Обмен на въглехидрати

Въглехидратите са основен източник на енергия: 1 г въглехидрати с пълното разцепване освобождава 16,7 кДж (4 ккал). Освен това, въглехидрати като част от мукополизахариди на съединителната тъкан, и под формата на комплексни съединения (гликопротеини, липополизахариди) са структурни елементи на клетката, както и компоненти на някои активни биологични вещества (ензими, хормони, имунни органи и др.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Въглехидрати в храната

Делът на въглехидратите в храненето на децата зависи до голяма степен от възрастта. При децата от първата година от живота, съдържанието на въглехидрати, което осигурява нуждата от енергия, е 40%. След една година той се увеличава до 60%. През първите месеци на живота нуждата от въглехидрати се покрива от млечната захар - лактозата, която е част от женското мляко. При изкуствено хранене с млечни формули, детето също получава захароза или малтоза. След въвеждането на допълнителни храни, полизахариди (нишесте, частично гликоген) започват да влизат в тялото, което основно покрива нуждите на тялото от въглехидрати. Този вид хранене на децата допринася както за образуването на амилаза от панкреаса, така и за секрецията му със слюнка. През първите дни и седмици от живота няма почти никаква амилаза, а слюноотделянето е незначително и само след 3-4 месеца започва да се развива амилаза и рязко се увеличава слюнката.

Известно е, че хидролизата на нишесте се проявява при излагане на слюнка амилаза и панкреатичен сок; нишестето се разделя на малтоза и изомалтоза.

Заедно с хранителни дизахариди - лактоза и захароза - малтоза и изомалтоза на повърхността на червата въси на чревната лигавица повлиян disaccharidases разграждат до монозахариди: глюкоза, фруктоза и галактоза, които претърпяват резорбция през клетъчната мембрана. Процесът на резорбция на глюкоза и галактоза се свързва с активен транспорт, който се състои във фосфорилирането на захари и тяхното превръщане на глюкоза фосфат и след това в глюкоза-6-фосфат (съответно galaktozofosfaty). Това активиране се извършва под въздействието на глюкоза или galaktozokinaz с разходите на ATP macroergic аудио комуникация. За разлика от глюкоза и галактоза, фруктоза резорбира почти пасивно чрез проста дифузия.

Дисхахаридазите в червата на плода се образуват в зависимост от периода на бременност.

Времето за формиране на функциите на стомашно-чревния тракт, времето за откриване и тежестта като процент от подобна функция при възрастни

Асимилация на въглехидрати	Първо откриване на ензим, седмици	Експресия,% от възрастни
А-амилазен панкреас	22	5
А-амилаза на слюнчените жлези	16	10
Лактаза	10	Повече от 100
Сукраза и изомалтаза	10	100
Глюкоамилаза	10	50
Изсмукване на монозахариди	11	92

Тя може да се види, че преди да расте активно малтаза и сукроза (6-8 месеца от бременността), а по-късно (8-10 месеца) - лактаза. Активността на disaccharidases в различни клетки на чревната лигавица. Установено е, че общата активност на малтаза дейности по време на раждане съответства на средно 246 микромола разцепва дизахарид на един грама протеин на минута, общата активност на захараза - 75, общата активност на изомалтаза - 45 и общата активност на лактаза - 30. Тези данни са от голям интерес за педиатри както става ясно защо бебето е добре усвоява dekstrinmaltoznye смес, а лактозата лесно да причини диария. Сравнително нисък лактазна активност в лигавицата на тънкото черво се дължи на факта, че лактазна недостатъчност се появява по-често в сравнение с други disaccharidases недостатъчност.

[7], [8]

Нарушаване на въглехидрати vsysyvvanija

Има както преходна малабсорбция на лактоза, така и вродена. Първата му форма се дължи на забавяне на узряването на чревната лактаза и поради това изчезва с възрастта. Вродената форма може да бъде наблюдавана от дълго време, но като правило тя е най-силно изразена от раждането по време на кърменето. Това се дължи на факта, че съдържанието на лактоза в кърмата е почти 2 пъти по-високо в сравнение с кравето мляко. Клинично, детето има диария, която заедно с течен изпражнения (повече от 5 пъти на ден) се характеризира с пенести изпражнения с киселинна реакция (рН по-малко от 6). Може да има и симптоми на дехидратация, проявяващи се при тежко състояние.

