Мозаична шизофрения: какво означава терминът и как се проявява?

В популярни и остарели източници „мозаична шизофрения“ обикновено се отнася до клинична картина, в която едновременно присъстват елементи от различни симптомни клъстери – изразени налудни идеи и халюцинации, дезорганизирано мислене, негативни и когнитивни симптоми, а понякога и кататонични явления – без доминирането на един-единствен „класически подтип“. Днес е по-точно тази ситуация да се нарече полиморфна симптоматика на шизофренията. [1]

Схемата за подтипизиране на Международната класификация на болестите, 10-та ревизия, вече не се използва в Международната класификация на болестите, 11-та ревизия. Вместо „параноидна“, „хебефренична“ и „кататонична“ форми, диагнозата се описва по области, продължителност от поне 1 месец и характеристики на епизодите и протичането, като кататонията е разпределена в отделна диагностична глава. Това по-добре отразява истинския „мозаичен“ характер на проявите при значителна част от пациентите. [2]

Важно е да се прави разлика между разговорен термин и нозология. „Мозаична шизофрения“ не обозначава специфичен вид заболяване и не изисква специфично лечение, различно от съвременните стандарти за лечение на шизофрения. Плановете за лечение се основават на тежестта на заболяванията, честотата на рецидивите, съпътстващите заболявания и предпочитанията на пациента. [3]

В исторически план, представите на руската психиатрия за „мозаичен“ характер на симптомите до голяма степен се обясняват с културните и методологични традиции при описанието на психичните разстройства в СССР. Съвременните международни критерии предлагат по-проверима и възпроизводима диагностична рамка. [4]

Код съгласно МКБ 10 ревизия и МКБ 11 ревизия

В Международната класификация на болестите, 10-та редакция, шизофренията е кодирана в блок F20 с подтипове, но няма специфичен код за „мозаичната“ форма. В клиничната практика са използвани уточнения, базирани на текущото състояние и протичане, но доказателствената стойност на подтиповете се оказва ограничена. [5]

В Международната класификация на болестите, 11-та редакция, шизофренията е кодирана с 6A20. Диагнозата изисква поне един месец персистиращи симптоми, като описанието включва области на нарушения в мисленето, възприятието, самовъзприятието, афекта, волята и поведението. Подтиповете са премахнати, оценката се основава на епизоди и протичане, а налудното разстройство е посочено отделно под код 6A24. [6]

Таблица 1. Как се кодира „мозаична“ клиника в съвременните класификатори

Ситуация	Международна класификация на болестите, 10-та ревизия	Международна класификация на болестите, 11-та ревизия
Шизофрения с полиморфни симптоми	F20.x според водещото клинично описание, без отделен „мозаичен“ код	6A20 „Шизофрения“ с посочване на области, епизод и протичане
Преобладаващо стабилен тематичен делириум със запазване на други области	F22 „Налудно разстройство“	6A24 „Налудно разстройство“ с продължителност най-малко 3 месеца
Кататонични признаци при различни нозологии	F20.2 в старата логика на подтипизиране	Отделен подраздел „Кататония“ в спектъра от разстройства

[7]

Епидемиология

Според настоящите оценки, глобалното разпространение на шизофрения е приблизително 0,33–0,75% от населението. Това съответства на десетки милиони хора по света и представлява значителна част от глобалното бреме на заболяванията. Полиморфната, „мозаична“ картина е често срещана, тъй като профилите на домейните при повечето пациенти са смесени. [8]

Според анализите на глобалната тежест на заболяванията, абсолютният брой на пациентите се е увеличил от началото на 90-те години на миналия век, обусловен от растежа на населението и подобреното откриване. Въпреки това, нивата на инвалидност остават стабилно високи, което подчертава необходимостта от ранна диагностика и цялостни грижи. [9]

Възрастта на начало обикновено е между 15 и 35 години. Мъжете, средно, започват да развиват заболяването по-рано от жените, а урбанизацията е свързана с повишен риск. Тези фактори не създават специфичен „мозаичен“ модел, но обясняват разнообразието от прояви сред различните групи. [10]

Прекомерната смъртност при хора с шизофрения се дължи на кардиометаболитни заболявания и риск от самоубийство. Навременното лечение и превенция на метаболитни усложнения намаляват тази разлика и подобряват преживяемостта. [11]

Причини

Етиологията е многофакторна. Наследствеността е висока, а приносът се определя от стотици полигенни варианти и редки мутации, засягащи невротрансмитерните и невроразвойните пътища. Полиморфните симптоми са очаквани предвид такава биологична хетерогенност. [12]

