Поликистозна болест на бъбреците - Лечение и прогноза

На настоящия етап специфично лечение на поликистозна бъбречна болест не е разработено. Наскоро (началото на 2000 г.) са правени опити за разработване на патогенетичен подход към лечението в рамките на експеримент, разглеждащ тази патология от гледна точка на неопластичен процес. Лечението на поликистозна бъбречна болест при мишки с противотуморни лекарства (паклитаксел) и инхибитор на тирозин киназата, които инхибират клетъчната пролиферация, доведе до инхибиране на образуването на кисти и намаляване на съществуващите кисти. Тези методи на лечение се тестват експериментално и все още не са въведени в клиничната практика.

Лечението на поликистозна бъбречна болест при възрастни изисква симптоматичен подход и употребата на лекарства, които инхибират прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Контрол на артериалната хипертония

Ефективният контрол на артериалната хипертония с постигане на целевото ниво на кръвно налягане от 130/80 mm Hg е една от основните задачи както по отношение на лечението на поликистоза на бъбреците, така и по отношение на предотвратяването на бързото прогресиране на бъбречната недостатъчност. Лекарствата от първа линия са АСЕ инхибиторите или блокерите на ангиотензин 2 рецепторите от 1-ви тип. Те трябва да се предписват при първото откриване на високо кръвно налягане и да се приемат непрекъснато. Ранното приложение на АСЕ инхибитори не само позволява успешен контрол на кръвното налягане, но и забавя развитието на бъбречна недостатъчност. Предписването на тези лекарства на фона на вече намалена бъбречна функция не води до инхибиране на хроничната бъбречна недостатъчност. Това се доказва от данните от контролираното MDRD проучване.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

АСЕ инхибитори:

• каптоприл 25-50 mg 4 пъти дневно;
• еналаприл 2,5-20 мг/ден;
• лизиноприл 5-40 мг/ден;
• фозиноприл 10-40 mg/ден;
• рамиприл 1,25-20 мг/ден.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Блокери на ангиотензиновите рецептори:

• лозартан 25-100 мг/ден;
• кандесартан 4-16 mg/ден;
• ирбесартан 75-300 mg/ден;
• телмисартан 40-80 mg/ден;
• валсартан 80-320 mg/ден;
• епросартан 300-800 мг/ден.

Сред другите антихипертензивни лекарства, при поликистозна бъбречна болест при възрастни се използват дългодействащи калциеви канални блокери и бета-блокери. Диуретиците не са показани поради инверсия на натриевата помпа и полицитемия.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение на инфектирани кисти

• Ако е възможно, течността трябва да се аспирира от инфектирана бъбречна или чернодробна киста.
• Необходимо е да се използват липофилни антибиотици с константа на дисоциация, която им позволява да проникнат в киселинната среда на кистата в рамките на 1-2 седмици:
  • Флуорохинолони:
    • ципрофлоксацин 250-500 мг/ден;
    • левофлоксацин 250-500 mg/ден;
    • норфлоксацин 400 mg/ден;
    • офлоксацин 200-400 мг/ден;
  • ко-тримоксазол 960 mg 2 пъти дневно;
  • хлорамфеникол 500 мг 3-4 пъти дневно.
• Ако треската и гнойният процес прогресират на фона на антибиотична терапия, е показано хирургично лечение.
• В случай на продължителна треска, трябва да се изключи запушване на пикочните пътища от камък и гноен паранефрит.

Лечение на нефролитиаза

• Консумиране на достатъчно количество течности (поне 2 литра на ден).
• Определяне на метаболитни промени, довели до образуването на камъни.
• За профилактика и лечение на най-често срещаните камъни (от урати и калциеви оксалати) се прилага калиев цитрат в доза от 20-60 mEq/ден.

Облекчаване на болката

За облекчаване на острата болка се използват спазмолитици и опиоиди; в случай на остра оклузия е показано дрениране на горните пикочни пътища.

При хронична болка се използват аналгетици като парацетамол и трамадол, трициклични антидепресанти (амитриптилин 50-150 mg/ден, пипофезин 50-150 mg/ден); опиоиди; блокада на автономните нерви, акупунктура.

Ако са неефективни, се използват инвазивни и хирургични лапароскопски методи за лечение на поликистозна бъбречна болест - декомпресия и ексцизия на кисти, нефректомия.

НСПВС не са показани за облекчаване на болката поради нефротоксичност и риск от намалена бъбречна функция. Въвеждането на склерозиращи агенти (алкохол) в кисти също не е доказано. Аспирацията на течност от кисти осигурява временно облекчение, но когато подобни процедури се повтарят, периодите без болка рязко намаляват.

Лечението на поликистозна бъбречна болест в стадий на терминална хронична бъбречна недостатъчност включва хронична хемодиализа и бъбречна трансплантация. Преживяемостта на пациентите на хемодиализа и след бъбречна трансплантация практически не се различава от тази при други хронични дифузни бъбречни заболявания.

Прогноза за поликистозна бъбречна болест при възрастни

Прогнозата на поликистозното бъбречно заболяване се определя от генетичния вариант на това заболяване при възрастни. При тип 1 прогнозата е по-неблагоприятна, отколкото при тип 2; прогнозата на заболяването е по-лоша при мъжете.

Прогнозата за поликистозна бъбречна болест зависи от:

• наличие на артериална хипертония;
• състояние на бъбречната функция;
• скоростта на прогресиране на бъбречната недостатъчност;
• съпътстващ пиелонефрит;
• наличието на усложнения - инфекция на кисти, аневризми на мозъчните съдове.

При липса на артериална хипертония и запазена бъбречна функция, прогнозата за заболяването е благоприятна.

При наличие на бъбречна недостатъчност прогнозата се определя от скоростта на прогресиране на хроничната бъбречна недостатъчност, която се забавя значително от:

• непрекъснато наблюдение на артериалната хипертония, започнато на етап запазена бъбречна функция - целево ниво на кръвно налягане от 130/80 mmHg (ограничаване на солта, употреба на АСЕ инхибитори и/или блокери на ангиотензин рецепторите);
• ограничаване на хранителния протеин до 0,8 г/кг;
• ограничаване на консумацията на мазнини.

Прогнозата при поликистозна бъбречна болест е неблагоприятна при наличие на инфектирани кисти и инфекция на пикочните пътища, както и при наличие на множество аневризми на мозъчните съдове.