Рак на слюнчените жлези

Ациноклетъчният карцином на слюнчената жлеза първоначално се счита за серозен клетъчен аденом. Въпреки това, през 1954 г. Фуот и Фрейзъл установяват, че този тумор е агресивен и има инфилтриращ растеж и метастазира. Те го считат за диференцирана форма на аденококлетъчен аденокарцином на SJ и установяват, че повечето от ацинозните клетъчни тумори с адекватно лечение са лечими.

В СЗО 1972 класификация следващите години се разглежда като ацинарен клетъчни тумори. В момента, терминът "atsinoznokletochnaya тумор" не е правилна, тъй като е ясно установено злокачествен потенциал на тумори. Ацинарните клетки карцином - злокачествен епителен тумор SJ където някои от туморните клетки, които показват признаци на серозен ацинарните диференциация, характеризиращ се с цитоплазмени секреторни гранули зимоген. Клетките на каналите на НС са също така компонент на този тумор. Кодът е 8550/3.

Синоними: ациноза-клетъчен аденокарцином, ацинарно-клетъчен карцином.

Жените се разболяват с рак на слюнчените жлези по-често от мъжете. Пациенти с AK са сред различни възрастови групи - от малки деца до възрастни хора, с почти равномерно разпределение на възрастови групи от 20 до 70 години. До 4% от пациентите са на възраст под 20 години. В по-голямата част (над 80%) AK е локализиран в паротидната SJ, последвано от орално SJ малък (около 1-7%), около 4% - подчелюстната SJ и до 1% - сублингвално SJ.

Клинично ракът на слюнчените жлези обикновено се проявява като бавно нарастващ твърд нефиксиран тумор в паротидния регион, въпреки че в случая на мултифокален растеж, туморът се фиксира към кожата и / или мускула. U "/ 3 пациенти имат оплаквания от болезнена или несигурна природа, а 5-10% имат симптоми на пареза или парализа на мускулите на лицето. Продължителност на симптомите - средно по-малко от една година, но в редки случаи може да достигне няколко години.

Ракът на слюнчените жлези първоначално се разпространява с регионални метастази към лимфните възли на шията. След това има отдалечени метастази - най-често в белите дробове.

Макроскопски е плътният самостоятелен тумор без ясно разграничение от заобикалящата тъкан на жлезата. Размери варират от 0.5 до 2, най-малко - до 8 см, нарязани - сиво бяло, понякога кафяв с кухини, запълнени кафеникава течност или с серозни съдържание. Кистичните образувания с различни размери са заобиколени от твърда жлезиста тъкан. В някои случаи повърхността на тумора е твърда, кремообразно сива, без циститни кухини. Плътността на възела варира в зависимост от съотношението на твърдите и киселите компоненти. Туморът е в капсулата, но капсулата може да не е навсякъде. Повтарящите тумори обикновено са твърди характер, с огнища на некроза, които нямат капсула на граничната повърхност на тумора не е подобна на тяхната плеоморфни аденом хлъзгав лъскава, полупрозрачна синкав кърпа. Известен е мултифокален растеж на тумора, инвазия на съдовете. Ултраструктурните изследвания разкриват сходството на туморните клетки със серозни ацинарни елементи на крайните участъци на СК.

Микроскопската картина разкрива признаци на инфилтративен растеж. Закръглените и многоъгълните клетки имат гранулирана базофилна цитоплазма, добре дефинирана клетъчна мембрана, някои клетки са вакуолирани. Понякога клетките имат кубична форма и понякога клетките са толкова малки, че губят ясни контури; разкрива полиморфизма на клетките, фигурата на митозата. Туморни клетки имат характеристиките на епителните клетки, които хаотично образуват твърда, трабекуларна структура, ленти и гнезда, акинни и жлезисти образувания. Клетките образуват твърди полета, по-малко диференцираните клетки образуват фоликулоподобни и феругинови структури. Стромалните фиброваскуларни междинни слоеве са тесни, имат тънкостенни съдове, има огнища на некроза, калцификация. Основните характерни особености на тази форма на тумор са предимно твърда структура, сходство със серозните ацинарни клетки, хомогенност на туморните клетки и отсъствие на жлезистови структури, специфична грануларност на цитоплазмата.

Хистологично, като се започне от диференциацията на клетките към серусни аксини, са възможни редица морфологични типове растеж и типове туморни клетки. Специфични типове - акинни, протоколни, вакуолирани, светлинни. Неспецифични видове - жлезистови, твърди лобуларни, микроцистични, папиларни-кистични и фоликуларни. Ацинозните клетки са големи, многоъгълни, с леко базофилна гранулирана цитоплазма и кръгло, ексцентрично разположено ядро. Цитоплазмените циментови гранули дават положителна реакция на Schick, са устойчиви на диастаза, муцикарминанът леко се оцветява или изобщо не оцветява. Въпреки това реакцията на Шик понякога може да бъде фокусна и не може да се види веднага. Каналите са по-малки по размер, еозинофилни, кубични във форма с централно разположено ядро. Те заобикалят пролуките на различни размери. Вакуулираните клетки съдържат цитоплазмени Schick-отрицателни вакуоли с различни размери и променливи по брой. Светлите клетки във форма и размер приличат на ацина, но тяхната цитоплазма не се оцветява нито чрез рутинни методи, нито чрез реакция на Schick. Граничните клетки са закръглени или многоъгълни, оксифилни със закръглено ядро и по-скоро размити граници. Те често формират синцитиални греди. Гандуларният клетъчен вариант е представен от преобладаващи клетки с много малка цитоплазмена гранула. Интензитетът на цитоплазмен оцветяване зависи от грануларността на клетки с близо прилика с SJ на зимоген гранули серозни клетки Това сходство е представена от не само появата, разпространението, местоположението, плътност, но също така и способността на интензивно оцветяване с хематоксилин, еозин и PAS. Тези клетки не съдържат слуз, мазнини или сребърни гранули; има вакуоли, кисти и свободни пространства. Клетките се намират между кистите в твърда маса или във формата на дантелени жлези и ацинални структури. Малката строма на тумора се състои от богато кръвосъсирвана съединителна тъкан с редки натрупвания на лимфни елементи.

С твърд тип структура, туморните клетки се прилепват плътно един към друг, образувайки връзки, възли и агрегати. В микроцистичен тип се характеризира с наличието на много малки пространства (от няколко микрона до милиметри). Изразено кистозна диаметър по-голям от кухина в тип mikrokistoznom частично запълнена папиларен пролиферация на епитела, характеризиращ се с папиларен кистозна (папиларен или кистозна) тип. В този конкретен вариант на изпълнение, вторични промени често видими изразена васкуларизация, хеморагия различни ограничения, и дори с признаци на туморна клетъчна фагоцитоза хемосидерин лумени кисти. Фоликуларният тип се характеризира с множество кухини кистозна облицовани с епител и пълни с еозинофилен съдържание на протеин, която прилича на фоликулите на щитовидната жлеза с колоид. Възможно е да се видят психомомни тела, които понякога са многобройни и се намират по време на цитологично изследване след фина биопсия на иглата.

