Синдром на фето-фетална фетална трансфузия: причини, признаци, лечение

Фето-фетален синдром - това е доста често явление, въпреки че не всички са чували за него. На първо място, този симптом се отнася до бременност, в която майката очаква близнаците. За да разберете основните рискови фактори за тази патология, трябва да разберете как се проявява и как се проявява.

Епидемиология

Статистиката показва много сериозно разпространение на този синдром. Монозиготни близнаци се срещат при 3-5 на 1000 бременности. Приблизително 75% от монозиготните близнаци са монохрони. А развитието на фето-фетален синдром се проявява при 5-38% от монохроничните близнаци. Силният синдром на фето-феталната трансфузия е 60-100% фетална или неонатална смъртност. Смъртта на един близнак е свързана с неврологични последици при 25% от оцелелите близнаци.

[1], [2], [3]

Причини фето-фетален синдром

Мнозина са чували за такава концепция като синдром на фето-фетален трансфузия или синдром на фето-фетална трансфузия. Какво е това?

Фето-феталният синдром е плацентна болест, орган, който се развива в матката по време на бременност, свързва кръвоснабдяването на майката с плода и осигурява хранене на потомството й. Развитието на феталните близнаци обикновено е нормално, докато аномалиите в кръвта в плацентата водят до началото на болестния процес.

Появата на този синдром е резултат от вътрематочна кръвна трансфузия от един близнак (донор) до друг близнак (реципиент). Трансфузията на кръв от двоен донор до близнак реципиент се осъществява чрез плацентални съдови анастомози. Най-често срещаната съдова анастомоза е дълбока анастомоза на артерията и вената чрез общ плацентен дял. Този синдром се появява само при монозиготни (идентични) близнаци с монохронична плацента. Двойният донор често е по-малък, а теглото при раждане е с 20% по-малко от теглото на раждаемия.

Патологията е специфично усложнение на монозиготни близнаци с монохронична плацента. Монозиготичните близнаци, които имат духовна плацентация, не са изложени на риск.

Причините за фето-феталния синдром не са напълно ясни. Известно е обаче, че аномалиите по време на разделянето на яйцеклетките на майката след оплождането водят до аномалии на плацентата, което в крайна сметка може да доведе до трансфузионен синдром с две близнаци.

Нормално развитие на идентични (еднояйчни близнаци) започва с оплождането на яйцеклетката майка на (яйцеклетки) от баща на спермата. През първите три дни след оплождането, оплодената яйцеклетка (зигота) разделя на две идентични пълна ембрион. Тези два ембриона, които се хранят отделни плаценти (dihorionicheskimi) по време на бременност, в крайна сметка ще се превърнат в един от двама души (еднояйчни близнаци), които имат почти идентични генетична информация.

Въпреки това, в някои случаи на развитие на монозиготни близнаци, зиготата отнема повече от три дни, за да се раздели на два пълни ембриони. Учените са забелязали, че колкото по-дълго е необходимо да се отделят зиготите, толкова повече проблеми могат да възникнат по време на бременност с близнаци. Ако разделянето на зиготата се от четири до осем дни близнаците имат обща плацента (monochorionic) и мембраната, която разделя на два плода амниотичната торбичка тънък (diamnioticheskaya). Ако оплоденото яйце е разделено в рамките на осем до дванадесет дни, близнаците имат обща плацента (монохронична) и няма мембрана за отделяне; следователно, две фетуси по същество отделят една амниотична торбичка (моноамино). Съобщените че синдром фето-фетална трансфузия случва, когато двата вида на бременността (monohorionicheski diamionny-и-monohorionicheski monoamnionny). Не е ясно защо зиготата е разделена на близнаци и защо в някои случаи това отнема повече от обикновено. Фето-феталният синдром с двойно е по-често с монохорионна диариотична бременност. Ето защо, рискови фактори - това е точно такава бременност, особено ако такива случаи са били в семейството.

