Диагностика на системния лупус еритематозус

Диагностиката на системния лупус еритематозус се основава на клиничните, инструменталните, лабораторните и морфологичните характеристики на пациента, което изисква цялостен преглед.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Лабораторна диагностика на системен лупус еритематозус

Клиничен кръвен тест. Активният период на системен лупус еритематозус се характеризира с повишаване на ESR, развитие на левкопения с лимфопения и по-рядко хемолитична анемия с положителна реакция на Coombs. Хипохромичната анемия може да бъде следствие от хронично възпаление и интоксикация, скрито кървене и др.

Тромбоцитопения (обикновено лека) обикновено се диагностицира при пациенти с вторична AFS. В някои случаи се развива автоимунна тромбоцитопения, поради появата на антитела срещу тромбоцитите.

Общ анализ на урината. Те разкриват протеинурия, хематурия, левкоцитурия, цилиндриурия с различна степен на тежест, съобразени с вида и активността на лупусния нефрит.

Биохимичен кръвен тест. Промените в биохимичните параметри са неспецифични, тяхното изследване се извършва, за да се оценят функциите на различните органи и системи. Увеличаването на нивото на С-реактивния протеин за системния лупус еритематозус не е типично, обикновено се отбелязва, когато се свързва вторична инфекция.

Имунологична диагностика на системния лупус еритематозус

ANF (антинуклеарни антитела) е хетерогенна група от антитела, реагиращи с различни компоненти на ядрото. Чувствителността на този тест е много значима (95% от пациенти със системна лупус еритематоза), но специфичността е малък (често се определя при пациенти с други ревматични и не-ревматични заболявания).

Антитела към двойно-верижна ДНК са регистрирани при 20-70% от пациентите със системен лупус еритематозус. Силно специфични за системния лупус еритематозус, тяхното ниво обикновено корелира с активността на заболяването, особено в присъствието на лупус нефрит.

Антителата към хистоните са по-характерни за медикаментозния лупус-подобен синдром, със системен лупус еритематозус, свързан с развитието на артрит.

Антителата срещу Sm-антиген са силно специфични за системния лупус еритематозус, но те се определят само при 20-30% от пациентите.

Записаните ниски АТ титри до малки ядрени рибонуклеопротеини при системен лупус еритематозус обикновено са свързани със синдрома на Raynaud и левкопения; високите титри се срещат при пациенти със смесено заболяване на съединителната тъкан.

Антитела към SS-A / Ро-антиген, SS-B / La-антиген -малко характеристика на системен лупус еритематозус, свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит и белодробна фиброза. Тяхното шоу в 60-80% от пациентите със синдром на Сьогрен, тези антигени са също характерни субакутен кожен лупус и лекарство.

Антикардиолипинови антитела (ACL) антитела към S ₂ -glycoprotein 1, лупус антикоагулант определят средно 60% от децата с системен лупус еритематозус. Това са маркерите на вторичното AFS.

Ревматоиден фактор (автоантитяло клас IgM, реагира с Fc-фрагмента на IgG) често се отбележи при деца със системен лупус еритематозус с маркиран съвместно синдром.

LE-клетки - полиморфонуклеарни неутрофили (по-малко често еозинофили или базофили) с основните клетки фагоцитсзират или отделни негови фрагменти се образуват чрез наличието на антитела към комплекс "на ДНК-хистон". Тези клетки се срещат средно при 70% от децата със системен лупус еритематозус.

Долна общо gemolitigeskoy активност на комплемента (СН50) и неговите компоненти (DS, С4) обикновено корелира с активността на лупус нефрит и в някои случаи може да се дължи на генетично обусловена дефицит.

Инструментални методи за диагностика на лупус еритематозус

Мускулно-скелетна: рентгенография на костите и ставите, ултразвук на ставите и меките тъкани, ЯМР (при наличие на индикации), денситометрия.