Независимо от факта, че по-често ракът на слюнчената жлеза има един клетъчен тип и вариант на растеж, в много случаи се наблюдават комбинации от клетъчни и морфологични видове. Типовете клетки на ацинозата и клетките от протокола преобладават, докато всички други са много по-рядко срещани. По този начин, прозрачният клетъчен вариант се открива в не повече от 6% от случаите за рак на слюнчените жлези. Той обикновено има фокален характер и рядко представлява диагностични затруднения. Цветната версия на клетката има цитоплазма с воден цвят. Клетките не съдържат гликоген, мазнина или PEA-положителен материал в цитоплазмата. Ядрото е централно разположено, кръгло, с формата на мехурчета и тъмно с неприятни ядра. Няма митотични фигури. Клетъчната мембрана много ясно заобикаля клетката. Леките клетки образуват твърди или трабекуларни клъстери с малък брой структури на жлези или ацина. Сред архитектурните типове по-често от други има твърди лобуларни и микроцистични, последвани от папиларен-кистичен и фоликуларен.

В много случаи на АК се открива изразена лимфоидна инфилтрация на стромата. Наличието и тежестта на тази инфилтрация нямат прогностично значение, но по-често се среща в по-малко агресивно и ясно очертано АК с микрофилптикуларен тип структура и нисък пролиферативен индекс. Такъв рак на слюнчената жлеза се разделя от тънка фиброзна псевдокапсула и е заобиколен от лимфоидни инфилтрати с образуването на размножителни центрове.

Електронната микроскопия разкрива закръглени плътни множествени цитоплазмени секреторни гранули, характерни за клетки от акиновия тип. Броят и размерът на гранулите варират. Груб ендоплазмичен ретикулум, много митохондрии и редки микровили са също характерни ултраструктурни признаци. В някои клетки се откриват вакуоли с различен размер и форма. Базалната мембрана разделя групите от ацинозните и каналните клетки от стромата. Установено е, че светлинните клетки на светлинно-оптично ниво са резултат от формални промени или разширяване на ендоплазмения ретикулум, включвания на липиди, ензимно разграждане на секреторни гранули и други подобни.

Едно ултраструктурно изследване на туморни акинни клетки разкрива специфичен тип секреторна гранула в цитоплазмата на много клетки, подобно на гранулите на нормалните серозни клетки на слюнчените ацини. Някои изследователи са открили два вида клетки: със секреторни гранули в цитоплазмата и без тях. Последните съдържат добре разработени органели. Секреторните гранули се локализират в апикалната част на цитоплазмата. Цитоплазмата на някои клетки е почти напълно напълнена със секреторни гранули, но в цитоплазмата на други клетки има много малко от тях. В такива клетки, органите са редки, с малък брой митохондрии. Плазният комплекс и ендоплазменият ретикулум са неразличими. Обаче, неопластични клетки без секреторни гранули съдържат добре развити цитоплазмени органели. Те набъбнали в ендоплазмения ретикулум и редица митохондрии. Ламеларният комплекс се виждаше в много клетки. Повърхността на клетките, напълнени със секреторни гранули, беше гладка, но микровъллите им в края на клетката нямаха секреторни гранули. Рибозомите са разположени срещу цитоплазмените и ядрените мембрани. Имаше преход между светлинните клетки и клетките на каналите, които имат жлебове.

Истогенно клетъчни туморни клетки произхождат от зрели серусни ацинусови SLE клетки в резултат на злокачествена трансформация на клетъчни крайни клетки с хистологична диференциация към ацинусови клетки. Независимо от това, е показано, че нормална ацинусова клетка може да претърпи митотично деление и някои ракови заболявания на слюнчените жлези могат да произтекат от трансформацията на този тип клетки. Морфологични, хистохимични и ултраструктурни изследвания показват сходството на туморните клетки със серози, потвърждавайки теоретичните концепции. Секреторната активност на туморните клетки е подобна на тази на нормалния serous acinus SLE. Раковите клетки на слюнчената жлеза, които са отделен тумор в морфологичен смисъл, вероятно се развиват от стриаталните клетки на канала.

Ниско диференцираният рак на слюнчената жлеза се характеризира с изразен клетъчен полиморфизъм, висока пролиферативна активност, честа митоза, което се потвърждава от най-лошата прогноза.

По-често стадият на заболяването е по-добър предсказващ фактор, отколкото дефиницията на "портфейла" на тумора. Големият размер на тумора, разпространението на процеса до дълбоките части на паротидната жлеза, признаци на непълна и недостатъчно радикална резекция на тумора - всичко това показва лоша прогноза. Що се отнася до пролиферативната активност на тумора, най-надеждният маркер е самият индекс на етикетиране Ki-67. Когато този индекс е по-малък от 5%, не се наблюдава рецидив на тумора. При индекс на етикетиране Ki-67 от 10% или по-висок, повечето пациенти имат много лоша прогноза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Форми

Мукоепидермоиден карцином на слюнчената жлеза

Мукоеподермоидният рак на слюнчената жлеза е известен под различни термини от 1921 г. Насам. През 1945 г. FW Stewart et al. Представя описание на тумора под термина "мукоепидермоиден тумор", отразяващо неговата хистологична структура. Този злокачествен тумор на жлези епители, характеризиращ се с лигавични, междинни и епидермоидни клетки с колонни, ясни клетки и онкоцитни черти. Кодът е 8430/0.

Синоними: смесен епидермоиден и мукозен карцином.

Проучванията на чужди и вътрешни патоморфолози и клиницисти са основа за въвеждане на мукоепидермоидния тумор в групата на карцинома. Според клиничните и морфологичните особености се отличават добре диференциран тип с ниска степен на злокачествено заболяване и нисък клас с висока степен на злокачествено заболяване. Някои изследователи също отличават междинен тип - умерено диференциран със средна степен на злокачествено заболяване. Въпреки това, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) смятат, че няма достатъчно ясни хистологични критерии за изолиране на междинния тип.

Макроскопски, рак на слюнчените жлези с ниска степен на злокачествено заболяване обикновено има ясна граница на демаркация от околните тъкани, но няма капсули, показва признаци на инфилтративен растеж. Размерът на тумора е от 2 до 5 см. Туморният възел на среза е с повърхност на лигавицата, често се откриват муковидни кухини; понякога неоплазмата се представя от една или повече муковидни кухини. Тютюн с висока степен на злокачествено заболяване има размери от 3 до 10 см, плътни, неподвижни, инфилтрират около тъканите, без циститни кухини, с кръвоизливи и области на некроза. Повърхностният рак на слюнчената жлеза има синкаво-червеникав цвят и може да симулира мукоцеле или съдова лезия. Мукозната мембрана над тумора, локализирана в небцето, може да има папиларен вид. Понякога ерозивната повърхност на костта е видима.

Микроскопично ракът на слюнчената жлеза се представя от различни клетъчни видове: недиференцирани, междинни, епидермоидни, светлинни и слуз-продуциращи клетки. Недиференцираните клетки са малки, малко по-големи от лимфоцитите, кръгли или овални с малко кръгло ядро. Хроматинът се оцветява интензивно с хематоксилин. Цитоплазмата е базофилна. Тези клетки не съдържат слуз и PAD-отрицателни. Те образуват твърди слоеве и нишки често на периферията на тубулите и епителните слоеве на по-диференцирани клетки. Недиференцираните клетки могат да се диференцират в междинни, леки, епидермоидни и продуциращи слуз клетки в две посоки - епидермоидни и жлези. Диференциацията в епидермоидните клетки е слаба и непряка, чрез междинни клетки. Диференциацията в жлезовите клетки се извършва главно директно. Междинните клетки (клетки, които нямат никаква специфичност) са по-недиференцирани. Той има малко везикуларно ядро и еозинофилна цитоплазма. Броят им е различен, но в много случаи те съставляват по-голямата част от туморния компонент. Резултатът от тяхната плурипотентна диференциация са богати, леки и епидермоидни клетки.