В по-напреднала възраст има така наречената репресия на лактаза, когато активността й е значително намалена. Това обяснява факта, че значителен брой хора не понасят естествено мляко, докато млечните продукти (кефир, ацидофилус, извара) се абсорбират добре. Лактазна недостатъчност засяга около 75% от имигрантите от Африка и Индия, до 90% от хората от азиатски произход и 20% от европейците. По-рядка е вродената малабсорбция на захароза и изомалтоза. Обикновено това се случва при деца с изкуствено хранене със захароза-обогатени млечни формули и с въвеждането на сокове, плодове или зеленчуци, съдържащи този дизахарид в диетата. Клиничните прояви на недостиг на захар са подобни на тези в малабсорбцията на лактозата. Дисхакардната недостатъчност може да бъде чисто придобит характер, да бъде последица или усложнение на широк кръг от детски болести. Основните причини за недостатъчност на дизахаридаза са дадени по-долу.

Последствията от въздействието на вредните фактори:

• след ентерит от вирусна или бактериална етиология;
• специално значение на ротавирусната инфекция;
• недохранване;
• лямблиоза;
• след некротичен ентероколит;
• Имунологична недостатъчност;
• целиакия;
• цитостатична терапия;
• непоносимост към протеини от кравето мляко;
• хипоксични състояния на перинаталния период;
• жълтеница и неговата фототерапия.

Незрелость щеточной каймы:

• недоносени деца;
• незрялост при раждане.

Последствие от хирургическите интервенции:

• гастростома;
• илеостомия;
• kolostomiya;
• резекция на тънките черва;
• анастомоза на тънките черва.

Подобни клинични прояви се описват, когато се нарушава активирането на монозахариди - глюкоза и галактоза. Те трябва да се различават от случаите, когато диетата съдържа твърде много от тези монозахариди, които с висока осмотична активност причиняват вкарване на вода в червата. Тъй като абсорбцията на монозахариди идва от тънките черва в басейна V. Portae, те най-вече идват в чернодробните клетки. В зависимост от условията, които се определят главно от съдържанието на глюкоза в кръвта, те преминават през трансформация в гликоген или остават под формата на монозахариди и се пренасят с кръвен поток.

В кръвта на възрастните съдържанието на гликоген е малко по-малко (0.075-0.117 g / l), отколкото при децата (0.117-0.206 g / l).

Синтез резерв въглехидрат организъм - Гликоген - се изпълнява от различни ензими, което води до образуването на неговото високо разклонен молекула съставена от глюкозни единици, които са свързани 1,4 или 1,6-връзки (странични вериги на гликоген произвежда 1,6-връзки). Ако е необходимо, гликогенът отново може да бъде разбит до глюкоза.

Синтезът на гликоген започва на 9-тата седмица на вътрематочно развитие в черния дроб. Въпреки това, бързото му натрупване се получава само преди раждането (20 mg / g черен дроб на ден). Следователно, концентрацията на гликоген в тъканта на чернодробната тъкан на плода до раждането е малко по-голяма от тази на възрастни. Приблизително 90% от натрупания гликоген се използва през първите 2-3 часа след раждането, а останалият гликоген се консумира в рамките на 48 часа.

Това всъщност осигурява енергийната нужда на новородените в първите дни от живота им, когато детето получава малко мляко. От 2-рата седмица на живота, натрупването на гликоген започва отново, и вече до третата седмица от живота, концентрацията му в чернодробната тъкан достига нивото на възрастен. Въпреки това, теглото на черния дроб при деца е много по-ниска от тази на възрастен (деца на възраст 1 година чернодробна маса е 10% от черния дроб на възрастен), така че резервите гликоген се консумират по-бързо при деца, и те трябва да го попълните, за да се предотврати хипогликемия.

