Спонтанен паникулит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Спонтанен паникулит (синоними: болест на Вебер-Крисчън, атрофичен хиподермит).

Причините и патогенезата на спонтанния паникулит не са напълно проучени. От голямо значение са прекарани инфекции, травми, лекарствена непоносимост, панкреатични лезии и др. Процесите на липидна пероксидация играят определена роля. Разкрито е повишаване на тези процеси в патологичния фокус и намаляване на антиоксидантната активност на организма. Наблюдава се дефицит на α-антитриптилин (α-ANT), инхибитор на плазмените протеази. α-ANT контролира развитието на възпалителни реакции.

Симптоми на спонтанен паникулит. Заболяването е по-често срещано при жените. Обикновено започва с неразположение, мускулни и ставни болки, главоболие и повишаване на телесната температура до 37-40°C. Понякога заболяването започва и прогресира, без да нарушава общото състояние на пациента. Характерна е появата на единични или множество подкожни възли. Процесът може да бъде дисеминиран. Възлите се сливат в конгломерати с различни размери, образувайки обширни плаки на повърхността с неравна, грапава повърхност и размити граници. При класически ход възлите обикновено не се отварят; когато се разрешат, на тяхно място остават области на атрофия или вдлъбнатина. Понякога по повърхността на отделни възли или конгломерати се появява флуктуация, възлите се отварят, освобождавайки жълтеникава пенеста маса. Кожата над възлите има нормален цвят или става ярко розова. Най-често възлите се намират по долните и горните крайници, седалището, но могат да бъдат локализирани и в други области.

Клинично се разграничават три форми на кожни прояви на спонтанен паникулит: нодуларна, плакова и инфилтративна.

Нодуларната форма се характеризира с образуването на възли с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра. В зависимост от дълбочината на тяхното разположение в подкожната тъкан, те имат ярко розов или розово-син цвят, разположени са изолирано един от друг, не се сливат и са ясно разграничени от околната тъкан.

Плаковата форма се образува в резултат на сливането на възлите в конгломерати, които заемат големи площи на пищяла, бедрото, рамото и др. В този случай може да се наблюдава подуване на крайника и силна болка, дължаща се на компресия на съдово-нервните снопчета. Повърхността на лезиите е неравна, границите са размити, консистенцията е плътно-еластична (склеродермоподобна). Цветът на кожата в лезиите варира от розов до синкаво-кафяв.

При инфилтративната форма се появява флуктуация по повърхността на отделни възли или конгломерати, цветът на огнищата става яркочервен или лилав. Клиничната картина наподобява абсцес или флегмон. При отваряне на огнищата се открива жълтеникава пенеста маса.

Един пациент може да изпитва различни форми едновременно или една форма може да се развие в друга.

В зависимост от тежестта на клиничното протичане се разграничават хронична, подостра и остра форма.

В острия ход се наблюдават изразени общи симптоми на заболяването: продължителна хектична треска, слабост, левкопения, повишена СУЕ; отклонение от биохимичните константи на организма. Клинично тази форма се характеризира с бърза смяна на ремисии и рецидиви, вцепенение и резистентност към различни видове терапия. Броят на кожните възли обикновено се увеличава. В подострата форма клиничните признаци са по-слабо изразени.

Хроничната форма на спонтанен паникулит има благоприятен ход, общото състояние на пациентите обикновено не е нарушено, ремисиите продължават дълго време, но рецидивите са тежки. Няма промени във вътрешните органи.

Хистопатология. Хистологичните промени се характеризират с инфилтрация на мастната тъкан от лимфоцити, сегментирани неутрофили, без образуване на абсцеси. С развитието на патологичния процес инфилтратът, състоящ се от хистиоцити с примес на плазмени клетки и лимфоцити, замества цели мастни лобули. Появяват се хистиоцити, абсорбиращи мазнини, освободени от мъртвите мастни клетки, и останки от самите мастни клетки - т.нар. пенести клетки. В последния етап процесът завършва с увеличаване на броя на фибробластите и заместване на огнищата със съединителна тъкан.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се диференцира от постстероиден паникулит, инсулинова липодистрофия, олеогранулом, еритема нодозум, дълбок подкожен саркоид, дълбок лупус еритематозус, липоми.

Лечение на спонтанен паникулит. Лечението се извършва, като се вземат предвид общото състояние на пациента, клиничният вид на спонтанния паникулит и естеството на заболяването. Предписват се антиоксиданти (алфа-токоферол, липамид, липоева киселина), тонизиращи средства (големи дози аскорбинова киселина, рутин), широкоспектърни антибиотици, антималарийни лекарства. В тежки и персистиращи случаи ефективни са системните кортикостероиди (преднизолон 50-100 mg), цигостатиците (проспидин). Външно лезиите се смазват с 5% дибунолов линимент 2-3 пъти дневно, под оклузивна превръзка - веднъж дневно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]