Епидермоидните клетки имат средни размери, кръгли или многостенни. Цитоплазмата им е ацидофилна, ядрото е подобно на везикула, съдържа нуклеоли. Също така, като недиференцирани клетки, те образуват твърди наладствувания, нишки, могат да облицоват кистични кухини. Кератогиалин и дезмозоми ги правят подобни на сквамозни епителни клетки.

Светлите клетки са разнообразни по размер и форма, имат лека, прозрачна ("празна") цитоплазма, съдържаща гликоген. Ядрото е плитка, гъста или пикнотична, разположена в центъра или от едната страна на клетката. Тези клетки образуват твърди полета в близост до кисти или са разположени сред групи от недиференцирани и междинни клетки.

Продуктите, произвеждащи слуз, са големи, кубоидни и цилиндрични, но в повечето случаи са с форма на чаша. Обикновено те съставляват не повече от 10% от тумора. Малкото ядро се намира ексцентрично или на периферията на клетката. Фибриларната или ретикулярната цитоплазма е леко базофилна и е силно оцветена с муцикармин, резултат от секрецията на слуз, който се натрупва в клетъчната цитоплазма. Слъзната тайна, проникваща във вътрешността на стромата, образува лигави езера. Чашите на гръдния кош облизват слюнчените "канали" и кисти, често като единственият елемент на лигавицата. Те се отличават от междинни и недиференцирани клетки. Мукосформиращите клетки са един от вариантите на диференциация на туморни клетки в крайните мукозни секреторни участъци на SJ.

В по-диференциран тип с ниска степен на злокачественост, преобладават кистични структури с различни размери, като преобладаващото съдържание на слуз прониква в стромата. Те са заобиколени от междинни, недиференцирани и светлинни клетки. Струята е предимно обилна, влакнеста, понякога хилядна. Инвазията на нервната некроза, високата митотична активност или клетъчната атипия са редки. Лимфоидната инфилтрация по ръба на тумора с образуването на възпроизводителни центрове може да имитира инвазията на лимфната възел.

Микроскопският образец от добре диференциран тип се отличава с клетъчен полиморфизъм и преобладаващо кистични структури, пълни с слуз; По-малко диференцираният тип е по-монотонен. Пропорцията на различни клетъчни типове може да варира както между различните МС, така и в рамките на един тумор. Ракът на слюнчените жлези обикновено има мултикистна структура с твърд компонент, който понякога преобладава. Някои тумори имат ясни граници, но инфилтрацията на съседния паренхим е очевидна. В тумора могат да бъдат представени всички описани типове клетки, но преобладават междинни и епидермоидни. Те образуват твърди гнезда с различни размери и форми с монотонна структура от малки клетки, които инфилтрират стромата. Клетъчната атипия се изразява, фигурите на митозата са чести. Районите на малки клетки с фигури на митоза могат да бъдат намерени сред единични кубетни клетки и има също така и области от малки кисти с клетки, отделящи слуз. В редки случаи може да преобладават популациите от онкоцитни, светлинни и / или барови клетки. В светлинните клетки има малко муцин, но се открива съдържание на гликоген. Често има фокална склероза и / или лигавична екстравазация с възпалителна инфилтрация. Разкрит е склерозиращ рак на слюнчената жлеза.

Като се има предвид тумори произход mukoepidermoidnyh, е важно да се знае за наличието на чаша и епидермоидни клетки в епитела на каналите слюнчените както в физиологичен и в патологични състояния. Според данните от ултраструктурните изследвания, в патологичното състояние епителните клетки на канала могат да се диференцират в жлезите и епидермоидните посоки. Преструктурирането на гръбначни клетки се осъществява чрез образуването на междинни клетки. Мукоепидермоидният карцином се състои от клетки, които са резултат от модифицирането на недиференцирани клетки. Това е знак, че mukoepidermoidnaya тумор произлиза от слюнчените канални клетки или развива в резултат на изменение на клетките, разположени по цилиндрична или големи клетки interlobar слюнчените канал. Миоепителните клетки в МС не са намерени, което потвърждава концепцията за развитие на тези тумори от големи клетки на слюнчените канали, сред които не се наблюдават миоепителни клетки.

Микроскопска диференциална диагноза между кистозния вариант на МС и кистата се основава на наличието на еднородност на кистичната обвивка и липсата на признаци на инфилтративен растеж. Наличието на слуз-образуващи клетъчни елементи, липсата на признаци на кератинизация спомага за диференциалната диагноза на нискостепенния вариант на МС с преобладаване на епидермоидни клетки.

Бяха предложени няколко системи за определяне на степента на диференциация на МК, но нито една от тях не е общоприета. Независимо от това, системата, основана на пет хистологични признака, показа своята ефективност.

Високо диференцираните тумори се държат по-агресивно, когато са локализирани в подмандибуларния СК.

Реакцията с високомолекулни цитокератини при имунохистохимични изследвания може да помогне за определяне на епидермоидни клетки с малко количество в тумора.

Аденоиден кистичен рак на слюнчената жлеза

Аденоидният цистичен рак на слюнчените жлези се развива в слюнчените и лигавичните жлези. В литературата туморът е описан под термина "цилиндър", предложен през 1859 г. От Billroth, и отразяващ структурата на междуклетъчното вещество на тумора. Терминът "карцином adenoidnokistoznaya" Предложената от Дж Eving, по мнението на по-голямата част от лекарите и патолози, се вземат предвид естеството на злокачествен тумор, отразява неговите клинични и морфологични характеристики.

Аденоиден кистозна карцином, слюнчената жлеза - basaloid тумор, състояща се от епителен и миоепителните клетки в различни морфологични конфигурации, включително тръбна, kribrozny твърди видове и растеж. Кодът е 8200/3.

Макроскопски, туморът може да изглежда като относително ограничен възел или инфилтрат, обикновено неинкапсулиран. Туморният инфилтрат се простира до заобикалящата тъкан, има кръвоизливи и кистична дегенерация.

Нарязаната тъкан е хомогенна, частично влажна, сиво-бяла, жълто-сива или светлокафява.

Микроскопски често разкрива перинеуално разпространение на тумора. Клетъчните елементи обикновено се представят от малки клетки със закръглени или овални ядра, незначителна цитоплазма и слабо забележими граници. Митозите са редки. Има клетки с тъмна пътека, леко еозинофилна цитоплазма, образуващи жлезисти структури. Сред неправилната форма на клетъчни маси има редици кисти или алвеоларни пространства, които създават така наречените криви области, които характеризират посоката на тези тумори. Жлезистите структури се пълнят с хиалин, което дава PBS-положителна реакция. Понякога изкривените структури се редуват с твърди или муковидни области. Небето и слоевете клетки преминават през хиалогичната строма и формират кръгли или овални клетъчни маси с различни размери и форми. Проклетите области могат да бъдат големи и формирани от малки групи от клетки, разпръснати във влакнестата и / или хиалогичната структура. В зависимост от инфилтриращите свойства на туморните клетки се разграничават следните видове: когато отворените пространства или кухини преобладават над жлезистовите или твърдите области; когато в тумора присъства твърда тъкан (особено съединителна фиброзна тъкан) или инфилтриран скелетен мускул; този тип е често срещан. Туморната строма е хиалинова и дава положителна метахроматична реакция. Няма компоненти от хондроиди или миксохондроиди.

