Синдром на Сусака

Не толкова отдавна, в края на миналия век (1979). Д-р Dzh.Syuzek с група от сътрудници той прави първото описание на болестта, която впоследствие беше кръстен на него. Това е рядко автоимунно патология, която е характерна за микроангиопатия в артериоли на ушната мида на вътрешното ухо, ретината, което води до загуба и увреждане на зрението, както и мозъка на слуха, се проявява в невъзможността да се поддържа баланса и загуба на паметта. Пациентите с този синдром живеят в най-пълния смисъл на деня, защото не помнят нищо за вчерашния ден.

Този синдром е бил считан за форма на системно заболяване "червен лупус" с отрицателна реакция на аглутинация, но това предположение не е потвърдено. Друго от неговото име е ретино-кохлео-церебрална васкулопатия, т.е. Възпалително увреждане на мозъчните кръвоносни съдове, както и ретината и слуховия нерв.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Синдромът на Сусак е по-често срещан при жените, отколкото сред мъжете в съотношение 5: 1. Епидемиологията на болестта, определена едва в края на ХХ век, не е подробно изследвана. Несъмнено едно - заболяването е рядко: според различни данни в света, от 100 до 250 случая на синдрома. Интервалът от началото на болестта, известен досега, е 9-72 години, но повечето от случаите са жени от възрастовата група 20-40 години.

[4], [5],

Причини синдром на Сусак

Досега причините за внезапното развитие на това заболяване са неизвестни, въпреки че понякога се появяват след вирусна инфекция. Други известни рискови фактори са хормонозаместителната терапия и бременността.

Всички тези данни водят до хипотезата, че синдромът на Сусак е предшестван от дисфункции на имунната система, промени в хормоналния фон и кръвна реология.

Понастоящем тази болест се дължи на психични разстройства, като не се отчита фактът, че поведението на пациента е абсолютно адекватно на ситуацията.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенеза

В основата на патогенезата на синдрома е имунен отговор, по някаква причина, да възприемат ендотелни клетки, покриващи непрекъснатия слой на кръвоносните съдове в кохлеята, ретината и мозъка, като антиген. Последствията от тази имунна атака са подуване на клетките и частично или абсолютно разстройство на кръвния поток в артериолите на органа.

[12], [13], [14], [15]

Симптоми синдром на Сусак

Синдромът на Сусак се определя от симптоматичната триада:

• загуба на сензоринална слуха от двете страни;
• периодично появяването замъглено, замъгляване отпред с двете очи, двойно виждане, кратко слепота в едното око, paracentral скотоми в областта точка, от време на време - постоянно намаляване на зрението (исхемична ретинопатия);
• умора и нарушения на съня, слабост и замаяност, тежки главоболия и амнезия, понякога конвулсии и автономни разстройства (симптоми на подостра енцефалопатия).

В този случай ранните стадии на заболяването не винаги се характеризират с наличието на всички симптоми. Първите признаци на развитие на синдрома при около 90% от пациентите се проявяват като зрително увреждане, около 70% се оплакват от увреждане на слуха. По-малко от половината от пациентите в дебюта на заболяването са лекувани за невропсихиатрични разстройства. Замаяност, частична загуба на слух и зрение, силно главоболие и фотофобия са много чести оплаквания, които се отнасят до лекаря в началните етапи на заболяването.

На магнитна резонансна томография забележими множествени лезии натрупване разлика в бялото вещество на мозъка, малкия мозък и мазолестото тяло, единични - в сиво, които не се придружават от други форми на васкулит.

Съдовите трансформации в ретината със симптоми на артериална оклузия и липса на демиелинизация също са присъщи на тази патология.

Усложнения и последствия

Последиците и усложненията от късното или неправилно диагностициране на синдрома на Сусак могат да доведат до пълно или частично увреждане. Имаше епизоди на внезапна регресия на заболяването, което се случи без терапия.

[16], [17], [18], [19], [20],

Диагностика синдром на Сусак

Кръвните тестове за синдрома на Сусак от други васкулити се отличават с липсата на промени в кръвта. Инструктивната диагностика (ултразвук, доплерография) не разкрива системни съдови нарушения.

