Фронтална темпорална деменция.

Фронталната темпорална деменция (известна също като фронтотемпорална деменция, FTD) е рядко невродегенеративно мозъчно заболяване, характеризиращо се с влошаване на когнитивните и поведенческите функции. Нарича се фронтотемпорална деменция, защото първоначално засяга фронталния и темпоралния лоб на мозъка.

Основните характеристики на фронталната темпорална деменция включват:

1. Промени в поведението и личността: Пациентите могат да проявяват нарушено социално поведение, да станат по-малко задръжани, неморални или ексцентрични. Могат да се появят проблеми с управлението на емоциите и афектите.
2. Когнитивен спад: В началните етапи на FTD пациентите могат да запазят относително нормални интелектуални способности, но с течение на времето могат да възникнат проблеми с езика (апраксия на речта) и задачи, свързани с планиране и вземане на решения.
3. Социална дезинхибиция: Пациентите с FTD могат да проявяват неадаптивно поведение в социални ситуации и загуба на капацитет за социални норми.
4. Постепенно влошаване: С течение на времето симптомите на фронтална темпорална деменция се влошават и пациентите стават все по-зависими от грижи.

Фронтално-темпоралната деменция има няколко подтипа, всеки от които може да се прояви с различна степен на симптоми и увреждане. Все още няма специфично лечение, което може да забави прогресията на FTD, а подходът към грижите е до голяма степен ограничен до управление на симптомите и подкрепа за пациента и семейството. [ 1 ]

Това е важно състояние и е необходима консултация с опитен невролог или специалист по невродегенеративни заболявания за точна диагноза и лечение на фронтално-темпорална деменция.

Причини фронтална темпорална деменция.

Фронталната темпорална деменция има много различни причини и изследванията в тази област продължават. ФТД е основно невродегенеративно заболяване, което означава, че включва увреждане и смърт на неврони в определени области на мозъка. Причините за ФТД включват:

1. Генетични фактори: Генетичните мутации се считат за една от основните причини за FTD. Някои фамилни форми на FTD са свързани с мутации в гени като C9orf72, GRN (протеин, производен на преаполипептид), MAPT (ген за таупротин) и други. Хората със сродни форми на FTD имат по-висок риск от развитие на заболяването. [ 2 ]
2. Агрегация на протеини: Възможно е FTD да е свързана с натрупването на анормални протеинови структури като таупротеин, които образуват невронни включвания и причиняват невронно увреждане.
3. Невровъзпаление: Възпалението на мозъка и невровъзпалението също могат да бъдат свързани с развитието на FTD.
4. Други фактори: Продължават изследванията, за да се разберат по-добре други възможни фактори, които могат да допринесат за FTD, като например околната среда и факторите на околната среда.

Симптоми фронтална темпорална деменция.

Някои от основните симптоми на фронтотемпорална деменция включват:

1. Промени в поведението и личността: Пациентите могат да проявяват необичайно или неподходящо поведение, като апатия, неморалност, нежелание да се спазват социалните норми, безгрижие или нарушена лична хигиена.
2. Емоционални разстройства: Могат да се появят промени в емоционалната стабилност, както и нарушения в способността за разбиране и изразяване на емоции. Пациентите могат да станат емоционално откъснати или да проявяват прекомерна емоция.
3. Когнитивен спад: Въпреки че FTD засяга предимно поведението и емоциите, с течение на времето може да доведе и до нарушения в паметта, езика и други когнитивни функции. Това може да се прояви в трудности с експресивния и рецептивния език, както и в нарушени способности за вземане на решения и решаване на проблеми.
4. Намалена социална адаптация: Пациентите могат да изпитват трудности в междуличностните отношения и социалната адаптация. Те могат да проявяват антисоциално поведение, неспособност да разбират чувствата на другите и да поддържат социални връзки.
5. Намален самоконтрол: Пациентите може да имат затруднения със самоконтрола и контрола върху действията си. Това може да доведе до компулсивно или импулсивно поведение. [ 3 ]

Етапи

Фронтално-темпоралната деменция прогресира през няколко етапа, които се характеризират с прогресия на симптомите и влошаване на когнитивните и поведенческите функции. Етапите на ФТД могат да варират в зависимост от изследователската система и конкретните клинични случаи, но обикновено се разграничават три основни етапа:

1. Ранен стадий (лек):

   • В този етап пациентът може да проявява леки и ненатрапчиви симптоми, които лесно могат да бъдат подценени или погрешно приписани на стрес или депресия.
   • Характерните симптоми включват промени в поведението и личността, както и лека апатия и загуба на интерес към обичайните дейности.
   • Когнитивните функции като памет и ориентиране могат да останат относително запазени.

