиент < 40 mmHg), умерена (41-79 mmHg) или тежка (>80 mmHg). ЕКГ находките винаги допринасят за частична оценка. Те могат да бъдат нормални или да отразяват хипертрофия на дясната камера или блок на десния бедрен сноп. Катетеризацията на дясното сърце е показана само когато има съмнение за две нива на обструкция (клапна и субклапна), когато клиничните и ехокардиографските находки се различават или преди операция.

Прогнозата без лечение е като цяло добра и се подобрява с адекватна медицинска намеса. Лечението включва балонна валвулопластика, която се предписва на пациенти с прояви на белодробна стеноза и на пациенти без клинични симптоми, с нормална систолична функция и пиков градиент > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]