Естествена история на вродени сърдечни дефекти
Последно прегледани: 20.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Естественият ход на вродените сърдечни заболявания е различен. При деца 2-3 седмици на хипопластичен синдром на лявото сърце или белодробна атрезия (с интактна вътрешна септура) са рядкост, което се свързва с висока ранна смъртност с тези дефекти. Общата смъртност при вродени сърдечни заболявания е висока. До края на първата седмица 29% от новородените умират, до края на първия месец - 42%, до годината - 87% от децата. С модерни възможности за сърдечна хирургия, почти всички новородени със сърдечни дефекти могат да извършат операцията. Все пак, не всички деца с вродени сърдечни дефекти се нуждаят от оперативно лечение веднага след откриването на "сърдечен проблем". При 23% от децата със съмнение за вродена малформация, промените в сърцето имат преходен характер или обикновено липсват, а причината за разстройството е извънкардната патология. Някои деца не работят поради дребни анатомични нарушения или обратно, поради невъзможността да се коригира дефектът на фона на тежка не-сърдечна патология. За да се определи тактиката на лечението, всички деца с вродени сърдечни заболявания са разделени на три групи:
- пациентите, от които се изисква да извършат операция за вродена сърдечна болест и да я направят (52%);
- пациенти, при които не е показана операция поради леки хемодинамични нарушения (около 31% от децата);
- пациенти с инконтинентна вродена сърдечна недостатъчност или невъзможни във физическо състояние (около 17% от децата).
Преди лекаря, който първо имаше съмнения за вродено сърдечно заболяване, има следните задачи.
- Установяване на симптоми, които са показателни за вродена малформация.
- Провеждане на диференциална диагноза с други заболявания, придружена от подобна клинична картина.
- Определяне на неотложността на специализираната консултация (кардиолог, сърдечен хирург).
- Провеждат се според показанията за патогенетична терапия, най-често - лечение на сърдечна недостатъчност.
Има повече от 90 варианта на вродени сърдечни дефекти и много от техните комбинации.
Оцеляването при вродени сърдечни заболявания се определя от следните фактори.
- Анатомо-морфологична тежест, т.е. Вид патология. Има няколко прогностични групи:
- вродено сърдечно заболяване с относително благоприятен изход - отворен дуктус артериозус, вентрикуларните дефекти и преградка, белодробна стеноза артерия (естествена смъртност в първата година от живота на тези недостатъци е 8-11%);
- тетралогията на Fallot (природната смъртност е 24-36% през първата година от живота);
- сложни вродени сърдечни дефекти - левокамерна хипоплазия, белодробна атрезия, общ артериален багаж (естествената смъртност при тези пороци е от 36-52 до 73-97%).
- Възраст на пациента по време на проявата на дефекта (появата на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
- Наличието на други (извънкардични) аномалии на развитието (увеличаване на смъртността при една трета от децата с вродено сърдечно заболяване до 90%).
- Телесно тегло при раждане и недоносеност.
- Възраст по време на коригирането на дефекта, т.е. Тежестта и степента на хемодинамични промени, по-специално степента на белодробна хипертония.
- Тип и вариант на кардиохирургична намеса.