Интензивност Метод съотношение гликогенеза гликогенолиза и до голяма степен определя съдържанието на кръвната захар - гликемия. Това количество е много постоянно. Гликемията се регулира от сложна система. Централно място в тази наредба е т.нар захар центъра, който трябва да се разглежда като функционална асоциация на нервните центрове, разположени в различни части на централната нервна система - кората на главния мозък, подкорова (леща ядро, стриатума), хипоталамуса, продълговатия мозък. В допълнение, в регулацията на въглехидратния метаболизъм включва много ендокринните жлези (панкреас, надбъбречни жлези, щитовидната жлеза).

Нарушаване на метаболизма на въглехидратите: натрупващи се заболявания

Въпреки това могат да възникнат вродени нарушения на ензимните системи, при които може да се наруши синтеза или разграждането на гликоген в черния дроб или мускулите. Тези заболявания включват болестта на липсата на гликогенни резерви. Той се основава на дефицит на ензима гликоген синтетаза. Рядкостта на тази болест вероятно се дължи на трудностите при диагностицирането и бързия неблагоприятен изход. При новородените много рано се наблюдава хипогликемия (дори при прекъсвания между храненето) с гърчове и кетоза. По-често се описват случаи на гликогенно заболяване, когато гликоген се натрупва в организма на нормална структура или гликоген се образува от неправилна структура, наподобяваща целулоза (амилопектин). Тази група, като правило, е генетично определена. В зависимост от дефицита на тези или други ензими, участващи в метаболизма на гликоген, се изолират различни форми или типове гликогенози.

В първия тип, който включва хепаторенална гликогеноза или болест на Girke, се крие недостатъчността на глюкоза-6-фосфатазата. Това е най-тежкият вариант на гликогенози без структурни нарушения на гликоген. Болестта има рецесивно предаване; клинично проявява непосредствено след раждането или в ранна детска възраст. Характеризира се с хепатомегалия, придружена от хипогликемични конвулсии и кома, кетоза. Слезката никога не се увеличава. В бъдеще има забавяне в растежа, диспропорция във физиката (корема е увеличен, багажникът е удължен, краката са къси, главата е голяма). При прекъсванията между храненето се забелязва бледост, изпотяване, загуба на съзнание в резултат на хипогликемия.

II тип гликогеноза е болестта на Pompe, която се основава на недостига на киселинна малтаза. Клинично се проявяват скоро след раждането и такива деца бързо умират. Има хепато- и кардиомегалия, хипотония на мускулите (детето не може да задържи главата си, да суче). Сърдечна недостатъчност се развива.

III тип гликогеноза - болестта на Кори, причинена от вроден дефект на амило-1,6-глюкозидаза. Предаването е рецесивно-автозомно. Клиничните прояви са подобни на болестта тип I - Girke, но са по-малко тежки. За разлика от болестта на Гирк, тя е ограничена гликогеноза, която не е придружена от кетоза и тежка хипогликемия. Гликогенът се отлага или в черния дроб (хепатомегалия), или в черния дроб и едновременно в мускулите.

Тип IV - Andersen заболяване - 1,4-1,6 причинени дефицит transglyu- kozidazy което се образува гликоген неправилни структури на-помни целулоза (амилопектин). Това е като чуждо тяло. Има жълтеница, хепатомегалия. Появява се цироза на черния дроб с портална хипертония. В резултат на това се развиват разширени вени на стомаха и хранопровода, чието разкъсване причинява обилно кървене в стомаха.

V тип - мускулна гликогеноза, болестта на Mc-Ardl - се развива поради дефицит на мускулна фосфорилаза. Болестта може да се появи през третия месец от живота, когато се забелязва, че децата не са в състояние да суче гърдите си за дълго време, бързо се уморяват. Във връзка с постепенното натрупване на гликоген в ивичестия мускул се наблюдава фалшива хипертрофия.

Вида гликогеноза тип VI - болестта на Херц - е причинена от недостиг на чернодробна фосфорилаза. Клинично се открива хепатомегалия, а хипогликемията се проявява по-рядко. Има забавяне в растежа. Потокът е по-благоприятен от другите форми. Това е най-честата форма на гликогенеза.

