Ганглионеврома

Ганглионевромата е доброкачествен тумор, който се развива от ганглийни клетки, които са част от нервната система. Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото, но най-често се развиват в периспиналните ганглии, невроганглиите или други части на периферната нервна система. [1]Обикновено се локализират в ретроперитонеума (32-52%) или в задния медиастинум (39-43%). По-рядко ганглоневромите могат да бъдат открити и в цервикалната област (8-9%). [2], [3]Тези тумори обикновено са бавнорастящи и доброкачествени, въпреки че в редки случаи могат да бъдат злокачествени. Основната локализация е медиастинума при деца на възраст над 10 години. Връзката със злокачествен невробластом е рядка и все още е тема на дебат.

Симптомите на ганглионеврома могат да варират в зависимост от местоположението и размера му. В повечето случаи ганглионевромите не причиняват симптоми и се откриват случайно, когато се изследват за други заболявания или когато се правят рентгенови лъчи. Въпреки това, ако туморът расте и започне да оказва натиск върху околните тъкани или нерви, могат да се появят следните симптоми:

1. Болка или дискомфорт в областта на тумора.
2. Изтръпване или слабост в областите, инервирани от тумора.
3. Увеличаване на размера на тумора, което може да се усети чрез палпация.

Диагностицирането на ганглионеврома може да изисква различни медицински тестове, включително рентгенови лъчи, компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI) или туморна биопсия.

Лечението на ганглионеврома може да включва хирургично отстраняване на тумора, особено ако причинява симптоми или се подозира, че е злокачествен. Прогнозата за пациенти с ганглионеврома обикновено е благоприятна, особено ако туморът е доброкачествен и успешно отстранен. Въпреки това е важно да обсъдите лечението и прогнозата с вашия лекар въз основа на вашата конкретна ситуация.

Причини на ганглионевромите

Ето някои от потенциалните причини за ганглионеврома:

1. Генетични фактори: Някои видове ганглионевроми могат да бъдат свързани с генетични мутации или наследствени синдроми, които увеличават риска от развитие на тумори.

Тирозин киназният рецептор ERBB3 е един от най-често регулираните гени в HN. [4]Освен това, скорошни серии от случаи са открили висока експресия на GATA3 във всички HN тумори (100%), което предполага, че може да бъде много надежден маркер за HN. И накрая [5], [6]съвместното съществуване на HN с невробластома е свързано с хемизиготна делеция на 11q14.1-23.3. Наистина, предразположението към развитие на неврогенни тумори може да бъде свързано с делеция на гените NCAM1 и CADM1, които се намират в 11q. [7]Въпреки това, за разлика от невробластома, HN изглежда не показва амплификация на MYCN ген.

1. Травма: Увреждането на нервите или тъканите поради травма може да допринесе за развитието на ганглионеврома в нервната система.
2. Възпаление: Някои инфекциозни или възпалителни процеси могат да увеличат вероятността от образуване на ганглионеврома.
3. Невродегенеративни заболявания: Някои невродегенеративни заболявания могат да бъдат свързани с образуването на ганглионеврома.
4. Неврофиброматоза: Това генетично състояние, като неврофиброматоза тип 1 (болест на Реклингхаузен), може да увеличи риска от развитие на ганглионеврома.
5. Идиопатични причини: В някои случаи причината за ганглионевромата може да остане неизвестна и се категоризира като "идиопатична".

Патогенеза

По-голямата част от ганглионевромите са хистологично доброкачествени образувания, които могат да бъдат разделени на две основни категории. Първо, ганглионевромите от „зрял тип“ се състоят от зрели Шванови клетки, ганглийни клетки и периневрални клетки във фиброзна строма, с пълна липса на невробласти и митотични фигури. Второ, ганглионевромите от „зрял тип“ се състоят от подобни клетъчни популации с различни степени на съзряване, вариращи от напълно зрели клетки до невробласти. Въпреки това, намирането на невробласти обикновено показва невробластом или ганглионевробластом. Тези видове неврогенни тумори могат да еволюират в ганглионевроми.[8]

Симптоми на ганглионевромите

Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото и имат различни симптоми в зависимост от тяхното местоположение и размер. Ето някои от често срещаните симптоми, които могат да придружават ганглионеврома:

1. Болка: Туморът може да причини болка или дискомфорт в областта, където се намира. Болката може да бъде умерена до интензивна и може да се влоши, когато туморът се натисне или премести.
2. Тумор: В някои случаи ганглионевромите могат да бъдат осезаеми. Туморът може да бъде подвижен и да има характерна, мека или твърда консистенция.
3. Подуване: Може да се развие подуване около тумора, особено ако е близо до съседни структури.
4. Неврологични симптоми: В някои случаи ганглионевромите могат да окажат натиск върху околните нервни структури и да причинят симптоми, свързани с функцията на тези нерви. Например, тумор на шията или гърба може да причини симптоми, свързани с компресия на гръбначния мозък или периферните нерви.
5. Симптоми на съседни органи: Ако ганглионевромата е разположена близо до органи или кръвоносни съдове, тя може да окаже натиск върху тях и да причини симптоми, свързани с тези органи. Например, ако туморът е в областта на гърдите, той може да причини проблеми с дишането или сърдечни симптоми.

Ганглионевромите често са асимптоматични и се откриват случайно по време на медицински изследвания или прегледи. Визуалните изследвания показват частично кистозна и калцифицирана маса, така че трябва да се имат предвид няколко диференциални диагнози, като неврофиброма или хордома. В редки случаи туморът е хормонално активен и секрецията на вазоактивен интестинален полипептид може да причини диария. [9]За разлика от невробластома, секрецията на катехоламин е рядка при ганглионевромите. 80% от невробластомите произвеждат повишени нива на VMA и HMA и тестовете на урината се използват като метод за скрининг. Но досега не е установено, че тези тестове намаляват смъртността от невробластом, тъй като допълнително откритите тумори са в ранен стадий и могат да претърпят спонтанна регресия.[10]

Форми

Надбъбречните ганглионевроми обикновено се откриват случайно поради широкото използване на компютърна томография и образни техники за ЯМР. По-конкретно [11], [12]ганглионевромите представляват приблизително 0,3-2% от всички надбъбречни инциденталоми. [13]В повечето случаи ултразвукът разкрива добре ограничена, хомогенна, хипоехогенна лезия.

Обикновено надбъбречните ганглионевроми са хормонално тихи и в резултат на това могат да бъдат асимптоматични; дори ако лезията е със значителни размери. [14], [15]От друга страна, съобщава се, че до 30% от пациентите с ганглионевроми може да имат повишени нива на катехоламини в плазмата и урината, но без никакви симптоми на излишък на катехоламини. [16]Освен това е отбелязано, че ганглийните клетки могат да отделят вазоактивен интестинален пептид (VIP), докато плурипотентните прогениторни клетки понякога произвеждат стероидни хормони като кортизол и тестостерон. [17],[18]

Диагностика на ганглионевромите

Диагнозата на ганглионеврома включва няколко стъпки и методи:

1. Физически преглед: Вашият лекар ще извърши първоначален преглед, по време на който можете да обсъдите вашите симптоми и медицинска история.
2. Проучване на симптомите: Вашият лекар може да проведе подробно интервю, за да разбере естеството и продължителността на вашите симптоми, като болка, изтръпване, слабост и други неврологични прояви.
3. Образна диагностика: Могат да се използват следните методи за визуализиране на тумора и точното му местоположение:
   • Рентгенова томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI): Тези техники за изобразяване помагат да се определи размера и местоположението на тумора, както и връзката му с околните тъкани и нерви.
   • Ултразвук: Ултразвукът може да се използва за визуализиране на тумора, особено ако е разположен на повърхността на тялото.
   • Рентгенография: В някои случаи рентгеновите лъчи могат да се използват за откриване на тумор, въпреки че те могат да бъдат по-малко информативни от CT или MRI сканиране.
4. Биопсия: Може да се наложи да се вземе тъканна проба от тумора (биопсия), за да се потвърди окончателно диагнозата. След това тъканта се изпраща за лабораторно изследване, за да се определи дали туморът е злокачествен или доброкачествен.
5. Неврологичен преглед: Ако ганглионевромата е свързана с неврологични симптоми, може да се наложи по-подробен неврологичен преглед, включително оценка на мускулната сила, чувствителност и двигателна координация.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на ганглионеврома може да бъде важна при определяне на естеството на тумора и избора на най-подходящото лечение. Ето някои заболявания и състояния, които може да имат симптоми или признаци, подобни на ганглионеврома и може да се наложи да бъдат изключени при диагностицирането:

1. Ганглионевробластом: Това е злокачествен тумор, който може да възникне и от ганглии. Може да бъде трудно да се разграничи от доброкачествена ганглионеврома.
2. Други невробластни тумори: Това включва тумори като невробластоми, неврогенни саркоми и други тумори, произхождащи от неврони и нервни клетки.
3. Кисти: Някои кисти, като епидермални или артрографски кисти, могат да имат подобен вид на ганглионеврома.
4. Лимфаденопатия: Увеличените лимфни възли могат да имитират тумор и да причинят подобни симптоми.
5. Метастази: Туморите, които метастазират в нервната тъкан, също могат да бъдат подобни на ганглионеврома.
6. Остеохондрома: Остеохондромата е доброкачествен тумор, който може да се развие в костите и меките тъкани и може да бъде подобен на ганглионеврома.
7. Остеосарком: Това е злокачествен костен тумор, който може да има подобни симптоми на тумори, развиващи се в околните тъкани.

Изследвания като образна диагностика (рентген, CT, MRI), биопсия и хистологично изследване на тъканни проби може да са необходими за диференциална диагноза.

Лечение на ганглионевромите

Лечението на ганглионеврома може да зависи от неговия размер, местоположение, симптоми и потенциална опасност за околните тъкани. Ето общи методи и стъпки за лечение на ганглионеврома:

1. Наблюдение и очакване:

   • В някои случаи, особено ако ганглионевромата е малка и не причинява симптоми или болка, лекарят може да препоръча просто да я наблюдавате и да не я лекувате активно. Това решение може да се вземе, за да се избегне рискът от операция, особено ако туморът не представлява риск за здравето.

2. Хирургично отстраняване:

   • Ако ганглионевромата причинява симптоми, болка, ограничава движението или застрашава околните тъкани, може да се наложи хирургично отстраняване на тумора. Терапевтичното лечение на ганглионеврома е пълно отстраняване на тумора, докато лечението на невробластома зависи от стадия на заболяването и включва операция, химиотерапия и лъчева терапия. [19],[20]
   • Операцията може да се извърши по класическия метод или лапароскопия, в зависимост от размера и местоположението на тумора.

3. Рентгенова лъчева терапия:

   • В някои случаи, когато хирургичното отстраняване на ганглионеврома е трудно или опасно, може да се използва лъчева терапия за намаляване на размера на тумора или контрол на растежа му.

4. Склерозираща инжекция:

   • Този метод може да се използва за лечение на малки ганглионевроми, особено тези в близък контакт със ставите. В тумора се инжектира специално вещество, което води до неговото свиване или резорбция.

5. Контрол на повторението:

   • След успешно лечение е важно да сте под лекарско наблюдение, за да следите за възможни рецидиви на тумора и да реагирате навреме.

Лечението на ганглионеврома трябва да бъде индивидуализирано и методът на лечение трябва да бъде решен според специфичните обстоятелства на всеки случай.

Списък на авторитетни книги и изследвания, свързани с изследването на ганглионевромата

1. „Neurilemmoma“ (Ganglioneuroma) е книга от J. Jay Frantz Jr., публикувана през 2002 г.
2. „Неврогенни тумори: клинична патология с биохимични, цитогенетични и хистологични корелации“ е книга на Гуидо Клопел и Джордж Ф. Мърфи, публикувана през 1986 г.
3. „Хирургична патология на нервната система и нейните обвивки“ е книга от Кевин Дж. Донъли и Джон Р. Бейер, публикувана през 1987 г.
4. „Тумори на меките тъкани: Мултидисциплинарен, решаващ диагностичен подход“ е книга на Джон Ф. Фетш и Шарън У. Вайс, публикувана през 2007 г.
5. „Неврофиброматоза: Фенотип, естествена история и патогенеза“ е статия с автор Винсент М. Рикарди, публикувана в Annals of Internal Medicine през 1986 г.

Литература

• Gusev, E. I. Neurology : national guide : in 2 vol. / ed. By E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Онкология / Ed. от В. И. Чисов, М. И. Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медиа, 2008. И. Чисов, М. И. Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медиа, 2008.