Извършените ултраструктурни проучвания показват, че аденоиден-кистичен карцином се състои от два вида клетки - епителни отделителни (дуктални) и миоепителни. Туморни миоепителни клетки са много подобни на един от нормалните клетъчни типове на канала за вкарване. Модифицираните миоепителни клетки обикновено имат хиперхромно заострено ядро и често лека цитоплазма. Серусните клетки, полиедричните форми - недиференцирани, с богато ядрено-цитоплазмено съотношение. PLA-положителни, хиалин-съдържащи кисти и псевдо-железни структури са представени чрез редуцирана базова мембрана, продуцирана от туморни клетки.

Има три различни вида структури: тръбни, криви и твърди, или базолоиди. В тубулния тип добре дефинирани тубули и канали с централни лумени са облицовани с вътрешен слой от епителни и външни - миоепителни клетки. Най-често срещаният тип криволитен тип се характеризира с гнезда на клетки с цилиндрични муковидни кухини. Те се произвеждат с хиалин или базофилни лигавици. Тип твърд или базалоиден тип се формира от снопове от монотонни базоидни клетки в отсъствието на образуване на тръбни или микроцистични структури. Когато криогенните и твърдите типове постоянно присъстват, малки истински канали, но те не винаги са ясно видими. Всеки от тези типове може да преобладава или по-често да бъде част от сложна структура на тумора. Туморната структура обикновено е хиалинизирана и може да прояви симптоми на муци или лигавици. При някои тумори има остра стромална хиалиноза с компресия на епителните компоненти. Периозните невронни или интранатурни инвазии са чести и чести признаци на АСС. Туморът може да се разпростира по дължината на нерва върху значителна дължина без клинично видими признаци на злокачествено заболяване. В допълнение, туморът може да проникне в костта преди появата на радиологични признаци на нейното унищожаване.

Adenoidokistozny рак на слюнчените жлези понякога се среща заедно с други тумори (тумор-хибрид). Според резултатите от изследването на рецидивиращи и метастатични тумори се съобщава за възможността за трансформиране на ACC в плеоморфен карцином или сарком.

Прогностични и прогностични фактори - фактори, влияещи на оцеляване, - включват ACC: хистологичен вид, място на тумора, клиничен стадий, присъствието на костни лезии и състоянието на хирургични границите на резекция. По принцип туморите, състоящи се от криви и тръбни структури, са по-малко агресивни от тези с твърди места, заемащи 30% или повече от туморната област. Наред с хистологичния тип клиничният стадий на заболяването има значителен ефект върху прогнозата. Според други изследователи, опитите да се потвърди прогнозната стойност на "Grad" не успяха. Прогнозното значение на клиничния стадий и размера на тумора беше преосмислено като най-константните фактори за клиничния резултат при тези пациенти. Петгодишната честота на преживяване е 35%, но по-далечните резултати са значително по-лоши: от 80 до 90% от пациентите умират от заболяването на 10-15 години. Местните рецидиви, според различни данни, се наблюдават при 16-85% от наблюденията на тези тумори. Реакцията е сериозен признак на нелечимост. Лимфни възли рядко и варира в диапазона 5-25%, по-често в туморите локализирани в подчелюстната SJ дължи по-скоро директно разпространение на тумор на лимфен възел и не метастази. Отдалечените метастази се наблюдават при 25-55% от случаите на СКС, по-често други са засегнати от белите дробове, костите, мозъка и черния дроб. Само 20% от пациентите с отдалечени метастази живеят 5 или повече години.

Ефектът на перинеарното заразяване върху оцеляването е спорен. Широка радикална локална ексцизия с последващо облъчване или без нея е метод за избор на терапия. Само лъчелечение или комбинация от химиотерапия с лечението на рецидив и / или метастази дава ограничен успех. Въпреки това, лъчетерапията подобрява резултатите с локално излагане на микроскопски остатъчен тумор. Стойността на химиотерапевтичния метод на лечение в АСС е ограничена и се нуждае от допълнително проучване.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Епителни-миоепителни ракови заболявания на слюнчените жлези

Рак на слюнчените жлези, състоящ се от два типа клетки в различни съотношения, които обикновено образуват тип дуктуална структура. Бифазната морфология е представена от вътрешен слой от облицовка на каналите - клетки от епителиален тип и външен слой от светлинни клетки от миоепителиален тип. Код - 8562/3.

Синоними: аденомиепителиом, аденокарцином на светлинен клетъчен аденокарцином, богат на гликоген, богат на гликоген, богат на гликоген

Епителни-миоепителни ракови заболявания на слюнчените жлези се наблюдават при 1% от всички тумори на СК. Жените по-често са болни - 2: 1. Възрастта на пациентите е между 13 и 89 години; Високата честота се наблюдава при възрастовата група 60-70 години. В педиатричната практика са описани 2 случая на заболявания. Локализирано епителен карцином-миоепителните по-често в голям SJ особено паротидната SJ (60%), но също могат да бъдат засегнати и малък SJ орално, горните дихателни и храносмилателния тракт.

Клиничната картина на епителни-миоепителните ракови заболявания на слюнчената жлеза се представя от болезнен, бавно нарастващ тумор. Възникващи при малките СЛ, ракът на слюнчената жлеза често е улцериран, представляващ субмукозни възли с размити ръбове. Бързият растеж и / или чувствителността на лицевия нерв предполага наличието на туморни места с ниска степен на диференциация.

Макроскопски епитоп-миоепителиален рак на слюнчената жлеза се характеризира като многоиндуларна формация с експанзивен тип растеж в границите и липса на истинска капсула. Повърхност на тумора локализиран, твърд. Могат да съществуват кистични кухини. Туморът на малките SJ е слабо обособен от околните тъкани.

Хистологичният, епителио-миоепителният рак на слюнчената жлеза има тип на растеж от лобат със смесена тубуларна и твърда структура. В 20% от случаите могат да се идентифицират папиларни и кистични зони. Тумори с малки SJ могат да проникнат в околните тъкани. Улцерацията на покриващия тумор на лигавицата се среща в около 40% от случаите.

Патогномоничното хистологично доказателство за епитоп-миоепителиален карцином е наличието на двупластови канални структури. Вътрешният слой е образуван от една редица кубични клетки с плътна фино-зърнена цитоплазма и централно или основно разположение на ядрата. Външният слой може да бъде представен от един или повече слоеве от многоъгълни клетки с ясно определени граници. Цитоплазмата има характерен светлинен външен вид и ядрото е леко ексцентрично, везикулозно. Типът двупластова структура се запазва в муковисцидови и папиларни области, но твърдите участъци могат да се формират изключително от светлинни клетки. Главната мембрана, обграждаща лобулите на тумора, им дава органна форма. Органни структури - с различни размери с тубули в центъра, облицовани с много малки, кубични и безформени тъмни епителни клетки. Техните ядра са големи, тъмни, съдържат два или три нуклеозиди. Цитоплазмата е оскъдна, митозите са редки. Тези клетки са подобни на клетките на интерболуларния канал на нормалния СК. Те съдържат малко органели и произвеждат малко количество секреция. Шик-положителни, хиалинови еозинофилни снопове от материал, като основна мембрана, заобикалят структурите на каналите и отделни светлинни клетки в твърди участъци. Клетките на външния слой са богати на гликоген и други органели. Те показват миопетилна диференциация. Ядрата на светлинните клетки са малки, овални или херметични и локализирани близо до основната мембрана и успоредни на нея. Има някои тумори, в които преобладават светлинните клетки и тяхната твърда структура наподобява хиперхрома, паратироиден аденом или ясен клетъчен тип на ацинозен клетъчен карцином. Преди това този рак на слюнчените жлези е класифициран като миоепителни аденоми или дуктални карциноми. Характеризира се с инфилтративен растеж и метастази.

