Типирование дислипопротеинемий

Проучването на фракциите на липопротеините в клиничната практика се използва за типизиране на дислипопротеинемията. Дислипопротеинемия - отклонение липопротеин кръв спектър, се проявяват промени в съдържанието (увеличение, намаление или не съотношение нарушение) на един или повече класове на липопротеини. През 1967 г. Беше предложена класификация на видовете HLP, която беше одобрена от експерти на СЗО и беше широко използвана. До края на 1970 вместо oboznaznacheniya HLP (тесен термин, отразяващ увеличение на клас или класове на липопротеини в кръвта), въведена терминът DLP. Това се дължи на факта, че сред пациентите с атеросклероза и исхемична болест на сърцето често се срещат пациенти, които не подобряват концентрацията на липопротеините (т.е. GLP всъщност отсъства), но е нарушил съотношението между съдържанието на атерогенния и противоатеросклеротичен LP.

Класификация на основните видове ДЛП.

Тип I - хиперциломикронемия. Този тип GLP се характеризира с високо съдържание на хиломикрони, нормално или леко повишено съдържание на VLDL, рязко повишаване на нивото на триглицеридите до 1000 mg / dl и понякога дори по-високо. Тип I рядко се наблюдава, той се проявява в детството (хепатоспленомегалия, абдоминална колика, панкреатит). Може да има ксантоми, липоидна дъга на роговицата. Атеросклерозата не се развива. Причината за този тип GLP е генетично обусловеният дефект, който се основава на липсата на способността на организма да произвежда липопротеинова липаза, която разгражда богатите на триглицериди липопротеинови частици.

Тип II - хипер-бета-липопротеинемия.

• Вариант А. Характеристики високо съдържание на нормален LDL и VLDL съдържание, повишени нива на холестерола, понякога много голяма, нормално съдържание на триглицериди. Концентрацията на HDL често е напълно или относително намалена. Вариант А заболяване явна коронарна артерия и инфаркт на миокарда в сравнително ранна възраст, характеризиращ се с ранна смъртност в детството. РЕЗЮМЕ генетичен дефект в основата на изпълнение МИС, се редуцира до дефицит на LDL рецептори (предимно до дефицит на чернодробните рецептори), които значително усложнява отстраняване на LDL от кръвна плазма, и допринася за значително повишаване на концентрацията на холестерол и LDL в кръвта.
• Вариант Б. Повишен LDL и VLDL, холестерол (понякога значително) и TG (в повечето случаи умерено). Този вариант се проявява с IHD и MI в сравнително млада възраст, както и с туберкулозни ксантоми в детска възраст или при възрастни.

Тип III - хипер-бета- и хипер-пре-бета-липопротеинемия (дисбеталипопротеинемия). Характеризира се с повишен VLDL в кръвта с високи нива на холестерол и високо електрофоретичната подвижност, което означава, че присъствието на анормален VLDL (плаващи), нивото на холестерол и триглицериди увеличава съотношението на холестерол TG е близо до 1. Като част от VLDL съдържа много апо-В. Клинично, този тип развитие се характеризира с относително по-рано и силно течаща атеросклероза засяга не само плавателни съдове на сърцето, но и долните крайници артерии. За диагностика на тип III HLP е необходимо да се вземе предвид изключителната нестабилност на концентрацията на липидите при тези пациенти и лекота на корекция LP метаболитни нарушения, те се влияе от диета и медикаменти.

Тип IV - хипер-пре-бета-липопротеинемия. Когато кръвната IV разкритата VLDL нива увеличение, нормално или понижено LDL, хиломикрони отсъствие увеличаване на Tg при нормално или умерено повишена холестерол. Клиничните прояви на тип IV HLP не са строго специфични. Възможно е да има лезия както на коронарните, така и на периферните съдове. В допълнение към IHD, периферните съдови лезии са типични, изразени в интермитентна клаудикация. Ксантомите се наблюдават по-рядко, отколкото при тип II. Може да бъде комбинация с диабет и затлъстяване. Смята се, че при пациенти с HLP процеси тип IV амплифицирани липолизата в мастната тъкан, повишени нива neesteri-ните мастни киселини в кръвта, което на свой ред стимулира синтеза на триглицериди и VLDL в черния дроб.

Тип V - хипер-пре-бета-липопротеинемия и хиперциломикронемия. При този тип в кръвта има повишаване на концентрацията на VLDLP, наличието на хиломикрони, повишаване на холестерола и триглицеридите. Клиничен този тип HLP се проявява чрез атаки на панкреатит, чревна диспепсия, уголемяване на черния дроб. Всички тези прояви се появяват главно при възрастни, въпреки че могат да се появят и при деца. Нарушенията на сърдечно-съдовата система са редки. В сърцето на вида тип V на HLP е липсата на липопротеинова липаза или нейната ниска активност.

Повишените кръвни нива на един или повече класове LP могат да се дължат на различни причини. GLP може да се появи като независимо заболяване (първична ДЛП) или може да придружава заболявания на вътрешните органи (вторична ДЛП). Първата включва всички фамилни (генетични) форми на GLP, а втората - ДЛП, наблюдавана при редица заболявания и състояния.

Болести и състояния, придружени от разработването на вторична ДЛП

Болести или състояния	Тип на ДЛП
Алкохолизъм	I, IV, V
Бременност или приложение на естрогени	IV
Gipotireoz	IIА, IIБ, IV
Захарен диабет	IIБ, IV, V
Дисгаммаглобулинемия	IIБ, IV, V
Нефротичен синдром	IIБ, IV, V
OPP	IIА, IIБ
Панкреатит	IV, V
Терапия ГК	IV, V

GLP, идентифицирани с тези заболявания и състояния, може да се дължи на подлежащата патология, която не винаги показва наличието на атеросклероза. Въпреки това, в този списък има редица заболявания, при които, както е известно от ежедневната клинична практика, атеросклерозата се развива много често. Изглежда очевидно, че например нарушението на липидния метаболизъм при захарен диабет или хипотиреоидизъм е причинено от наличието на тези пациенти на GLP тип IV.

Първичната HLP изисква специфично лечение, като вторичната HLP терапия на основното заболяване често води до нормализиране на липидните нива.

Трябва да се помни, че едно определение на LP в кръвта (особено по време на извънболничната изследване) може да доведе до непълно или погрешно идентифициране на типа на ДЛП, затова е необходимо да се извърши повторни изследвания.

В допълнение към изброените "класически" типове GLP, DLP, които се различават при много ниско или високо HDL съдържание, както и пълното им отсъствие (болест на Тангър), са диференцирани в настоящия момент. Трябва обаче да се отбележи, че фенотипната класификация на DLP сега се счита за остаряла, тъй като не позволява адекватно отделяне на пациенти с риск от коронарна артериална болест.