Ганглионеврома

Ганглионевромът е доброкачествен тумор, който се развива от ганглиозни клетки, които са част от нервната система. Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото, но най-често се развиват в периспиналните ганглии, невроганглиите или други части на периферната нервна система. [ 1 ] Те обикновено се намират в ретроперитонеума (32-52%) или в задния медиастинум (39-43%). По-рядко ганглоневромите могат да се открият и в цервикалната област (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Тези тумори обикновено са бавнорастящи и доброкачествени, въпреки че в редки случаи могат да бъдат злокачествени. Основната локализация е медиастинумът при деца над 10-годишна възраст. Асоциацията със злокачествен невробластом е рядка и все още е тема на дебат.

Симптомите на ганглионеврома могат да варират в зависимост от местоположението и размера му. В повечето случаи ганглионевромите не причиняват симптоми и се откриват случайно при скрининг за други заболявания или при рентгенови снимки. Ако обаче туморът расте и започне да оказва натиск върху околните тъкани или нерви, могат да се появят следните симптоми:

1. Болка или дискомфорт в областта на тумора.
2. Изтръпване или слабост в области, инервирани от тумора.
3. Увеличение на размера на тумора, което може да се усети чрез палпация.

Диагностицирането на ганглионеврома може да изисква различни медицински тестове, включително рентгенови снимки, компютърна томография (КТ), магнитен резонанс (MRI) или туморна биопсия.

Лечението на ганглионеврома може да включва хирургично отстраняване на тумора, особено ако той причинява симптоми или се подозира, че е злокачествен. Прогнозата за пациенти с ганглионеврома обикновено е благоприятна, особено ако туморът е доброкачествен и е успешно отстранен. Важно е обаче да обсъдите лечението и прогнозата с Вашия лекар въз основа на Вашата конкретна ситуация.

Причини ганглионевроми

Ето някои от потенциалните причини за ганглионеврома:

1. Генетични фактори: Някои видове ганглионевроми могат да бъдат свързани с генетични мутации или наследствени синдроми, които увеличават риска от развитие на тумори.

Тирозин киназният рецептор ERBB3 е един от най-често регулираните гени при HN. [ 4 ] Освен това, скорошни серии от случаи са открили висока експресия на GATA3 във всички HN тумори (100%), което предполага, че той може да бъде много надежден маркер за HN. [ 5 ], [ 6 ] И накрая, едновременното съществуване на HN с невробластом е свързано с хемизиготна делеция на 11q14.1-23.3. Всъщност, предразположението към развитие на неврогенни тумори може да е свързано с делеция на гените NCAM1 и CADM1, които се намират в 11q. [ 7 ] Въпреки това, за разлика от невробластома, HN изглежда не показват амплификация на MYCN гена.

1. Травма: Увреждането на нервите или тъканите поради травма може да допринесе за развитието на ганглионевром в нервната система.
2. Възпаление: Някои инфекциозни или възпалителни процеси могат да увеличат вероятността от образуване на ганглионевром.
3. Невродегенеративни заболявания: Някои невродегенеративни заболявания могат да бъдат свързани с образуването на ганглионевроми.
4. Неврофиброматоза: Това генетично заболяване, като неврофиброматоза тип 1 (болест на Реклингхаузен), може да увеличи риска от развитие на ганглионевром.
5. Идиопатични причини: В някои случаи причината за ганглионеврома може да остане неизвестна и тя се категоризира като „идиопатична“.

Патогенеза

По-голямата част от ганглионевромите са хистологично доброкачествени маси, които могат да бъдат разделени на две основни категории. Първо, ганглионевромите от „зрял тип“ се състоят от зрели Schwann клетки, ганглиозни клетки и периневрални клетки във фиброзна строма, с пълна липса на невробласти и митотични фигури. Второ, ганглионевромите от „зрял тип“ се състоят от подобни клетъчни популации с различна степен на зрялост, вариращи от напълно зрели клетки до невробласти. Въпреки това, откриването на невробласти обикновено показва невробластом или ганглионевробластом. Тези видове неврогенни тумори могат да еволюират в ганглионевроми. [ 8 ]

Симптоми ганглионевроми

Ганглионевромите могат да се появят в различни части на тялото и да имат разнообразни симптоми, в зависимост от местоположението и размера им. Ето някои от често срещаните симптоми, които могат да съпътстват ганглионеврома:

1. Болка: Туморът може да причини болка или дискомфорт в областта, където се намира. Болката може да бъде умерена до интензивна и може да се влоши, когато туморът се натисне или премести.
2. Тумор: В някои случаи ганглионевромите могат да бъдат палпируеми. Туморът може да е подвижен и да има характерна, мека или твърда консистенция.
3. Подуване: Около тумора може да се развие подуване, особено ако е близо до съседни структури.
4. Неврологични симптоми: В някои случаи ганглионевромите могат да оказват натиск върху околните нервни структури и да причиняват симптоми, свързани с функцията на тези нерви. Например, тумор във врата или гърба може да причини симптоми, свързани с компресия на гръбначния мозък или периферните нерви.
5. Симптоми на съседни органи: Ако ганглионевромът е разположен близо до органи или кръвоносни съдове, той може да ги притисне и да причини симптоми, свързани с тези органи. Например, ако туморът е в областта на гръдния кош, може да причини проблеми с дишането или сърдечни симптоми.

Ганглионевромите често са асимптоматични и се откриват случайно по време на медицински тестове или прегледи. Визуализиращите изследвания показват частично кистозна и калцифицирана маса, така че трябва да се имат предвид няколко диференциални диагнози, като неврофиброма или хордома. В редки случаи туморът е хормонално активен и секрецията на вазоактивен чревен полипептид може да причини диария. [ 9 ] За разлика от невробластома, секрецията на катехоламини е рядка при ганглионевромите. 80% от невробластомите произвеждат повишени нива на VMA и HMA, а тестовете на урината се използват като скринингов метод. Но досега не е установено, че тези тестове намаляват смъртността от невробластом, тъй като допълнително откритите тумори са в ранен стадий и могат да претърпят спонтанна регресия. [ 10 ]

Форми

Надбъбречните ганглионевроми обикновено се откриват случайно поради широкото използване на техники за компютърна томография и ЯМР. [ 11 ], [ 12 ] По-конкретно, ганглионевромите представляват приблизително 0,3-2% от всички надбъбречни инциденталоми [ 13 ]. В повечето случаи ултразвукът разкрива добре ограничена, хомогенна, хипоехогенна лезия.

Обикновено надбъбречните ганглионевроми са хормонално безсимптомни и в резултат на това могат да бъдат асимптоматични; дори ако лезията е със значителен размер. [ 14 ], [ 15 ] От друга страна, съобщава се, че до 30% от пациентите с ганглионевроми може да имат повишени нива на катехоламини в плазмата и урината, но без никакви симптоми на излишък на катехоламин. [ 16 ] Освен това е отбелязано, че ганглиозните клетки могат да секретират вазоактивен чревен пептид (VIP), докато плурипотентните прогениторни клетки понякога произвеждат стероидни хормони като кортизол и тестостерон. [ 17 ], [ 18 ]

Диагностика ганглионевроми

Диагнозата на ганглионеврома включва няколко стъпки и методи:

1. Физически преглед: Вашият лекар ще извърши първоначален преглед, по време на който можете да обсъдите симптомите и медицинската си история.
2. Проучване на симптомите: Вашият лекар може да проведе подробно интервю, за да установи естеството и продължителността на вашите симптоми, като болка, изтръпване, слабост и други неврологични прояви.
3. Образна диагностика: Следните методи могат да се използват за визуализиране на тумора и точното му местоположение:
   • Рентгенова томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР): Тези техники за образна диагностика помагат да се определи размерът и местоположението на тумора, както и връзката му с околните тъкани и нерви.
   • Ултразвук: Ултразвукът може да се използва за визуализиране на тумора, особено ако е разположен на повърхността на тялото.
   • Рентгенография: В някои случаи рентгеновите лъчи могат да се използват за откриване на тумор, въпреки че те може да са по-малко информативни от компютърната томография или ядрено-магнитния резонанс.
4. Биопсия: Може да се наложи вземане на тъканна проба от тумора (биопсия), за да се потвърди окончателно диагнозата. След това тъканта се изпраща за лабораторно изследване, за да се определи дали туморът е злокачествен или доброкачествен.
5. Неврологичен преглед: Ако ганглионевромът е свързан с неврологични симптоми, може да се наложи по-подробен неврологичен преглед, включително оценка на мускулната сила, чувствителността и двигателната координация.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на ганглионеврома може да бъде важна за определяне на естеството на тумора и избора на най-подходящото лечение. Ето някои заболявания и състояния, които могат да имат симптоми или признаци, подобни на ганглионеврома, и може да се наложи да бъдат изключени при поставяне на диагнозата:

1. Ганглионевробластом: Това е злокачествен тумор, който може да възникне и от ганглии. Може да бъде трудно да се разграничи от доброкачествения ганглионевром.
2. Други невробластични тумори: Това включва тумори като невробластоми, неврогенни саркоми и други тумори, произхождащи от неврони и нервни клетки.
3. Кисти: Някои кисти, като епидермални или артрографски кисти, могат да имат подобен външен вид на ганглионеврома.
4. Лимфаденопатия: Уголемените лимфни възли могат да имитират тумор и да причинят подобни симптоми.
5. Метастази: Туморите, които метастазират в нервната тъкан, също могат да бъдат подобни на ганглионеврома.
6. Остеохондрома: Остеохондромата е доброкачествен тумор, който може да се развие в костите и меките тъкани и може да бъде подобен на ганглионеврома.
7. Остеосарком: Това е злокачествен костен тумор, който може да има подобни симптоми на тумори, развиващи се в околните тъкани.

За диференциална диагноза може да са необходими изследвания като образователни образни изследвания (рентгенова снимка, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс), биопсия и хистологично изследване на тъканни проби.

Лечение ганглионевроми

Лечението на ганглионеврома може да зависи от нейния размер, местоположение, симптоми и потенциална опасност за околните тъкани. Ето често срещани методи и стъпки за лечение на ганглионеврома:

1. Наблюдение и очакване:

   • В някои случаи, особено ако ганглионевромът е малък и не причинява симптоми или болка, лекарят може да препоръча просто наблюдение, а не активно лечение. Това решение може да се вземе, за да се избегне рискът от операция, особено ако туморът не представлява риск за здравето.

2. Хирургично отстраняване:

   • Ако ганглионевромът причинява симптоми, болка, ограничава движението или заплашва околните тъкани, може да се наложи хирургично отстраняване на тумора. Терапевтичното лечение на ганглионеврома е пълно отстраняване на тумора, докато лечението на невробластома зависи от стадия на заболяването и включва хирургия, химиотерапия и лъчетерапия. [ 19 ], [ 20 ]
   • Хирургичното лечение може да се извърши по класически метод или лапароскопски, в зависимост от размера и местоположението на тумора.

3. Рентгенова лъчетерапия:

   • В някои случаи, когато хирургичното отстраняване на ганглионеврома е трудно или опасно, може да се използва лъчетерапия за намаляване на размера на тумора или за контролиране на растежа му.

4. Склерозираща инжекция:

   • Този метод може да се използва за лечение на малки ганглионевроми, особено тези, които са в тесен контакт със ставите. В тумора се инжектира специално вещество, което кара тумора да се свие или резорбира.

5. Контрол на повторенията:

   • След успешно лечение е важно човек да бъде под лекарско наблюдение, за да се следи за евентуални рецидиви на тумора и да се реагира своевременно на тях.

Лечението на ганглионеврома трябва да бъде индивидуализирано и методът на лечение трябва да се определи според специфичните обстоятелства на всеки отделен случай.

Списък с авторитетни книги и изследвания, свързани с изучаването на ганглионеврома

1. „Неврилемома“ (Ганглионеврома) е книга от Дж. Джей Франц-младши, публикувана през 2002 г.
2. „Неврогенни тумори: Клинична патология с биохимични, цитогенетични и хистологични корелации“ е книга от Гуидо Клопел и Джордж Ф. Мърфи, публикувана през 1986 г.
3. „Хирургична патология на нервната система и нейните обвивки“ е книга от Кевин Дж. Донъли и Джон Р. Байер, публикувана през 1987 г.
4. „Тумори на меките тъкани: Мултидисциплинарен, диагностичен подход, основан на решения“ е книга от Джон Ф. Фетч и Шарън У. Вайс, публикувана през 2007 г.
5. „Неврофиброматоза: фенотип, естествена история и патогенеза“ е статия, написана от Винсент М. Рикарди, публикувана в Annals of Internal Medicine през 1986 г.

Литература

• Гусев, Е. И. Неврология: национално ръководство: в 2 т. / изд. От Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-ро изд. Москва: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Онкология / Ed. От В. И. Чисов, М. И. Давидов - Москва: GEOTAR-Media, 2008. И. Чисов, М. И. Давидов - Москва: GEOTAR-Media, 2008.