[4], [5], [6]

Патогенеза

Патогенезата на развитието на синдрома се състои в характеристиките на кръвоснабдяването на децата в утробата. Повечето идентични близнаци имат обща плацента, в която кръвоносните съдове свързват пъпната връв и кръвообращението на фетусите (плацентните анастомози). Пъпната връв свързва феталните близнаци с плацентата. В повечето случаи кръвният поток е балансиран между близнаци през тези свързващи кръвоносни съдове. Когато обаче възникне синдром на двойна трансфузия, кръвта започва да тече неравномерно през съединителните кръвоносни съдове. В резултат на това единият близнак получава твърде много кръв (получателя), докато другият получава твърде малко (донора). Близнаците, дори ако те обикновено се развиват до този момент, сега могат да започнат да показват различни симптоми в зависимост от това кога е имало дисбаланс в кръвообращението по време на бременност (трансплантация с две близнаци). Трансплантацията с две близнаци може да възникне по всяко време на бременността. Ако дисбалансът в кръвния поток настъпва в ранните стадии на бременността (първи триместър), един от близнаците може да спре да се развива; в резултат на това само един фетус ще бъде открит за останалата част от бременността. Ако трансфузията се случи малко преди раждането или по време на раждането, близнаците могат да проявят симптоми, свързани с внезапно отсъствие или прекомерно кръвоснабдяване. Ако обаче синдромът на синдрома на двойна трансфузия настъпва по време на бременност (във втория триместър), може да се появят много симптоми.

Не е ясно защо се появява този дисбаланс. Въпреки това, се смята, че може да играе ролята на редица различни фактори, включително степента, до която през плацентата може да бъде неравномерно разпределени в две плодове, вида и броя на свързване на кръвоносни съдове (анастомоза) в общия размер на плацентата и налягане промени в утробата на майката (като се среща с Polyhydramnios или с свиване на матката по време на раждането).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми фето-фетален синдром

Симптомите на фето-феталния синдром се развиват, когато вече има голяма кръвна загуба, която води до аномалии. По време на нормалното развитие на плода, повечето идентични (монозиготични) близнаци растат при почти същата скорост и имат подобни тегла, когато се раждат. Ако обаче близнаците от фетуса имат синдром на двойна кръвопреливане до средата на бременността (втори триместър), те могат да варират значително в зависимост от скоростта и размера на развитието. Докато двамата получатели могат да станат по-големи от обичайното, един близнак донор може да страда от сериозно забавяне на растежа.

Допълнителна кръвоснабдяване на близнак получател може да доведе до сърдечна недостатъчност, което води до натрупване на течност в някои от неговите кухини, например, в областта на корема (асцит), около белите дробове (плеврален излив) или около сърцето (перикарден излив). При приемането на излишната кръв, постоянно се натоварва сърцето и кръвоносните съдове на плода, което в крайна сметка може да причини застойна сърдечна недостатъчност. Когато плодът е анемичен или липсва кръв и кислород, той се опитва да използва това, което най-ефективно прави. Това се постига чрез подчертаване на потока на кръв към най-важните органи (мозък и сърце) и затваряне на по-малко важни органи, като бъбреците. По този начин близнакът "донор" ще направи много по-малко - а понякога не и урина. В същото време близнакът получател е претоварен с кръв и обем и в резултат на това има прекомерно уриниране. Двойният донор има риск от развитие на бъбречна недостатъчност и други органи поради недостатъчен кръвен поток. Поради кръвоносните съдове, които свързват кръвообращението на две плодове през обща плацента, ако една от близнаците умре, друг близнак е изправен пред сериозен риск от смърт или увреждане на жизненоважни органи.

От друга страна, близнакът донор има недостатъчно количество кръв, което може да доведе до потенциално животозастрашаваща анемия и ограничения за растежа. Ако близнакът на донора развие сериозно ограничение на растежа, недостатъчно количество кислород (хипоксия) за развиващия се мозък може да възникне по време на бременност или синдром на респираторен дистрес. В резултат на това може да настъпи увреждане на мозъка, което може да причини церебрална парализа. По този начин, симптомите могат да се проявяват само с ултразвук, на първо място - това е голяма разлика в теглото на плода.

Когато monochorionic близнаци синдром фето-фетална трансфузия се случва в средата на бременността, един от близнаците може да умре, защото на приемания сигнал е твърде малък обем на кръвта, получаване на твърде много или твърде малко кръв дял обща плацента (плацента тежък дефицит). Тогава кръвта може да премине от живия близнак до починалия близнак. Такъв намален приток на кръв към определени области на този плод може да бъде животозастрашаващ или да доведе до различни аномалии в развитието. В някои случаи може да има тежко увреждане на мозъка, което води до образуването на кисти или кухини във външния слой на мозъка или отсъствието на мозъчните полукълба на мозъка.

