Спонтанен паникулит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Панниккулит спонтанен (синоними: Вебер-християнска болест, атрофична хиподермия).

Причините и патогенезата на спонтанността не са напълно разбрани. От голямо значение са прехвърлените инфекции, травма, непоносимост към лекарства, панкреатични лезии и т.н. Определена роля играят процесите на липидна пероксидация. Увеличава се интензификацията на тези процеси в патологичния фокус и намаляването на антиоксидантната активност на организма. Има дефицит на а-антитрипцилин (a-ANT) - инхибитор на плазмените протеази. A-ANT контролира развитието на възпалителни реакции.

Симптомите на панникулита са спонтанни. Болестта е по-често при жените. Обикновено започва с неразположение, болка в мускулите и ставите, главоболие, температура до 37-40 ° С. Понякога заболяването започва и продължава, без да нарушава общото състояние на пациента. Появата на единични уши на множество подкожни възли е характерна. Процесът може да бъде разпространен. Възлите се сливат в конгломерати с различни размери, образувайки на повърхността обширни плаки с неравна, неравна повърхност и дифузни граници. В класическия курс възлите обикновено не се отварят, а резорбцията на тяхно място остава област на атрофия или запушване. Понякога на повърхността на отделните възли или конгломерати има колебание, възлите се отварят, освобождавайки жълтеникаво пенесто масово. Кожата над възлите има нормален цвят или получава яркорозов цвят. Повечето възли са разположени на долните и горните крайници, задните части, но могат да бъдат локализирани в други области.

Клинично съществуват три форми на кожни прояви на спонтанен паникулит: нодуларни, плаки и инфилтриращи.

Knot форма се характеризира с образуване на възли с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра. В зависимост от дълбочината на подкожната тъкан те имат ярък розов или розово-цианотичен цвят, изолирани един от друг, не се сливат, ясно се очертават от заобикалящата ги тъкан.

Разкъсана облачност форма, образувана от сливането на възли в конгломерати, които заемат огромна повърхност на пищяла, бедрото, рамото и други подобни. D. В този случай може да бъде маркиран крайник оток и силна болка в резултат на компресия на невроваскуларните влакна. Повърхността на лезиите е грудка, границите са неясни, консистенцията е гъста-еластична (подобна на склеродермия). Цветът на кожата в лезиите варира от розово до синкаво-кафяво.

Когато проникващата форма на повърхността на отделните възли или конгломерати се окаже колебание, цветът на фокусите става яркочервен или пурпурен. Клиничната картина прилича на абцес или флегмон. При отваряне на огнищата се установява жълтеникаво пенливо тегло.

Един пациент може да има различни форми едновременно, или един формуляр може да се промени на друг.

В зависимост от тежестта на клиничния курс се изолират хронични, субакутни и остри форми.

При остър ход са наблюдавани общи симптоми на заболяването: дългосрочна хе-торична треска, слабост, левкопения, повишена сърдечна недостатъчност; отклонение на биохимичните константи на организма. Клинично, тази форма се характеризира с бърза промяна на ремисиите и рецидивите, омраза и резистентност към различни видове терапия. Броят на възлите на кожата обикновено се увеличава. В подостната форма клиничните признаци са по-слаби.

Хроничната форма на спонтанния паникулит има благоприятен ход, общото състояние на пациентите обикновено не се нарушава, ремисиите траят дълго време, но рецидивите са трудни. Промените във вътрешните органи отсъстват.

Хистопатология. Хистологичните промени се характеризират с инфилтрация на мастна тъкан с лимфоцити, сегментирани неутрофили, без образуване на абсцеси. С развитието на патологичния процес инфилтратът, състоящ се от хистериоцити с примес на плазмени клетки и лимфоцити, замества цели мастни сегменти. Съществуват хистицити, които абсорбират мазнините, които са излезли от мъртвите мастни клетки, и остатъците от самите мастни клетки - така наречените пяна. В последния етап процесът завършва с увеличаване на броя на фибробластите и подмяна на огнища с съединителна тъкан.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се разграничава от poststeroidnogo pannikulita, инсулин липодистрофия, oleogranulemy, еритема нодозум, подкожно саркоид дълбок форма на лупус еритематозус, липоми.

Лечението на панникулита спонтанно. Лечението отчита цялостното състояние на пациента, клиничното разнообразие на спонтанния паникулит и естеството на хода на заболяването. Задаване на антиоксиданти (алфа-токоферол, lipamid, липоева киселина), укрепващи средства (големи дози от аскорбинова киселина, рутин), широкоспектърни антибиотици, антималарийни. При тежък и персистиращ поток системните кортикостероиди (преднизолон 50-100 mg), цистозните (проспидин) са ефективни. Външно фолиото се смазва с 5% меланж на дибунол 2-3 пъти на ден, под оклузивната превръзка - веднъж на ден.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]