Коагулационната некроза в централните части на туморните възли е рядка. В редки случаи могат да се наблюдават сквамозни метаплазии и вретеновидни клетки, както и онкоцитни промени в клетките на вътрешния слой на дукталните структури.

Перинеарната и съдовата инвазия са чести и може да се наблюдава и инвазия в подлежащата кост.

В популацията на леко-клетъчни епителни-миоепителни ракови заболявания на слюнчената жлеза може да се определи от 0 до 1 -2 митози в зрителното поле. Изброяват се редки случаи на дедиференцииране

Прогностично възниква рецидив при около 40%, а метастазите се появяват в 14% от случаите. Най-честата локализация на метастазите са цервикалните лимфни възли, белите дробове, черния дроб и бъбреците. До 10% от пациентите умират от болестта и нейните усложнения. 5- и 10-годишните проценти на преживяемост са съответно 80 и 72%.

При по-неблагоприятна прогноза се свързва размера на тумора и бързия растеж. Основният прогностичен фактор е състоянието на ръбовете на раната след изрязване на тумора. При малките SJ, прогнозата е по-лоша, което вероятно се дължи на трудностите, а понякога и на невъзможността за отстраняване на радикални тумори. Атипията влошава прогнозата в присъствието на своите признаци в 20% или повече от туморните клетки. Анеуплоидията, високият митотичен индекс, местата за дедиференциране прогнозират по-лош изход, метастазите и рецидивите с тях се развиват при 70% или повече пациенти.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Ясен клетъчен карцином на слюнчената жлеза

Злокачествен епителен тумор, състояща се от хомогенна популация от клетки, имащи стандартно оцветяване с хематоксилин и еозин оптично светъл цитоплазмата. Тъй като рак често има слюнчената жлеза ясен клетъчен компонент, ясно карцином различава от тях мономорфна ясно клетъчна популация и отсъствието на специфични за други функции тумори SJ. Кодът е 8310/3.

Синоними: лека клетъчна аденокарцинома, хиалинизиращ ясен клетъчен карцином.

Раковите клетки на слюнчените жлези могат да бъдат объркани с епителни-миоепителни ракови заболявания, които дори се описват като ясен клетъчен карцином.

Високата честота пада на 40-70 години, туморът практически не се открива при деца. Няма предразположеност към секса.

Локализиран лек клетъчен карцином най-често в малки SJ на устната кухина. Най-често засегнати небцето, въпреки че туморът може да се случи в мукозните жлези бузите, езика, етаж на устата, устните, и сливиците retromolar областта.

Клинично, единственият постоянен признак е появата на подуване; Болката и улцерацията на лигавицата са много по-редки. Докладвано е, че докато се направи диагнозата, туморът може да съществува при пациента от 1 месец до 15 години.

Рак Грубо слюнчената жлеза, въпреки относително малкия размер (обикновено по-малко от 3 см в диаметър), туморът не са ясни граници, и често има признаци на инфилтрация на околните тъкани - слюнчените жлези, лигавиците и меките тъкани, костите и нерви. Повърхността на среза е сиво-белезникава.

Хистологично, ясният клетъчен рак на слюнчената жлеза се характеризира с монотонна популация от кръгли или многоъгълни клетки със светла цитоплазма. В редки случаи малък процент от клетките имат бледа оксифилна цитоплазма. Ядрата са разположени ексцентрично, имат заоблена форма, често съдържат малки ядра. С помощта на реакцията на Schick може да се открие различно количество гликоген в цитоплазмата на туморните клетки. Някои автори отличават, според тази характеристика, така наречения "ярък клетъчен карцином, богат на гликоген". Когато се оцветява с муцикармин, цитоплазмените муцини обикновено липсват. Туморни клетки образуват снопове, гнезда, твърди фокуси - в прозрачния клетъчен карцином няма дудални структури. Моделите на делене са рядкост, но при някои тумори има признаци на умерен ядрен полиморфизъм. В gialiniziruyuschem тип ясно карцином строма се състои от широк греди колаген, и в други видове - е представена от тънък влакнест прегради, който може да бъде клетъчен или слабо колаген. Ясният клетъчен карцином няма капсула и има признаци на инфилтративен тумор.

Имунохистохимично е, че ядреният клетъчен рак на слюнчената жлеза, най-малко фокален, е положителен за цитокератина. Експресията на протеин В-100, vimentin, CPAP и актин има променлив характер. В присъствието на хистологични и имунохистохимични признаци на миоепителиална диференциация, туморът е по-добре класифициран като прозрачен клетъчен вариант на миоепителиом или миоепителиален рак.

Електронната микроскопия разкрива плътни връзки, дезмозоми, тонифиламенти, микровили и базална мембрана, т.е. Признаци на диференциация на каналите.

Така, хистогенезата на ясен клетъчен карцином, потвърдена от ултраструктурни данни, е свързана с дуктална, а не с миоепителиална диференциация.

Прогнозата на ясен клетъчен карцином е много добра. Малък брой тумори дават метастази на регионалните лимфни възли и, много по-рядко, на белите дробове. Случаите с фатален изход от дадена болест не са описани.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Мукозен рак на слюнчените жлези

Рядък злокачествен тумор, състоящ се от епителиални клъстери с големи езера от извънклетъчен муцин. Муцинозният компонент обикновено заема по-голямата част от туморната маса. Кодът е 8480/3.

Макроскопски, мукозният рак на слюнчената жлеза има нодова структура и леко дефинирани граници. Повърхността на среза е сивкаво-белезникава, съдържа редица муковидни кухини, пълни с вискозно желеобразно съдържание.

Хистологично, ракът на слюнчената жлеза се състои от неправилно оформени гнезда и групи от неопластични клетки, плаващи в кухини, пълни с мукус, разделени от снопчета от съединителна тъкан. Туморни клетки имат кубична, цилиндрична или неправилна форма, чиято цитоплазма обикновено е лека, а сърцевините - хиперхромни, са разположени централно. Ядрата на туморните клетки могат да покажат нетипична реакция, но моделите на делене са много редки. Клетките на неоплазмата се сглобяват в групи (клъстери) и са склонни да образуват вторични лумени или непълни структури от протоколните видове. Културите, образуващи слуз, могат да изграждат папиларни структури, които се разпростират в езеро. Може да има и острови на туморно-образуващи слуз клетки от acinus тип. Вътреклетъчното и извънклетъчното мукозно съдържание на Schick-положителните също се оцветява с алциново синьо и муцикармин.

Имунопрофилните клетки на муцинозна аденокарцинома - панцитокератин, както и цитокератини 7, 8, 18 и 19, т.е. Тези, които обикновено се срещат в прост епител. Приблизително 10-20% от случаите показват положителна реакция с цитокаратини 4 и 13. Туморни клетки са отрицателни за експресията на 5/6, 10, 14, 17 цитокератини и гладкомускулен актин.

Електронната микроскопия дава възможност да се открият в гъсто напълнената цитоплазма на туморните клетки много капки от слуз с ниска електронна плътност. Налице са и серозни лигавични капки. Отстрани на клетките, насочени към лумена, можете да видите произволно подредени микроскопи.

Диференциална диагноза на муцинозен аденокарцином включва рак mukoepidermoidny слюнчената жлеза, богат муцин изпълнение дуктален карцином и tsistadenokartsinomu SJ. В MK можете да видите екстравазати от слуз, но самият тумор се състои от епидермоидни и междинни клетки. При цистаденокарцином и АК има циститни кухини, облицовани с епителий, но извънклетъчните лигавидни езера не са характерни за тези тумори.