Ако MRI видими малки фокални лезии бялото вещество на мозъка секции по страничните вентрикули, мазолестото тяло и малкия мозък и подобни повреди в множествена склероза. Съществуват и отделни зони, в които се натрупва контрастен маркер. Този контраст не е типичен за системния лупус еритематозус.

На СТ сканиране пациенти със синдрома на Susak понякога видими лезии ЯМР в сивото вещество на мозъка, обаче, за разлика от множествена склероза, те никога не са разположени в гръбначния мозък.

За да се изследва състоянието на ретината в съвременните инструментални методи за диагностика: електроретинография, elektrookulogoafiyu, офталмоскопия, флуоресцентна ангиография и регистрация причинени визуални възможности на кората на главния мозък.

В същото време се наблюдава увеличение на ретиналните артериоли, микроанусизмите и телангиектазията. Често има малки кръвоизливи в ретината, придружени от оток в областта на микроангиопатията, причинени от повишена пропускливост на съдовите стени.

Разстройства на слуха се откриват с помощта на оток на оток, изследване на потенциала на акустичните стволови клетки и други отоневрологични прегледи.

[21]

Диференциална диагноза

На базата на резултатите от диагностичните дейности и анамнезата се извършва диференциална диагноза с друг системен васкулит, множествена склероза и други очни и очни заболявания, които имат подобни симптоми.

[22], [23], [24]

Лечение синдром на Сусак

Лекарствената терапия се осъществява чрез глюкокортикостероиди, главно - метилпреднизолон.

Действието на лекарството, подобно на преднизолон, обаче, способността да забавя натриевата му активност е по-малко, затова е по-добре поносимо. Метилпреднизолон се абсорбира по-бавно и продължава по-дълго от хидрокортизон и преднизолон.

Средната доза варира от 4 до 48 mg на ден. Лекарят предписва лечението и режима на дозиране.

Дългосрочната терапия с лекарството (за намаляване на страничните ефекти и максимална ефективност) се извършва съгласно схемата: сутрин два пъти дневно, два пъти дневната доза. При продължителна употреба на наркотици се извършва постепенно отменяне с постепенно намаляване на дозировката.

Е противопоказан при наличието на тежка хипертония, психични разстройства, смущения на функцията на надбъбречната жлеза, остеопороза, язвени заболявания на стомашно-чревния тракт, тъй като това може да причини подобни странични ефекти и да влоши болестния процес. В него не се следоперативния период, сифилис, в остър ендокардит, отворен процес на туберкулоза, възпаление на бъбреците, както и - за бременни и кърмещи жени с повишено внимание Хора, възрастни хора.

Нежеланите реакции при приемането на лекарството могат да бъдат
Натриева свръхнаситеност, хиперхидратация, хипокалиемия, хипокалцемия, слабост в мускулите, намален имунитет, нарушения на менструалния цикъл.

При тежки форми на заболяването в комбинация с метилпреднизолон импулс терапия (капе свръхвисоки дози хормони в продължение на няколко дни) бяха приложени цитостатици - лекарства, които инхибират анормален процес клетъчното делене. По принцип тези лекарства се използват при лечението на злокачествени неоплазми, но в някои случаи те се използват при лечението на автоимунни заболявания.

Например, азатиопринът е имуносупресор, който едновременно упражнява известно преобладаващо действие върху клетъчното делене. Приемането на перорална дневна доза се изчислява: 1,5-2 mg на 1 kg телесно тегло и се разделя на две или четири дози.

Не предписвайте бременни и кърмещи жени, деца, със свръхчувствителност, в случаи на потискане на хематопоезата. Има, както всички цитостатици, много странични ефекти, особено при продължителна употреба, включително. Причинява хромозомни промени, диспептични явления, нарушения на черния дроб, хематопоеза, канцерогенност, тератоген. По време на лечението, кръвният състав трябва да се проследява ежеседмично.

В някои случаи се наблюдават симптоми на коагулопатия, а на пациентите съответно са предписани лекарства, които намаляват съсирването на кръвта и агрегацията на тромбоцитите.

Например, индиректен антикоагулант Warfarin, който предотвратява тромбозата, инхибира витамин К.

