Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вродена ангиоедем: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вродена ангионевротичен оток е следствие на недостатъчност (тип 1, в 85% от случаите) или дисфункция (тип 2 в 15% от случаите) C1 инхибитор протеин, който регулира активиране на комплемент по класически път.
Той се наслежда от автозомна доминантна черта. Дефицит С1 инхибитор развива, когато комплемента, консумирана от неопластични процеси или когато се произвежда автоантитела към C1 инхибитор с моноклонална гамопатия (придобита недостатъчност). Атаките се провокират от травма, вирусна инфекция, изострена от емоционалния стрес.
Симптомите и признаците са същите като при ангиоедем, с изключение на това, че отокът продължава, докато се консумират компонентите на комплемента; често засяга стомашно-чревния тракт, има гадене, повръщане, колики, признаци на чревна обструкция.
Диагнозата се основава на откриването на ниско ниво на С2 и С4 (субстрати на инхибитор C1), нормално ниво на C1q (С1 фрагмент) и намалена функция на инхибитор С1. При заболяване тип 1 нивото на инхибитора С1 е ниско; при тип 2 - нормално или увеличено. В случай на придобит дефицит на инхибитор С1, ниво C1 е ниско.
Лечението е разтворими андрогени (например, станозолол 2 мг за перорално, три пъти на ден, или 200 мг даназол за перорално, три пъти на ден) за стимулиране на чернодробна синтез на C1 инхибитор. Някои експерти препоръчват назначаването на прясно замразена плазма, непосредствено преди или други стоматологични медицински процедури за предотвратяване на атаки, но този подход не се използва в ежедневната практика и на теория може да предизвика припадъци в резултат на получаване на субстрати за подуването. В спешни случаи се разработват пречистен C1 инхибитор и рекомбинантен C1 инхибитор.
[