Факторите на околната среда променят риска. Най-последователна връзка е доказана при честата употреба на канабис с висока потенция, особено по време на юношество, с повишена вероятност за психоза и по-тежки епизоди. Това само по себе си не е „причина“, но значително увеличава риска при уязвими индивиди. [13]

Перинаталните усложнения, инфекциите и травмите в детска възраст също увеличават риска от развитие на заболяването, но техният принос варира от човек на човек. Заедно тези фактори създават „мозаичен“ профил на предразположеност, който по-късно може да се прояви в подобни „мозаични“ клинични прояви. [14]

Накрая, социалните фактори, включително урбанизацията и миграцията, са свързани с риска от психоза. Механизмите включват хроничен стрес и социална изолация, които увеличават тежестта на отделните симптомни области при предразположени индивиди. [15]

Рискови фактори

Фамилна анамнеза за психоза и ранна възраст на начало при роднини от първа степен увеличават риска. Това не предсказва резултата, но налага внимание към ранните признаци и предотвратяването на отключващи фактори. [16]

Юношеството и честата употреба на силно потентен канабис са статистически свързани с по-ранно начало и по-тежко протичане на заболяването. Въздържанието от канабис е важна част от вторичната превенция. [17]

Перинаталното излагане на риск и урбанизацията увеличават вероятността от заболяване на ниво популация, въпреки че индивидуалните прогнози, основани на един-единствен фактор, са невъзможни. Тези данни помагат за разработването на мерки за обществено здраве. [18]

Коморбидните тревожни разстройства, нарушенията на съня и употребата на други вещества са свързани с по-чести рецидиви и по-„мозаична“ клинична картина, тъй като те изострят различни симптоматични области. Управлението на тези състояния е част от основната стратегия. [19]

Таблица 2. Рискови фактори и естество на доказателствата

Фактор	Ниво и естество на комуникацията	Коментар за практиката
Фамилна анамнеза за психоза	Надеждни данни за населението	Ранно разпознаване на симптомите и подкрепа на семейството
Канабис с висока потенция	Мета-анализите и европейските доклади потвърждават риска	Отказването от канабиса е особено важно за тийнейджърите
Перинатален и ранен стрес	Асоциативни данни	Невъзможност за индивидуално прогнозиране, основано на един фактор
Урбанизация	Асоциации на населението	Влиянието на социалните детерминанти
Хронична липса на сън	Модификатор на потока	Корекцията на съня намалява рецидивите

[20]

Патогенеза

Водеща роля играят дисбалансите в допаминергичното предаване с хиперактивност на мезолимбичния път и относителна хипофункция на префронталния кортекс, което обяснява асоциацията на позитивните симптоми с нарушена мотивация и когнитивни дефицити. Полимодалните нарушения водят до „мозаичност“ на явленията. [21]

Системите от глутаматни и N-метил-D-аспартатни рецептори също участват, което обяснява персистирането на негативните и когнитивните симптоми. Комбинацията от допаминергични и глутаматергични механизми води до променливи профили при различните индивиди. [22]

Невроразвойният модел набляга на ранните нарушения в организацията на мозъчната мрежа. Тези разлики стават очевидни по време на юношеството, когато стресът и хормоналните фактори повишават уязвимостта. Това е в съответствие с хетерогенната клинична картина. [23]

Приносът на възпалителните и метаболитните пътища отчасти обяснява по-високата соматична заболеваемост и променливия отговор на терапията, което е важно да се вземе предвид при избора на стратегии за лечение и мониторинг. [24]

Симптоми

Положителните симптоми включват налудности, халюцинации и дезорганизирано мислене и поведение. Те често преобладават по време на обостряния, но комбинациите им варират от пациент на пациент, образувайки „мозаичен“ модел. [25]

Негативните симптоми – апатия, липса на воля, обедняване на говора и емоционално сплескване – обикновено са по-устойчиви и определят нивото на функциониране между епизодите. Тяхното присъствие създава необходимост от дългосрочна подкрепа. [26]

Когнитивните нарушения засягат вниманието, паметта и социалното познание. Те са тясно свързани с трудностите в обучението и заетостта и изискват целенасочени рехабилитационни програми. [27]

Кататоничните явления са възможни в рамките на различни нозологии и са разгледани в отделен подраздел в Международната класификация на болестите, 11-та редакция. Тяхното разпознаване е от решаващо значение, тъй като някои методи на лечение са специфични. [28]