2. Среден етап (умерен):

   • В този етап симптомите на FTD стават по-изразени и засягат ежедневието на пациента.
   • Пациентът може да изпита тежки поведенчески промени, включително агресия, апатия, неадаптивно социално поведение и компулсивност.
   • Когнитивната функция започва да се влошава, което може да доведе до проблеми с паметта, мисленето и речта.
   • Пациентите могат също да имат проблеми с ориентацията в пространството и времето.

3. Късен стадий (тежък):

   • В последния стадий на FTD, пациентите могат да бъдат напълно зависими от грижи и помощ.
   • Симптомите, свързани с когнитивното влошаване, стават много изразени и пациентите могат напълно да загубят способността си да живеят самостоятелно.
   • Физическите проблеми, като например проблеми с преглъщането и движението, също могат да станат по-сериозни.

Форми

Фронтотемпоралната деменция включва няколко форми, които се различават по отношение на доминиращите симптоми и мозъчните промени. Основните форми на ФТД включват:

1. Поведенчески вариант на фронтотемпоралната деменция (bvFTD): Тази форма се характеризира с подчертани промени в поведението, личността и социалната адаптация. Пациентите могат да проявяват неморално, дезинхибирано, компулсивно или апатично поведение. Когнитивни функции като памет и език могат да бъдат запазени в началните етапи.
2. Афазична форма (първична прогресивна афазия, ППА): Тази форма на FTD засяга езиковите функции. Съществуват няколко подтипа на ППА, включително семантична деградационна афазия (svPPA), неплавна/асиметрична първична афазична афазия (nfvPPA) и афазия, свързана с първична проективна афазия (PPAOS). Симптомите включват нарушена способност за разбиране и използване на думи, както и нарушения в артикулацията.
3. FTD, подобна на болестта на Алцхаймер: Тази форма на FTD показва симптоми, подобни на болестта на Алцхаймер, включително загуба на паметта и когнитивни нарушения. За разлика от болестта на Алцхаймер обаче, FTD обикновено запазва способностите за учене и пространствена ориентация.
4. Кортикобазална дегенерация (КБД): Тази форма на ЛТД се проявява със симптоми, включващи атипични двигателни нарушения, като хиперкинеза и мускулна ригидност. Когнитивната функция също е нарушена.
5. Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП): Тази форма на ЛСД се характеризира с нарушена двигателна координация, намалена способност за задържане на главата и погледа и когнитивни нарушения. [ 4 ]

Диагностика фронтална темпорална деменция.

Диагностицирането на фронтално-темпорална деменция е сложен процес, който включва няколко стъпки и методи за идентифициране на това невродегенеративно заболяване. Ето често срещаните стъпки и методи за диагностициране на FTD:

1. Клиничен преглед и анамнеза:

   • Лекарят провежда подробен преглед на пациента и събира медицинска анамнеза, за да оцени симптомите и продължителността на тяхното наличие. Особено внимание се обръща на промените в психическото и когнитивното състояние на пациента.

2. Психологически тестове и оценка на когнитивните функции:

   • На пациента може да се предложат различни психологически тестове и когнитивни оценки, които да помогнат за идентифициране на нарушения в паметта, мисленето, речта и поведението.

3. Магнитно-резонансна томография (ЯМР):

   • Ядрено-магнитният резонанс на мозъка може да се използва за визуализиране на структурни промени в мозъка, като например намален обем на мозъка и атрофия на фронталния и темпоралния лоб, които са характерни за FTD.

4. Позитронно-емисионна томография (PET):

   • ПЕТ може да се извърши за изследване на метаболитни промени в мозъка, включително промени в глюкозната активност и протеиновите агрегати, свързани с FTD.