От гледна точка на прогнозата, трябва да се отбележи, че муцинозният рак на слюнчената жлеза не е чувствителен към лъчева терапия и има тенденция към релапс и метастазиране към регионалните лимфни възли.

Рак на онкоцитите на слюнчената жлеза

Той се характеризира с пролиферация на цитоморфологично злокачествен онкоцитен и аденокарциномен структурен фенотип, включително неговите инфилтрационни качества. Този тумор може да се развие de novo, но обикновено се открива във връзка с предварително съществуващ онкоцитом. Дава метастази и рекурсивно се нарича онкоцитен карцином въпреки липсата на клетъчни признаци на злокачествено заболяване. Кодът е 8290/3.

Макроскопски, ракът на слюнчената жлеза има плътна консистенция, хомогенна, лишена от капсули, нарязана - от сива до кафява и червеникаво-кафява, понякога с некроза

Хистологично, слюнчена жлеза рак onkotsitarny представлява огнища, островчета и подложки голяма кръгла или многоъгълна клетки с лек oxyphilic гранулиран цитоплазма и заоблени ориентирана ядро, често с изразена ядърце. Понякога има многоядрени клетки. Някои тумори могат да възникнат канални структури с различни калибри Туморните клетки образуват слоеве колонен образуване, трабекулите и по-нататък - жлезите и psevdozhelezistye поле. Хилярната строма на тумора се инфилтрира от оксифилни гранулирани клетки. Ракът на онкоцитите на слюнчената жлеза няма капсула и често инфилтрира съседните мускули, лимфните съдове и нервите. Характерни са клетъчната и ядрената атипия, полиморфизмът. Туморни клетки улавят перинеуални структури, инфилтрират тъканите, скелетните мускули и съдовете. Те имат слаба кератинизация или производството на муцин. PAS-реакцията и реакцията с алцианово-синьо са отрицателни.

Ултраструктурните изследвания, проведени от Лий и Рот (1976), показват, че структурата на злокачествен онкоцитом не се различава от тази на доброкачествен туморен вариант. Само там няма базова мембрана, а понякога и междуклетъчните пространства се разширяват. Диагнозата на злокачествен онкоцитом се основава на наличието на дефект в капсулирането, локална, перинеуална и съдова инвазия, регионални и далечни метастази.

Онкоцитната природа на клетките може да бъде определена чрез различни хистохимични оцветяващи методи, които откриват митохондриите и също така използват имунохистохимичен метод с антимитохондриални антитела.

Имунохистохимичният метод помага да се разграничи онкоцитен карцином от доброкачествен онкоцитом. Използват се антитела К-67, алфа-1-антитрипсин.

Електронната микроскопия разкрива голям брой митохондрии, често с необичайна форма и размер. Внурикритоплазмените лумени са облицовани с микролипиди и също така са открити капки от липиди. Другите ултраструктурни особености включват почти непрекъсната основна плоча с равномерно разположени дезмозоми и нарушаване на разположението на кристатите в митохондриите.

Прогностично раковият рак на слюнчените жлези принадлежи към висококачествени тумори. Характеризира се с множество локални рецидиви, наличие на регионални и далечни метастази. Очевидно най-значимият прогностичен фактор е наличието или липсата на отдалечени метастази.

Миоепителни рак на слюнчените жлези

Тумор, състоящ се почти изключително от туморни клетки с миоепителиална диференциация, характеризиращ се с инфилтрационен растеж и способност за метастазиране. Този тумор е злокачествен аналог на миоепителиома. Кодът е 8982/3.

Синоним: злокачествен миоепителиом.

Макроскопският миоепителиален рак на слюнчената жлеза е лишен от капсули, но може да расте в възел и да има много ясни граници. Размерът на тумора варира значително - от 2 до 10 см. Повърхността на тумора на среза е сиво-белезникав, може да бъде блестящ. При някои тумори има полета на некроза и кистозна дегенерация.

Що се отнася до разпространението на миоепителиалния карцином, трябва да се каже, че туморът може да засегне съседната кост. Има перинерална и съдова инвазия. Регионалните и далечни метастази се срещат рядко, но могат да се проявят по-късно, в хода на заболяването.

Хистологично, миоепителните ракови заболявания на слюнчените жлези се характеризират с многолистна структура. Типът миоепителни карциномни клетки отразява неговия доброкачествен аналог, който се среща в миоепителиома. Туморни клетки често са фузифорни, стелатни, епителиоидни, плазмо-цитопоидни (хиалинови) или понякога вакуолирани от вида на крикоидните клетки. При други тумори съществува тенденция към увеличаване на клетъчния компонент, състоящ се от клетки с форма на вретено, наподобяващи сарком. Много рядко, миоепителният карцином се състои от мономорфна популация от светлинни клетки с миоепителни характеристики.

Туморни клетки могат да образуват твърди или сглобени структури, като структурата може също да бъде трабекуларна или ретикуларна. Но и туморните клетки могат да бъдат отделени помежду си от изобилна миксоидна или хиалинизирана строма. Може да възникне кистозна или псевдоцистична дегенерация. Можете да намерите малки области с диференциация на сквамозни клетки. Рядко миоепителният рак на слюнчената жлеза съдържа дуктални структури с лумени, облицовани с не luminal клетки. Тумор, състоящ се от доста голям брой тръбни структури, облицовани с голям брой истински луминални клетки, не трябва да бъде включен в категорията "чиста" миоепителиална неоплазма.

В рамките на същия тумор се откриват различни видове структури и различни видове клетки. Всъщност, повечето миоепителни карциноми са по-малко мономорфни от доброкачествените миоепителиом. Те също така могат да открият, че имат повишена митотична активност. Появява се и клетъчен полиморфизъм, може да се открие некроза. Въпреки това, основното изискване за диагноза - откриване на признаци на инфилтрационна и разрушителен растеж и това е собственост, която отличава миоепителните карцином от доброкачествена миоепителните тумор.

Смята се, че миоепителните карцином на сливиците може да се появи наново, но това трябва да се подчертае, че в половината от случаите тя се развива от предходната плеоморфен аденом или доброкачествен mioepiteliomy, особено от повтарящи се.

Генетичните изследвания разкриват рядко нарушение на този тумор - приблизително 25% от случаите, главно под формата на различни хромозомни аберации. Най-често има промени в осмата хромозома.

Миоепителният рак на слюнчената жлеза е тумор с агресивен модел на растеж и клиничните резултати от лечението му са различни. Приблизително 1/3 от пациентите умират от това заболяване, другата трета страда от туморни рецидиви, често се повтаря и накрая друга трета - са напълно излекувани. Изявеният клетъчен полиморфизъм и високата пролиферативна активност корелират с лоша прогноза. Няма разлика в клиничното поведение на миоепителиалния карцином, развиващ се de novo, и тези, които се развиват от плеоморфни аденоми и доброкачествени миоепителиоми.

Молекулярните генетични методи показват хромозомни аномалии в миоепителните карциноми в 20-25% от случаите, по-често свързани с промените в осмата хромозома.

Рак на слюнчените жлези от плеоморфен аденом

Определен от настоящата класификация на СЗО като "плеоморфен аденом, от който е налице злокачествен тумор". Кодът е 8941/3.

Синоними: рак на слюнчените жлези от доброкачествен смесен тумор, рак при плеоморфен аденом, злокачествен смесен тумор.