Дихателна система: радиография на гръдните органи (поне веднъж годишно), CT гръден кош (ако има индикации), ехокардиография (за откриване на белодробна хипертония).

Сърдечно-съдова система: ЕКГ, Ехокардиография, мониторинг на ЕКГ холтер (ако има индикации).

Стомашно-чревен тракт: ултразвук на коремната кухина, езофаггастодуденоцескопия, CT и ЯМР (при наличие на индикации).

Нервна система: при наличие на индикации - електроенцефалография, CT, MRI.

За да се установи диагнозата системен лупус еритематозус, критериите за класифициране на Американската асоциация по ревматология са най-широко използвани.

Критерии за американската ревматологична асоциация за диагностициране на системен лупус еритематозус (1997)

Критерии	Дефиниция
Изчезва в областта на скулите	Фиксирана еритема, сплескана или издигната върху зигматични арки с тенденция да се разпространява в назолабиални гънки
Дискоидни обриви	Еритематозни повдигнати плаки с кератотична дисфункция и фоликулни туби; старите фокуси може да имат атрофични белези
Фотосенсибилизация	Кожни обриви в резултат на необичайна реакция на слънчево изгаряне според анамнеза или лекарски наблюдения
Язви на устата	Язви в устата или назофаринкс, обикновено безболезнени, наблюдавани от лекар
Артрит	Неерозивен артрит от 2 или повече периферни стави, характеризиращ се с болка, подуване или изливане
Серозен	А) Pleurisy (плеврална болка при анамнеза, шум от плеврален триене при аускултация, плеврален излив); Б) перикардит (шум от перикарден триене, перикарден излив, признаци на ЕКГ)
Бъбречно увреждане	А) Устойчива протеинурия> 0.5 g / ден; Б) цилиндрория (еритроцити, хемоглобин, гранули, смесени цилиндри)
Неврологични нарушения	Конвулсии или психози, които не са свързани с приема на лекарства или метаболитни нарушения, дължащи се на уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс
Хематологични нарушения	А) хемолитична анемия с ретикулоцитоза; Б) левкопения (<4x10 9 / л) при 2 или повече определяния; В) лимфопения (<1,5 × 10 9 / L) с 2 или повече изследвания; Ж) тромбоцитопения (<100x10 9 / L) не е свързан с медикаменти
Имунни разстройства	А) антитела към нативна ДНК в повишени титри; Б) наличие на антитела срещу Sm-антиген; В) наличие на AFA: Повишен титър на ACL (IgM или IgG); откриване на лупус антикоагулант по стандартен метод; фалшиво положителен Wassermann реакция за поне 6 месеца при липса на сифилис потвърдено от тест реакция Treponema Pallidum обездвижване или абсорбция флуоресцентно анти-treponemal антитяло
ANF (антинуклеарни антитела)	Увеличаване на титъра АНР при имунофлуоресцентен тест или в друг подобен, несвързан с прием на лекарства, способни да индуцират лупус еритематозус

Ако пациентът има 4 или повече симптома във всяка комбинация, диагнозата се счита за надеждна, ако има 3 признаци, това е вероятно.

Чувствителността на тези критерии е 78-96%, а специфичността е 89-96%.

Степени на активност на системния лупус еритематозус

Активността на системния лупус еритематозус се определя въз основа на тежестта на състоянието на пациента, като се вземат предвид тоталността и тежестта на наличните клинични и лабораторни признаци на заболяването.

Има 3 степени на активност на системния лупус еритематозус:

Когато висока активност (III степен) обърнете внимание на висока температура, изразена изменения на вътрешните органи (нефрит с нефротичен синдром endomyocarditis, перикардит с излив и / или плеврален излив), тежки ЦНС, кожата (дерматит), мускулно-скелетна (остри полиартрит и / или полимиозит) и други, придружено от значителни промени в лабораторните параметри, включително значително увеличение на ESR (45 мм / ч) и имунологични параметри (увеличение на ANF и титри на антитела към ДНК, значително намалени общата хемолитична активност на комплемента и неговите компоненти СЗ, С4).