5. Изследване на мозъчния спектър:

   • Това изследване може да се проведе за откриване на наличието на биохимични маркери като амилоидни и тау протеини, които могат да бъдат свързани с FTD.

6. Изключване на други причини:

   • Важно е да се изключат други възможни причини за когнитивни и психически нарушения, като болестта на Алцхаймер и психиатрични разстройства, които могат да имитират симптомите на FTD.

7. Консултация с невролог и невропсихолог:

   • Консултацията със специалисти по неврология и невропсихология може да помогне при оценката и интерпретацията на резултатите от диагностичните тестове.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на фронтално-темпоралната деменция е важна за разграничаване на това невродегенеративно заболяване от други видове деменция и неврологични състояния. По-долу са изброени някои основни стъпки и фактори, които могат да помогнат на клинициста да постави диференциална диагноза на ФТД:

1. Оценка на симптомите: Клиницистът трябва да проведе подробен преглед на пациента и да изследва характеристиките на симптомите. Симптомите на FTD могат да включват промени в поведението, социална дезинхибация, неморално поведение, нарушени способности за планиране и вземане на решения и афазия (нарушение на говора). Важно е да се определи кои симптоми са преобладаващи.
2. Клинични прегледи: Лекарят може да извърши различни клинични тестове и оценки, за да измери когнитивната функция, емоционалното състояние и поведението на пациента.
3. Невровизуализация: Образната диагностика на мозъка с техники като магнитно-резонансна томография (MRI) и позитронно-емисионна томография (PET) може да помогне за визуализиране на мозъчната структура и функция, както и за идентифициране на аномалии, които могат да бъдат свързани с FTD.
4. Генетично изследване: В случаи с фамилна анамнеза за FTD или други невродегенеративни заболявания, генетичното изследване може да бъде полезно за откриване на наличието на специфични мутации, свързани с FTD.
5. Изключване на други причини: Лекарят трябва да изключи други възможни причини за деменция, като например болестта на Алцхаймер, [ 5 ] болестта на Паркинсон, съдова деменция и други неврологични и психиатрични състояния.
6. Психологическа и социална оценка: Оценката на психологическото и социалното функциониране може да бъде полезна при идентифициране на промени в поведението и въздействието на FTD върху пациента и семейството.
7. Консултация със специалисти: В някои случаи може да се наложи консултация с невропсихолози, невролози, психиатри и други специалисти за уточняване на диагнозата.

Лечение фронтална темпорална деменция.

Това е прогресиращо заболяване, за което няма специфичен метод на лечение, но някои подходи могат да се използват за овладяване на симптомите и максимален комфорт на пациента:

1. Лекарства: Много лекарства, използвани за лечение на болестта на Алцхаймер и други невродегенеративни заболявания, могат да се използват за овладяване на симптомите на фронтално-темпорална деменция. Тези лекарства могат да включват инхибитори на холинестеразата и мемантин.
2. Психологическа подкрепа: Пациентите и техните семейства често се нуждаят от психологическа и емоционална подкрепа. Психолозите и психиатрите могат да помогнат за справяне с емоционалните трудности, свързани с болестта, и да разработят стратегии за управление на промените в поведението.
3. Логопедична и физиотерапия: Логопедичната терапия може да помогне на пациентите да поддържат или подобряват комуникативните си умения. Физиотерапията и упражненията могат да помогнат за поддържане на физическата мобилност и да намалят риска от странични ефекти от заседналия начин на живот.
4. Специална диета и хранене: В някои случаи за пациенти с фронтална темпорална деменция се препоръчва специална диета с високо съдържание на протеини и ниско съдържание на въглехидрати.
5. Управление на симптомите и безопасност: Тъй като пациентите с фронтално-темпорална деменция могат да проявяват странно или агресивно поведение, е важно да се гарантира тяхната безопасност и безопасността на хората около тях. Това може да включва контрол на достъпа до опасни предмети и осигуряване на подходящ надзор.
6. Клинични изпитвания: В някои случаи пациентите се насърчават да участват в клинични изпитвания, които изследват нови лечения и лекарства за фронтално-темпорална деменция. [ 6 ]

Прогноза

Прогнозата за фронтотемпорална деменция може да варира в зависимост от няколко фактора, включително формата на FTD, възрастта на пациента, степента на прогресия на заболяването и наличието на допълнителни заболявания. Общата прогноза за FTD обикновено е лоша, тъй като това е прогресивно невродегенеративно заболяване.