Но е важно диагнозата да бъде диагностициран, когато детето все още не е умряло. Следователно, първите признаци на синдрома могат да бъдат придружени от такива клинични прояви като внезапно увеличаване на коремната обиколка, диспнея, напрежение в стомаха, компресия и дори преждевременно руптура на плацентата.

[14], [15], [16], [17], [18],

Етапи

Етапите на синдрома съответстват на степента на тежест. Те се отличават въз основа на ултразвукови данни.

• Етап I: видим пикочен мехур в близнак донор с нормални доплерови данни. Неравномерен обем амниотична течност.
• Етап II: празен пикочен мехур в близнак донор и не може да бъде открит с ултразвук.
• Етап III: празен пикочен мехур в близнак донор, необичаен кръвен поток през пъпната връв и плацентата; той се идентифицира с ултразвук Доплер.
• Етап IV: Една или и двете фетуси задържат течност, причинявайки оток.
• Етап V: Смъртта на един от плодовете.

[19], [20], [21]

Форми

Видовете синдром на трансфузия на плода зависят от това кога се появят тези промени, а по-късно - от периода на бременността, толкова по-вероятно е да се докладват здрави бебета. Следователно, разграничавайте между ранен фето-фетален синдром и късно.

[22], [23], [24], [25], [26]

Усложнения и последствия

Последствията от синдрома са по-сериозни, ако се развият в ранните етапи. Нестабилността на кръвното налягане на плода може да доведе до мозъчна исхемия както при донори, така и при близнаци. Исхемията на мозъка на плода може да доведе до перивентрикуларна леукомалация, микроцефалия и церебрална парализа. Колкото по-рано са родени близнаците, толкова по-висока е честотата на постнаталната заболеваемост и смъртност.

Неврологичните усложнения могат да се развият и на фона на синдрома. Вътрешната смърт на един близнак може да доведе до неврологични последици за оцелялата близначка. Острата намеса на оцелелите близнаци в спокойния циркулация на починалия близнак може да доведе до вътрематочна исхемия на ЦНС.

[27], [28], [29], [30],

Диагностика фето-фетален синдром

Диагнозата на фето-феталния синдром се основава на инструментални методи. Фето-фетален синдром може да бъде открит по време на бременност (втори триместър), като се използва ултразвуково изследване, метод, който създава фетално изображение чрез измерване на отражение на звукови вълни. При ултразвук синдромът може да бъде подозиран, когато един близнак има олигохидрания, а хидрамията се отбелязва в друга.

Общите признаци на синдрома могат да бъдат диагностицирани въз основа на някои данни.

1. Еднополови близнаци с една плацента.
2. Тънка (двуслойна) мембрана за разделяне между амниотични торбички. Двойният пик отсъства.
3. Комбинирани полихидрандии и олигохидрандии. Максималният вертикален джоб (MVP) е повече от 8 cm около двойния приемник и по-малко от 2 cm около донорния плод. Двойният донор може да бъде "залепен" в резултат на олигохидрания.
4. Признаци на хиперхидратация или сърдечна недостатъчност и при двата фетуса. Това най-често се среща в по-голям получател.
5. Значително несъответствие в размера на близнаците невинаги присъства. Когато възникне несъгласие, донорът е по-малък, а получателят е по-голям.

Ранните признаци на фето-фетален синдром, преди действителното "залепено" близнак, включват плод с агресивно разтегнат пикочен мехур в сравнение с друг близнак.

За да се оцени допълнително тежестта на фето-феталния синдром, често се извършва ембрионална ехокардиография. Емкокардиограмите на плода са специализирани, насочени ултразвукови изследвания на сърцето, извършени от педиатрични кардиолози. Ранните промени в сърдечната недостатъчност обикновено се наблюдават най-напред в получателя, тъй като за сърцето му е трудно да изпомпва излишната кръв. Тези инструментални изследвания могат да разкрият увеличен размер на някои сърдечни камери и промени в потока през сърдечните клапи (напр. Трикуспидната регургитация). Ако стрес и претоварване на получателя остава лекува, прогресивни промени могат да включват намалена функция на сърдечните камери и възможно развитие на стесняване на сърдечна клапа (белодробна стеноза).