Лобус еритематозус се диагностицира при пациенти в критични състояния, характеризиращи се с развиване на функционален неуспех на орган на фона на прекалено висока активност на патологичния процес.

В умерена активност (II степен) температура обикновено ниска степен, разполага лезии на различни органи, изразени умерено. Пациентите могат да маркират или polyarthralgia артрит, дерматит, лека реакция от серозни мембрани, нефрит без нефротичен синдром и бъбречна дисфункция, миокардит и сътр. ESR увеличава от 25-45 мм / ч, повишаване на ANF точка титри на антитела към ДНК, циркулиращи имунни комплекси.

При ниска активност (степен I) общото състояние на пациентите обикновено не се нарушава, лабораторните параметри се променят малко, признаците на вътрешните органи лезии се определят само със сложни инструментални изследвания. Клинично забележите меките признаци на кожен и ставен синдром.

Оценката на степента на активност на патологичния процес е от решаващо значение за определяне на тактиката на лечение на пациента във всеки етап от заболяването.

Състоянието на ремисия се установява при липса на клинични и лабораторни признаци на активността на пациента.

За да прецените по-точно състоянието на пациентите с динамично наблюдение, използвайте различни индекси на резултата.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Оценка на активността на системния лупус еритематозус според ECLAM (измерване на активността на европейския консенсус на лупус)

1. Общи симптоми (всеки от следните х 0.5 точки)

Треска	Сутрешна температура над 37,5 С, несвързана с инфекция
Умора	Субективно усещане за повишена умора

2. Симптоми на увреждане на ставите (някои от следните х 0.5 точки)

Артрит	Неерозивен артрит с лезии от 2 или повече периферни стави (китката, дисталните или проксималните интерфалангеални стави, метакарпологалангеални стави)
Артралгии	Локализирана болка без обективни симптоми на възпаление на 2 или повече периферни стави)

Над. Симптоми на активно увреждане на кожата и лигавиците

Еритематозен обрив в зооматичната област	Фиксирана еритема плоска или извисяваща се в зигматичната област с тенденция да се разпространява в назолабиалния регион
Обобщен обрив	Сърбест-папулен обрив, несвързан с приемането на медикаменти. Може да бъде във всяка част на тялото, независимо от излагането на слънце
Дискоиден обрив	Еритематозна или депигментирана преустроена плака с прилепнали кератотични люспи или фоликуларен тампон
Кожен васкулит	Включително дигитални язви, пурпура, уртикария, булозни изригвания
Язви в устната кухина	Язви в устата или назофаринкс, обикновено безболезнено, откриваеми от лекар