Съществуват и други форми на натрупване на заболявания, когато се откриват моно- или полиензимни нарушения.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Захар в кръвта като индикатор за метаболизма на въглехидратите

Един от показателите за метаболизма на въглехидратите е съдържанието на захар в кръвта. В момента на раждане, нивото на гликемия при дете съответства на това на майка си, което се обяснява с свободната дифузия на трансплацента. От първите часове на живота обаче се наблюдава спад в съдържанието на захар, което се дължи на две причини. Една от тях, по-значима, е липсата на хормони за борба с контраста. Това се доказва от факта, че адреналинът и гликагонът са в състояние да увеличат съдържанието на захар в кръвта в този период. Друга причина за хипогликемия при новородените е, че резервите на гликоген в тялото са много ограничени и новороденото, което се прилага към гърдата няколко часа след раждането, ги консумира. До 5-6-ия ден от живота съдържанието на захар се повишава, но при децата то остава относително по-ниско, отколкото при възрастните. Увеличаването на концентрацията на захар при деца след първата година от живота отива на вълни (първата вълна - до 6 години, а вторият - до 12 години), през което минава повишен растеж и по-висока концентрация на хормона на растежа. Физиологичната граница на окисляването на глюкозата в организма е 4 mg / (kg • min). Ето защо дневната доза глюкоза трябва да бъде от 2 до 4 g / kg телесно тегло.

Трябва да се подчертае, че използването на глюкоза с нейното интравенозно приложение се наблюдава при деца по-бързо, отколкото при възрастни (известно е, че интравенозно приложената глюкоза се използва от организма, обикновено в рамките на 20 минути). Следователно, толерантността на децата към натоварване с въглехидрати е по-висока, което трябва да се има предвид при изучаване на гликемичните криви. Например, за изследване на гликемичната крива, натоварването се прилага средно 1,75 g / kg.

В същото време децата имат по-тежък курс на диабет, за който обикновено е необходимо да се използва инсулин. Захарен диабет при деца често се открива в периоди на интензивен растеж специално (първо и второ физиологичен разтягане), когато повече нарушение наблюдава корелация ендокринната (хипофизата соматотропните активност увеличава хормон). Клинично, диабетът при деца се проявява чрез жажда (полидипсия), полиурия, загуба на тегло и често повишен апетит (полифагия). Повишено съдържание на захар в кръвта (хипергликемия) и появата на захар в урината (глюкозурия) се откриват. Феномените на кетоацидоза са чести.

В сърцето на заболяването е инсулиновата недостатъчност, което затруднява проникването на глюкозата през клетъчните мембрани. Това води до повишаване на съдържанието му в извънклетъчния флуид и кръв, а също така увеличава разграждането на гликоген.

В тялото разграждането на глюкозата може да се осъществи по няколко начина. Най-важните от тях са гликолитичната верига и пентозния цикъл. Разцепването по гликолитичната верига може да се осъществи както в аеробни, така и в анаеробни условия. При аеробни условия тя води до образуване на пирогроздена киселина, а за анаеробна киселина - млечна киселина.

В процесите на черния дроб и миокарда пристъпи аеробно в еритроцитите - анаеробно в скелетните мускули с подсилена хартия - за предпочитане анаеробно време на латентност - предимно аеробно. За тялото аеробната пътека е по-икономична, в резултат на това се произвежда повече АТР, което носи голям енергиен резерв. Анаеробната гликолиза е по-малко икономична. По принцип клетките могат бързо, макар и неикономически, да доставят енергия, независимо от "доставката" на кислород. Аеробно разцепване в комбинирана гликолитична верига - цикълът на Кребс е основният източник на енергия за организма.

В същото време, от връщането гликолитичен тяло верига може да изпълнява въглехидрат синтез на междинните продукти на въглехидратния метаболизъм, такива като пирогроздена киселина и млечна киселина. Превръщането на аминокиселините в пирогроздена киселина, а-кетоглутарат и оксалацетат може да доведе до образуването на въглехидрати. Процесите на гликолитичната верига са локализирани в цитоплазмата на клетките.

Проучването на съотношението на метаболитите на гликолитичната верига и цикъла на Кребс в кръвта на децата показва доста значителни разлики в сравнение с възрастните. В кръвния серум на новородено и дете от първата година от живота се съдържа значително количество млечна киселина, което показва преобладаване на анаеробната гликолиза. Тялото на детето се опитва да компенсира прекомерното натрупване на млечна киселина се увеличи активността на ензима лактат дехидрогеназа, която превръща пирогроздена киселина в млечна последвано от вграждането в цикъла на Кребс.