Инструменталната диагностика не се ограничава само до тези методи. И накрая, с помощта на информацията, и двете в ехокардиографията, както и в акушерска ехография, ние търсим кръвни вериги в пъпната артерия и вена и други големи кръвоносните съдове на плода. Кръвта в пъпната артерия обикновено тече от плода през плацентата и се опитва да получи свеж кислород и хранителни вещества от циркулацията на кръвта на майката. Ако състоянието на плацентата се влоши, става все по-трудно да изтече кръвта в плацентата и вътре в нея. С всяка сърдечна честота на плода изтласква кръвта към плацентата (в систола) чрез пъпната артерия, и обикновено този ритъм е достатъчно силен, така че кръвта продължава да тече с нетърпение да плацентата, дори когато сърцето отново е изпълнен за следващия. В някои случаи, прогресията на фето-фетална синдром, директен поток в пъпната артерия на донора може да бъде намалена между сърцето. Ако състоянието се влоши, не може да има поток при запълване на плода на сърцето.

Всички резултати от изследването на ехокардиограма и ултразвук се вземат предвид при определяне на тежестта на фето-фетала за всяка отделна бременност.

Анализите не са специфични за този синдром, следователно всички планирани анализи, които жената трябва да предприеме според графика.

[31], [32], [33], [34]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на фето-феталния синдром се извършва със синдроми, чиито симптоми могат да бъдат подобни на синдрома на двойна трансфузия. Акарийното побратимяване е рядко разстройство, което понякога се случва, когато жените са бременни с идентични (монозиготични) близнаци. Няколко случая също са съобщени в идентични трипръсти. В twinning akardialnyj има директна комуникация на една от две пъпна артерия на един близнак с две близнаци, които имат само една пъпна артерия и вена. Някои изследователи смятат, че близнаците могат първоначално да получат нормално ранно ембрионално развитие. Въпреки това, много рано в началото на бременността кръвта започва да тече правилно чрез свързване на пъпната артерия на фетуса на артериалната връзката, както и един близнак започва да циркулира и за двете плодове.

В зависимост от това кога този дисбаланс в кръвообращението се развива по време на бременност, друг развиващ се близнак може да не се развие нормално, което води до липса на сърдечна структура или наличие на много примитивни сърдечни структури. Във всички случаи този близнак (акардовият близнак) проявява и други големи аномалии, като липсата на структури на главата или на мозъка. В повечето случаи двойката не показва никакви дефекти в развитието; Въпреки това, постоянна деформация на сърцето от необходимостта от инжектиране на кръв към друг близнак може да причини сърдечна недостатъчност. Излишък околоплодна течност (hydramnios) може да се наблюдава при akardialnom побратимяване, което води до факта, че матката на майката расте по-бързо от обикновено, за сценичния си на бременността. Причината за съпътстващото туининг не е известна.

Лечение фето-фетален синдром

При лечението на фето-фетален синдром към днешна дата има шест терапевтични варианта:

1. консервативно управление без намеса;
2. прекратяване на бременността;
3. селективен фетоцид;
4. терапевтична амниоредукция;
5. амниотична септостомия;
6. ендоскопска аблация на съобщаващи съдове.

От тези методи, терапевтичната аниоредукция е може би най-широко използваният и приет метод на лечение, въпреки че ендоскопичната лазерна аблация се увеличава популярността.

Хирургичното лечение има предимства, тъй като скоростта на изхода зависи от живота на бебетата. Тъй като синдром преливане е прогресивно заболяване, ранно лечение може да предотврати усложнения, включително преждевременно раждане и преждевременно разкъсване на мембраната поради прекомерно течност (Polyhydramnios). Изборът на метод за лечение на синдрома зависи от тежестта на състоянието и текущата фаза на бременността. Всички пациенти с фаза II, III или IV и някои пациенти с фаза I - трябва да проучат и да обмислят ембрионална интервенция. В повечето случаи подходяща оптимална терапия ще бъде фетоскопска лазерна интервенция.

Амниоредукцията или амниоцентезата е процедура, която включва източване на излишната амниотична течност. Използвайки ултразвуково насочване, иглата се поставя в чантата на получателя и 2-3 литра течност се отстраняват внимателно. Тази терапия има за цел да предотврати риска от преждевременно раждане от прекомерно разтягане на матката. В допълнение, чрез намаляване на обема на течността, се постига намаляване на налягането в интра-амниотичната и плацентарната васкулатура, което подобрява плацентарния кръвен поток. Тъй като основната причина за синдрома продължава, течността в торбичката се натрупва отново. Следователно може да се наложи амниоредуцирането да се повтори няколко пъти по време на бременност.