Планът за лечение и дозата се предписват индивидуално от лекуващия лекар. Дневната доза обикновено приема прием на перорално не повече от 5 mg, разделен на две дози.

Бременни и кърмещи жени Варфарин е противопоказан. Също така, не предписвайте лекарството за чернодробна и бъбречна недостатъчност, кървене и остра хипертония. Предозирането на това лекарство е изпълнено с кървене.

Най-простите антитромбоцитни средства са обичайният аспирин, който най-често се използва за предотвратяване на тромбоза. Действието се проявява след не повече от половин час от момента на приемане. Антиагрегантната способност се развива в дози от 75 mg до 325 mg. Той може да причини увреждане на лигавицата на стомаха, така че да го вземете след хранене, изцеден с достатъчно течност, за предпочитане - мляко или алкална минерална вода. Противопоказан при бременни и кърмещи жени.

Вазкулопатиите (васкулит) изискват определена диета и диета. Шест хранения на ден се препоръчват. В ежедневната диета не трябва да бъде повече от осем грама сол.

Ежедневно диета трябва да присъства в продукти, съдържащи витамини В1, В6, С, К и А. В васкулопатия организъм губи значително количество калций за компенсация му е необходимо да се използва нискомаслени млечни продукти всеки ден.

Според някои данни добър ефект при лечението на васкулопатия (васкулит) дава приложение при сложната терапия на препарати от гинко билоба. За да активирате функциите на мозъка (подобряване на паметта, премахване на инхибирането), се използва екстракт от листа на това растение. Неекстрахираните препарати (алкохолат или прах от изсушени листа) оживяват функциониране на нервните клетки, кръвообращението, визуални и звукови нерви връщат еластичността и здравината на кръвоносните съдове, да помогне за подобряване на кръвния поток.

В комбинация с лекарства и витамини се комбинира физиотерапията, по-специално хипербарната оксигенация - използването на кислород в камерите за налягане.

При исхемия и дистрофия на очната ретина, за да се подобри кръвообращението, се използва магнитотерапия, електрорефлексотерапия, лазерна стимулация на ретината.

При загуба на слуха, може да предпише физиотерапевтично лечение: лазерни процедури, електрофореза, ултразвукова терапия, транскараниална магнитотерапия.

При васкулит и васкулопатия, използването на хардуерни методи за пречистване на кръв от имунни комплекси - хемосорбция и плазмафереза.

Алтернативно лечение

В алтернативната медицина има много рецепти за намаляване на възпалението на съдовете, укрепване на стените и предотвратяване на кървене.

Преди да започнете алтернативно лечение, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар, може би някои от рецептите ще бъдат успешно интегрирани в терапевтичната схема.

Силно действащ върху стените на кръвоносните съдове е зеленият чай, който може да се пие 1/2 чаша три пъти на ден, но само преди лягане, тъй като има вълнуващ ефект.

Отърви се от васкулита алтернативно лечение предполага, използвайки половин час преди закуска, инфузия на мастни дебели боб. Вечер, една чаена лъжичка сухи настъргани листа варя чаша вряла вода, настояват цяла нощ. Сутрин изсипете, разтваряйте в него чаена лъжичка мед и пийте.

За укрепване на физическото и психическото здраве се използва лечебен чай Altai. Въпреки това, за подготовката му е необходимо да се намери черен лист на лошан. Това са долните листа на растението, изсушени и презимувани под сняг. Най-добре е да ги отсечеш от бакана през пролетта. Неговите свойства се дължат на тези листа. Те просто трябва да бъдат изсушени, те ще бъдат подходящи за две години. Като нарязват листата, те се прибавят към всяка смес за приготвяне на билков чай или за редовен чай.

Противовъзпалителни ефекти са екстракти от листа и плодове от касис, билки бял оман, Helichrysum, жълт кантарион, невен цветя, корени и листа от репей, женско биле корен.

Листа от черно френско грозде се използват за готвене инфузия - варете в термос една супена лъжица нарязани листа с чаша вряща вода, настояват за два часа, изтичане. Яжте четири или пет пъти на ден за половин чаша.

Като кораб, укрепващ стените на съда, се използват ароматни утринни и плодови плодове от череша, кайма, боровинки, френско грозде.

