Типизиране на дислипопротеинемии

Изследването на липопротеиновите фракции в клиничната практика се използва за типизиране на дислипопротеинемия. Дислипопротеинемията е отклонение в липопротеиновия спектър на кръвта, проявяващо се в промяна в съдържанието (увеличаване, намаляване, отсъствие или нарушаване на съотношението) на един или повече класове липопротеини. През 1967 г. е предложена класификация на GLP типовете, която е одобрена от експерти на СЗО и получава широко разпространение. До края на 70-те години на миналия век е въведен терминът DLP, който заменя обозначението GLP (тесен термин, отразяващ увеличение на някакъв клас или класове липопротеини в кръвта). Това се обяснява с факта, че сред пациентите с атеросклероза и коронарна болест на сърцето често се срещат пациенти, при които не се наблюдава повишаване на концентрацията на липопротеини (т.е. GLP всъщност липсва), но съотношенията между съдържанието на атерогенен и антиатерогенен LP са нарушени.

Класификация на основните видове хомеопатични лекарства.

Тип I - хиперхиломикронемия. Този тип HLP се характеризира с високи нива на хиломикрони, нормални или леко повишени нива на VLDL и рязко повишаване на нивата на триглицеридите до 1000 mg/dL или дори по-високи. Тип I е рядък и се проявява в детска възраст (хепатоспленомегалия, коремни колики, панкреатит). Могат да се развият ксантоми и липоидна аркус роговицата. Атеросклероза не се развива. Причината за този тип HLP е генетичен дефект, основан на неспособността на организма да произвежда липопротеинова липаза, която разгражда богатите на триглицериди липопротеинови частици.

Тип II - хипер-β-липопротеинемия.

• Вариант А. Характеризира се с повишени нива на LDL и нормални нива на VLDL, повишени нива на холестерол, понякога много значителни, и нормални нива на триглицериди. Концентрациите на HDL често са абсолютно или относително намалени. Вариант А се проявява с коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда в относително млада възраст и се характеризира с ранна смъртност в детска възраст. Същността на генетичния дефект, лежащ в основата на вариант IIA, е дефицит на LDL рецептори (предимно дефицит на чернодробни рецептори), което значително затруднява елиминирането на LDL от кръвната плазма и допринася за значително повишаване на концентрацията на холестерол и LDL в кръвта.
• Вариант Б. Съдържанието на LDL и VLDL, холестерол (понякога значително) и TG (в повечето случаи умерено) е повишено. Този вариант се проявява с коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда в относително млада възраст, както и с туберкулозни ксантоми в детска възраст или при възрастни.

Тип III - хипер-β- и хипер-пре-β-липопротеинемия (дисбеталипопротеинемия). Характеризира се с повишаване на кръвта на VLDL, които имат високо съдържание на холестерол и висока електрофоретична мобилност, т.е. наличие на патологични VLDL (флоатиращи), нивото на холестерол и TG е повишено, съотношението холестерол към TG се приближава до 1. VLDL съдържа много апо-B. Клинично този тип се характеризира с развитието на относително ранна и тежка атеросклероза, засягаща не само съдовете на сърцето, но и артериите на долните крайници. За да се диагностицира HLP тип III, е необходимо да се вземе предвид изключителната лабилност на липидната концентрация при такива пациенти и лекотата на коригиране на нарушенията на липидния метаболизъм при тях под влияние на диета и лекарства.

Тип IV - хипер-пре-β-липопротеинемия. При тип IV кръвта показва повишено ниво на VLDL, нормално или намалено съдържание на LDL, липса на хиломикрони, повишено ниво на TG с нормален или умерено повишен холестерол. Клиничните прояви на HLP тип IV не са строго специфични. Могат да бъдат засегнати както коронарните, така и периферните съдове. В допълнение към коронарната болест на сърцето, засегнати са и периферните съдове, изразяващи се в интермитентна клаудикация. Ксантоми се наблюдават по-рядко, отколкото при тип II. Възможно е да има комбинация със захарен диабет и затлъстяване. Смята се, че при пациенти с HLP тип IV процесите на липолиза в мастната тъкан са засилени, нивото на неестерифицирани мастни киселини в кръвта се повишава, което от своя страна стимулира синтеза на TG и VLDL в черния дроб.

Тип V - хипер-пре-β-липопротеинемия и хиперхиломикронемия. При този тип кръвта показва повишена концентрация на VLDL, наличие на хиломикрони, повишено съдържание на холестерол и триглицериди. Клинично този тип HLP се проявява с пристъпи на панкреатит, чревна диспепсия и уголемен черен дроб. Всички тези прояви се срещат главно при възрастни, въпреки че могат да се появят и при деца. Сърдечно-съдовите лезии са редки. HLP тип V се основава на дефицит на липопротеин липаза или ниската ѝ активност.

Повишените нива на един или повече класове липопротеини в кръвта могат да бъдат причинени от различни причини. LDL може да се появи като самостоятелно заболяване (първичен LDL) или може да съпътства заболявания на вътрешните органи (вторичен LDL). Първите включват всички фамилни (генетични) форми на LDL, вторите включват LDL, наблюдаван при редица заболявания и състояния.

Заболявания и състояния, съпроводени с развитие на вторична HLP

Болести или състояния	Вид на ДЛП
Алкохолизъм	I, IV, V
Бременност или прием на естроген	IV
Хипотиреоидизъм	IIA, IIB, IV
Захарен диабет	IIB, IV, V
Дисгамаглобулинемия	IIB, IV, V
Нефротичен синдром	IIB, IV, V
ОПП	IIA, IIB
Панкреатит	IV, V
ГК терапия	IV, V

Нарушенията на липидния метаболизъм, открити при изброените заболявания и състояния, могат да бъдат причинени от основната патология, което не винаги показва наличието на атеросклероза. Този списък обаче включва редица заболявания, при които, както е известно от ежедневната клинична практика, атеросклерозата се развива много често. Изглежда очевидно, че например нарушенията на липидния метаболизъм при захарен диабет или хипотиреоидизъм са причинени от наличието на нарушения на липидния метаболизъм тип IV при тези пациенти.

При първични случаи на HLP е необходимо специфично лечение; при вторични случаи на HLP, лечението на основното заболяване често води до нормализиране на нивата на липидите.

Трябва да се помни, че еднократното определяне на съдържанието на липопротеини в кръвта (особено по време на амбулаторен преглед) може да доведе до непълно или погрешно идентифициране на вида липопротеин, следователно е необходимо провеждане на повторни изследвания.

В допълнение към изброените „класически“ видове HLP, понастоящем се диференцират DLP, характеризиращи се с много ниско или високо съдържание на HDL, както и с пълната им липса (болест на Танжер). Същевременно трябва да се отбележи, че фенотипната класификация на DLP вече се счита за остаряла, тъй като не позволява адекватно разделяне на пациенти с риск от коронарна болест на сърцето.