Грубо рак на слюнчените жлези се дава ясно определена единица е капсула, която в някои места може да бъде повреден, повреден или инфилтрирани от туморните маси. Средните размери на плеоморфен аденом карцином обикновено два пъти по-големи от тези на неговия колега от доброкачествен различна при различни данни, от 1,5 до 25 см. Туморът все още няма ясни граници, може да бъдат изразени признаци на инвазивен растеж на карцином Понякога плеоморфен аденом е ясни граници, увеличаване на форма на белега или изглежда напълно капсулирана.

Нарязаната повърхност на тумора е твърда, наподобяваща смесен тумор, но има огнища на кръвоизлив, циститна дегенерация и некротични участъци, характерни за злокачествен тумор.

Хистологично, ракът на слюнчените жлези има картина на плеоморфен аденом с компоненти от структурата на различни карциноми. Парцелите на растеж имат появата на твърд, жлезен карцином или епидермоиден рак, но най-често е необходимо да се диференцира с аденокарцином и люспест карцином. На някои места ракът на слюнчените жлези се диференцира като сквамозен епител, като се прави снимка на първичен мукоепидермоиден рак със средна и висока степен на злокачествено заболяване. В допълнение, жлезистият карцином има тенденция да образува папиларни, муковидни или трабекуларни структури.

Злокачествената трансформация на плеоморфен аденом се характеризира с появата на хиперхроматични, цитологично различни епителни клетки в хиалогичната строма. Клетките се инфилтрират и унищожават структурата на плеоморфен аденом, улавяне на нервите и съдовете. На някои места туморът има доброкачествен характер, но клетъчният полиморфизъм и митозата в други области показват злокачествен характер.

В някои случаи преобладава миксоидното вещество, конюгитните гнезда се състоят от големи хиперхромни хондропласти, смесени с епителните компоненти на плеоморфния аденом в различни пропорции. Хондроидните и миксоидните зони могат погрешно да се разглеждат като елементи на аденокарцином. Има области на некроза, кръвоизливи и калцификации.

В някои области в структурата се виждат вретеновидни клетки с удължено ядро и обикновено оскъдна цитоплазма. Вретенообразните клетки се намират дифузно или се смесват с гигантски клетки, образувайки псевдосаркоматни области.

Хистологично съотношението на доброкачествените и злокачествените компоненти в тумора се различава значително от конкретния случай. Понякога е необходимо да се изследва изцяло материалът, за да се намери добър компонент, който в някои случаи изобщо не може да бъде открит. Въпреки това, ако има документирано доказателство за наличието на хирургично изтрит плеоморфен аденом на едно и също място, туморът все още трябва да бъде класифициран като кармин на плеоморфен аденом.

Злокачественият компонент на карцинома от плеоморфен аденом най-често се характеризира с нисък клас аденокарцином (като SSC или RSD) или недиференциран рак. Въпреки това, всяка форма на SJ може да бъде наблюдавана.

Най-надеждният диагностичен критерий е инвазивен и разрушителен туморен растеж. Често има ядрена атипия и хиперхромазия, но понякога има видове карциноми от плеоморфен аденом, при които атипията е минимална. Този знак - атипия - определя "степента" на тумора и най-съществено засяга прогнозата. Обикновено има полета на некроза, а също така лесно се откриват митози.

Рак на аденом жлеза плеоморфни слюнчените трябва да бъде разделена на неинвазивни, минимално инвазивни (по-малко от 1,5 mm в инвазия "ekstrakapsupyarnye" тъкани), инвазивна (повече от 1.5 mm, туморна инвазия в заобикалящата тъкан). 

Първите две групи имат много добра прогноза, а третата е много съмнителна. Разликите между инвазивния и неинвазивния карцином от плеоморфен аденом се основават на откриването на признаци на туморна инвазия в околните тъкани.

Недиференцираният рак на слюнчената жлеза в морфологичното представяне е злокачествен епителиален тумор от заоблени или вретеновидни клетки, които не могат да бъдат причислени към нито една от групите SJ тумори. Този рак на слюнчената жлеза няма структури и признаци на функционална диференциация. Микроскопично изолирани подвидове на рак, в зависимост от вида на клетките. Понастоящем подтипове недиференциран рак се считат за отделни видове.

Ракът на слюнчените жлези се състои от кръгли, малки или средни анапластични клетки, образуващи слоеве или гнезда, разделени от фиброзна хиалин строма. Има кръгли, еднакви клетки, свободно лежащи в стромата, наподобяващи злокачествен лимфом или ретикулозарком. Това е т.нар. Твърд глобуларен клетъчен карцином на слюнчената жлеза.

Видовият тип тумор е представен от малки или средни вретеновидни клетки, групирани или в редици, които се преплитат един с друг. Понякога има гигантски клетки. Туморът прилича на саркома на вретеновите клетки или на ембрионалната миоматозна тъкан, но клетките са способни да се диференцират. Има митози, зони на некроза. Стромата е оскъдна и обикновено хилава. Този туморен вариант може да наподобява малкия клетъчен карцином, описан от Koos et al. През 1972 г.

Полиморфният клетъчен карцином на слюнчената жлеза се състои от анапластични клетки с различни размери и форми, разсеяно по цялата площ на лезията. Туморната строма е хлабава, хилава. Туморни клетки инфилтрират тъканите, разпространяват се в съседни структури, проникват в съдове и перинеуални пространства.

Лимфоепителни рак на слюнчените жлези

Недиференциран рак на слюнчената жлеза, придружен от изразени нетуморни лимфоплазмоцитни инфилтрати. Кодът е 8082/3.

Синоними: карцином limfoepiteliopodobny слюнчената жлеза, lymphoepithelial злокачествени тумори, недиференцирани карцином с лимфоидна строма, недиференциран карцином, карцином lymphoepithelial на тумора.

Като вариант на недиференциран рак, някои се считат за злокачествен аналог на доброкачествени лимфоепителни лезии, други се считат за нискокачествен сквамозноклетъчен карцином с лимфоидна строма.

Макроскопски ракът на слюнчените жлези може да бъде ясно очертан или да има явни признаци на инвазия в заобикалящата тъкан на жлезата и прилежащите към нея меки тъкани. Възлите на тумора имат плътна консистенция и размери от 1 до 10 cm (средно 2-3 cm).

Хистологично, ракът на слюнчените жлези расте под формата на инфилтриращи фокуси, снопове, островчета, разделени от лимфоидна строма. Туморни клетки имат размити граници, лека оксифилна цитоплазма и овално везикуларно ядро с добре маркиран нуклеол. Ядките обикновено умерено се променят по размер, въпреки че в редки случаи те са напълно мономорфни. Обикновено полетата за некроза и много митотични фигури лесно се откриват. Понякога туморните клетки имат "закръглена" и фузифорна форма и образуват характерен вид снопчета. Понякога има фокуси на диференциация на сквамозните клетки под формата на увеличаване на обема на оксифилната цитоплазма на туморните клетки и появата на неразривно експресирани междуклетъчни мостове.

Ракът на слюнчената жлеза е гъсто инфилтриран от лимфоцити и плазмени клетки, често при образуването на реактивни лимфоидни фоликули. Лимфоидният компонент може да бъде толкова изразен, че да прикрива епителната природа на тумора. В някои случаи хистоцитите се намират в голям брой туморни острови, създавайки картина на така нареченото "звездно небе". Други непостоянни характеристики включват: формиране на "неказеираща" грануломи с или без присъствието на гигантски многоядрени клетки, амилоидни отлагания, образуването на кисти в островчетата на някои тумори или периневрално LVI.

Туморни клетки са имунореактивни за панцитокератин и ЕМА. Лимфоидните клетки са представени от смес от Т и В клетки. Електронната микроскопия разкрива признаци на сквамозна клетъчна диференциация под формата на дезмозоми и тонифиламенти.