Пийте от ухание на утрин: за една чаена лъжичка от билки - 250 мл вряща вода, варете в продължение на пет минути. Щам и пийте два пъти на ден.

Сокът, произведен от арония, приема една или две супени лъжици три пъти дневно, за да подсили съдовете. Препоръчва се да се приготвя чай от сухи плодове от черна боровинка. Изсипете две супени лъжици сушени плодове с две чаши вряла вода, варийте при ниска температура в продължение на десет минути, след това настоявайте най-малко пет часа. Пийте три пъти на ден, като добавите мед.

Хомеопатията е специална област на клиничната медицина, характеризираща се с различен подход към принципите на лечение. Той не използва впечатляващи дози химикали с широк спектър от ефекти върху пациенти със същата диагноза.

Дозите и режимите на лечение се предписват от хомеопатичен лекар само индивидуално, препоръчваните дози на лекарството, както в традиционната медицина, не се срещат в класическата хомеопатия.

Комплексът от симптоми в пациента се проучва внимателно и се предписва лекарство, което може да предизвика подобни симптоми при здрави хора. Хомеопатията не третира заболяване, а човек, т.е. Целия комплекс от симптоми, присъщи на конкретен пациент, с едно лекарство. В този случай лекарството се предписва в ултра ниски дози.

При хомеопатията съществуват препарати за състояния, чието описание е сходно с първите признаци и остатъчните симптоми на синдрома на Сусак.

Например:

• Baryta carbonica - пациентът показва всички признаци на липса на памет: забравя реда на ежедневните обикновени действия, задълженията и думите му, престава да се води в обичайното място; завесата пред очите, слабостта на зрението, сълзите; загуба на слуха, аномалия на слуховия нерв; парализа поради остри нарушения на кръвообращението на мозъка;
• Бариев окис sulphurica (барит sulfurika) - стрелба, болки, спазми, натискането на болка в темпоралната, предна, тилната част на главата, световъртеж, когато, ходене; намаляване на зрителната острота, обвивка, петна, предна видимост; шум в ушите, загуба на слуха, пулсации, болка; безболезнена пареза, слаба памет, прималяване;
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - увреждане на слуха, понякога със силно главоболие;
• Гелземиум - увреждане на паметта, главоболие, възпаление или отделяне на ретината и други зрителни нарушения, нарушена координация на движението.

[25], [26], [27]

Хирургично лечение на ефектите от синдрома на Сусак

Един от признаците на синдром на Сусак е исхемичната ретинопатия в комбинация с оклузия на централната артерия на ретината, независимото възстановяване на зрението в този случай е изключително рядко. Острите нарушения на кръвообращението в ретината и оптичния нерв почти винаги причиняват частична, а понякога и абсолютна слепота. Прогнозата за заболявания на съдовете на оптичния нерв е много тежка, но не и безнадеждна. Съществуват различни методи за хирургично подобряване на хемодинамиката на ретината (например лазерна коагулация), тяхното приложение зависи от оценката на тежестта на нарушенията.

Изслушването се коригира чрез избора на слуховия апарат. При запазването само на малка част от рецепторния апарат на кохлеята се използва кохлеарна имплантация. Тези операции влизат в световната практика в края на 80-те години на миналия век.

Предотвратяване

Синдромът Сусак възниква внезапно поради неидентифицирани точни причини, поради което основната превантивна мярка е здравословен начин на живот, който предотвратява честите вирусни инфекции, които предхождат в много случаи появата на това заболяване.

Остра слуха и увреждане на зрението, особено при млади пациенти (група с висок риск включва бременни жени) трябва да предизвиква вниманието - задължителна хоспитализация и задълбочена диагноза: MRI, проучване на мозъчния акустичен евокирани потенциали, като ненавременна и погрешно диагностициране може да доведе да обезсили пациента.

[28], [29]

Прогноза

Продължителността на синдрома на Сусак, обикновено от една до пет години, тогава състоянието се стабилизира. Някои проучвания описват случаи на рецидивиращо заболяване за период от 18 години.

Въпреки това, дори при кратка продължителност на заболяването, зрението и слуха може да не се възстановят.

[30], [31], [32]