Таблица 3. Симптомни области при шизофрения съгласно Международната класификация на болестите, 11-та редакция

Домейн	Примери за проявления	Практическо значение
Мислене	Делириум, несвързаност, неологизми	Определя необходимостта от антипсихотици
Възприятие	Слухови халюцинации	Често е маркер за обостряне
Самовъзприятие	Чувство за външен контрол	Свързано с риск от дистрес
Мотивация и воля	Воля, апатия	Ключът към рехабилитацията и подкрепата
Засяга	Емоционално сплескване	Влияе на социалното участие
Поведение	Дезорганизация, кататония	Рискове за сигурността и спешност на помощта
Когниции	Нарушено внимание и памет	Предсказващ фактор за заетостта

[29]

Класификация, форми и етапи

Схемата за подтипизиране на Международната класификация на болестите, 10-та ревизия, е заменена от хибридния категориално-измерен подход на Международната класификация на болестите, 11-та ревизия. Диагнозата обхваща наличието на шизофрения и описва тежестта на областите, текущия епизод и протичането на разстройството, без подтипизиране „по форма“. Това отразява истинската хетерогенност и „мозаичния“ характер на клиничната картина. [30]

Делюзионното разстройство има свой собствен код, 6A24, и се характеризира с персистиращи тематични налудни идеи с относително запазване на други области на психиката и продължителност най-малко 3 месеца. Важно е да не се бърка с шизофренията, която има частично „мозаична“ картина. [31]

Кататонията е класифицирана в отделен подраздел и може да се появи при различни разстройства, включително шизофрения, афективни разстройства и медицински състояния. Правилната класификация определя избора на методи на лечение, като например необходимостта от лоразепам или електроконвулсивна терапия при строги показания. [32]

В клиниката е удобно да се говори за първия епизод на психоза, множество епизоди с ремисии или за продължителен курс. Този език улеснява съвместното лечение и планиране на рехабилитацията, както и комуникацията между специалистите. [33]

Усложнения и последствия

Нелекуваните рецидиви влошават негативните и когнитивните симптоми, нарушавайки автономността и качеството на живот. Ранният достъп до грижи и поддържаща терапия намаляват тежестта на заболяването. [34]

Кардиометаболитните усложнения са по-чести, отколкото в общата популация, както поради заболяването, така и поради някои лекарства. Необходимо е активно наблюдение на телесното тегло, обиколката на талията, глюкозата и липидите. [35]

Рискът от самоубийство е повишен, особено в ранните години на заболяването и при съпътстваща депресия и употреба на вещества. Планът за безопасност и превенцията на рецидиви са от съществено значение за намаляване на тези рискове. [36]

Социалните последици включват прекъсване на образованието, загуба на работа и стигма. Програмите за рехабилитация и подкрепената заетост значително подобряват дългосрочните резултати. [37]

Кога да посетите лекар

Потърсете незабавна помощ, ако чувате гласове, имате постоянни заблуди, силна подозрителност, дезорганизирано поведение, суицидни мисли или заплаха за вашата безопасност. Ранната интервенция е свързана с по-добри резултати. [38]

Остри кататонични симптоми, тежко безсъние, силна тревожност с риск от самонараняване и рязък спад в ежедневното функциониране изискват спешна оценка. Тези състояния изискват незабавно лечение. [39]

Роднините се насърчават да записват промените в съня, интересите, комуникацията и представянето, тъй като външните наблюдения помагат на лекаря да оцени напредъка и да планира грижите. Това е особено важно по време на първоначалната консултация. [40]

Дори и да имате съмнения, най-добре е да обсъдите оплакванията си с общопрактикуващ лекар или психиатър, за да съкратите продължителността на нелекуваната психоза. Това намалява риска от рецидив и инвалидност. [41]

Диагностика

Първоначалният етап е подробно клинично психиатрично интервю, оценяващо областите, продължителността на симптомите за поне 1 месец за шизофрения, нивото на функциониране, рисковите фактори и безопасността. Употребата на вещества, сънят и стресовите събития също се изследват. [42]

Вторият етап е изключване на индуцирани и органични причини: физикален и неврологичен преглед, основни лабораторни изследвания, тиреоидни хормони, витамин B12 и фолат, токсикологичен скрининг и, ако е показано, тестове за инфекции. Това намалява риска от пропускане на обратими причини. [43]

Третият етап е инструментална диагностика, както е показано. Електроенцефалографията е показана, ако се подозира епилептичен характер на симптомите. Невровизуализацията е показана в случаи на късно начало, неврологичен дефицит и атипична прогресия. [44]