В туморните клетки, като се използват методите FISH или CISH, могат да бъдат открити вирусна РНК и ДНК, принадлежащи към вируса Epstein-Barr. Имунохистохимичното определяне на мембранния протеин 1 на Epstein-Barr вируса е по-променливо.

Диференциалната диагноза на рак на слюнчената жлеза се извършва с недиференциран метастази на рак, злокачествена лимфома, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy и недиференцирана голяма карцином. Когато limfoepitelialnogo сиалоаденит без забележим клетъчен атипизъм, там е основната мембрана, реакция строма desmoppasticheskoy няма връзка с инфекцията, причинена от вируса на Епщайн-Бар. За limfadenomy характеризира с повече или по-слабо изразено образуване на жлезисти структури, не клетъчна атипия, не desmoppasticheskoy строма и поради инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr. Повечето lymphoepithelial карциноми расте де ново, но понякога те могат да развият в limfoepitelialnogo сиалоаденит (предишното име - миоепителните сиалоаденит). Сигнал за фамилна анамнеза за карцином limfoepitelialnogo SJ доминантно наследени acanthoma adenoides cysticum, че вероятно дължащо се на общите гени за потискане.

Лимфоэпителиальная карцинома

Рядък тумор, който представлява по-малко от 1% от всички SJ тумори. Има расова предразположеност към болестта: ескимосите по-често са засегнати в арктическите райони (Гренландия, Канада, Аляска), югоизточните китайци и японците. Племето инуит инуит има най-високата честота на SJ тумори в света, повечето от които са представени от лимфоепителиален карцином. В инуитите се отбелязва лекото преобладаване на жените, честото участие на паротидната жлеза, по-честото наблюдение на напредналите стадии на заболяването и вероятно по-агресивния клиничен ход на заболяването. Възрастта на пациентите с лимфоепителиален карцином е в широк диапазон - 10-90 години, като най-често засегнатите лица са на възраст 40-50 години.

Етиологично рак на слюнчените жлези е почти 100% от случаите има връзка limfoepitelialnogo карцином SJ с Epstein-Barr вирус в ендемични области, което предполага важна роля на този вирус в онкогенезата. Серологично изследване идентифицира повишени титри на антитела на VCA и / или на ядрен антиген на Epstein-Barr вирус повече от 50% от пациенти с карцином limfoepitelialnogo в ендемични области. При пациенти от не-ендемични участъци вирусът Epstein-Barr се среща в редки случаи. Тези данни сочат към цял комплекс от взаимодействия на етнически, географски и вирусни фактори в патогенезата на лимфоепителиалния карцином на НК.

Локализирането на лимфоепителиалния карцином в 80% от случаите е свързано с паротидния SLE, последван от субмундибуларен SJ. Понякога, лимфоепителните карциноми се появяват в малкия СК на устната кухина и на орофаринга.

Клинично, лимфоепителиалният карцином е увеличение на паротидния и субандибуларния СК, който често трае дълго време, но с внезапен бърз растеж. Болката може да отсъства. В напредналите етапи туморът може да бъде споен към околните тъкани или кожа. Поражението на лицевия нерв се проявява в не повече от 20% от случаите. Метастазите в лимфните възли се наблюдават в 10-40% от случаите. Няма клинични или серологични данни, потвърждаващи свързването на болестта със синдрома на Sjogren.

Тъй limfoepitelialnogo рак на слюнчените жлези е морфологично неразличими от рак назофарингеален (което е много по-често), също така е важно да се провери и биопсия на назофаринкса преди отстоява първичен естеството на тумора като limfoepitelialnogo SJ карцином.

Лимфоепителните ракови заболявания на слюнчената жлеза имат тенденция към метастатично разпространение в регионалните лимфни възли. Приблизително 20% от случаите показват далечни метастази, сред които локализациите на белите дробове, черния дроб, костите и мозъка са по-чести. Характерната лимфопосмоцитна инфилтрация, изразена в първичния тумор, може да е слаба или изобщо да липсва при метастази.

Симптоматичен при пациенти с комбинирано лечение (операция лъчетерапия) на скоростта на 5-годишната преживяемост достига 75-86%, независимо от възможността за локален рецидив основен и най-важен предиктор за болест е на сцената. Правени са опити за класифициране на "клас" limfoepitelialnogo карцином в зависимост от броя на митоза и клетъчно ниво на полиморфизъм, но в момента няма такава система единици limfoepitelialnogo карцином на степен, която би била общоприета, или най-малко широко разпространена.

Малък клетъчен карцином на слюнчената жлеза

Рядък рак на слюнчената жлеза, характеризиращ се с пролиферация на малки анапластични клетки с малка цитоплазма, нежен ядрен хроматин и невидими нуклеоли. Кодът е 8041/3.

Синоними: малък клетъчен недиференциран рак на слюнчените жлези, дребноклетъчен анаплазмичен рак, рак на яйчника, невроендокринен рак.

Малкият клетъчен карцином на слюнчената жлеза е по-малко от 1% от всички тумори на SJ и приблизително 2% от злокачествените тумори на SLE. Възрастта на повечето пациенти по време на диагнозата е по-стара от 50 години, но въпреки това туморът се описва и при млади хора. По-често тази лезия засяга мъжете.

Локализацията на тумора се свързва с голям и малък SJ и най-често се среща в паротидния WH

Клинично, пациентите с рак на слюнчените жлези се оплакват от безболезнен, бързо растящ тумор в продължение на няколко месеца. Повишените цервикални лимфни възли и парализа на мускулите на лицето са чести открития. Паранеопластичният синдром, свързан с производството на извънматочни хормони, не е типичен.

Макроскопски дребноклетъчен карцином на слюнчената жлеза - гъста тумор с неясни граници, често с признаци на инфилтрация на прилежащия паренхим SJ и околните меки тъкани. Туморът обикновено има сивкав или белезникав цвят, обикновено с области на кръвоизлив и некроза.

Хистологично малък клетъчен рак на слюнчената жлеза се характеризира със снопове, неправилно оформени гнезда, състоящи се от анапластични клетки и различно количество фиброзна строма. Гнезда на туморни клетки могат да образуват палисадни структури по периферията на тумора. Понякога се наблюдават розет-подобни структури. Туморните клетки с размер обикновено са 2-3 пъти по-големи от зрелите лимфоцити и имат закръглено или овално ядро със слаба цитоплазма. Понякога има единични многоъгълни, както и големи клетки. Хроматинът в ядрата е нежен, а ядките са незабележими или отсъстващи. Границите на клетките са слабо дефинирани и често има "легла" на ядрото един срещу друг. Открийте много митотични фигури. Туморът може да има малки и редки огнища на дуктална диференциация. Фокуси на диференциация на сквамозните клетки също са описани. Честото явление е обширни полета на некроза, кръвоизливи, признаци на заразяване с перинеура.

Малкият клетъчен карцином на слюнчената жлеза като цяло има неблагоприятна прогноза: локални рецидиви и отдалечени метастази се срещат при повече от 50% от пациентите. Метастазата в регионалните лимфни възли на шията се наблюдава по-рядко, отколкото при далечни метастази. Нивото на 5-годишно преживяване при малък клетъчен карцином варира от 13 до 46%, според различни автори. Равнището на преживяемост е дори по-ниско при пациенти с първичен тумор с размер по-голям от 3 cm, отрицателно оцветяване за цитокератин 20 и намалена имунореактивност за невроендокринни маркери.