Съществуват и някои разлики в съдържанието на изоензимите на лактат дехидрогеназата. При децата в ранна възраст активността на 4-та и 5-та фракции е по-висока и съдържанието на първата фракция е по-ниско.

Друг не по-малко важен път за разцепване на глюкозата е пентозният цикъл, който започва с гликолитичната верига на нивото на глюкоза-6-фосфат. В резултат на един цикъл от 6 молекули на глюкозата един е напълно разцепен до въглероден диоксид и вода. Това е по-кратък и по-бърз начин на разпадане, което осигурява освобождаването на голямо количество енергия. В резултат на пентозния цикъл се образуват пентози, които се използват от организма за биосинтезата на нуклеиновите киселини. Вероятно това обяснява защо при децата петрозният цикъл е от голямо значение. Ключовият му ензим е глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, която осигурява връзка между гликолизата и петозния цикъл. Активността на този ензим в кръвта при деца на възраст 1 месец - 3 години - 67-83, 4-6 години - 50-60, 7-14 години - 50-63 mmol / g хемоглобин.

Нарушение пентоза цикъл поради разцепване на глюкоза, глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа дефицит основата nesferotsitarnoy хемолитична анемия (вид eritrotsitopaty), който проявява анемия, жълтеница, спленомегалия. Обикновено, хемолитични кризи, предизвикани от лекарства, като (хинин, хинидин, сулфонамиди, антибиотици и някои други.) Амплифициране на блокадата на този ензим.

Подобна клинична картина на хемолитична анемия се дължи на недостатъчността на пируват киназата, която катализира превръщането на фосфоенолпируват в пируват. Те се отличават с лабораторния метод, определящ активността на тези ензими в еритроцитите.

Нарушаването на гликолиза в тромбоцитите в основата на патогенезата на много tromboasteny клинично проявена разстройства кървене с нормален брой на тромбоцитите, но тяхната нарушена функция (агрегиране) и интактни фактори на кръвосъсирването. Известно е, че основният енергиен метаболизъм на човека се основава на използването на глюкоза. Останалите хексози (галактоза, фруктоза), като правило, се трансформират в глюкоза и се подлагат на пълно разцепване. Превръщането на тези хексози в глюкоза се осъществява чрез ензимни системи. Недостигът на ензими, които трансформират тази трансформация, е в основата на тектосемията и фруктоземията. Това са генетично определени ферментопатии. В случай на цистактомия има дефицит на галактоза-1-фосфатидил трансфераза. В резултат на това се натрупва галактоза-1-фосфат в организма. В допълнение, от веригата се извлича голям брой фосфати, което причинява недостиг на АТР, което причинява увреждане на енергийните процеси в клетките.

Първите симптоми на галактоземия се появяват скоро след началото на храненето на децата с мляко, особено женско, съдържащо голямо количество лактоза, което включва идентични количества глюкоза и галактоза. Има повръщане, телесното тегло е слабо (развива се хипотрофия). След това се появява хепатоспленомегалия с жълтеница и катаракта. Възможно развитие на асцит и разширени вени на хранопровода и стомаха. При изследването на урината се открива галактосузия.

При галактоземията лактозата трябва да бъде изключена от режима на хранене. Използват се специално приготвени млечни смеси, при които съдържанието на лактоза е рязко намалено. Това гарантира правилното развитие на децата.

Когато фруктозата не се преобразува в глюкоза, фруктоцемията се развива в резултат на дефицит на фруктоза-1-фосфаталдолаза. Неговите клинични прояви са подобни на тези в галактосемия, но са по-меки. Най-характеристика на неговите симптоми са повръщане, внезапна загуба на апетит (анорексия), когато децата започват да дават плодови сокове, подсладена овесена каша и картофено пюре (захароза съдържа фруктоза и глюкоза). Поради това клиничните прояви се засилват особено, когато децата се прехвърлят на смесено и изкуствено хранене. При по-напреднала възраст пациентите не понасят бонбони и мед, съдържащи чиста фруктоза. При изследването на урината се открива фруктозурия. Необходимо е да се изключи захарта и храните, съдържащи фруктоза, от диетата.