Ето някои от ключовите аспекти на прогнозата за FTD:

1. Време на поява на симптомите: Прогнозата може да зависи от това колко рано е поставена диагнозата и е започната подходяща терапия. Ранното посещение при лекар и започване на лечение може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването.
2. Форма на FTD: Както бе споменато по-рано, съществуват няколко форми на FTD и прогнозата може да варира в зависимост от формата. Например, фронталната форма на FTD, характеризираща се с промени в поведението, може да има по-лоша прогноза в сравнение с афазичната форма, която е доминирана от езикови симптоми.
3. Индивидуални фактори: Възрастта на поява на симптомите, общото здравословно състояние на пациента и наличието на други медицински състояния също могат да повлияят на прогнозата.
4. Подкрепа и грижи от семейството: Качеството на грижите и подкрепата от семейството и полагащите грижи може да окаже значително влияние върху качеството и продължителността на живота на пациента.
5. Усложнения и свързани проблеми: FTD може да доведе до различни усложнения като инфекции, пневмония и др., които също могат да повлияят на прогнозата.

Общата прогноза за FTD обикновено е лоша и заболяването прогресира с времето, което води до поведенчески нарушения, когнитивни нарушения и загуба на независимост.

Продължителност на живота

Продължителността на живота при фронтотемпорална деменция може да варира значително в зависимост от много фактори, включително формата на FTD, възрастта на поява на симптомите, степента на прогресия на заболяването и индивидуалните характеристики на пациента.

ФТД обикновено започва в средна възраст, често преди 65-годишна възраст, което я отличава от по-често срещаната болест на Алцхаймер. Продължителността на живота след поставяне на диагнозата ФТД може да варира от няколко години до десетилетия, но средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата обикновено е около 7-8 години.

Струва си да се отбележи обаче, че FTD е прогресивно невродегенеративно заболяване и симптомите се влошават с времето. Когато заболяването достигне по-напреднал стадий, то може да доведе до пълна зависимост от грижи и усложнения като инфекции или пневмония, които могат да съкратят продължителността на живота.

Продължителността на живота и прогнозата на FTD също зависят от индивидуализираната подкрепа и грижи, които пациентът получава, и от това колко успешно се управляват симптомите и усложненията. Ранното насочване, оценката и подкрепата от социален работник, подкрепата на семейството и използването на подходящи терапевтични и поддържащи техники могат да помогнат за подобряване на качеството на живот на пациента и удължаване на неговата продължителност.

Списък с авторитетни книги и изследвания, свързани с изучаването на фронтално-темпоралната деменция

1. „Фронтотемпорална деменция: Синдроми, образна диагностика и молекулярни характеристики“ - автори: Джовани Б. Фризони, Филип Шелтенс (Година: 2015)
2. „Фронтотемпорална деменция: неврологично заболяване и терапия“ - от Дейвид Ниъри, Джон Р. Ходжис (Година: 2005)
3. „Фронтотемпорална деменция: От пейката до леглото“ - от Брус Л. Милър (Година: 2009 г.)
4. „Синдроми на фронтотемпорална деменция“ - от Марио Ф. Мендес (Година: 2021)
5. „Фронтотемпорална деменция: Клинични фенотипове, патофизиология, образни характеристики и лечение“ - от Ерик Д. Роберсън (Година: 2019)
6. „Фронтотемпорална деменция: причини, симптоми, диагноза, лечение и грижи“ - от Джордж У. Смит (година: 2019 г.)
7. „Фронтотемпорална деменция: Напредък в невроизобразяването и невропатологията“ - от Джовани Б. Фризони (Година: 2018)
8. „Фронтотемпорална деменция: Синдроми, генетичен анализ и клинично лечение“ - от Елизабет Енглунд (Година: 2007)
9. „Поведенческа неврология и невропсихиатрия“ - от Дейвид Б. Арсиниегас (Година: 2013)

Литература

Гусев, Е. И. Неврология: национално ръководство: в 2 т. / изд. От Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-ро изд. Москва: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.