3б. Развитие на симптомите на увреждане на кожата и лигавиците (х 1 точка, ако горните признаци се появят отново, +1 точка, ако има увеличение на тежестта на симптомите след последното наблюдение)
4. Миозит (х 2 точки, ако се потвърди от повишени нива на СК и / или ЕМГ данни или хистологично изследване)
5. Перикардит (х 1 точка, ако се потвърди от ЕКГ или EchoCG или чрез слушане на шум от фрикция на удара по време на аускултацията)
6. Признаци на заболяването на червата (която и да е от следните x 2 точки)
Васкулит на червата	Очевидни признаци на остро васкулит на червата
Асептический перитонит	Изпускане в коремната кухина при отсъствие на инфекция
7. Симптоми на белодробни нарушения (всяка от следните x 1 точка)
Плеврит	Адхезивен или ексудативен, аускулаторен или радиологично потвърден)
Пневмония	Единични или многобройни сенки върху рентгенографията, отразяващи активността на болестта и несвързани с инфекция
Прогресивна диспнея	-
8. Симптоми на психоневрологични нарушения (някоя от следните x 2 точки)
Главоболие / мигрена	Наскоро развити, устойчиви или упорити, трудно лечими с аналгетици и лесни за лечение с кортикостероиди
Epipristupy	Малки или големи пристъпи и хореокинетичен синдром, които не се развиват поради странични ефекти на лекарства и метаболитни нарушения
Обида	-
Енцефалопатия	Намалена памет, ориентация, възприятие, способност за отчитане
Психози	При липса на лекарства
9а. Симптоми на увреждане на бъбреците (някои от следните х 0.5 точки)
Протеинурия	Дневна протеинурия> 0,5 g / ден
Утайка от урина	Erythrocyturia, cylindduria
Гематурия	Макроскопични или микроскопични
Повишено ниво на креатинина или намален креатининов клирънс	"
9б. Развитие на симптомите на увреждане на бъбреците (х 2 точки, ако някой от горните признаци на бъбречно увреждане се забелязва отново или се наблюдава влошаване в сравнение с последното наблюдение)
10. Признаци на хематологични нарушения (всяка от следните x 1 точка)
Не-хемолитична анемия	Coombs-отрицателна хипохромна или нормохромна анемия без ретикулоцитоза)
Хемолитична анемия	Coombs-положителна хемолитична анемия с ретикулоцитоза
Левкопения	<3500 или лимфопения <1500 в μL
Тромбоцитопения	<100 000вмкл
11. По-малко	<25 mm / h при липса на други причини
12. Hypokomplementemia (която и да е от следните x 1 точка)
SZ	Радиална дифузия или нефелометрия
СН50	Стандартен хемолитичен метод
12б. Развитие на хипокомплементамията (х 1 точка със значително понижение на нивото на комплемента (С4) в сравнение с последното наблюдение

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Краен резултат

Ако миозит, симптоми на психоневрологични нарушения и бъбречни лезии са единствените, отбелязани сред точки 1-10, трябва да се добавят 2 точки. Ако изчислението не е цяло число, то трябва да бъде закръглено към по-малко с стойност по-малка от 6 и по-голяма - при стойност по-голяма от 6. Ако крайният резултат е по-голям от 10, той трябва да бъде закръглен до 10.