Четвъртият етап включва разработване на индивидуализиран план за грижи и рехабилитация, като се вземат предвид „мозайката“ на домейна на пациента, семейният и социалният контекст, целите и рисковете от рецидив. Планът се преразглежда с натрупването на данни и отговора на пациента на терапията. [45]

Таблица 4. Минимален диагностичен комплект за съмнение за шизофрения

Блок	Какво правим?	Защо е необходимо това?
Клинична и психиатрична оценка	Симптомни области, продължителност, ниво на функциониране, рискове	Потвърждаване на критериите на Международната класификация на болестите, 11-та редакция
Лабораторен скрининг	Общ и биохимичен анализ, тиреостимулиращ хормон, витамин B12 и фолат, токсикологичен скрининг	Изключване на обратими причини и утежняващи фактори
Инструментални методи	Електроенцефалография, невроизобразяване, както е показано	Разграничение от епилепсия и органична патология
Психосоциална оценка	Нужди, ресурси, цели, бариери	Персонализиране на вашия план за грижи

[46]

Диференциална диагноза

Делузивното разстройство се характеризира с персистиращи тематични заблуди с относително запазване на други области на психиката и продължителност най-малко 3 месеца. При припокриващи се халюцинации и дезорганизирано мислене, шизофренията с полиморфни симптоми е по-вероятна. [47]

Шизоафективното разстройство се диагностицира, когато са изпълнени критериите за шизофрения и настъпи тежък афективен епизод с подходяща продължителност. На практика това изисква целенасочено търсене и проверка на афективните симптоми. [48]

Психозите, предизвикани от вещества и медикаменти, се идентифицират въз основа на връзката с употребата и регресията на симптомите след абстиненция. Канабисът с висока потенция увеличава риска от поява и тежест на психозата, което налага активен скрининг за употреба. [49]

Неврологични и соматични състояния, включително епилепсия, ендокринни и автоимунни заболявания, се изключват с помощта на лабораторни и инструментални методи въз основа на клинични показания. Това е от решаващо значение в случаи на късно начало и атипична динамика. [50]

Таблица 5. Разлики в основните състояния при психоза

Щат	Ключов критерий	Какво подсказва диагнозата?
Шизофрения 6А20	≥ 1 месец, 2 или повече домейна, единият положителен	Полимодални симптоми и функционален спад
Делюзионно разстройство 6A24	≥ 3 месеца персистиращ делириум	Относително запазване на други области
Шизоафективно разстройство	Критерии за шизофрения плюс афективен епизод	Синхронност и продължителност на афективните симптоми
Индуцирана психоза	Пристрастяване към вещества и регресия на абстиненцията	Скрининг за употреба, особено канабис

[51]

Лечение

Антипсихотичната фармакотерапия е основният метод на лечение. Изборът на лекарства се основава на основните характеристики на пациента, профила на поносимост, риска от метаболитни усложнения и предпочитанията му. В началния епизод често се избират средства с по-благоприятен метаболитен профил и дозата постепенно се увеличава. [52]

Ако няма достатъчен отговор на два адекватни курса с различни антипсихотици, се разглежда клозапин, който остава най-ефективен при резистентни позитивни симптоми и намалява суицидалността, но изисква стриктно наблюдение на кръвните и метаболитни параметри. [53]

Инжекционните форми с продължително действие спомагат за намаляване на риска от рецидив и хоспитализация, особено при пациенти с лошо придържане към лечението. Изборът на формула и молекула зависи от ефикасността и поносимостта, както и от предпочитанията и наличността на пациента. [54]

Психотерапевтичните и психосоциалните интервенции включват когнитивно-поведенческа терапия за психоза, семейни програми и подкрепена заетост. Тези подходи подобряват функционирането и качеството на живот, особено при хора с тежки негативни и когнитивни симптоми. [55]

Метаболитният контрол е от съществено значение за всички пациенти, приемащи антипсихотици. Редовното наблюдение на телесното тегло, обиколката на талията, глюкозата на гладно и липидите, както и ранното започване на нефармакологични мерки и, ако е показано, фармакологична корекция в случай на наддаване на тегло, намаляват дългосрочните рискове. [56]

