Ганглионеврома

Ганглионеврома е доброкачествен тумор, който се развива от ганглионни клетки, които са част от нервната система. Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото, но най-често те се развиват в периспиналните ганглии, невроганглия или други части на периферната нервна система. [1] Те обикновено са разположени в ретроперитонеума (32-52%) или в задния медиастинум (39-43%). По-рядко могат да бъдат открити ганглоневроми в цервикалната област (8-9%). [2], [3] Тези тумори обикновено са бавно растящи и доброкачествени, въпреки че в редки случаи могат да бъдат злокачествени. Основната локализация е Mediastinum при деца на възраст над 10 години. Асоциацията със злокачествения невробластом е рядка и все още е тема на дебат.

Симптомите на ганглионеврома могат да варират в зависимост от неговото местоположение и размер. В повечето случаи ганглионевромите не причиняват симптоми и се откриват случайно, когато се проверяват за други заболявания или когато се приемат рентгенови лъчи. Ако обаче туморът расте и започне да оказва натиск върху околните тъкани или нерви, могат да възникнат следните симптоми:

1. Болка или дискомфорт в областта на тумора.
2. Изтръпване или слабост в области, инервирани от тумора.
3. Увеличаване на размера на тумора, което може да се усети чрез палпация.

Диагностицирането на ганглионеврома може да изисква различни медицински тестове, включително рентгенови лъчи, компютърна томография (КТ) сканиране, магнитен резонанс (ЯМР) или туморна биопсия.

Лечението на ганглионеврома може да включва хирургично отстраняване на тумора, особено ако причинява симптоми или се подозира, че е злокачествено. Прогнозата за пациенти с ганглионеврома обикновено е благоприятна, особено ако туморът е доброкачествен и успешно отстранен. Важно е обаче да обсъдите лечението и прогнозата с Вашия лекар въз основа на вашата конкретна ситуация.

Причини на ганглионевромите

Ето някои от потенциалните причини за ганглионеврома:

1. Генетични фактори: Някои видове ганглионевроми могат да бъдат свързани с генетични мутации или наследствени синдроми, които увеличават риска от развитие на тумори.

Тирозин киназният рецептор ERBB3 е един от най-често регулираните гени в HN. [4] Освен това, последните серии от случаи откриват висока експресия на GATA3 във всички HN тумори (100%), което означава, че това може да е много надежден маркер на HN. [5], [6] И накрая, съвместното съществуване на HN с невробластома е свързано с хемизигозна делеция на 11q14.1-23.3. Всъщност предразположението към развитие на неврогенни тумори може да бъде свързано с делеция на NCAM1 и CADM1 гените, които се намират в 11Q. [7] Въпреки това, за разлика от невробластома, HN изглежда не показва усилването на Mycn ген.

1. Травма: Увреждането на нервите или тъканите поради травма може да допринесе за развитието на ганглионеврома в нервната система.
2. Възпаление: Някои инфекциозни или възпалителни процеси могат да увеличат вероятността от образуване на ганглионеврома.
3. Невродегенеративни заболявания: Някои невродегенеративни заболявания могат да бъдат свързани с образуването на ганглионеврома.
4. Неврофиброматоза: Това генетично състояние, като неврофиброматоза тип 1 (болест на Recklinghausen), може да увеличи риска от развитие на ганглионеврома.
5. Идиопатични причини: В някои случаи причината за ганглионеврома може да остане неизвестна и тя е категоризирана като "идиопатична".

Патогенеза

По-голямата част от ганглионевромите са хистологично доброкачествени маси, които могат да бъдат разделени на две основни категории. Първо, "зрял тип" ганглионевроми се състоят от зрели клетки на Шван, ганглионни клетки и периневрални клетки в влакнеста строма, с пълно отсъствие на невробласти и митотични фигури. Секундата с варизационни видове "ганглионевроми се състоят от подобни клетки с вариращи степени. Намирането на невробласти обаче обикновено показва невробластома или ганглионевробластома. Тези видове неврогенни тумори могат да се развият в ганглионевроми. [8]

Симптоми на ганглионевромите

Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото и да имат различни симптоми, в зависимост от тяхното местоположение и размер. Ето някои от често срещаните симптоми, които могат да съпътстват ганглионеврома:

1. Болка: Туморът може да причини болка или дискомфорт в района, където се намира. Болката може да бъде умерена до интензивна и може да бъде по-лоша, когато туморът е притиснат или преместен.
2. Тумор: В някои случаи ганглионевромите могат да бъдат осезаеми. Туморът може да е подвижен и да има характерна, мека или твърда консистенция.
3. Подуване: Подуването може да се развие около тумора, особено ако е близо до съседни структури.
4. Неврологични симптоми: В някои случаи ганглионевромите могат да оказват натиск върху околните нервни структури и да причинят симптоми, свързани с функцията на тези нерви. Например, тумор в шията или гърба може да причини симптоми, свързани с компресия на гръбначния мозък или периферните нерви.
5. Симптоми на съседни органи: Ако ганглионеврома е разположена в близост до органи или кръвоносни съдове, това може да окаже натиск върху тях и да предизвика симптоми, свързани с тези органи. Например, ако туморът е в областта на гърдите, това може да причини проблеми с дишането или сърдечни симптоми.

Ганглионевромите често са безсимптомни и се откриват случайно по време на медицински тестове или прегледи. Изследванията за визуализация показват частично кистозна и калцифицирана маса, така че трябва да се вземат предвид няколко диференциални диагнози, като неврофиброма или хордома. В редки случаи туморът е хормонално активен и секрецията на вазоактивен чревен полипептид може да причини диария. [9] За разлика от невробластома, секрецията на катехоламин е рядка при ганглионевроми. 80% от невробластомите произвеждат повишени нива на VMA и HMA, а тестовете за урина се използват като метод за скрининг. Но досега не е установено, че тези тестове намаляват смъртността на невробластома, тъй като допълнително откритите тумори са в ранен етап и могат да претърпят спонтанна регресия. [10]

Форми

Адреналните ганглионевроми обикновено се откриват случайно поради широкото използване на компютърна томография и ЯМР техники за изобразяване. [11], [12] По-конкретно, ганглионевромите представляват приблизително 0,3-2% от всички надбъбречни инциденталоми [13] В повечето случаи ултразвукът разкрива добре описана, хомогенна, хипоехогенна лезия.

Обикновено надбъбречните ганглионевроми са хормонално безшумни и в резултат на това може да бъдат безсимптомни; Дори ако лезията е със значителен размер. [14], [15] От друга страна, се съобщава, че до 30% от пациентите с ганглионевроми могат да имат повишени нива на плазма и урина катехоламин, но без никакви симптоми на излишък от катехоламин. [16] В допълнение беше отбелязано, че ганглионите клетки могат да отделят вазоактивен чревен пептид (VIP), докато плюрипотентните прогениторни клетки понякога произвеждат стероидни хормони като кортизол и тестостерон. [17], [18]

Диагностика на ганглионевромите

Диагнозата на ганглионеврома включва няколко стъпки и методи:

1. Физически изпит: Вашият лекар ще извърши първоначален преглед, по време на който можете да обсъдите вашите симптоми и медицинска история.
2. Проучване на симптомите: Вашият лекар може да проведе подробно интервю, за да разбере естеството и продължителността на вашите симптоми, като болка, изтръпване, слабост и други неврологични прояви.
3. Изображение: Следните методи могат да се използват за визуализиране на тумора и точното му местоположение:
   • Рентгенова томография (КТ) или магнитно-резонансно изображение (ЯМР): Тези техники за изобразяване помагат да се определи размерът и местоположението на тумора, както и връзката му със околните тъкани и нерви.
   • Ултразвук: Ултразвукът може да се използва за визуализиране на тумора, особено ако е разположен на повърхността на тялото.
   • Рентгенография: В някои случаи рентгеновите лъчи могат да се използват за откриване на тумор, въпреки че те могат да бъдат по-малко информативни от CT или MRI сканиране.
4. Биопсия: Може да се наложи да се вземе тъканна проба от тумора (биопсия), за да се потвърди окончателно диагнозата. След това тъканта се изпраща за лабораторни тестове, за да се определи дали туморът е злокачествен или доброкачествен.
5. Неврологично изследване: Ако ганглионевромът е свързан с неврологични симптоми, може да се наложи по-подробно неврологично изследване, включително оценка на мускулната сила, чувствителност и двигателна координация.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на ганглионеврома може да бъде важна за определяне на естеството на тумора и избора на най-подходящото лечение. Ето някои заболявания и състояния, които могат да имат симптоми или признаци, подобни на ганглионеврома и може да се наложи да бъдат изключени при диагностициране:

1. Ганглионевробластома: Това е злокачествен тумор, който може да възникне и от ганглиони. Може да бъде трудно да се разграничи от доброкачествената ганглионеврома.
2. Други невробластични тумори: Това включва тумори като невробластоми, неврогенни саркоми и други тумори, произхождащи от неврони и нервни клетки.
3. Кисти: Някои кисти, като епидермални или артрографски кисти, могат да имат подобен външен вид с ганглионеврома.
4. Лимфаденопатия: Увеличените лимфни възли могат да имитират тумор и да причинят подобни симптоми.
5. Метастази: Тумори, които метастазират в нервната тъкан, също могат да бъдат подобни на ганглионеврома.
6. Остеохондрома: Остеохондрома е доброкачествен тумор, който може да се развие в костите и меките тъкани и може да бъде подобен на ганглионеврома.
7. Остеосаркома: Това е злокачествен костен тумор, който може да има подобни симптоми на тумори, развиващи се в околните тъкани.

Изследвания като образователни изображения (рентгенови лъчи, КТ, ЯМР), биопсия и хистологично изследване на тъканните проби могат да са необходими за диференциална диагноза.

Лечение на ганглионевромите

Лечението на ганглионеврома може да зависи от неговия размер, местоположение, симптоми и потенциална опасност за околните тъкани. Ето общи методи и стъпки за лечение на ганглионеврома:

1. Наблюдение и очакване:

   • В някои случаи, особено ако ганглионевромът е малък и не причинява симптоми или болка, лекарят може да препоръча просто да го наблюдава и да не го лекува активно. Това решение може да бъде взето, за да се избегне рискът от операция, особено ако туморът не представлява риск за здравето.

2. Хирургично отстраняване:

   • Ако ганглионеврома причинява симптоми, болка, ограничава движението или заплашва около тъканите, може да е необходимо хирургично отстраняване на тумора. Терапевтичното лечение на ганглионеврома е пълно отстраняване на тумора, докато лечението на невробластома зависи от стадия на заболяването и включва операция, химиотерапия и лъчева терапия. [19], [20]
   • Хирургията може да се извърши с помощта на класическия метод или лапароскопия, в зависимост от размера и местоположението на тумора.

3. Рентгенова лъчева терапия:

   • В някои случаи, когато хирургичното отстраняване на ганглионеврома е трудно или опасно, може да се използва лъчева терапия за намаляване на размера на тумора или контрол на нейния растеж.

4. Склерозираща инжекция:

   • Този метод може да се използва за лечение на малки ганглионевроми, особено тези, които са в тесен контакт с ставите. Специално вещество се инжектира в тумора, което го причинява да се свива или да се резорира.

5. Контрол на рецидивите:

   • След успешното лечение е важно да бъдете под медицински надзор, за да се наблюдават възможните рецидиви на тумора и да ги реагирате своевременно.

Лечението на ганглионеврома трябва да бъде индивидуализирано и методът на лечение трябва да се реши според специфичните обстоятелства на всеки случай.

Списък на авторитетни книги и проучвания, свързани с изучаването на ганглионеврома

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) е книга на J. Jay Frantz-Jr., публикувана през 2002 г.
2. „Неврогенни тумори: клинична патология с биохимични, цитогенетични и хистологични корелации“ е книга на Guido Kloppel и George F. Murphy, публикувана през 1986 г.
3. „Хирургическа патология на нервната система и нейните покрития“ е книга на Кевин Дж. Донели и Джон Р. Бейер, публикувана през 1987 г.
4. „Тумори на меките тъкани: мултидисциплинарен, диагностичен подход“ е книга на Джон Ф. Феш и Шарън У. Вайс, публикувана през 2007 г.
5. „Неврофиброматоза: фенотип, естествена история и патогенеза“ е статия, автор на Винсент М. Рикарди, публикувана в Annals of Internal Medicine през 1986 г.

Литература

• Gusev, E. I. Неврология: Национален водач: В 2 том. / изд. От Е. I. Гусев, А. Н. Коновов, В. И. Сквртсова. - 2-ро изд. Москва: Геотар-Медия, 2021 г. - Т. 2.
• Чисов, В. И. Онкология / изд. От В. И. Чисов, М. И. Дейвидов - Москва: Геотар-Медия, 2008 г. I. Чисов, М. И. Дейвидов - Москва: Геотар-Медия, 2008.