Оценка на активността на системния лупус еритематозус според скалата SLEDAI-2K

Точки	SLEDAI скор	Симптоми	Дефиниция
8	-	Епилептичен припадък	Наскоро се появи. Необходимо е да се изключат метаболитните, инфекциозни и медицински причини
8		Психоза	Нарушена способност за извършване на действия в нормален режим се дължи на значителни промени във възприемането на реалността, включително халюцинации, безпокойство мислене, значително намаляване на асоциативни способности, изчерпването на умствената дейност, маркирани нелогично мислене, странен дезорганизиран или кататония поведение. Тя трябва да се различава от подобни състояния, причинени от уремия или медикаменти
8		Органични мозъчни синдроми	Нарушенията на интелектуалната дейност, с ориентация разстройство на паметта и други интелектуални способности с остро начало и нестабилни клинични симптоми, включително замъглено съзнание с намалена концентрация sphobnostyu и невъзможност да се поддържа вниманието към околната среда, както и най-малко два от следните елементи: нарушена възприятието, несвързана реч, безсъние или сънливост през деня, намаляване или увеличаване на психомоторната активност. Необходимо е да се изключи възможността за метаболитни, инфекциозни и медицински ефекти
8		Визуални нарушения	Промени в ретината (включително клетъчни тела, кръвоизливи, серозни ексудати или кръвоизливи в хороида) или очни неврити. Тя трябва да се различава от нарушения, причинени от хипертония, инфекция, медицински ефекти
8	-	Нарушаване на функциите на черепните нерви	Първата се явява чувствителна или моторна невропатия на черепните нерви
8	-	Главоболие	Експресивно устойчиво главоболие, което не подлежи на лечение с наркотични аналгетици
8	-	Нарушаване на церебралната циркулация	Първото появяване на нарушение на церебралната циркулация. Трябва да се разграничава от разстройствата, които възникват в резултат на атеросклерозата
8		Васкулит	Язви, гангрена, болезнени възли на пръстите, инконуготеви инфаркти, кръвоизливи или данни от биопсия или ангиограми, потвърждаващи васкулит
4	-	Артрит	> 2 болезнени стави със признаци на възпаление (оток или излив)
4	~	Миозит	Проксимална мускулна болка / слабост, свързана с повишени нива на СК / алдолаза или EMG данни или биопсии, потвърждаващи миозит
4	-	Cylindruria	Гранулирани или еритроцитни цилиндри
4		Гематурия	> 5 еритроцити в n / sp. Необходимо е да се изключи хематурията, дължаща се на уролитиаза, инфекции и други причини
4	-	Протеинурия	> 0.5 г / ден
4	-	Левкоцитурия	> 5 левкоцити в n / sp. Необходимо е да се изключи възможността от инфекциозни причини за левкоцитурия
2	-	Излъчва по кожата	Изрушения на възпалително естество
2	-	Алопеция	Повишена фокална или дифузна загуба на коса
2	-	Язви на лигавицата	Улцерация на лигавицата на устата и носа
2	-	Плеврит	Болка в гръдния кош с плеврален фрикционен шум или излив или плеврални удоволствия
2	-	Перикардит	Перикардна болка с един от следните признаци: шум от перикарден триене, електрокардиографско или ехографско потвърждение
2	-	Ниско допълнение	Спадът в нивото на СН50, СЗ или С4 е по-нисък от долната граница на нормата (според лабораторията за изпитване)
2	-	Повишени нива на анти-ДНК	> 25% Farr свързване или надвишаване на нормалните стойности на изпитвателната лаборатория
1	-	Треска	> 38 ° С, трябва да се изключат инфекциозни причини
1	-	Тромбоцитопения	<100x10 7 l, факторът на експозиция на лекарството трябва да бъде изключен
1	-	Левкопения	<3х10 9 / л, е необходимо да се изключи факторът на лекарственото действие

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Обща сметка SLEDAI

Точките графика SLEDAI-вкара гол, ако симптом е активна по време на инспекция или получени в рамките на 10 дни преди изпита. SLEDAI-1K разлика SLEDAT мащаб позволява да се помисли за постоянна дейност, свързана с наличието на кожни обриви, мукозна язва, протеинурия алопеция. Скалата SLEDAI вземат предвид само началната поява или повторна поява на симптоми като кожен обрив, алопеция, язви на лигавицата и протеинурия и мащаб SLEDAI-2K - всички данни вариантни знаци (наскоро се появиха, повтарящи се, устойчиви активност).

Диференциална диагноза на лупус еритематозус

При повечето деца (> 80%), обикновено няколко седмици (по-рядко месеци) от момента на появата на първите симптоми, се формира полисиндромична клинична картина със признаци на участие на различни органи и системи. Ако пациентът има лупус "пеперуда", диагнозата обикновено се установява в ранния период от момента на появата на болестта. Трудностите при диагностициране на системния лупус еритематозус възникват при липса на характерен еритематозен обрив при дете. Диференциалната диагноза в такива случаи трябва да се извършва при заболявания, които имат полисиндромична клинична картина:

• системни ревматични форми на ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит, остра ревматична треска, Henoch-Schonlein заболяване, първична антифосфолипиден синдром, възлест полиартерит, микроскопичен полиартерит и други;
• хематологични заболявания: хемолитична анемия, ИТП;
• лимфопролиферативни заболявания: лимфогрануломатоза, лимфом;
• инфекциозни заболявания: борелиоза (лаймска болест), хепатит В и С с екстрахепатични прояви, туберкулоза, сифилис, иерсиниоза, HIV инфекция и др .;
• възпалителни заболявания на червата: неспецифичен улцерозен колит със системни прояви, болест на Crohn;
• бъбречни заболявания: гломерулонефрит и т.н .;
• инфекциозен ендокардит;
• лупус еритематозус и паранеопластичен лупус-подобен синдром.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]