Таблица 6. Кратко обобщение на ключовите области на лечение

Посока	Цел	Коментар
Антипсихотична терапия	Контрол на положителните симптоми	Индивидуален подбор, отчитащ толерантността
Клозапин при резистентност	Намаляване на персистиращите симптоми и суицидния риск	Необходим е строг лабораторен мониторинг.
Инжекционни форми с продължително действие	Намаляване на рецидивите	Полезно при ниска адхезия
Психотерапия и семейни програми	Подобряване на функционалността	Ефектът е по-голям при ранно започване.
Метаболитно управление	Предотвратяване на усложнения	Мониторинг на теглото, глюкозата и липидите по график

[57]

Превенция

Намаляването на продължителността на нелекувана психоза чрез ранно насочване и пренасочване подобрява дългосрочните резултати. Това е ключов модифицируем фактор, зависещ от осведомеността на семейството и първичната медицинска помощ. [58]

Избягването на силно потентен канабис и други психоактивни вещества е доказано, че намалява риска от рецидив и по-тежки епизоди. Тази информация е особено важна за юноши и млади хора. [59]

Нормализирането на съня, управлението на стреса и лечението на съпътстващи тревожни и депресивни разстройства намаляват тежестта на симптомните области и честотата на обострянията. Това са прости, но ефективни елементи на стратегията. [60]

Семейното психообучение и участието на близките намаляват риска от неуспех на лечението и увеличават придържането към терапията и проследяването. Това е особено важно през първата година след началото. [61]

Прогноза

С помощта на съвременното лечение, значителна част от пациентите постигат устойчива ремисия или протичане с ниски симптоми. Най-добри резултати се постигат с ранно започване на терапията, въздържание от употреба на канабис и системна психосоциална подкрепа. [62]

Тежките негативни и когнитивни симптоми, честите рецидиви и съпътстващите зависимости влошават резултатите, но тяхното въздействие може да бъде намалено чрез дългосрочни инжекционни форми, рехабилитация и управление на рисковите фактори. [63]

Метаболитните рискове са предотвратими и лечими, което намалява разликата в продължителността на живота с общата популация. Редовното наблюдение и промените в начина на живот увеличават продължителността на живота. [64]

Като цяло, терминът „мозаична шизофрения“ трябва да бъде заменен с точно описание на областите и протичането на конкретен пациент, което улеснява планирането на грижите и прави прогнозата по-специфична. [65]

ЧЗВ

Какво означава „мозаична шизофрения“ в съвременната терминология?
Това не е диагноза, а разговорно описание на полиморфните симптоми на шизофрения. Трябва да се използват критериите на Международната класификация на болестите, 11-та редакция, като се уточняват областите и протичането. [66]

Има ли специфични лекарства, предназначени специално за „мозаичната“ форма?
Не. Изборът на лечение се основава на областите на симптомите, ефектите и поносимостта, рисковете от метаболитни усложнения и предпочитанията на пациента. В случаи на резистентност се обмисля клозапин. [67]

Как можете да намалите риска от рецидив?
Поддържайте поддържаща терапия, обсъдете дългосрочни инжекционни форми, ако имате затруднения с приема им, въздържайте се от канабис, подобрете съня си и ангажирайте семейството си в психообучение. [68]

По какво се различава шизофренията от налудното разстройство?
Шизофренията обикновено включва множество области на увреждане и функционален спад в продължение на поне 1 месец. Налудното разстройство се характеризира с персистиращи тематични налудности, продължаващи поне 3 месеца, с относително запазване на други аспекти на разстройството. [69]

Защо бяха премахнати подтиповете в Международната класификация на болестите, 11-та редакция?
Защото те не подобриха точността на прогнозата или избора на лечение. Подходът, базиран на домейн, по-точно отразява клиничната реалност и опростява комуникацията между специалистите. Кататонията е посочена отделно, защото се среща при различни заболявания. [70]

Таблица 7. Информационен лист за пациента и семейството му

Ситуация	Какво да правим сега	Какво да обсъдите с Вашия лекар
Появиха се „гласове“ или постоянни заблуди	Незабавно поискайте оценка на безопасността лично	Започнете фармакотерапия и план за проследяване
Чести неуспехи на лечението	Обсъдете дългосрочните инжекционни форми	График на посещенията и наблюдение на страничните ефекти
Повишаване на теглото по време на терапията	Промени в начина на живот, мониторинг на глюкозата и липидите	Възможности за лекарствена корекция на метаболитните рискове
Употреба на канабис	Спрете незабавно	Програми за подкрепа при въздържание от употреба на вещества
Семейството не разбира диагнозата	Психообразование и семейни срещи	Ролята на околната среда в предотвратяването на рецидиви

[71]