Амниоцентезата може да се комбинира с "септостомия". При тази процедура течността първо се отцежда от амниотичната торбичка и след това иглата се използва за създаване на малък отвор в мембраната между двете амниотични кухини на близнаците. Това позволява на амниотичната течност да премине в донорната двойна чувала. Септостомията ви позволява да балансирате обемите на амниотичната течност между близнаците. Функционирането на амниотична течност, като амниодиране или септостомия, може да облекчи симптомите и да облекчи проблемите при някои пациенти. Тъй като обаче анастомозите остават отворени, рискът от небалансиран обмен на обем също остава - основният проблем не се елиминира.

Лазерна фотокоагулация плацентни анастомози проведени чрез въвеждане на фин тръба оптична през коремната стена и през маточната стена на майката в амниотичната кухина на близнак получател. Изследвайки кръвоносните съдове на повърхността на плацентата директно, анормалните съдови връзки между близнаците могат да бъдат открити и елиминирани чрез изпращане на лазерен лъч към тях. Само съдовете, които преминават от един близнак в друг, се коагулират с лазерен лъч. Нормалните кръвоносни съдове, които помагат при храненето на всеки близнак, остават непокътнати

Подробна ултразвук преди процедурата показва мястото, където пъпна връв са прикрепени към една обща плацента и може да помогне за откриване на отклонения между верижни връзки, което позволява по-бързо и по-лесно да се идентифицират процес Fetoscopy. След завършване на лазерната процедура се извършва амниорация (отстраняване на излишния амниотичен флуид), за да се намали вероятността от ранна доставка и да се помогне на бременността да се чувства по-комфортно.

Ражданията след фето-фетален синдром по правило се планират чрез цезарово сечение.

Селективният фетоцид включва прекъсване на кръвопреливането чрез преднамерена некроза на един близнак. Препоръчва се да се използва в ранните етапи, когато други методи са неефективни и едно дете може да доведе до смъртта на друго, а след това може да загубите и двете. Този процес е необходим, за да бъдат затворени едновременно всички съдови връзки, за които се използва оклузията на пъпната връв.

Оклузията на пъпната връв е процедура, която се извършва вътре в матката чрез черупка, поставена чрез ултразвуков водач в торбичка от един близнак, обикновено донор (по-малък). Специалната пинсета улавя кабела и преминава електрически ток между пинцетите, коагулиращи кръвоносните съдове на пъпната връв на този плод. Това спира потока на кръвта и това дете умира.

Преживяемото дете обикновено няма дългосрочни ефекти. Както при всяка интраутеринна инвазивна процедура, могат да възникнат краткосрочни усложнения, включително преждевременно раждане, руптура на мембраните, инфекция или кървене. Но в повече от 90% от случаите процедурата води до факта, че едно живо дете, родено в близко бъдеще, няма постоянни недостатъци. Тази процедура е технически осъществима и обикновено не е дълъг, затова оперативните усложнения на майката са много редки.

Не се използва алтернативно лечение и хомеопатия с фето-фетален синдром.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на синдрома е много сложен въпрос, тъй като няма специфични методи.

[35], [36], [37], [38]

Прогноза

Прогнози фето-фетална синдром зависи от стадия и степента на несъответствие плодове. Средната степен на преживяване е 50-65%; тази цифра е 77%, ако лечението започна през първия етап. Ако сравним прогнозата след различни обработки, беше установено, че 76% оцеляване на най-малко един плод и 36% оцеляване двете близнаци с помощта на лазер, в сравнение с 51% оцеляване поне един плод и 26% както близнаци оцеляване с amnioreduction.

Фето-феталният синдром е сравнително често и сериозно усложнение на монохорионната бременност. Диагнозата трябва да се подозира във всяка бременност с внезапно увеличение на коремното покритие и можете да потвърдите с ултразвук. Но има методи за лечение и си струва да се помни, че по-ранното лечение е започнало, толкова по-голям е шансът да се запазят и двата фетуса.

[39], [40], [41]